ITEM n°129 - Troubles cognitifs du sujet âgé
Généralités
Définition de la démence = détérioration cognitive entrainant une altération d’autonomie
plus précisément : altération durable (> 6 mois) d’une ou plusieurs fonctions cognitives
avec altération de l’autonomie dans la vie quotidienne
!! Remarques
N’implique pas forcément des troubles du comportement
Implique toujours une perte d’autonomie, sinon ce sont des troubles cognitifs léger (MCI : mild cognitive impairment)
Epidémiologie
Démence du sujet âgé est fréquente et en ↑
Prévalence directement liée à l’âge : p [75-80ans] = 4% / p [> 90ans] = 40% !
Les deux causes les plus fréquentes sont la maladie d’Alzheimer et les démences vasculaires
Toujours rechercher une cause curable à la démence
Dans 10-15 % des cas, le syndrome démentiel traduit un dysfonctionnement cérébral secondaire
réversible avec la correction du facteur causal
Problème de santé publique +++
perte d’autonomie : chaque patient à domicile coûte ~ 18 000€/an
coût total en France pour la maladie d’Alzheimer : 4.5 Milliards d’euros (2006)
Diagnostic positif
!! le diagnostic de syndrome démentiel est uniquement clinique
Entretien en présence d’un tiers (conjoint, enfant)
Syndrome démentiel
Troubles des fonctions cognitives
Troubles de l’orientation (NPO)
Désorientation spatiale / temporelle
Mais pas de troubles de la vigilance +++ (contrairement à la confusion)
Troubles de la mémoire (amnésie)
Mémoire épisodique (président ?) / sémantique (capitale ?)
Mémoire antérograde (liste de mot) / rétrograde (souvenirs)
Troubles du langage (aphasie)
Dénomination d’objet / ordre simple (attrapez ma main)
Troubles de l’élocution : aphasie de Wernicke, manque de mot, compréhension...
Troubles des praxies (apraxie)
Apraxie idéo-motrice : geste sans objet (salut militaire)
Apraxie idéatoire : geste avec objet (faire un noeud, tourner la clé)
Apraxie constructive : relations spatiales (dessiner un cube)
Troubles des gnosies
Anosognosie ++ / prosopagnosie (non reconnaissance des visages)
Agnosie visuelles : non reconnaissance d’un objet
Troubles exécutifs
Calcul (compter de 7 en 7)
Jugement (raconter une histoire absurde : pas de critique)
Remarque sur le Mild cognitive Impairment (MCI)
!! FdR de maladie d'Alzheimer +++
Critères diagnostiques
Plainte de la mémoire du patient ou de l'entourage
Troubles mnésiques objectivés dans les tests
Pas de modification des activités quotidiennes
Pas d'atteinte des autres fonctions cognitives
Diagnostic étiologique
Dans le cadre d’une hospitalisation courte pour « bilan initial de démence »
Objectif = rechercher une cause de démence secondaire
Bilan clinique
Interrogatoire : patient et entourage
Terrain : atcd de M. d’Alzheimer / FdR CV (AVC lacunaires)
Prises : médicamenteuses (PMZ) / toxiques : alcool +++
Mode de vie : niveau socio-professionel et éducatif / aides à domicile
Anamnèse : début / mode évolutif (progressif) / facteurs déclenchant
Examen physique
Doit être normal si Alzheimer : sinon rechercher une autre étiologie
Pas de trouble de la vigilance +++ (≠ syndrome confusionnel)
Examen neurologique : signe de localisation / syndrome moteur
Recherche co-morbidités : cardio-vasculaires ++ / IR / SAOS…
Bilan paraclinique (+++)
Remarque: si l’un de ces examen a été réalisé récemment pour une raison quelconque : ne pas refaire…
