Item 107 - Mouvements anormaux

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Recommandations
  • Collège de Neurologie 5ème édition
Mots-clésA savoir
  • Tremblement de repos = syndrome parkinsonien
  • Tremblement d’attitude = essentiel
  • Tremblement d’action = cérébelleux
  • Chorée-démence-psy = Huntington
  • Médicaments / alcool
  • Parkinson < 40ans = Wilson

 

Généralités

Mouvement anormal

  • = trouble de la programmation et/ou de l'exécution d'un mouvement
  • deux caractéristiques principales :
    • involontaire +++
    • survient en l'absence de paralysie
  • absent pendant le sommeil (sauf myoclonies)
  • incontrolable (sauf certains tics)

Une cause à rechercher systématiquement

  • Prise médicamenteuse (à savoir)

Une structure touchée à évoquer d'emblée :

  • système extra-pyramidal = noyaux gris centraux (striatum + GP + SN + NST)

Principaux mouvements anormaux

Tremblements

  • définition = "oscillation rythmique involontaire de toute partie du corps autour de sa position d'équilibre"
  • mouvement anormal de loin le plus fréquent +++ 
  • Tremblement de repos = muscles au repos
    • Caractéristiques
      • Apparaît muscles relâchés / disparait à la contraction volontaire et pendant le sommeil
      • Lent : 4-6Hz / de faible amplitude
      • Unilatéral puis bilatéral asymétrique ++
      • Prédomine aux membres supérieurs / lèvres / menton
      • Augmenté par : émotion / calcul mental / fatigue
      • Examen du patient : décontracté, mains reposant sur un plan
      • !! Ne touche jamais la tête (puisque jamais au repos; ≠ autres tremblements)
    • Etiologies
      • Maladie de Parkinson (et Sd parkinsonien atypiques) (cf Autonomie et dépendance chez le sujet âgé) +++
      • Encéphalopathies métaboliques et toxiques
      • Encéphalites (herpétique ++)
      • Maladies neurodégénératives: MCJ, Alzheimer stade avancé, etc.
      • Physiologiques: myoclonies d’endormissement /  hoquet

    Dystonies

    • Caractéristiques
      • Contraction musculaire involontaire et prolongée fixant le membre ou un segment dans un position extrême (« contorsion fixée »)
      • Touche le plus souvent certains muscles seulement : dystonie focale
        • Torticolis spasmodique = dystonie cervicale
      • Blépharospasme = dystonie des paupières
    • Etiologies
      • Idiopathique le plus souvent
      • Dystonie de fonction : écrivain, musicien..
      • Parfois post-AVC, Parkinson, L-Dopa, etc

    Athétose = mouvement dystonique

    • Caractéristiques
      • Mouvements lents et peu amples à type de torsion et de reptation(= bouger comme un serpent)
      • Prédomine aux extrémités (mains et pieds)
    • Etiologies
      • Séquelles d’encéphalopathies néo-natale +++

    Chorée

    • définition
      • Mouvements de grande amplitude, aythmique et brusque (explosif) souvent de rotation, sur fond d'hypotonie
      • Prédominent souvent à la racine des membres 
    • Etiologies
      • Maladie de Huntington +++ (atteinte striatale)
      • Autres: chorée post-streptococcique (Sydenham), intoxication au CO..

    Hémiballisme = forme de chorée

    • Caractéristiques
      • Mouvements très amples (car racine du membre) et violents à type d’enroulement stéréotypé
      • Topographie unilatérale / membre projeté en avant
    • Etiologies
      • Lésion vasculaire (hémorragique ++) du noyau sous-thalamique (Corps de Luys)

    Tics

    • Caractéristiques
      • bref et soudain = caricature d'un geste naturel
      • sensation interne de besoin de bouger :
        • controlable quelques minutes mais : tension interne croissante jusqu'à refaire le tic + phénomène de rebond 
      • tics simples : quelques muscles
      • complexes (vocalisations, ...) 
      • favorisés par émotions ou fatigue
      • !! Seul type de mouvements involontaires pouvant être temporairement inhibés
    • Etiologies
      • Idiopathiques  ++ (mais composante génétique certaine)
      • Cas particulier : Sd de Gilles de la Tourette : tics complexes moteurs et vocaux (insultes ++)

    Dyskinésies : L-Dopa (tronc / membres) et Neuroleptiques (oro-faciales)

    • Caractéristiques
      • Mouvements complexe et anarchique : mélange de chorée et dystonie / lents, stéréotypés, complexes et incessants
    • Etiologies
      • Médicamenteuses +++ : L-Dopa / neuroleptiques
    • Formes cliniques
      • Précoces
        • dystonie cervicale / crises oculogyres / trismus
      • Tardives : 20% des patients
        • 50% de persistance à l'arrêt des neuroleptiques
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