Item 106 - Confusion, démences

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un syndrome confusionnel, savoir évoquer un hématome sous-dural chronique
  • Diagnostiquer un syndrome démentiel, une maladie d'Alzheimer.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient en abordant les problématiques techniques, relationnelles, éthiques, organisationnelles consécutives à l'évolution de la maladie.
Recommandations
Mots-clésA savoir
  • Retentissement + durée > 6 mois
  • Troubles cognitifs (6) +/- associés
  • Ex. physique normal si Alzheimer
  • MMSE / échelles fonctionnelles
  • Critères DSM-IV Sd démentiel (5)
  • Alz.: démence + évolution + négatifs
  • Vasculaire: lacunes / hématomes
  • HSD / hypoT / alcool / tumeur / HPN
  • Atrophie corticale diffuse homogène
  • Prise en charge pluri-disciplinaire
  • Interventions non médicamenteuses
  • Anticholinestérasique / antiglutamate
  • APA / 100% / tutelle / réseau de soins
  • Surveillance MT (3M) / PD (6M) / MS (1an)
  • Diagnostic clinique
  • Médicaments / alcool
  • Diagnostic ≠ avec confusion
  • IRM + bilan biologique initial
  • Préciser le stade si Alzheimer
  • Diagnostics différentiels (1+5)
  • Kinésithérapie / orthophoniste
  • Traiter la dépression avant
  • Maintien à domicile +++
  • Aides sociales / entourage 

A. DÉMENCE

Généralités

Définition de la démence

  • Trouble neuro-cognitif (TNC) = réduction acquise, significative et évolutive des capcités dans 1 ou pls doomaines cognitif
  • Démence = TNC majeur = syndrome à 2 critères :
    • (1) Altération durable d'une ou plusieurs fonctions cognitives et/ou comportementales
    • (2) Altération de l'autonomie dans la vie quotidienne
  • Remarques : ne sont pas des démences
    • les affections de début brusque en phase aigue (AVC, encéphalopathie de Gayet-Wernicke, méningo-encéphalite herpétique)
    • l'état confusionnel
    • Troubles cognitivo-comportementaux innés (= retard mental, tb du développement)
  • Démences dénégératives = cause non carentielles, ni métabolique, vasculaire, inflammatoire, tumoral, infectieux, toxique ou traumatique
  • Perte lente et inexorable des cellules nerveuses
  • 1ère étape du diagnostic = regroupement des signes et symptômes en syndrome
  • Vieillissement normal peut entrainer un TNC qui n'entrave pas l'autonomie
      • Touche alors les fonctions exécutives = trouble de la flexibilité de la pensée, réduction de la vitesse de traitement des informations, et diminution des capacités d'attention divisée

    Epidémiologie

    • Générale
      • Prédominance nette des maladies neurodégénératives (80% des démences) et surtout la maladie d'Alzheimer (70% des démences neurodégénératives)
      • Démence du sujet âgé est fréquente et en ↑
      • Prévalence directement liée à l’âge
      • Problème de santé publique +++
        • cf perte d’autonomie: chaque patient à domicile coûte ~ 18 000€/an
        • coût total en France pour la maladie d’Alzheimer: 4.5 Milliards d’euros (2006)
    • Maladie d'Alzheimer
      • Prévalence : 1 million ; première cause de démence
      • en augmentation : 2-4% à 65 ans / 15% à 80 ans
      • Morbidité majeure
      • Cause et facteurs de risque non clairement identifiés
    • Démence frontale (DLFT)
      • Apparition à 50-60 ans
      • 1/3 de formes héréditaires

    Orientation diagnostique

    Diagnostic positif

    • !! le diagnostic de syndrome démentiel est uniquement clinique (à savoir)
    • Entretien en présence d’un tiers idéalement (conjoint, enfant): cf HDM, etc.
    • Syndrome démentiel
      • Troubles des fonctions cognitives (6)
        • Troubles de l’orientation
          • Désorientation spatiale / temporelle
        • Troubles de la mémoire (amnésie)
          • Mémoire épisodique (président ?) / sémantique (capitale ?)
        • Troubles du langage (aphasie)
          • Dénomination d’objet / ordre simple (attrapez ma main)
          • Troubles de l’élocution: aphasie de Wernicke, manque de mot..
        • Troubles des praxies (apraxie)
          • Apraxie idéo-motrice: geste sans objet (salut militaire)
          • Apraxie idéatoire: geste avec objet (faire un noeud, tourner la clé)
          • Apraxie constructive: relations spatiales (dessiner un cube)
        • Troubles des gnosies
          • Anosognosie  ++ / prosopagnosie (non reconnaissance des visages)
          • Agnosie visuelles: non reconnaissance d’un objet
        • Troubles exécutifs
          • Calcul (compter de 7 en 7) : trouble attentionnel
          • Jugement (raconter un histoire absurde: pas de critique)
      • Critères DSM-V du trouble neurocognitif majeur (ex-démence) +++
        • A. Déclin cognitif significatif à partir d'un niveau antérieur de performance dans un ou plusieurs domaines de la cognition basé sur :
          • 1. un déclin cognitif significatif perçu par le patient ou l'entourage
          • 2. l'existence d'une diminution importante des performances cognitives documentée par des examens neuropsychologiques standardisés ou par examen clinique
        • B. Retentissement sur l'autonomie et les activités quotidiennes
        • C. Les déficits cognitifs ne surviennent pas uniquement dans le contexte de confusion
        • D. Les déficits ne sont pas mieux expliqués par une autre affection mentale
    • Troubles associés
      • Troubles du comportement: agitation / apathie / irritabilité / anxiété
      • Troubles de l’humeur: dépression: Geriatric Depression Scale (GDS /15)
    • Signes négatifs
      • Eliminer une confusion: pas de troubles de la vigilance stricto sensu +++ (à savoir)
      • !! mais une confusion peut révéler ou émailler un syndrome démentiel
    • Remarque sur le Mild Cognitive Impairment (MCI)
      • Critères diagnostiques
        • Plainte de la mémoire du patient ou de l'entourage
        • Troubles mnésiques objectivés dans les tests
        • Pas de modification des activités quotidiennes
        • Pas d'atteinte des autres fonctions cognitives
        • !! FdR de maladie d'Alzheimer (à savoir)