Imagerie cérébrale
IRM cérébrale (T1/T2/T2*/FLAIR avec coupes coronales des hippocampes)
Systématique devant toute démence de découverte récente
Recherche une étiologie de démence secondaire +++
Autres examens d’imagerie
TDM cérébrale : seulement à défaut d’IRM
EEG : épilepsie / suspicion encéphalite / aggravation rapide d’une démence connue (hypothèse d’EME non convulsif)
DATscan : si doute sur démence à corps de lewy
Bilan biologique (CONSENSUS)
Examens systématiques
TSH (!!) / Gly / NFS-P / CRP (VS dans collège mais CRP d'après la HAS)
IonoS (Na) / calcémie
Pour co-morbidités : Albuminémie + Créat (avec clairance)
Selon le contexte clinique (en pratique, à faire ++)
B12 / B9
BHC (TA + GGT)
Sérologie : syphilis / VIH / Lyme
Maladie d’Alzheimer +++
Généralité :
Dg doit être posé dès les 1er symptômes +++
Utiliser critères DSM ou NINCDS
Anatomo-pathologie
Aspect macroscopique
Atrophie cérébrale par perte neuronale (débutant par l’hippocampe)
Aspect microscopique
Dégénérescences neurofibrillaires : inclusions cytoplasmiques de NF + prot. tau
Plaques séniles : dépôts amyloïdes extra-cellulaires de peptide Aβ42
Perte cellulaire
Arguments cliniques
Antécédents familiaux
Formes familiales rares : début précoce (< 60ans)
Génétique : mutations APP (χ21) et PSEN 1/2 (χ14) / allèle ApoE4 = FdR
Evolution du syndrome démentiel +++
!! Evolution lentement progressive : 7 à 10 ans
Stade précoce = pré-démentiel : troubles mnésiques isolés
Mémoire épisodique / trouble de l’encodage (non aidés par les indices)
Mémoires ancienne et sémantique conservées au début
Atteinte des régions temporales internes
Stade aphaso-apraxo-agnosique, phase démentielle
Aphasies / apraxies / agnosies (et anosognosie +++)
Extension des lésions aux régions corticales associatives
Syndrome démentiel global, autonomie significativement altérée
Stade tardif = grabataire
Etat démentiel profond + dépendance totale (perte d’autonomie totale)
Signes associés fréquents : troubles du comportement / Sd extra-pyramidal / épilepsie…
Arguments paracliniques
IRM cérébrale (T2 FLAIR, T2 écho de gradient, T1 coronale au niveau de l’hippocampe)
Signes positifs :
Atrophie hippocampique
Signes négatifs
Absence d’autre étiologie de syndrome démentiel +++
Si diagnostic difficile
PL : taux de protéine Aβ42 ↓ et Tau-p ↑
Scintigraphie de perfusion (à l’HMPAO) : hypoperfusion des régions corticales associatives et temporales internes
Etudes génétiques
Mutations APP/PSEN1-2 : si démence familiale à T° AD seulement
Génotypage ApoE non recommandé (HAS 08)
Synthèse diagnostique
!! Seul un examen anatomopathologique permet de poser un diagnostic de certitude (post mortem)
En pratique, le diagnostic de maladie d’Alzheimer repose sur (+++)
Diagnostic positif de syndrome démentiel (troubles cognitifs dont désorientation temporo-spatiale)
Evolution temporelle compatible (lentement progressif / > 6 mois)
Signes négatifs : pas d’autre étiologie de Sd démentiel (clinique + bio + IRM)
→ Ce n’est pas pour autant un dg d’élimination !! (il'y a des arguments +)
Retentissement = perte d’autonomie et déclin par rapport au niveau cognitif antérieur
Autres étiologies de syndrome démentiel
Démence vasculaire
= secondaire à des séquelles d’AVC répétés (pas forcément lacunes profondes)
!! 2ème cause de démence après Alzheimer (~ 30% des cas)
