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Fiche de synthèse

Bonus n°8.2 - HTA secondaire d'origine endocrinienne

Objectifs CNCI - Réaliser le bilan initial d’une hypertension artérielle de l’adulte (cf  item 130 ) Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ - Fiche HTA: - Hyperaldostéronisme – Hypercorticisme – Phéochromocytome – Dosages centraux / périphériques – TDM avec coupe sur les surrénales  – Métanéphrine / normétanéphrines   - Préparation avant surrénalectomie - Prise de corticoïdes - Bilan NEM 2a si phéochromocytome - Pas d’hyperNa dans hyperaldoS Hyperaldostéronisme Hyperaldostéronisme primaire (6% des HTA II) Physiopathologie = Hypersécrétion primitive d’aldostérone par zone glomérulée de la corticosurrénale = liaison au TCD avec mouvement du récepteur minéralocorticoide en intra-cellulaire, entrainant une transcription de gêne et  upgrade de la Na+/K+ ATPase Conséquences: Réabsorption de Na+ et H2O = hypervolémie Excrétion de K+ =  Hypokaliémie  et kaliurèse inadaptée (↑ ou « N ») Excrétion de H+ = alcalose métabolique fréquente !! Remarque Pas d’hyperNa ni d’oedème car phénomène d’échappement : ↑ de la diurèse via diminution de la réabsorption de Na au niveau du TCP Etiologies Adénome surrénalien = Adénome de Conn ++  (55% des cas) Perte totale de la Se de l’AldoS à l’ATII: sécrétion « incontrolable » Réduction de leur prévalence Hyperplasie bilatérale des surrénales  (40% des cas) Perte partielle de la Se de l’AldoS: sécrétion élevée mais freinable Cortico-surrénalome Etiologie d’hypercorticisme souvent associée à un HyperAldoS (sévère!) Diagnostic Ex. clinique HTA résistante à un traitement bien conduit (en général modérée) Y penser devant HTA + hypokaliémie Sd polyuro-polydipsique (cf échappemenent + hypokaliémie) S. clinique d’hypoK = s. digestifs (vomissements) + musculaires (crampes) éliminer les autres causes d'hypoK = vomissements / diarrhées / diurétiques / laxatifs.. Eliminer un hyperaldostéronisme secondaire +++ Rechercher IC / SN / Ascite Rechercher prise médicamenteuse Rechercher syndrome de Cushing Remarque : si hyperAldoS II par hypovolémie: pas d’HTA ! Ex. complémentaires Pour orientation étiologique: Iono sg:  hypokaliémie / natrémie = normale (!! ECG) Iono urinaire : kaliurèse inadaptée (↑ ou N) GDS : alcalose métabolique Pour diagnostic positif = dosages hormonaux statiques: [AldoS] et [Rénine] plasmatiques !! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer HyperAldoS II: Arrêt de tous les médicaments interférant avec SRAA: BB / IEC / diurétiques 15J avant / Aldactone 6S avant Correction hydro-électrolytique: supplémentation potassique pdt 1S pour éviter une kaliurèse inadaptée Prélèvement à jeun / 15 min en position assise vers 8h 10h du matin puis après 1h d’orthostatisme Résultas attendus: [AldoS]pl augmentée et  [Rénine]pl effondrée Rapport [AldoS]pl / [Rénine]pl > 30 typiquement à deux reprises pour s'affranchir de toute variation à court terme Pour diagnostic étiologique !! que si l’hyperaldostéronisme est prouvé par tests statiques TDM des surrénales Ex de référence à demander en 1ère intention +++ Fait le diagnostique entre adénome de Conn et hyperplasie bilatérale +/- Tests dynamiques Très peu standardisés moins utilisés  3 tests: test d’orthostatisme pendant 4h (stim) / test de charge sodée (inhib) / test aux IEC (inhib) / test aux minerallocorticoïdes exogènes (inhib) Absence totale de