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Item 107 - Mouvements anormaux
Résumé
Objectifs CNCI | |
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Recommandations | |
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Mots-clés | A savoir |
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Généralités
Mouvement anormal
- = trouble de la programmation et/ou de l'exécution d'un mouvement
- deux caractéristiques principales :
- involontaire +++
- survient en l'absence de paralysie
- absent pendant le sommeil (sauf myoclonies)
- incontrolable (sauf certains tics)
Une cause à rechercher systématiquement
- Prise médicamenteuse (à savoir)
Une structure touchée à évoquer d'emblée :
- système extra-pyramidal = noyaux gris centraux (striatum + GP + SN + NST)
Principaux mouvements anormaux
Tremblements
- définition = "oscillation rythmique involontaire de toute partie du corps autour de sa position d'équilibre"
- mouvement anormal de loin le plus fréquent +++
- Tremblement de repos = muscles au repos
- Caractéristiques
- Apparaît muscles relâchés / disparait à la contraction volontaire et pendant le sommeil
- Lent : 4-6Hz / de faible amplitude
- Unilatéral puis bilatéral asymétrique ++
- Prédomine aux membres supérieurs / lèvres / menton
- Augmenté par : émotion / calcul mental / fatigue
- Examen du patient : décontracté, mains reposant sur un plan
- !! Ne touche jamais la tête (puisque jamais au repos; ≠ autres tremblements)
- Etiologies
- Maladie de Parkinson (et Sd parkinsonien atypiques) (cf Maladie de Parkinson)
- !! Toujours rechercher une prise de neuroleptiques (à savoir)
- Tremblement d’attitude (postural) = muscles activés
- Caractéristiques
- Apparait au maintien volontaire d’une position
- Apparition asymétrique / évolution progressive
- Disparait au repos / majoré par émotions et fatigue
- Prédomine à la tête → « voix chevrotante » (m. phonateurs)
- En faveur d’un tremblement essentiel
- !! plus fréquent que la maladie de parkinson
- Atcd familiaux de tremblement essentiel dans 50% des cas
- Bilatéral (parfois asymétrique)
- Fréquence rapide : 6-12 Hz / lentement progressif
- Manoeuvre du serment / du bretteur
- Tremblement également cinétique : écriture, boire un verre ...
- Calmé par l'alcool : 50% des cas
- Tremblement orthostatique des MI associé
- Reste de l'examen neurologique normal
- Etiologies
- Tremblement essentiel +++ (p = 0.5%) = postural ET cinétique
- Maladie de Parkinson (mais apparait tardivement donc après le tremblement de repos)
- Iatrogène
- symétrique +++
- antidépresseurs tricycliques / Bêtamimétiques / lithium / neuroleptiques / L-thyroxine
- Sevrage alcoolique
- Maladie de Wilson
- Hyperthyroïdie (cf Hyperthyroïdie)
- insuffisance hépatique
- urémie
- Traitement : si tremblement essentiel
- MHD : arrêt des excitants (café, nicotine, thé, etc
- Première intention
- BB : propanolol (Avlocardyl®) en l’absence de CI +++
- barbiturique : primidone
- Deuxième intention :
- gabapentine
- topiramate
- benzodiazépine
- Troisième intention : neurochirurgie
- stimulation thalamique continue / thalamotomie
- si doute diagnostic : DAT-Scan
- normal : tremblement essentiel / iatrogène
- anormal : syndrome parkinsonien organique (MPI et Sd Parkinsoniens plus)
- Tremblement d’action (cinétique) = muscles activés
- Caractéristiques
- Apparait lors d’un mouvement volontaire = lésion cérébelleuse !!
- Rechercher un syndrome cérébelleux +++ (cf Troubles de la marche et de l'équilibre.)
