Bonus 11 - HTA secondaire d'origine endocrinienne
Dernière mise à jour le 28/04/2019 par David Sulman
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28/04/2019

Mise à jour selon référentiel d’endocrinologie Précisions sur le point de fixation et les effets physiopathologiques de l’aldostérone au niveau rénal Penser à l’hyperaldostéronisme primaire devant HTA + hypokaliémie éliminer les autres causes d'hypoK = vomissements / diarrhées / diurétiques / laxatifs.. devant hyperaldostéronisme primaire Réduction de la prévalence des adénomes de Conn. hyperaldostéronisme compte pour 6% des causes d’HTA secondaires Mesure 15 minutes assis typiquement vers 8 10h du matin Délais d’arret des anti hypertenseurs dans l’hyperaldostrénosmie recherché Mesures à deux reprises pour s’affranchir de toute variation à court terme de la sécrétion d’Aldostérone Tests dynamiques moins utilisés aujourd’hui car très peu standardisés Nécessite double cathétérisme veineux / invasif pour mise en évidence d’une sécrétion unilatérale avant geste opératoire Ces indications sont l’age < 55 ans / HTA résistante / scanner douteux

13/01/2018

MAJ majeure : correction coquilles de mise en page + mise au point sur phénomène d'échappement associé à un Hyperaldostéronisme

13/07/2017

mise en page

26/01/2017

Mise à jour sur les examens complémentaires dans l'HAP et sur le traitement

Résumé

Objectifs CNCI
- Réaliser le bilan initial d’une hypertension artérielle de l’adulte (cf Hypertension artérielle de l'adulte.)
Recommandations
Mots-clés / Tiroirs
NPO / à savoir
- Fiche HTA: cf Hypertension artérielle de l'adulte. - Hyperaldostéronisme
– Hypercorticisme
– Phéochromocytome
– Dosages centraux / périphériques
– TDM avec coupe sur les surrénales 
– Métanéphrine / normétanéphrines

 

- Préparation avant surrénalectomie
- Prise de corticoïdes
- Bilan NEM 2a si phéochromocytome
- Pas d’hyperNa dans hyperaldoS

