Item 101 - Paralysie faciale.

Définition: paralysie faciale (PF)

• Déficit moteur complet ou partiel secondaire à une atteinte du nerf facial (VII)

Trajet du VII

• Partie intra-crânienne
• Paquet acoustico-facial (VII+VIIbis+VIII) dans fosse postérieure
• → Emergence niveau angle ponto-cérebelleux puis sortie par méat acoustique interne (pour pénétrer dans le rocher) 
• Partie intra-pétreuse
• VII circule dans le canal de Fallope = canal osseux inextensible
• Oedème du nerf → compression de celui-ci dans le canal → ischémie et L° nerveuses 
• 3 portions: labyrinthique (VII1) / tympanique (VII2) / mastoïdienne (VII3)
• Séparées par 2 virages: 
• Le "genou" séparant VII1 et VII2 abritant gg géniculé
• Le "coude" séparant VII2 et VII3
• → Naissance de 3 branches: 
• n. grand pétreux (né du gg géniculé): pour la sécrétion lacrymale et muconasal
• n. du muscle de l'étrier (né du segment mastoïdien): pour le réflexe stapédien 
• n. de la corde du tympan (né du segment mastoïdien): fibres gustatives 2/3 ant. de la langue / sécrétion salivaire (glandes submandibulaires et sublinguales)
• → Sortie du rocher par foramen stylo-mastoïdien (pour pénétrer dans la parotide) 
• Partie parotidienne
• Ramification en plusieurs branches: innervation muscles de la face et platysma 

Fonctions du VII (nerf mixte ++)

• Motrice +++
• Occlusion palpébrale (réflexe cornéen) / muscles de l’étrier (réflexe stapédien)
• Muscles de la face: territoires supérieur (temporo) et inférieur (cervico-facial)
• Ventre antérieur du muscle digastrique (mouvement de langue lors de déglutition) 
• Sensitive
• Fibres sensitives issues du noyau du V suit le VII dans le rocher
• Sensibilité de la zone de Ramsay-Hunt = tympan + partie postérieure du CAE + partie du pavillon (conque) 
• !! NPC: l’innervation sensitive de la face est assurée par le trijumeau 
• Sensorielle:
• Sensibilité gustative des 2/3 ant. de la langue (n. de la corde du tympan) 
• Végétative
• Glandes lacrymales (n. pétreux) + salivaires (submandibulaires / sublinguales)

Différencier PF périphérique et PF centrale +++

• Physiopathologie
• Faisceau cortico-nucléaire entre cortex moteur (rolandique) et noyau (pont)
• Décussation dans tronc cérébral sauf pour certains muscles supérieurs de la face
• → territoire supérieur: afférences bilatérales ≠ inférieur: afférences unilatérales
• Donc on distingue
• PF périphérique: atteinte supérieure et inférieure (fibres ipsi et controlatérales touchées)
• PF centrale: atteinte inférieure seulement (fibres ipsilatérales supérieures épargnées)
• !! Remarque
• La distinction PF centrale / périphérique est une notion clinique ++
• Anatomiquement, une PF périphérique peut correspondre à:
• Une atteinte nucléaire (donc système nerveux central)
• Une atteinte tronculaire (donc système nerveux périphérique)

