Mon Flux

Objectifs CNCI Devant une éosinophilie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents Recommandations Collège des enseignants de médecine interne - 4 ème édition (2021) Collège des enseignants d'hématologie - 4 ème édition (2021) ECN Pilly étudiant - 1 ère édition (2021) Mots-clés A savoir Hyperéosinophilie: PNE > 500/mm3 Atopie / parasitoses / mdts / cancer Atopie: prick-tests / enquête allergène Mdts (β-lactamines / AE): DRESS SHE: PNE > 1500 / ≥ 6M / cardio Prise médicamenteuse Ex. aires ganglionnaires Atopie: PNE < 1500/mm3

Objectifs CNCI Devant une ou des adénopathies superficielles, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Recommandations  Collège d'hématologie, 4ème édition (2021) Collège de médecine interne (2022) Collège d'ORL, 4ème édition (2017) Collège d'infectiologie, Pilly (2021) Collège de pédiatrie, 8ème édition (2021) Collège d'anatomopathologie, 3ème édition (2019) Mots-clés À savoir  3 étios :  infectieux / tumoral / autre ADP localisées: bactérien / lymphome ADP diffuses: viroses / leucémies Pas d’ADP: SMP / SMD / myélome Mdts / contage / voyage / animaux AEG / fièvre / prurit / douleur / infl. Porte d’entrée / HMG-SMG / ex. ORL NFS-frottis / VS-CRP / RTx-IDR Cytoponction ou sérologies (EBV) ADP > 1M ou > 3cm = biopsie +++ Schéma daté / signé MonoADP = porte d’entrée PolyADP = sérologie VIH  

Objectifs CNCI Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Argumenter l'attitude thérapeutique dans les anémies carentielles et planifier leur suivi. Recommandations Collège d'Hématologie 2018 Collège de Pédiatrie 2017 Collège de Médecine interne 2019 Collège d'Immunopathologie 2018 Mots-clés A savoir Anémie = Hb < 13 (H) / 12 (F) g/dL VGM: 82-98 μm3 / CCMH: 32-36 % R = 20-120 000 / !! R. non adaptés Microcytaire → ferritine + VS-CRP Normo/macrocytaire = étio évidente → TSH / créat. / VS-CRP / Ht / GGT puis bilan hémolyse  ou  myélogramme haptoglobine / bilirubine libre / frottis Sphérocytose: T°AD / splénectomie G6PD: T°X / f. déclenchant / dosage HPN: pancytopénie IV paroxystique AHAI: Ac chauds (IT) / froids (IV) Test de Coombs direct / corticoïdes Mégaloblastique: myélogramme +++ Ac anti-FI / B9 PO / B12 IM / à vie β-thal. MAJ: Hb < 7g / micro / hypo HbA1 = 0 / Cs génétique: mut. (-/-) β-thal. MIN: HbA2 ≥ 3.5% / Hb = N Drépanocytose: hémolytique IT + IV Frottis / HbS / crises → asplénisme Fer ferreux /200mg/J / PO / 4M Ferritine à M4 / InfoP: ES / !! traitement étio Prise médicamenteuse SdG: choc / ECG / hémocue Etiologies évidentes (2 / 5) Consentement si génétique FGE + hémoC si AH fébrile Biermer = adénoK = EOGD MA de l’asplénisme (4) Carence martiale: dig. / gynéco  

Objectifs CNCI Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Recommandations Collège d'Hématologie 2018 Collège de Médecine interne 2019 Collège d'Immunopathologie 2018 Mots-clés A savoir Thrombopénie = P < 150 000/mm3 Centrale: envahissement / alcool-Mdt Périph: conso / destruct° / répartition PTAI / immuno-allergie / allo-immun Purpura non infiltré / ex. muqueuses Extension: neuro / FO / BU / TR / TV Myélogramme systématique ++++ Centrale → biopsie ostéo-médullaire Périphérique → immuno + infectieux Hospitalisation si clinique ou P < 20 Transfusion  que si  P < 20 et central Abstention / corticoïdes / Ig IV / splénectomie Contrôle: frottis + tube citraté Médicaments / alcool / CIVD Autres localisations (5) / Temp. Pas de Tf de CP si périphérique MA aux splénectomies (4)  