Se si Adénome de Conn = AldoS non freinable Absence partielle de Se si Hyperplasie des surrénales = AldoS freinable Cathéterisme simultané des 2 veines surrénales: indications :TDM douteux, patient jeune (< 55 ans), HTA résistante / scanner douteux Affirme le caractère unilatéral de la sécrétion avec un rapport aldostérone / cortisol 5 fois plus élevé du côté suspect que du côté sain. / Nécessite double cathétérisme veineux / invasif.. Traitement Adénome de Conn = traitement chirurgical (abstention néanmoins possible car lésion bénigne) =  Surrénalectomie  unilatérale avec ex. anapath + biopsie controlatérale Après preparation +++ Correction HTA et hypoK par spironolactone / arrêt tout Mdt hypoK Couverture par Hydrocortisone pour P° de décompensation en ISA Et en post-opératoire Test au Synacthène sur le Cortisol pour depistage ISL iatrogene +++ Facteurs de bonne réponse au traitement chirurgical: – l’âge < 50-55 ans – Durée de l’HTA: 5 ans ou moins – Bonne réponse à la spironolactone en monothérapie (mais ce test thérapeutique n’est guère applicable aux HTA sévères ou résistantes) ; – La mise en évidence d’une hypersécrétion latéralisée d’aldostérone.       Hyperplasie bilat des surrenales = traitement médical      Contrôle de la kaliémie: Anti-aldostérone: spironolactone (Aldactone®), éplérénone, amiloride A VIE      Traitement anti-hypertenseur ( nécessitant souvent des associations)       Surveillance:  Pour les 2: surveillance de la PA et de la kaliémie A VIE Hyperaldostéronisme secondaire Etiologies = Tout ce qui peut stimuler le SRAA ! Hypovolémie vraie Causes de déshydratation extra-cellulaire (DEC) Pertes rénales:  diurétiques / Sd polyuro-polydipsique / levée d’obstacle Pertes extra-rénales : digestives / cutanées / 3ème secteur Sd hémorragique +/- choc hypovolémique Hypovolémie efficace Médicaments:  IEC / ARA2 / AINS / furosémide / spironolactone / BB Etats oedémateux majeurs:  ascite / syndrome néphrotique / OMI Sténose a. rénale:  HTA réno-vasculaire (cf supra) Hypercorticisme cf effet AldoS-like du cortisol à forte dose Sd Cushing (ACTH dépendant ou non) / corticothérapie ++ Diagnostic différentiel avec hyperaldostéronisme primaire [Rénine]pl ↑ et non effondrée !! (cf AldoS sous contrôle de la rénine) Donc rapport [AldoS]pl / [Renine]pl est peu élevé Hypercorticisme = syndrome de Cushing Physiopathologie Si hypercorticisme importante = effet « aldoS like » → rétention hydrosodée et HTA Inhibition du SRAA par hypervolémie d’où: [Rénine] ↓ et [AldoS] = ↓ (≠ HyperaldoS !) Etiologies Sd de Cushing ACTH-dépendant = hypercorticisme secondaire !! Présence d’une mélanodermie (puisque ACTH ↑) Adénome corticotrope = M de Cushing (70%) Micro-adénome dans 90% des cas (donc pas de Sd tumoral) RétroC sur ACTH: Se ↓ mais conservée = Test fort à la DXM positif Syndrome paranéoplasique (10%) Sécrétion ectopique d’ACTH: CBPC et T bronchique carcinoïde Plus aucun rétroC: tests de freinage tous négatifs ! (faible et fort !) Sd de Cushing ACTH-indépendant = hypercorticisme primaire Adénome surrénalien (10%) Tumeur bénignes: encapsulée / de petite taille / sécrétion autonome de cortisol !! Risque de transformation maligne: suivi régulier au long cours Corticosurrénalome malin (10%) Tumeur maligne: de grande taille / !! Très mauvais pronostic: métastases Associée à hyperaldostéronisme et Hyperandrogénisme: signes de malignité +++ Cause iatrogène +++ La corticothérapie