Item 104 - Sclérose en plaques.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une sclérose en plaques.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours.
Recommandations
  • SEP / ANAES / 2001ollège des enseignants de neurologie - 5ème édition (CEN 2019)
  • Collège des ophtalmologistes universitaires de France - 5ème édition (COUF 2021) 
Mots-clésA savoir
  • Femme jeune / épisodes résolutifs
  • Sensitif / moteur / Cérébelleux / PC / NORB / TVS
  • Hypersignal T2 / FLAIR / T1-Gado
  • Dissémination spatiale et temporelle
  • Bandes oligoclonales d’IgG au LCR
  • Bilan inflammatoire (VS-CRP) négatif
  • Préciser la forme clinique de la SEP
  • Traitement des poussées = corticoïdes 
  • Traitement de fond = immuno-modulateurs / immuno-suppresseurs
  • Prise en charge à 100% / AAH
  • Facteur déclenchant
  • Troubles génito-sphinctériens
  • IRM cérébrale et médullaire
  • Echo pour RPM +/- BUD
  • Bilan pré-corticoïdes 
  • Education du patient / MHD
  • Kinésithérapie
  • Traitement de la spasicité / douleur
  • Soutien psychologique
  • Aides à l’autonomie (MDPH)

Généralités

Définitions

  • SEP: maladie inflammatoire chronique démyélinisante touchant la SB du SNC (exclusivement)
  • Evolution chronique par poussées successives (85-90%) ou par progression continue insidieuse (10-15%):
    • Poussée: modif. ou apparition ou aggravation de symptômes s'installant sur au moins 24h et espacées entre eux d'au moins 1M
    • Progression: aggravation lentement progressive et continue des symptômes sur une durée continue >6M 

Epidémiologie

  • Prévalence: 1/1000 habitants en France → 100 000 patients 
  • Sex ratio: femme > homme = 3/1
  • Age: jeune 20 – 40ans +++ (1ère cause de handicap non traumatique du sujet jeune)
  • Facteurs endogènes = génétiques +++ :
    • Population caucasienne ++ / Gènes de susceptibilité (HLA)
    • 30% concordance si jumeaux homozygotes (vs 2-3% chez les hétérozygotes)
  • Facteurs exogènes = environnementaux:
    • Géographie: Nord > Sud
    • Infection virale à EBV (même ancienne) 
    • Autres: faible ensoleillement / carence en vitamine D / tabac / théorie "hygiéniste" / effet protecteur des parasitoses / etc

Physiopathologie

  • Maladie auto-immune à médiation cellulaire ciblant la myéline
  • Incertaine: possible infection virale (enfance) → auto-Ac anti-myéline réactivés → anomalie de la voie Th1 
  • Plaques de démyélinisation = focale et disséminées → blocs de conduction centraux 
    • Symptômes cliniques liées à la localisation des plaques !!
    • Récupération possible des poussées par remyélinisation des oligodendocytes 
  • !! Ne concernent que les axones du SNC (myéline synthétisée par oligodendrocytes)
  • !! La myéline est la cible du processus pathologique mais l'axone peut aussi être atteinte 
  • Mécanisme de la phase progressive: inflammation + diffuse ET neurodégénérescence  

Diagnostic

Clinique

  • !! La symptomatologie dépend de l’atteinte: polymorphisme++
  • Interrogatoire
    • Terrain: sexe féminin > masculin / sujet jeune (20-40ans)
    • Anamnèse: rechercher des atcd d’épisodes spontanément régressifs +++
    • Toujours préciser la forme clinique évolutive: RR / PP / SP (cf infra) +++
    • Rechercher troubles cognitifs et psychiatriques
      • Appairiton + tardive dans l'évolution de la maladie 
      • Asthénie / syndrome dépressif / difficulté de concentration 
  • Myélite partielle = fréquemment révélateur 
    • Signes fonctionnels sensitifs +++
      • Paresthésies à type de fourmillement ou d’engourdissement +/- douloureuses
      • Dysesthésies: sensation de « peau cartonnée », de chaud/froid, de ruissellement..
    • Syndrome pyramidal
      • = atteinte du faisceau pyramidal
      • Paraparésie / monoparésie / hémiparésie 
    • Syndrome cordonal postérieur = signe de Lhermitte
      • « décharges électriques » dans rachis/membres à la flexion du cou
      • Signe une démyélinisation des cordons postérieurs de moelle 
    • Syndrome médullaire (cf Autonomie et dépendance chez le sujet âgé)
    • Retentissement: iono-urée-créatinine / BU-ECBU (rechercher infection)
  • Si troubles de la vision = consultation ophtalmologie(à savoir)
    • FO / Périmétrie (champs visuels: scotome central) / vision des couleurs

Diagnostics différentiels

  • !! SEP à évoquer rapidement mais à n’annoncer que si élimination des diagnostics différentiels (DD)
  • A évoquer d'autant + si:
    • AEG
    • Atteinte organe autre que le SNC
    • SIB
    • Méningite à la PL, etc 
  • Principal DD: épisodes inflammatoires du SNC isolés sans dissémination spatial et temporelle ++
  • Maladies inflammatoires systémiques: LED / Behçet / sarcoidose / Sd GS / infection à tropisme neuro 
  • AVC successifs: ischémiques ou hémorragiques (dont récidives): peur simuler une SEP rémittente 
  • Compression médullaire à éliminer par IRM médullaire +++ 
  • Autres: migraines, tumeurs, malformations vasculaires, hypoglycémies, manifestations hystériques, etc.
  • Autres pathologies neuro-inflammatoire du SNC 
    • Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP)
      • Affection démyélinisante de la SB du SNC au cours d'ID profonde en lien avec réactivation du papovirus JC 
        • Virus JC: virus ubiquitaire / si réactivation: cible les oligodendrocytes avec atteinte de démyélinisation
        • FDR: ID profonde / VIH / hémopathie / traitement ID (dont Natalizumab dans le ttt de la SEP+++) 
      • Clinique: encéphalopathie subA / signes variables (trouble neuro focal progressif: sensitifs, moteurs ...) 
      • Paraclinique:
        • IRM: hypersignaux T2 SB bilatéraux et asymétriques / non réhaussé par gado
        • PL: PCR virus JC dans le LCR 
        • Biopsie cérébrale: diagnostic de certitude 
      • PEC: pas de ttt spécifique = restauration de l'immunité / arrêt du m° en cause (ex: arrêt du natalizumab)
    • ADEM (encéphalomyélite aiguë disséminée)
      • Chez l'enfant ++
      • Encéphalite démyélinisante post-infectieuse (PCR LCR virales négatives)
      • Multifocale mais PAS d'évolution chronique 
    • Neuromyélite optique de Devic: association névrite optique + myélite / Ac anti NMO 

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