Objectifs CNCI Argumenter les principales indications de l'hémogramme, discuter l'interprétation des résultats et justifier la démarche diagnostique si nécessaire. Recommandations Collège d'Hématologie 2021 Mots-clés À savoir Myélocytes = GR + P + PN Savoir calculer VGM / CCMH Anémie: regarder VGM  puis  réticulo. Polyglobulie: fausse / II / I (Vaquez) Neutropénie: centrale / périphérique HyperPNN: infection / tabac / SMP HyperPNE: atopie / parasite / K / Mdt Lymphopénie: sérologie VIH Hyperlymphocytose: mono ou polyclonale Thrombopénie: centrale /périphérique Thrombocytose: infl-fer-aspl. / SMP Pancytopénie: périph: 3 / centrale: 5 Valeurs de l’hémogramme Prise médicamenteuse Thrombopénie = contrôle

Objectifs CNCI Diagnostiquer une leucémie aiguë (hors classification). Recommandations Leucémies aiguës de l'adulte - Guide ALD HAS 2011 Collège des enseignants d'hématologie - 4ème édition (2021) Mots-clés À savoir Prolifération monoclonale médullaire LAM II: RCT / SMP / toxique / T21 Insuffisance médullaire / Sd tumoral Anémie / thrombopénie / neutropénie Ex. neuro / PL et LCR Hyperleucocytose / !! à la leucostase Frottis: blastes / corps d’Auer / hiatus Myélogramme: blastes > 20% / riche L/M: cytochimie / immunophénotype MPO(+) CD13-33 ≠ CD 20-10 / 5-7 Pronostic: caryotype / b. moléculaire Bilan infectieux / rénal / CIVD / PL Pré-T: ETT / BHC / HLA / sperme Facteurs pronostiques  Rémission ≠ guérison / survie 5 ans Chimio d’induction / de consolidation Prise en charge 100% / soutien psy... Celulles immatures = blastes Fièvre = isolement / plt / ABT Cryoconservation au CECOS Leucostase = CI aux CGR

Objectifs CNCI Diagnostiquer une maladie de Vaquez, une thrombocytémie primitive, une leucémie myéloïde chronique. Recommandations Polycopié national: Collège des enseignants d'hématologie - 4ème édition (SFH / 2021) OMS 2016 : Révisions des classifications des syndromes myéloprolifératifs Mots-clés A savoir SMP: Vaquez / LMC / TE / MFP Hyperplasie myéloïde globale / JAK 2 Sd d’hyperviscosité / prurit / SMG Ht > 47-54% / non isolée / myélémie Mesure isotopique du VGT > 125% GDS et échographie si polyG isolée Recherche de la mutation JAK2 +++ Polyglobulie II: fausse (2) / resp. / K C° thrombotiques: TVP / BC / IAM.. C° évolutives: myélofibrose II / LAM Hyperuricémie: goutte / allopurinol Saignées pour Ht < 45% / aspirine ++ Chimiothérapie: hydroxyurée  Prise en charge 100% / palliatif si C° LMC: χ philadelphie / bcr-abl / Glivec Eliminer une polyglobulie II Contrôle des FdR CV / MHD

Objectifs CNCI Diagnostiquer une leucémie lymphoïde chronique. Recommandations Recommandations pour le diagnostic, l'évaluation pronostique et le traitement de la leucémie lymphoïde chronique - SFH 03 ALD 30:  Leucémie lymphoïde chronique - HAS 11 Polycopié national: Collège des enseignants d'hématologie - 4ème édition - SFH (2021) Mots-clés A savoir Prolifération monoclonale LB matures PolyADP diffuse chez le sujet âgé Lymph. > 5000 / matures au frottis Immunophénotypage des LC +++  EPP / Coombs  / caryotype ++ Hypo-γ / AHAI / insuff. / Richter / K Cl° de Binet: B (Gg > 3) / C (Hb-P) Prise en charge 100% / soutien psy. Aires Gg = schéma daté RCP et PPS