est l’étiologie la plus fréquente devant un Sd de Cushing ! Diagnostic Clinique = syndrome de Cushing Hypercatabolisme protidique Amytrophie proximale / vergetures pourpres Atrophie cutanée: peau fine et fragile Fragilité capillaire: ecchymoses spontanées Fragilité osseuse: ostéoporose +/- fractures Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux Obésité androïde / comblement des creux sus-claviculaires Visage rond / « bosse de bison » sur cou Conséquences métaboliques HTA (cf action mineralocorticoide: « AldoS-like ») S. d’insuffisance gonadotrope (cf rétroC par cortisol) = hirsutisme ++ Troubles psychiatriques: dépression / irritabilite / aggressivité Troubles immunitaires: susceptibilité aux infections Mélanodermie si hypercorticisme central Si étiologie haute seulement: cf POMC = MSH donc mélanine ↑ Absente en cas d’hypercorticisme périphérique ! Ex. complémentaires Orientation diagnostic:  bilan non spécifique NFS-P: polyglobulie / Hyperleucocytose / thrombocytose Iono sg: hypoK / alcalose (si malin ++) / pas d’hyperNa ! Glycémie: intolérance au glucose voire diabète Dyslipidémie de tout type Pour diagnostic positif = bilan hormonal Dosages statiques:  SRAA + cortisol [Renine]pl et [AldoS]pl = ↓ (cf rétrocontrôle par hypervolémie) Cortisol libre urinaire des 24h sur 3j = ↑ (!! créatinurie indispensable) Cycle nycthéméral du cortisol plasmatique: abolition (pas de sécrétion à minuit) Dosages dynamiques:  freinage à la DXM Test de freinage minute et freinage faible à la DXM → Absence de freinage quelle que soit l’étiologie du Cushing Pour diagnostic etiologique 1. Dosage de l’ACTH Si [ACTH] = ↑ ou N: hypercorticisme ACTH-dépendant Si [ACTH] = ↓ : hypercorticisme ACTH-indépendant (rétrocontrôle) 2a. Si ACTH-dépendant = test de freinage fort à la DXM Si adénome corticotrope (M de Cushing) = positif → IRM hypophysaire Si paraneoplasique = pas de freinage → TDM thoraco-abdominal 2b. Si ACTH-indépendant = imagerie des surrénales TDM des surrénales avec PdC iodé +/- scintigraphie au iodo-cholestérol Adénome surrénal:  petite taille / bien limitée / non invasive / fixation à la scinti Corticosurrénalome : grande taille / mal limitée / invasive / pas de fixation Traitement Si adénome corticotrope = exerèse chirurgicale Si paranéoplasique: si CBPC = ChimioT +/- radioT // dissémination (cf  item 157 ) Phéochromocytome Définition Tumeur des c. chromaffines (crêtes neurales) / bénignes dans 90% des cas Localisation = médullo-surrénale dans 90% des cas / ectopiques parfois Remarque: autres syndromes incluant un phéochromocytome: M de Von-Recklinghausen (Neurofibromatose) = neurinomes + taches café au lait M de Von-Hippel Lindau: hémangioblastome + cancer rénal (cf item 158 ) Physiopathologie Sécrétion paroxystique de catécholamines (Ad / NAd / DA): Tachycardie et stimulation SRAA (effet β1) / VasoC (α1) = HTA, etc. Stimulation glycogénolyse (α1) et inhibition insuline (α2) = hyperG La gravité est dans le risque de décompensation en HTA maligne: !! pendant intervention chirurgicale : mise en jeu du pronostic vital Diagnostic Ex. clinique !! un phéochromocytome peut rester asymptomatique Rechercher un facteur déclenchant:  compression, chirurgie, etc. HTA:  paroxsytique / résistante au traitement Triade de Ménard  = céphalées pulsatiles + palpitations + sueurs abondantes Spécifique mais très souvent absente: n’élimine pas le diagnostic Remarque : le patient