- signes statiques: ↑ polygone de sustension / démarche pseudo-ébrieuse…
- signes cinétiques: dysmétrie, hypermétrie, asynergie, adiadococinésie…
- Etiologies
- Syndrome cérébelleux aigu
- AVC cérébelleux : ischémique ou hémorragique
- Carence en vitamine B1 (encéphalopathie de Gayet-Wernicke)
- Poussée de SEP (localisation cérébelleuse)
- Intoxication: alcool ++ / médicaments (barbituriques..)
- Syndrome cérebelleux chronique
- Tumeur de la fosse postérieure (méningiome / astrocytome chez l’enfant)
- Abcès cérebelleux
- Séquelle d’éthylisme chronique
- Ataxie spino-cérébelleuses héréditaires, AMS-C, etc.
- Traitement
- Aucun traitement médicamenteux / chirurgie thalamique peu efficace
Myoclonies
- Définition
- = Contractions musculaire brusques, soudaines, involontaires
- focales ou segmentaires ou généralisées
- rythmiques ou non
- myoclonie négative = perte brève du tonus
- astérixis des encéphalopathies métaboliques
- Etiologies
- Epilepsie (myoclonie juvénile: cf item 235) +++
- Encéphalopathies métaboliques et toxiques
- Encéphalites (herpétique ++)
- Maladies neurodégénératives: MCJ, Alzheimer stade avancé, etc.
- Physiologiques: myoclonies d’endormissement / hoquet
Dystonies
- Caractéristiques
- Contraction musculaire involontaire et prolongée fixant le membre ou un segment dans un position extrême (« contorsion fixée »)
- Touche le plus souvent certains muscles seulement : dystonie focale
- Torticolis spasmodique = dystonie cervicale
- Blépharospasme = dystonie des paupières
- Etiologies
- Idiopathique le plus souvent
- Dystonie de fonction : écrivain, musicien..
- Parfois post-AVC, Parkinson, L-Dopa, etc
Athétose = mouvement dystonique
- Caractéristiques
- Mouvements lents et peu amples à type de torsion et de reptation(= bouger comme un serpent)
- Prédomine aux extrémités (mains et pieds)
- Etiologies
- Séquelles d’encéphalopathies néo-natale +++
Chorée
- définition
- Mouvements de grande amplitude, aythmique et brusque (explosif) souvent de rotation, sur fond d'hypotonie
- Prédominent souvent à la racine des membres
- Etiologies
- Maladie de Huntington +++ (atteinte striatale)
- Autres: chorée post-streptococcique (Sydenham), intoxication au CO..
Hémiballisme = forme de chorée
- Caractéristiques
- Mouvements très amples (car racine du membre) et violents à type d’enroulement stéréotypé
- Topographie unilatérale / membre projeté en avant
- Etiologies
- Lésion vasculaire (hémorragique ++) du noyau sous-thalamique (Corps de Luys)
Tics
- Caractéristiques
- bref et soudain = caricature d'un geste naturel
- sensation interne de besoin de bouger :
- controlable quelques minutes mais : tension interne croissante jusqu'à refaire le tic + phénomène de rebond
- tics simples : quelques muscles
- complexes (vocalisations, ...)
- favorisés par émotions ou fatigue
- !! Seul type de mouvements involontaires pouvant être temporairement inhibés
- Etiologies
- Idiopathiques ++ (mais composante génétique certaine)
- Cas particulier : Sd de Gilles de la Tourette : tics complexes moteurs et vocaux (insultes ++)
Dyskinésies : L-Dopa (tronc / membres) et Neuroleptiques (oro-faciales)
- Caractéristiques
- Mouvements complexe et anarchique : mélange de chorée et dystonie / lents, stéréotypés, complexes et incessants
- Etiologies
- Médicamenteuses +++ : L-Dopa / neuroleptiques
- Formes cliniques
- Précoces
- dystonie cervicale / crises oculogyres / trismus
- Tardives : 20% des patients
- 50% de persistance à l'arrêt des neuroleptiques
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