    Diagnostic de sévérité

    • Evaluation neuropsychologique / cognitive globale
      • Mini Mental Status Examination (MMSE ; score sur 30) +++
        • Score < 24   = détérioration cognitive légère
        • Score < 15 = détérioration cognitive modéré
        • Score < 5 = détérioration cognitive sévère
        • Remarque: !! Le MMSE ne pose pas le diagnostic de démence, qui est clinique
        • Remarque 2: le score MMSE est à interpréter en fonction du niveau socio-économique
      • Autres tests classiques
        • Test de l’horloge: dessiner le cadran puis indiquer 16h45 (apraxie constructive)
        • Test des 5 mots 
      • Evaluation psychométrique spécialisée
        • Indispensable devant tout Sd démentiel / en milieu spécialisé (HDJ ++)
        • Exploration fine des fonctions cognitives (praxies, mnésies, langage..)
    • Evaluation du retentissement
      • Interrogatoire
        • Niveau d’autonomie / aides et entourage nécessaires / assistante sociale
      • Echelles fonctionnelles
        • Pour évaluation du retentissement et de la dépendance 
        • ADL (Activities of Daily Living) et IADL (Instrumental ADL)
        • Evaluation thymique (GDS) et comportementale

    Diagnostic étiologique

    • !! Démarche essentielle : interprétation topographique du syndrome pour orienter le diagnostic étiologique +++
    • Dans le cadre d’une hospitalisation courte pour « bilan initial de démence » ++
    • Objectif = rechercher une cause de démence secondaire (!! le dire)
    • Bilan clinique
    • Bilan paraclinique (!! Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées - HAS 11)
      • Imagerie cérébrale
        • IRM cérébrale  (T1/T2/T2*/FLAIR + coupes coronales centrées sur l'hippocampe)
          • Systématique devant toute démence de découverte récente
          • Recherche une étiologie de démence secondaire +++ / curable (à savoir)
            • → lacunes ou séquelles d’AVC / HSD / hydrocéphalie chronique
        • Autres examens d’imagerie
          • TDM cérébrale: seulement à défaut d’IRM
          • TEP-TEMP (monophotonique): si atypique ou suspicion de démence fronto-temporale
          • DAT-Scan® (imagerie du transporteur de la dopamine): si suspicion de démence à corps de Lewy = seule indication!!
      • Bilan biologique
        • Examens systématiques (8)
          • TSH (à savoir) / hémogramme / albuminémie / glycémie
          • Ionogramme / calcémie / créatinine (avec clairance) / CRP
        • Selon le contexte clinique (en pratique, à faire ++) (5)
          • BHC (TA-GGT) / vitamines B12-B9 (sujet âgé)
          • Sérologie VDRL-TPHA / sérologie VIH ++ / sérologie Lyme
      • Autres examens: selon le contexte seulement
        • PL pour LCR avec dosage Tau/P-Tau/ABéta-42 si atypique ou rapidement progressif
        • Electroencéphalogramme (EEG): si crises comitiales / encéphalopathie
        • Génétique: PSEN1-2-APP: si forme familiale (ApoE non recommandé)
        • Bilan vasculaire (échoD TSA, ETT..) si FdR CV ou lacunes à l’IRM

    Diagnostics différentiels

    • Syndrome confusionel 
      • !! chez le sujet âgé la confusion peut être un mode de découverte ou émailler une démence
      • La confusion n'élimine pas la démence
      • Doit faire rechercher une démence systématiquement à distance par tests neuropsychologiques
    • Syndrome dépressif 
      • !! un syndrome dépressif peut être due à une démence débutante
      • Clinique souvent moins typique que chez l’adulte
        • Troubles cognitifs, apathie, ralentissement souvent au 1er plan
        • Anhédonie, humeur triste, désinterêt peuvent être discrets
      • CAT: traitement antidépresseur d’épreuve pour 6 semaines au moindre doute ++
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