est  pâle  (pas rouge!) pendant la triade (cf Ad = vasoC) Autres:  malaise / anxiété / tremblements / pâleur / hypoTA orthostatique Ex. complémentaires Pour le diagnostic positif Dosage des métanephrines et normétanephrines urinaires des 24h Précautions: arrêt de tout traitement interférant avec catecholamines (AB et BB) Recueil des 24h 3j de suite / NPO créatinurie des 24h: indispensable ! En faveur du phéochromocytome si somme des 2 > 700 μg/24h Pour la localisation du phéochromocytome TDM thoraco-abdominale avec coupes sur surrénales sans et avec inj. de PdC !! Seulement apres diagnostic positif par dosages urinaires Recherche un envahissement loco-régional (cf 10% des phéos sont malins) Scintigraphie corps entier au MIGB Pour recherche localisations ectopiques (cf 10% des phéos sont multiples) IRM surrénalienne avec inj. de Gadolinium masse surrénalienne avec HyperS T2 + prise de contraste centripète Pour bilan du retentissement = bilan de l’HTA +++ NFS-P + hémostase Glycémie à jeun Créat + iono sg et urinaire + BU Bilan lipidique ECG + RTx + ETT Fond d’oeil ++ Bilan pour recherche de NEM 2a NEM2a = CMT (cf  item 319 ) + Phéochromocytome Bilan systématique = [calcitonine] [PTH 1-84]+bilan phosphoCa Recherche de la mutation du gène RET apres consentement éclairé Enquête familiale + dépistage génétique +/- bilan NEM2 si mutation positive Traitement Traitement chirurgical = exérèse du phéochromocytome Après préparation médicale  = alpha-bloquants et béta-bloquants + réhydratation Chirurgie très délicate car risque vital de poussées hypertensives +/- HTA maligne Surveillance: dosage des métanéphrines urinaires à S1 puis 1x/an A VIE !! Autres étiologies endocrino d’HTA secondaire Acromégalie: cf item 220 Hyperthyroïdie: cf  item 246 Hyperparathyroïdie ou autres hypercalcémies: cf  item 319

Fiche de synthèse

Item n°245.1 - Diabète sucré de types 1 et 2 de l'enfant et de l'adulte (hors complications)

Objectifs CNCI Diagnostiquer un diabète chez l'enfant et l'adulte. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Argumenter l'attitude thérapeutique nutritionnelle et médicamenteuse et planifier le suivi du patient (voir item 326). Décrire les principes de la prise en charge au long cours. Reconnaître les signes d'une rétinopathie diabétique à l'examen du fond d'oeil. Recommandations Stratégie médicamenteuse du contrôle glycémique du diabète de type 2 - HAS 13 Diabète de type 1 de l’adulte - HAS 07 Diabète de type 2 - HAS 07 Diabète et Grossesse - CNGOF 96 Polycopié national:  Diabète et maladies Métaboliques Mots-clés À savoir Seuils glycémiques D1: rechercher une PEAI D1: syndrome cardinal D2: syndrome métabolique Diabètes secondaires Les 6 organes cibles Objectifs du traitement (4) Mesures hygiéno-diététiques Insuline en schéma basal-bolus Schéma thérapeutique HAS D2 Auto-surveillance / carnet Prise en charge à 100% Surveillance = jour/semestre/an AC: BU horaire et G5 en relais Hypoglycémie = resucrage Insuline IVSE 10UI/h Photocoagulation pan-rétinienne 6 critères de ND / μ-albuminurie Test au monofilament / hypoT 4 facteurs de pieds diabètique BU devant hyperglycémie TSH au diagnostic Bilan du retentissement Insulinothérapie A VIE Contrôle des FdR CV Education du patient MHD seules ≥ 6M dans D2 Décompensation = facteur déclenchant ECG-troponine (AC ; CH) Supplémentation K+ (AC) Pied = trauma + ABT + SAT/VAT + décharge DG = découvert pendant la grossesse