Hyperaldostéronisme

  • Hyperaldostéronisme primaire (6% des HTA II)
    • Physiopathologie
      • = Hypersécrétion primitive d’aldostérone par zone glomérulée de la corticosurrénale
      • = liaison au TCD avec mouvement du récepteur minéralocorticoide en intra-cellulaire, entrainant une transcription de gêne et  upgrade de la Na+/K+ ATPase
      • Conséquences:
        • Réabsorption de Na+ et H2O = hypervolémie
        • Excrétion de K+Hypokaliémie et kaliurèse inadaptée (↑ ou « N »)
        • Excrétion de H+ = alcalose métabolique fréquente
      • !! Remarque
        • Pas d’hyperNa ni d’oedème car phénomène d’échappement :
          • ↑ de la diurèse via diminution de la réabsorption de Na au niveau du TCP
    • Etiologies
        • Adénome surrénalien = Adénome de Conn ++ (55% des cas)
          • Perte totale de la Se de l’AldoS à l’ATII: sécrétion « incontrolable »
          • Réduction de leur prévalence
        • Hyperplasie bilatérale des surrénales (40% des cas)
          • Perte partielle de la Se de l’AldoS: sécrétion élevée mais freinable
        • Cortico-surrénalome
          • Etiologie d’hypercorticisme souvent associée à un HyperAldoS (sévère!)
    • Diagnostic
      • Ex. clinique
        • HTA résistante à un traitement bien conduit (en général modérée)
        • Y penser devant HTA + hypokaliémie
        • Sd polyuro-polydipsique (cf échappemenent + hypokaliémie)
        • S. clinique d’hypoK = s. digestifs (vomissements) + musculaires (crampes)
          • éliminer les autres causes d'hypoK = vomissements / diarrhées / diurétiques / laxatifs..
        • Eliminer un hyperaldostéronisme secondaire +++
          • Rechercher IC / SN / Ascite
          • Rechercher prise médicamenteuse
          • Rechercher syndrome de Cushing
          • Remarque: si hyperAldoS II par hypovolémie: pas d’HTA !
      • Ex. complémentaires
        • Pour orientation étiologique:
          • Iono sg: hypokaliémie / natrémie = normale (!! ECG)
          • Iono urinaire: kaliurèse inadaptée (↑ ou N)
          • GDS: alcalose métabolique
        • Pour diagnostic positif
          • = dosages hormonaux statiques: [AldoS] et [Rénine] plasmatiques
          • !! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer HyperAldoS II:
            • Arrêt de tous les médicaments interférant avec SRAA: BB / IEC / diurétiques 15J avant / Aldactone 6S avant
            • Correction hydro-électrolytique: supplémentation potassique pdt 1S pour éviter une kaliurèse inadaptée
            • Prélèvement à jeun / 15 min en position assise vers 8h 10h du matin puis après 1h d’orthostatisme
          • Résultas attendus:
            • [AldoS]pl augmentée et [Rénine]pl effondrée
            • Rapport [AldoS]pl / [Rénine]pl > 30 typiquement à deux reprises pour s'affranchir de toute variation à court terme
        • Pour diagnostic étiologique
          • !! que si l’hyperaldostéronisme est prouvé par tests statiques
          • TDM des surrénales
            • Ex de référence à demander en 1ère intention +++
            • Fait le diagnostique entre adénome de Conn et hyperplasie bilatérale
          • +/- Tests dynamiques
          • Très peu standardisés moins utilisés 
            • 3 tests: test d’orthostatisme pendant 4h (stim) / test de charge sodée (inhib) / test aux IEC (inhib) / test aux minerallocorticoïdes exogènes (inhib)
            • Absence totale de Se si Adénome de Conn = AldoS non freinable
            • Absence partielle de Se si Hyperplasie des surrénales = AldoS freinable
          • Cathéterisme simultané des 2 veines surrénales:
            • indications :TDM douteux, patient jeune (< 55 ans), HTA résistante / scanner douteux
            • Affirme le caractère unilatéral de la sécrétion avec un rapport aldostérone / cortisol 5 fois plus élevé du côté suspect que du côté sain. /
            • Nécessite double cathétérisme veineux / invasif..
    • Traitement
      • Adénome de Conn = traitement chirurgical (abstention néanmoins possible car lésion bénigne)
        • Surrénalectomie unilatérale avec ex. anapath + biopsie controlatérale
        • Après preparation +++
          • Correction HTA et hypoK par spironolactone / arrêt tout Mdt hypoK
          • Couverture par Hydrocortisone pour P° de décompensation en ISA
        • Et en post-opératoire
          • Test au Synacthène sur le Cortisol pour depistage ISL iatrogene +++
        • Facteurs de bonne réponse au traitement chirurgical:
          – l’âge < 50-55 ans
          – Durée de l’HTA: 5 ans ou moins
          – Bonne réponse à la spironolactone en monothérapie (mais ce test thérapeutique n’est guère applicable aux HTA sévères ou résistantes) ;
          – La mise en évidence d’une hypersécrétion latéralisée d’aldostérone.
    •       Hyperplasie bilat des surrenales = traitement médical
      •      Contrôle de la kaliémie: Anti-aldostérone: spironolactone (Aldactone®), éplérénone, amiloride A VIE
      •      Traitement anti-hypertenseur ( nécessitant souvent des associations)
    •       Surveillance: Pour les 2: surveillance de la PA et de la kaliémie A VIE
  • Hyperaldostéronisme secondaire
    • Etiologies
      • = Tout ce qui peut stimuler le SRAA !
      • Hypovolémie vraie
        • Causes de déshydratation extra-cellulaire (DEC)
          • Pertes rénales: diurétiques / Sd polyuro-polydipsique / levée d’obstacle
          • Pertes extra-rénales: digestives / cutanées / 3ème secteur
        • Sd hémorragique +/- choc hypovolémique
      • Hypovolémie efficace
        • Médicaments: IEC / ARA2 / AINS / furosémide / spironolactone / BB
        • Etats oedémateux majeurs: ascite / syndrome néphrotique / OMI
        • Sténose a. rénale: HTA réno-vasculaire (cf supra)
      • Hypercorticisme
        • cf effet AldoS-like du cortisol à forte dose
        • Sd Cushing (ACTH dépendant ou non) / corticothérapie ++
    • Diagnostic différentiel avec hyperaldostéronisme primaire
      • [Rénine]pl ↑ et non effondrée !! (cf AldoS sous contrôle de la rénine)
      • Donc rapport [AldoS]pl / [Renine]pl est peu élevé