Objectifs CNCI Diagnostiquer une myélodysplasie. Recommandations Guide ALD  Syndromes myélodysplasiques - HAS 2008 Collège national d'hématologie - 4ème édition - SFH (2021) Mots-clés A savoir Dysmorphie = dysmyélopoïèse + IM SMD II: RCT / toxiques / SMP / T21 Asymptomatique ++ / Sd anémique Anémie macrocytaire arégénérative Myélogramme: MO riche / dysplasies Caryotype (cytogénétique) / HLA-Rh AR: anémie / blastes < 5% / SB < 15 ARS: c. Perls / sidéroblastes > 15% AREB: blastes: 5-10 (1) ou 10-20 (2) Facteurs pronostiques  / IPSS  Transformation en LAM / iatro / IM Tfusion CGR phénotypés / chélateurs Curatif: allo-greffe CSH  Prise en charge 100% / psy / palliatif Eliminer une anémie évidente Blastes > 20% = LAM CGR phénotypés iso-rhésus RCP / PPS Maladie professionnelle

Objectifs CNCI Expliquer les risques transfusionnels, les règles de prévention, les principes de traçabilité et d'hémovigilance. Prescrire une transfusion des médicaments dérivés du sang. Appliquer les mesures immédiates en cas de transfusion mal tolérée. Recommandations TACO ANSM 2012 Transfusion plasma ANSM 2012 Transfusion plaquettes HAS 2015 Polycopié national d'hématologie de la SFH - 4ème édition (2021) Mots-clés A savoir Règles de tranfusion CGR-PFC ABO Rh(+) = D(+) / RAI(+) = Ac anti-Rh Ordonnance et bilan pré-transfusion CGR phénotypé si RAI+ / F / polyTf Transfusion si Hb < 7g/dl (10g si IC) Isogroupe / 1 CGR = 1g / RAI à 3M CP: si Sd hémorragique / P < 10 000 Isogroupe / 1 CP = 10kg / RAI 3M C°: incompatibilité ABO: hémolyse-choc Sd frisson-hyperthermie / anti-HLA Immuno-allergie: anti-histaminique  Surcharge volémique: OAP chez l’IC Indication CGR phénotypés  Information et consentement Vérifications ultimes  Arrêt de la transfusion si C° Déclaration d’hémovigilance

Objectifs CNCI Argumenter les principales hypothèses diagnostiques devant un syndrome mononucléosique et justifier les premiers examens complémentaires les plus pertinents. Recommandations ECN pilly 2021 Polycopié du Collège de la société française d'hématologie 3ème édition (2018) Polycopié Med-Line médecine interne 3ème édition (2019) Mots-clés A savoir Lymph. > 4000/mm3 et inversion FS Frottis: ≥ 10% grands lymph. baso. MNI > CMV > toxoplasmose > VIH Asthénie / polyADP / toutes angines MNI-test / Ac anti-VCA / anti-EBNA CMV – toxo: !! femme enceinte + ID Sérologie VIH + Ag p24

Objectifs CNCI Argumenter les principales hypothèses diagnostiques devant une splénomégalie et demander les premiers examens complémentaires les plus pertinents. Recommandations Polycopié national:  Orientation diagnostique devant une splénomégalie  - SFH Mots-clés A savoir Infectieux: sepsis / paludisme / MNI Hémato: hémolytique / hémopathies HTP: cirrhose / ICD / thrombose v.p ADP / foie / ascite / ictère / angine Echo / NFS-frottis / BHC / VS-EPP Prise de la température SdG: sepsis / hémorragie Ex. des aires Gg + schéma Fièvre = FGE + hémocultures