Association démence vasculaire + Alzheimer fréquente = « démence mixte »
Examen clinique
Terrain = antécédents multiples d’AVC / FdR CV / HTA
Début BRUTAL / < 3M post-AVC
Evolution fluctuante / par à-coups / « en marche d’escalier » (!! ≠ Alzheimer)
Existence de signes neurologiques focaux +++ : HLH / syndrome pyramidal
Sd pseudo-bulbaire : rire et pleurer spasmodique / troubles déglutition…
Paraclinique = IRM cérébrale
Séquelles d’AVC ischémiques ou hémorragiques / profonds ou superficiels
Atrophie corticale et sous-corticale
Etiologies métaboliques
Hypothyroïdie : TSH systématique
Troubles hydroélectrolytiques chroniques : hyponatrémie / hypercalcémie
Hypoglycémie chronique ou séquelles hypoglycémie prolongée
Encéphalopathie : hépatique / urémique
Carences : B12, B9
Maladie de Wilson
Etiologies traumatiques
Hématome sous-dural chronique (HSD) +++
Multiples contusions cérébrales lors TC
!! Penser à l’hydrocéphalie à pression normale sur hémorragie méningée traumatique
Microtraumatismes répétés (boxeurs)
Etiologies tumorales
Tumeur intra-crânienne frontale ou temporale du sujet âgé
Méningiomes et métastases cérébrales > tumeurs gliales primitives
Hydrocéphalie à pression normale
Etiologie
Le plus souvent idiopathique
Hémorragie méningée / méningite / atcd neurochirurgical / TC
Clinique = triade de Hakim
Troubles de la marche : rétropulsion, petits pas, instabilité
+ troubles génito-sphinctériens : incontinence urinaire tardive
+ syndrome démentiel : évolution fluctuante, sd frontal prédominant
!! Signes négatifs : pas d’HTIC / pas de céphalées / pas d’atteinte sensitivo-motrice
Imagerie cérébrale = TDM (ou IRM)
Dilatation homogène de tous les ventricules (≠ hydrocéphalie obstructive)
Pas d’atrophie corticale (sillons normaux : ≠ dilatation d’Alzheimer)
Hypodensité périventriculaire (résorption trans-épendidymaire)
Traitement
PL évacuatrices répétés, LCR N (!! CI si hydrocéphalie obstructive : engagement)
Dérivation ventriculaire permanente : ventriculo-péritonéale ou ventriculo-atriale
Complications de la DVI : infections, obstruction de valve, HSD
Etiologies toxiques
Intoxication alcoolique chronique
Intoxication médicamenteuse chronique : BZD / TC / Dopa…
Autres démences dégénératives
Démence à corps de Lewy Diffus
Sd extra-pyramidal résistant à la L-Dopa
Sd démentiel précoce + hallucinations visuelles caractéristiques
De plus :
troubles cognitifs fluctuants (fonctions exécutives +++)
Trouble du sommeil paradoxal (agitation nocturne)
Somnolence inhabituelle
Fluctuation de vigilance (+/- confusion a minima)
Chute / PC inexpliquées
Idées dépressives ou délirantes ou interprétatives
!! CI des neuroleptiques (risque d’aggravation)
Démence fronto-temporale (Maladie de Pick) : dégénérescence lobaire fronto-temporale
Prototype clinique du syndrome frontal +++
Troubles du comportement inauguraux +++ (apathie et désinhibition) et prédominants
Syndrome frontal au 1er plan
Syndrome démentiel sans désorientation / apraxie / agnosie
IRM = atrophie cortical à prédominance temporo-frontale +++
Maladie de Huntington
Atcd familiaux (transmission auto dominante) / âge de début < 40ans
Mouvements choréiques / Sd démentiel progressif / Troubles psychiatriques
Autres :
stade tardif Parkinson
démence cortico-basale
paralysie supranucléaire progressive...