Hypercorticisme = syndrome de Cushing

  • Physiopathologie
    • Si hypercorticisme importante = effet « aldoS like » → rétention hydrosodée et HTA
    • Inhibition du SRAA par hypervolémie d’où: [Rénine] ↓ et [AldoS] = ↓ (≠ HyperaldoS !)
  • Etiologies
    • Sd de Cushing ACTH-dépendant = hypercorticisme secondaire
      • !! Présence d’une mélanodermie (puisque ACTH ↑)
      • Adénome corticotrope = M de Cushing (70%)
        • Micro-adénome dans 90% des cas (donc pas de Sd tumoral)
        • RétroC sur ACTH: Se ↓ mais conservée = Test fort à la DXM positif
      • Syndrome paranéoplasique (10%)
        • Sécrétion ectopique d’ACTH: CBPC et T bronchique carcinoïde
        • Plus aucun rétroC: tests de freinage tous négatifs ! (faible et fort !)
    • Sd de Cushing ACTH-indépendant = hypercorticisme primaire
      • Adénome surrénalien (10%)
        • Tumeur bénignes: encapsulée / de petite taille / sécrétion autonome de cortisol
        • !! Risque de transformation maligne: suivi régulier au long cours
      • Corticosurrénalome malin (10%)
        • Tumeur maligne: de grande taille / !! Très mauvais pronostic: métastases
        • Associée à hyperaldostéronisme et Hyperandrogénisme: signes de malignité +++
    • Cause iatrogène +++
      • La corticothérapie est l’étiologie la plus fréquente devant un Sd de Cushing !
  • Diagnostic
    • Clinique = syndrome de Cushing
      • Hypercatabolisme protidique
        • Amytrophie proximale / vergetures pourpres
        • Atrophie cutanée: peau fine et fragile
        • Fragilité capillaire: ecchymoses spontanées
        • Fragilité osseuse: ostéoporose +/- fractures
      • Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux
        • Obésité androïde / comblement des creux sus-claviculaires
        • Visage rond / « bosse de bison » sur cou
      • Conséquences métaboliques
        • HTA (cf action mineralocorticoide: « AldoS-like »)
        • S. d’insuffisance gonadotrope (cf rétroC par cortisol) = hirsutisme ++
        • Troubles psychiatriques: dépression / irritabilite / aggressivité
        • Troubles immunitaires: susceptibilité aux infections
      • Mélanodermie si hypercorticisme central
        • Si étiologie haute seulement: cf POMC = MSH donc mélanine ↑
        • Absente en cas d’hypercorticisme périphérique !
    • Ex. complémentaires
      • Orientation diagnostic: bilan non spécifique
        • NFS-P: polyglobulie / Hyperleucocytose / thrombocytose
        • Iono sg: hypoK / alcalose (si malin ++) / pas d’hyperNa !
        • Glycémie: intolérance au glucose voire diabète
        • Dyslipidémie de tout type
      • Pour diagnostic positif = bilan hormonal
        • Dosages statiques: SRAA + cortisol
          • [Renine]pl et [AldoS]pl = ↓ (cf rétrocontrôle par hypervolémie)
          • Cortisol libre urinaire des 24h sur 3j = ↑ (!! créatinurie indispensable)
          • Cycle nycthéméral du cortisol plasmatique: abolition (pas de sécrétion à minuit)
        • Dosages dynamiques: freinage à la DXM
          • Test de freinage minute et freinage faible à la DXM
          • → Absence de freinage quelle que soit l’étiologie du Cushing
      • Pour diagnostic etiologique
        • 1. Dosage de l’ACTH
          • Si [ACTH] = ↑ ou N: hypercorticisme ACTH-dépendant
          • Si [ACTH] = ↓ : hypercorticisme ACTH-indépendant (rétrocontrôle)
        • 2a. Si ACTH-dépendant = test de freinage fort à la DXM
          • Si adénome corticotrope (M de Cushing) = positif → IRM hypophysaire
          • Si paraneoplasique = pas de freinage → TDM thoraco-abdominal
        • 2b. Si ACTH-indépendant = imagerie des surrénales
          • TDM des surrénales avec PdC iodé +/- scintigraphie au iodo-cholestérol
          • Adénome surrénal: petite taille / bien limitée / non invasive / fixation à la scinti
          • Corticosurrénalome: grande taille / mal limitée / invasive / pas de fixation
  • Traitement