Paralysies faciales périphériques

• PF idiopatique = a frigore = paralysie de Bell 
• De loin la cause la plus fréquente / sur probable réactivation virale (HSV1) et neuropathie oedémateuse intrapétreuse 
• Clinique:
• PFP brutale isolée d'emblée maximale ou progressant sur quelques heures
• +/- précédée douleur mastoïdienne
• +/- accompagnée d'hyperacousie / troubles du goût / engourdissement de la face
• Svt le matin ou au froid
• !! Mais doit rester un diagnostic d’élimination = s'assurer de l'absence d'OMA/OMC ou de Sd tumoral (à savoir)
• Evolution naturelle = variable ++
• Paralysie incomplète : spontanément résolutive en quelques semaines 
• Paralysie complète → 20% de séquelles:
• Persistance déficit 
• Syncinésies 
• Spasme hémifacial postparalytique
• Syndrome des "larmes de crocodile": larmoiements lors du repas
• !! si abs de récupération ou récidive après 6 mois = revoir le diagnostic de bénignité et proposer imagerie (IRM ++)
• Facteurs de mauvais pronostic
• Rapidité d'installation
• Paralysie faciale complète d’emblée
• Importance des douleurs associées
• Présence de signes associés: surdité, acouphènes, vertige 
• Tests électrophysiologiques = indiqué dans les formes sévères d'emblée
• Electroneuronographie : utile pour une évaluation précoce et répétée tous les 2 jours jusqu'au 10-12ème jour
• EMG de stimulodétection: surtout pour le suivi à moyen et long terme (possible dès J5)
• PF secondaires: 
• Infectieuses: 
• Zona du gg géniculé:
• Clinique:
• Otalgie intense + PFP brutale + éruption en zone de Ramsay hunt (conque oreille et méat auditif externe)
• Signes de névrite du VIII (par contiguité): surdité / acouphènes / vertiges 
• Céphalées 
• +/- atteintes autres NC rarement (V, IX, X)
• Autres:
• Lyme (phase 2re)
• VIH (!! une PFP peut révéler la maladie)
• OMA / OMC (cholestéatomateuse) 
• Tuberculose de l'oreille: PF compliquant une OMC sans cholestéatome ++
• Mastoïdite / parotidite 
• Vasculaires: AVC ischémique du tronc cérébral → syndrome alterne de Millard Gubler = PF ipsilatérale + hémiplégie controlatérale 
• Métaboliques: diabète ++ (mononeuropathie vasculaire / mais touche plus souvent les n. oculomot)
• Tumorales:  
• Y penser devant PFP si: forme incomplète / fluctuante / progressive / récidivante / avec spasmes hémifaciales 
• MAIS peut être brutal et simuler une PF a frigore !!
• Causes: tumeur du tronc / tumeur de l'APC (schwannome du VIII) / tumeur du rocher / tumeur parotidienne (signe de malignité)...
• Inflammatoires:
• Sarcoïdose:
• Atteinte la plus fréquente des NC +/- inaugurale de la maladie 
• !! Sd Heerfordt = PFP + uvéite + parotidite 
• SEP: y penser si régression trop rapide d'une PF ou myokimie faciale associée
• Traumatiques: 
• Plaie de la face: rechercher passage de la plaie au travers de la parotide pour une réparation immédiate 
• Fracture du rocher:
• Distinguer PFP secondaire (inflammatoire / réversible par corticoïde) et PFP immédiate (totale / chir en urgence) 
• TDM rocher ++ : fracture translabyrinthique (= PFP associée à des vetiges et surdité) ou extralabyrinthique (= PFP isolée)
• Iatrogénie:
• Chirurgie de la parotide
• PF évitable/transitoire en cas de chir de T bénignes 
• PF parfois inévitable en cas de chir de T malignes 
• Chirurgie otologique: PFP au réveil après chir oreille moyenne = exploration en urgence ++
• Chirurgie du schwannome vestibulaire (angle pontocérébelleux ou méat auditif interne)
• Causes rares: 
• PFP néonatale:
• PFP malformative: agénésie du VII / Sd de Moebius (PFP bilatérale + atteinte n. occulom)
• PFP par compression du nerf: au cours du travail / forceps ++
• Sd de Melkersson Rosenthal: ATCD familiaux / PFP répétées à bascule / langue scrotale / oedème de la face (lèvres ++)
• Cas particuliers: étiologies de diplégie faciale (= PFP bilatérale) +++
• Diabète
• Guillain-Barré
• Sarcoïdose
• Maladie de Lyme
• Infection VIH
• Sd Melkerson Rosenthal 

Paralysies faciales centrales

• = atteintes cérébrales hémisphériques  
• AVC du cortex moteur (opercule de Rolando) 
• Autres: tumeur intra-crânienne / abcès cérébral, etc.