Objectifs CNCI Diagnostiquer un lymphome malin. Recommandations Guide: Lymphomes non hodgkiniens ganglionnaires de l’adulte - HAS 09 Polycopié national:  Lymphomes malins  - SFH Mots-clés A savoir Prolifération lymphoïde monoclonale AEG-fièvre-prurit / pas d’insuffisance Sd tumoral: ADP / HSMG / médiastin Extension: testicules / méningé / cut. Biopsie: histo / caryotype / immunoP RTx / TDP TAP / PET / BOM / PL LDH-β2m / VIH / VHC-VHB / cryo. Ann Arbor: 1 / ≥ 2 / diaph. / extraG Evolutivité: sueur / fièvre / PP > 10% Facteurs pronostiques (6) / score IPI Reed-Sternberg: géant / polyN / baso CD15-30 / VS-CRP / extension (4) Prise en charge 100% / psy / palliatif Schéma daté des aires Gg Congélation / pas de curage Ex. clinique ORL Sérologie VIH ETT et EFR en pré-chimio Cryoconservation CECOS RCP et PPS

Objectifs CNCI Diagnostiquer une agranulocytose médicamenteuse. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Recommandations Polycopié national:  item 143  - SFH Mots-clés A savoir Agranulocytose = PNN < 500/mm3 Immuno-allergique: brutale / isolée Toxique: aplasie médullaire / associée Imputabilité intrinsèque / extrinsèque Foyer: BU / angine ulcéro-nécrotique Rechercher cytopénies associées ++ Myélogramme: toujours sauf chimio (éliminer cause II) Bilan infectieux: ECBU / RTx / locaux REA si agranulocytose aiguë mdts Ambulatoire possible si aplasie (4) H°: tazocilline + aminoside +/- vanco Ambulatoire: augmentin + FQ + Cs Durée: jusqu’à fin d’agranulocytose  Aplasie fébrile = hospitalisation Recherche foyer infectieux Signes de gravité (septiques)  Hémocultures +/- ablation KTc Arrêt mdt si immuno-allergique  Isolement si hospitalisation  ABT probabiliste en urgence  Traitement de la  porte d’entrée  Déclaration pharmacovigilance NFS à 48h si traitement ambulatoire Education du patient  

Objectifs CNCI Diagnostiquer un syndrome hémorragique d'origine hématologique. Interprétation les examens courants d'hémostase. Recommandations Guide ALD: Hémophilies et affections constitutionnelles de l’hémostase graves - Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare - HAS 07 CC : Coagulations Intra-Vasculaires Disséminées (CIVD) en réanimation - SRLF 02  Polycopié national:  Orientation diagnostique devant un trouble de l'hémostase et de la coagulation Mots-clés A savoir Hémostase I (agrégation): FW-P-F Hémostase II (coagulation): 2 voies TP: extrinsèque / TCA: intrinsèque Muqueuses (H.I) / profonde (H.II) Thrombopathie: mdts / IHC-IRC / K MW: 1% / T° AD / trouble H.I + H.II TS ↑ et ↓ du F.VIII = TP N et TCA ↑ H.A (F.VIII) et B (F.IX) / liée à l’X Hémarthrose / allo-immunisation Tf. CIVD: hémorragique + thrombotiqueD-D > 500 + TP < 50  ou  P < 50 000 REA / Tf CP-PFC +/- HNF / traitement étio Hypovitaminose K ≠ IHC par le F.V Bilan de thrombophilie (7) Prise médicamenteuse Signes de gravité (3) TCA ↑ = correction TP ↓ = regarder F.V Education du patient +++ Consentement écrit CIVD = traitement étiologique Hypercoagulabilité = cancer

