Item 106 - Maladie de Parkinson

Physiopathologie 

• Maladie de Parkinson = cause la + fréquente de syndrome parkinsonien 
• Maladie dégénérative caractérisée par la perte des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striée
• Symptômes apparaissant lorsque perte > 50-60%
• Présence de Corps de Lewy (alpha-synucléine) intracellulaires
• Noyaux gris centraux (NGC)
• Striatum (putamen + noyau caudé)
• Globus Pallidus
• Noyau sous-thalamique
• Substance noire

Epidémiologie

• Prévalence = 2,5/1000 
• Âge moyen de survenue : 60ans / 10% avant 40 ans (transmission génétique ++)
• Sex-ratio: 1,5:1 (prédominance masculine)
• 2ème cause de handicap moteur après les AVC
• Facteurs de risques
• Principal FdR = âge
• Facteurs environnementaux: pesticides, alimentation, etc.
• Facteurs génétiques:  formes familiales = 15% des cas (et 50% des - de 40 ans)

Clinique

• Triade du syndrome Parkinsonien
• Tremblement de repos
• Lent (4-6 Hz) / de faible amplitude
• Touchant les membres, lèvres ou le menton 
• Unilatéral ou asymétrique
• Augmenté par : émotion / calcul mental / stress / effort de concentration / fatigue
• Disparait lors : de mouvements volontaires / pendant le sommeil
• !! Ne touche jamais la tête (car jamais au repos) ≠ autres tremblements
• !! Pathognomonique mais NON obligatoire: absent chez 1/3 des patients
• Akinésie - bradykinésie - hypokinésie
• Bradykinésie: ralentissement à l'exécution d'un mouvement et décrément de la vitesse 
• Akinésie: ralentissement à l'initiation d'un mouvement
• Hypokinésie: diminution de l'amplitude du mouvement 
• Hypomimie (diminution de la mimique)
• Micrographie
• Adiadococinésie (difficulté lors des mouvements alternatifs rapides)
• Diminution des mouvements spontanés (clignement des yeux)
• Voix monotone et monocorde
• Trouble de la marche:
• Freezing (difficulté d'initiation du pas)
• Marche à petit pas, pieds trainants
• Attitude : tronc penché en avant, membre demi fléchi
• Perte du ballant des bras
• Kinésies paradoxales : festination (tardive)
• Instabilité posturale (tardive)
• Rigidité (= hypertonie)
• Rigidité plastique « en tuyau de plomb » : le membre garde la position
• Signe de la « roue dentée » : cède par à-coups
• Manoeuvre de Froment : ↑ rigidité par mouvement volontaire du MS controlatéral
• =/= signe de Froment : atteinte du nerf ulnaire dans les neuropathies périphériques
• Autres signes révélateurs :
• Tableau rhumato : périarthrite scapulo-humérale, raideur d'un membre
• Ralentissement évoquant une dépression
• Symptômes pouvant précéder les signes moteurs de plusieurs années:
• Anosmie (noyau du nerf olfactif)
• Troubles du comportement en sommeil paradoxal
• Constipation
• Signes non-moteurs tardifs
• Troubles cognitifs et comportementaux 
• Dépression
• Douleurs
• Dysautonomie
• Troubles du sommeil et de la vigilance
• Arguments en faveur d’une maladie de Parkinson par rapport aux autres syndromes parkinsoniens 
• Terrain
• Rechercher des ATCD familiaux 
• Eliminer une prise médicamenteuse: neuroleptiques +++ (à savoir)
• Anamnèse typique +++ 
• Apparition après 50ans
• Evolution lentement progressive
• Atteinte asymétrique ++ / unilatéral puis bilatéral / tremblements au 1er plan
• Réponse franche au traitement dopaminergique (L-Dopa)
• Signes négatifs : absence de drapeaux rouges (à savoir)
• Absence de réponse prolongée au traitement par L-dopa ++
• Signes trop précoces :
• Progression rapide avec chutes précoces
• Troubles cognitifs précoces
• Syndrome pseudo-bulbaire précoce
• Dysautonomie précoce
• Signes présents
• Syndrome cérébelleux
• Syndrome pyramidal
• Troubles oculomoteurs
• Symptomes corticaux : apraxie, aphasie, astéréognosie, myoclonies

Examens complémentaires

• Diagnostic positif maladie de Parkinson 
• !! AUCUN le diagnostic de maladie de Parkinson est clinique +++ (à savoir)
• Argument majeur: réponse prolongée > 5 ans au TTT dopaminergique  
• Seulement si doute (âge, drapeaux rouges) : pour rechercher un diagnostic différentiel
• Imagerie cérébrale (IRM > TDM) : AVC profond / tumeur
• Si âge < 40ans : bilan du cuivre + IRM  cérébrale pour rechercher une maladie de Wilson
• Bilan uro-dynamique : rechercher une atrophie multi-systématisée
• Tests neuropsychologiques : rechercher une démence à corps de Lewy Diffus
• En cas de doute sur l'origine du tremblement : DaTSCAN® (ligand présynaptique du transporteur de la dopamine)
• Maladie de Parkinson: extinction du signal des NGC
• Tremblement essentiel ou iatrogène (prise de NL) : signal conservé