Etiologies infectieuses (VIH / LYME / SYPHILIS)
Phase tertiaire de syphilis, Lyme, BK
Infections opportunistes neurologiques du VIH ++ : LEMP / toxoplasmose
Séquelles de méningo-encéphalites (herpétiques +++)
Maladie de Creutzfeld-Jacob (encéphalopathie spongiforme)
Maladie de Whipple (malabsorption digestive)
Rappels sur le syndrome frontal : atteinte de tout le lobe sauf aire motrice primaire
Différentes régions (d’arrière en avant)
Cortex moteur primaire : exécution de mouvements volontaires, somatotopie
Cortex prémoteur : programmation du mouvement volontaire
Aire oculomotrice : contrôle volontaire du mouvement conjugué des yeux
Aire de Broca : élaboration motrice du langage
Aires préfrontales : programmation et élaboration de tâche complexes et processus d’attention sélective
Cortex cingulaire et orbito-frontal : partie du système limbique
Signes fonctionnels :
Réduction de la spontanéité motrice du côté opposé à la lésion :
Absence de déficit sensitivo-moteur
Akinésie, négligence motrice
Phénomènes de préhension pathologique :
grasping reflex, réflexe de succion
Phénomènes de préservation (verbale et gestuelle) et apraxie dynamique (impossibilité de répéter dans un ordre défini 3 gestes élémentaires)
Troubles de l’équilibre :
apraxie de la marche
Troubles oculomoteurs et visuels :
négligence visuelle avec pseudo-hémianopsie controlatérale à la lésion
déviation tête + yeux côté opposé lésion
Troubles de la personnalité et du comportement :
perte d’initiative, apathie, désintérêt
désinhibition du comportement (imitation, urination, sexuel, alimentaire)
Troubles de l’humeur :
indifférence affective / jovialité excessive
Troubles cognitifs :
troubles de l’attention
diminution de la fluence verbale
troubles du jugement et raisonnement
Etiologies
Processus expansif frontal : tumeur, HSD chronique, abcès
AVC lobe frontal
Lésions frontales post-traumatiques
Hydrocéphalie à pression normale
Démence fronto-temporale
Paralysie générale (syphilis tertiaire)
Ttt médicamenteux spécifiques
Maladie d’Alzheimer
Molécules
Anti-cholinestérasique : donépézil (Aricept®) / rivastigmine (Exelon®) / Galentamine
Anti-glutamate (inhibiteur du NMDA-R) : mémantine (Ebixa®)
Indications : stade démentiel
Stade léger (MMSE > 20) = anti-cholinestérasique
Stade modéré (MMSE = 10-20) = anti-cholinestérasique ou anti-glutamate
Stade sévère (MMSE < 10) = anti-glutamate (mémantine)
Modalités (NPO ECG)
Aide à la prise du médicament +++ (NPO que patient dément…)
Augmentation posologique progressive jusqu’à dose maximale recommandée
PAS DE RECO POUR UNE BITHERAPIE
Information sur les ES et interactions :
anticholinestérasiques = troubles digestifs, crampes, TdC
→ toujours faire un ECG avant +++
prescription initiale spécialisée +++ (gériatre ou neurologue ou psychiatre OBLIGATOIRE)
Réévaluation annuelle de l’efficacité (50% de répondeurs seulement)
Remarque sur les NL dans la maladie d'Alzheimer
être extrêmement prudent +++ / éviter tant que possible d'en donner
peuvent rendre une personne active GRABATAIRE en quelques jours !!!
Autres étiologies de démence
Démence vasculaire
Contrôle des FdR cardio-vasculaires (HTA et diabète ++)
Prévention secondaire : aspirine PO 75mg (éviter statine après 80ans)
Démence à corps de Lewy Diffus
Anti-cholinestérasiques (rivastigmine) / +/- L-DOPA
!! JAMAIS d’agoniste dopaminergique !!
Autres : démence fronto-temporale, MCJ…
Pas de Ttt médicamenteux recommandé