Objectifs CNCI Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Recommandations Prise en charge d'un PTI aigu de l'enfant - SHIP 07 Polycopié National Dermatologie  Polycopié National Pédiatrie  Polycopié National Médecine Interne 2018 Mots-clés À savoir Ne s’effaçant pas à la pression Purpura plaquettaire / vasculaire Fulminans / hémorragique / endocardite NFS-P et TP-TCA en 1ère intention Purpura + sepsis sévère + CIVD Bilan immunologique si vascularite PAN = VHB / cryoglobulinémie = VHC Ex. corps entier / dénudé Rechercher une urgence (3) Prise médicamenteuse Température / Sd méningé Thrombopénie = contrôle BU-ECBU / créatininémie Fébrile = C3G 50mg/kg IV PR = OGE + protéinurie  

Objectifs CNCI Connaître les situations d'urgence et les grands principes de la prise en charge. Connaître les principes de la prise en charge en cas de fièvre aiguë chez un patient neutropénique. Connaître les principes de prévention des infections chez les patients immunodéprimés. Recommandations Polycopié national:  Fièvre aiguë chez un patient immunodéprimé  - Pilly 2018 ECN Pilly 2018 - item 187 Collège du CEMI item 187 Mots-clés A savoir Neutropénie / VIH / asplénie-hypo γ SdG: terrain / étiologie / C° / sepsis SRIS / sepsis sévère / choc septique HémoC: périphérie + KTc simultané Ville: Augmentin + ciprofloxacine PO Tazocilline + aminoside +/- vanco IV VIH: CD4 / RTx / Ag / hémoC / BK Dyspnée: pneumocystose / PAC / BK Neuro: toxoplasmose / méningite B. Asplénie: pneumocoque: C3G IV +++ Recherche de signes de gravité Recherche d’une porte d’entrée Hémocultures +/- ablation KTc Si ambulatoire: contrôle à 48H Si hôpital: isolement protecteur VIH: pneumocystose / toxo. Fièvre chez asplénique = C3G Asplénie: reprendre prophylaxie

Objectifs CNCI Diagnostiquer un myélome multiple des os. Connaître la démarche diagnostique en présence d'une gammapathie monoclonale. Recommandations Guide ALD  Myélome multiple - HAS 2010 Polycopié national:  Myélome multiple des os  - SFH  Mots-clés A savoir Prolifération médullaire plasmocytaire Ig monoclonale: IgG > IgA > légère Douleurs osseuses / anémie / fracture Myélogramme: plasmocytose > 10% VS / EPP-IF / EPU-IF / Bence-Jones Radio squelette entier: lacune / radioT NFS / iono-créat / LDH-β2 / bilan inf Corticale / > T4 / mur post. / borgne SD: Hb / Ca / radio / dosage pondéral IPI: β2m et albumine / autres FP (6) Chimiothérapie que si stade II ou III C°: AG /vaccins / hydratation / mdts Prise en charge 100% / psy / palliatif Ch. légère: VS et EPP normaux Fièvre = bilan infectieux / foyer RCP et PPS

Objectifs CNCI Diagnostiquer un myélome multiple des os. Connaître la démarche diagnostique en présence d'une gammapathie monoclonale. Recommandations Consensus  Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders - MGUS 03 Polycopié national:  Immunoglobulines monoclonales  - ASSIM Mots-clés A savoir EPP (α2-β-γ): N = entre 5 et 10g/L Hyper-γ poly: infl. ou hépatopathie Hyper-γ mono: MGUS / malin / AI Hypo-γ: hémo / iatro / perte / DICV MGUS: Ig < 30g/L / prolif. P < 10% → asymptomatique / radio-bio normal Walderström: IgM / prolif. LP > 10% → Sd: hyperviscosité (C°) et tumoral Amylose: AL (P/M) ou AA (M. infl.) → rein (NG) / coeur (IC) / neuro (NP) → ex. histo: coloration au rouge congo Monoclonal = myélogramme MGUS = suivi 1x/an A VIE