Item 107 - Mouvements anormaux

Mouvement anormal

• = trouble de la programmation et/ou de l'exécution d'un mouvement
• deux caractéristiques principales :
• involontaire +++
• survient en l'absence de paralysie
• absent pendant le sommeil (sauf myoclonies)
• incontrolable (sauf certains tics)

Une cause à rechercher systématiquement

• Prise médicamenteuse (à savoir)

Une structure touchée à évoquer d'emblée :

• système extra-pyramidal = noyaux gris centraux (striatum + GP + SN + NST)

Tremblements

• définition = "oscillation rythmique involontaire de toute partie du corps autour de sa position d'équilibre"
• mouvement anormal de loin le plus fréquent +++ 
• Tremblement de repos = muscles au repos
• Caractéristiques
• Apparaît muscles relâchés / disparait à la contraction volontaire et pendant le sommeil
• Lent : 4-6Hz / de faible amplitude
• Unilatéral puis bilatéral asymétrique ++
• Prédomine aux membres supérieurs / lèvres / menton
• Augmenté par : émotion / calcul mental / fatigue
• Examen du patient : décontracté, mains reposant sur un plan
• !! Ne touche jamais la tête (puisque jamais au repos; ≠ autres tremblements)
• Etiologies
• Maladie de Parkinson (et Sd parkinsonien atypiques) (cf Maladie de Parkinson)
• !! Toujours rechercher une prise de neuroleptiques (à savoir)
• Tremblement d’attitude (postural) = muscles activés
• Caractéristiques
• Apparait au maintien volontaire d’une position
• Apparition asymétrique / évolution progressive
• Disparait au repos / majoré par émotions et fatigue
• Prédomine à la tête → « voix chevrotante » (m. phonateurs)
• En faveur d’un tremblement essentiel
• !! plus fréquent que la maladie de parkinson
• Atcd familiaux de tremblement essentiel dans 50% des cas
• Bilatéral (parfois asymétrique)
• Fréquence rapide : 6-12 Hz / lentement progressif
• Manoeuvre du serment / du bretteur
• Tremblement également cinétique : écriture, boire un verre ...
• Calmé par l'alcool : 50% des cas
• Tremblement orthostatique des MI associé
• Reste de l'examen neurologique normal
• Etiologies
• Tremblement essentiel +++ (p = 0.5%) = postural ET cinétique
• Maladie de Parkinson (mais apparait tardivement donc après le tremblement de repos)
• Iatrogène 
• symétrique +++
• antidépresseurs tricycliques / Bêtamimétiques / lithium / neuroleptiques / L-thyroxine
• Sevrage alcoolique
• Maladie de Wilson
• Hyperthyroïdie (cf Hyperthyroïdie)
• insuffisance hépatique
• urémie
• Traitement : si tremblement essentiel
• MHD : arrêt des excitants (café, nicotine, thé, etc
• Première intention
• BB : propanolol (Avlocardyl®) en l’absence de CI +++
• barbiturique : primidone
• Deuxième intention : 
• gabapentine
• topiramate
• benzodiazépine
• Troisième intention : neurochirurgie
• stimulation thalamique continue / thalamotomie
• si doute diagnostic : DAT-Scan
• normal : tremblement essentiel / iatrogène
• anormal : syndrome parkinsonien organique (MPI et Sd Parkinsoniens plus)
• Tremblement d’action (cinétique) = muscles activés
• Caractéristiques
• Apparait lors d’un mouvement volontaire = lésion cérébelleuse !!
• Rechercher un syndrome cérébelleux +++ (cf Troubles de la marche et de l'équilibre.)
• signes statiques: ↑ polygone de sustension / démarche pseudo-ébrieuse…
• signes cinétiques: dysmétrie, hypermétrie, asynergie, adiadococinésie…
• Etiologies
• Syndrome cérébelleux aigu
• AVC cérébelleux : ischémique ou hémorragique
• Carence en vitamine B1 (encéphalopathie de Gayet-Wernicke)
• Poussée de SEP (localisation cérébelleuse)
• Intoxication: alcool ++ / médicaments (barbituriques..)
• Syndrome cérebelleux chronique
• Tumeur de la fosse postérieure (méningiome / astrocytome chez l’enfant)
• Abcès cérebelleux
• Séquelle d’éthylisme chronique
• Ataxie spino-cérébelleuses héréditaires, AMS-C, etc.
• Traitement
• Aucun traitement médicamenteux / chirurgie thalamique peu efficace

Myoclonies

• Définition
• = Contractions musculaire brusques, soudaines, involontaires
• focales ou segmentaires ou généralisées
• rythmiques ou non
• myoclonie négative = perte brève du tonus
• astérixis des encéphalopathies métaboliques
• Etiologies
• Epilepsie (myoclonie juvénile: cf item 235) +++
• Encéphalopathies métaboliques et toxiques
• Encéphalites (herpétique ++)
• Maladies neurodégénératives: MCJ, Alzheimer stade avancé, etc.
• Physiologiques: myoclonies d’endormissement /  hoquet

Dystonies

• Caractéristiques
• Contraction musculaire involontaire et prolongée fixant le membre ou un segment dans un position extrême (« contorsion fixée »)
• Touche le plus souvent certains muscles seulement : dystonie focale
• Torticolis spasmodique = dystonie cervicale
• Blépharospasme = dystonie des paupières
• Etiologies
• Idiopathique le plus souvent
• Dystonie de fonction : écrivain, musicien..
• Parfois post-AVC, Parkinson, L-Dopa, etc

Athétose = mouvement dystonique

• Caractéristiques
• Mouvements lents et peu amples à type de torsion et de reptation(= bouger comme un serpent)
• Prédomine aux extrémités (mains et pieds)
• Etiologies
• Séquelles d’encéphalopathies néo-natale +++

Chorée

• définition
• Mouvements de grande amplitude, aythmique et brusque (explosif) souvent de rotation, sur fond d'hypotonie
• Prédominent souvent à la racine des membres 
• Etiologies
• Maladie de Huntington +++ (atteinte striatale)
• Autres: chorée post-streptococcique (Sydenham), intoxication au CO..

Hémiballisme = forme de chorée

• Caractéristiques
• Mouvements très amples (car racine du membre) et violents à type d’enroulement stéréotypé
• Topographie unilatérale / membre projeté en avant
• Etiologies
• Lésion vasculaire (hémorragique ++) du noyau sous-thalamique (Corps de Luys)

Tics

• Caractéristiques
• bref et soudain = caricature d'un geste naturel
• sensation interne de besoin de bouger :
• controlable quelques minutes mais : tension interne croissante jusqu'à refaire le tic + phénomène de rebond 
• tics simples : quelques muscles
• complexes (vocalisations, ...) 
• favorisés par émotions ou fatigue
• !! Seul type de mouvements involontaires pouvant être temporairement inhibés
• Etiologies
• Idiopathiques  ++ (mais composante génétique certaine)
• Cas particulier : Sd de Gilles de la Tourette : tics complexes moteurs et vocaux (insultes ++)

Dyskinésies : L-Dopa (tronc / membres) et Neuroleptiques (oro-faciales)

• Caractéristiques
• Mouvements complexe et anarchique : mélange de chorée et dystonie / lents, stéréotypés, complexes et incessants
• Etiologies
• Médicamenteuses +++ : L-Dopa / neuroleptiques
• Formes cliniques
• Précoces
• dystonie cervicale / crises oculogyres / trismus
• Tardives : 20% des patients
• 50% de persistance à l'arrêt des neuroleptiques