Phéochromocytome

  • Définition
    • Tumeur des c. chromaffines (crêtes neurales) / bénignes dans 90% des cas
    • Localisation = médullo-surrénale dans 90% des cas / ectopiques parfois
    • Remarque: autres syndromes incluant un phéochromocytome:
      • M de Von-Recklinghausen (Neurofibromatose) = neurinomes + taches café au lait
      • M de Von-Hippel Lindau: hémangioblastome + cancer rénal (cf Tumeurs du rein.)
  • Physiopathologie
    • Sécrétion paroxystique de catécholamines (Ad / NAd / DA):
      • Tachycardie et stimulation SRAA (effet β1) / VasoC (α1) = HTA, etc.
      • Stimulation glycogénolyse (α1) et inhibition insuline (α2) = hyperG
    • La gravité est dans le risque de décompensation en HTA maligne:
      • !! pendant intervention chirurgicale : mise en jeu du pronostic vital
  • Diagnostic
    • Ex. clinique
      • !! un phéochromocytome peut rester asymptomatique
      • Rechercher un facteur déclenchant: compression, chirurgie, etc.
      • HTA: paroxsytique / résistante au traitement
      • Triade de Ménard = céphalées pulsatiles + palpitations + sueurs abondantes
        • Spécifique mais très souvent absente: n’élimine pas le diagnostic
        • Remarque: le patient est pâle (pas rouge!) pendant la triade (cf Ad = vasoC)
      • Autres: malaise / anxiété / tremblements / pâleur / hypoTA orthostatique
    • Ex. complémentaires
      • Pour le diagnostic positif
        • Dosage des métanephrines et normétanephrines urinaires des 24h
          • Précautions: arrêt de tout traitement interférant avec catecholamines (AB et BB)
          • Recueil des 24h 3j de suite / NPO créatinurie des 24h: indispensable !
          • En faveur du phéochromocytome si somme des 2 > 700 μg/24h
      • Pour la localisation du phéochromocytome
        • TDM thoraco-abdominale avec coupes sur surrénales sans et avec inj. de PdC
          • !! Seulement apres diagnostic positif par dosages urinaires
          • Recherche un envahissement loco-régional (cf 10% des phéos sont malins)
        • Scintigraphie corps entier au MIGB
          • Pour recherche localisations ectopiques (cf 10% des phéos sont multiples)
        • IRM surrénalienne avec inj. de Gadolinium
          • masse surrénalienne avec HyperS T2 + prise de contraste centripète
      • Pour bilan du retentissement = bilan de l’HTA +++
        • NFS-P + hémostase
        • Glycémie à jeun
        • Créat + iono sg et urinaire + BU
        • Bilan lipidique
        • ECG + RTx + ETT
        • Fond d’oeil ++
      • Bilan pour recherche de NEM 2a
        • NEM2a = CMT (cf Hypercalcémie / hypocalcémie) + Phéochromocytome
        • Bilan systématique = [calcitonine] [PTH 1-84]+bilan phosphoCa
        • Recherche de la mutation du gène RET apres consentement éclairé
        • Enquête familiale + dépistage génétique +/- bilan NEM2 si mutation positive
  • Traitement
    • Traitement chirurgical = exérèse du phéochromocytome
    • Après préparation médicale = alpha-bloquants et béta-bloquants + réhydratation
    • Chirurgie très délicate car risque vital de poussées hypertensives +/- HTA maligne
    • Surveillance: dosage des métanéphrines urinaires à S1 puis 1x/an A VIE

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