Item 109 - Troubles de la marche et de l'équilibre.

Physiologie

• Marche
• Production motrice très automatisée (échappe au contrôle conscient ++)
• Activité alternée cyclique des membres inférieurs (double appuis-appuis unilatéraux)

Démarche diagnostique

• Interrogatoire
• Terrain: antécédents perso-familiaux / FdR CV / antécédents psychiatriques
• Prises: médicamenteuses (neuroleptiques, anti-HTA, L-DOPA...) / alcool
• Anamnèse: date et mode d’installation / facteurs déclenchants / évolution
• Conséquences: isolement social / chute (à savoir) / traumatisme / autonomie pour les AVQ
• Signes fonctionnels
• Marche / équilibre: type d’instabilité / périmètre de marche +++
• Signes associés: douleur +++ / AEG / vertiges / nausée-vomissement..
• Examen physique
• Examen de l’équilibre
• Troubles de la position du tronc et/ou axe cervicocéphalique
• Dans le plan sagittal
• Flexion = camptocormie
• Extension = antecolis-retrocolis
• Dans le plan frontal
• Inclinaison latérale marqué du tronc = pisa syndrome
• Epreuve de Romberg +++
• Talons joints / pieds écartés à 45° / yeux ouverts puis fermés
• Romberg positif = aggravation de l'instabilité à fermeture des yeux
• Romberg sera positif si (défaut d’information)
• Ataxie proprioceptive = Romberg positif non latéralisé
• Ataxie vestibulaire = Romberg positif latéralisé du côté de la lésion
• !! Romberg négatif si (défaut de coordination)
• Ataxie cérébelleuse = pas d'augmentation de l'instabilité à la fermeture des yeux
• Manoeuvre de rétropulsion
• Patient poussé par derrière par examinateur (réflexe d'anticipation)
• Altérés en cas de L° des noyaux gris ou des régions frontales
• Test de Fukuda
• En cas d'orientation vers un syndrome vestibulaire
• Piétinement 1 pas/s en levant genou de 45° / bras tendus
• Déviation du plan transversal du corps
• Examen de la marche (sous enregistrement vidéo si possible)
• Pieds nus / avec ET sans aides techniques
• Plusieurs temps examinés:
• Initiation
• Marche stabilisée
• Demi-tour
• Evaluation:
• Vitesse de marche
• Régularité de la cadence (irrégulière dans sd cérébrelleux)
• Longueur du pas (diminuée dans sd parkinsonien)
• Elargissement de la base d'appui (sd parkinsonien ++)
• Ballant membre supérieur
• Rechercher un déficit neurologique associé +++
• Examen neurologique complet / bilatéral / comparatif
• de la sensibilité: proprioception +++ : gros orteil / préhension aveugle
• de la motricité: force musculaire – tonus – ROT – amyotrophie
• Rechercher un syndrome moteur:
• Déficit moteur et/ou sensitif des membres.Sd pyramidal: hypertonie spastique / ROT polycinétiques / hémiplégie
• Sd extra-pyramidal: hypertonie plastique / akinésie / tremblements de repos
• Sd neurogène périphérique: hypotonie / ROT abolis / amyotrophie
• Sd myogène: hypotonie / faiblesse proximale / douleurs musculaires
• Rechercher un déficit NON neurologique associé 
• ostéo-articulaire +++
• Rechercher douleur: osseuse / articulaire / inflammatoire ou mécanique --> pour identifier les marches douloureuses (boiterie d'esquive...) 
• Rechercher raideur: amplitudes articulaires diminuées
• cardiovasculaire: palpation des pouls périphériques / recherche d'une hypotension orthostatique +++
• ophtalmologique: recherche une BAV / une amputation du champ visuel
• psychiatrique:  rechercher des arguments pour une conversion 

• Examens complémentaires
• NON systématique, selon le contexte clinique ++
• IRM cérébrale / moelle épinière
• EMG
• Examen audiovestibulaire
• Analyse quantifiée de la marche
• En cas de troubles complexes de la marche (certains centres)
• Définit et quantifie les différents paramètres de la marche
• Tests thérapeutiques:
• PL avec soustraction de LCS: suspicion HPN ++
• Test lévodopa: syndrome parkinsonien

Diagnostic syndromique

• Douleur
• Boiterie d'esquive ++
• Mécanisme d'évitement de la douleur
• Evitement de l'appui du côté douloureux
• Diminution du temps et de la force d'appui unipodal du côté de la douleur
• Claudication radiculaire intermittente
• Sciatiques tronquées et à bascule à la marche
• Etiologie: canal lombaire étroit ++
• Ataxie
• Atteinte du cervelet = marche pseudo-ébrieuse
• !! Remarque: le côté du syndrome clinique est le même que celui de la lésion
• Syndrome cérébelleux statique (= atteinte vermis médian)
• Ataxie cérébelleuse = marche pseudo-ébrieuse / « en zigzag » (remarque: chutes rares en comparaison à l'instabilité observée) 
• Elargissement du polygone de sustentation
• « Danse des tendons » (contractions incessantes des jambiers ant.)
• Signe de Romberg négatif: le déséquilibre est permanent !
• Dysarthrie « explosive » par incoordination des muscles laryngés
• Syndrome cérébelleux cinétique (= atteinte hémisphères)
• Dysmétrie-hypermétrie: épreuve doigt/nez – pied/genou
• Asynergie: décomposition en mouvements élémentaires successifs
• Dyschronométrie: retard à l’initiation/arrêt des mvts: doigts successifs-nez
• Adiadococinésie: difficulté aux mouvements alternatifs rapide (épreuve des marionnettes)
• Troubles oculomoteurs: poursuite saccadique, trouble de la fixation oculaire, dysmétrie oculaire aux saccades... 
• Troubles du tonus
• Hypotonie aux mvts passifs par retard de contraction des m. antagonistes
• Epreuve de Stewart-Holmes: on plie le coude du patient on tire vers nous, et au moment où on relache l'atteinte hypotonique fait revenir le bras de manière pendulaire vers le patient
• Ataxie proprioceptive (cordonale postérieure ou fibres nerveuses proprioceptives) = marche talonnante
• Marche: jambe retombant lourdement sur les talons / sensation de « marche sur du coton »
• Equilibre: signe de Romberg positif / !! non latéralisé: tombe de tous cotés
• Ex. neuro: déficit proprioceptif: signe du gros orteil – préhension aveugle
• !! Seront normaux: les réflexes de posture 
• Ataxie vestibulaire (périphérique) = marche en étoile
• Marche: épreuve de Fukuda: marche en étoile avec déviation vers lésion
• Equilibre: signe de Romberg positif / latéralisé du coté du vestibule lésé (=inverse du nystagmus) 
• Ex. neuro: Sd vestibulaire périph. : déviation des index / nystagmus
• Signes associés: vertige rotatoire / vomissements / signes végétatifs 
• !! Remarque: si Sd vestibulaire central, Romberg positif non latéralisé
• Troubles moteurs déficitaires
• Atteinte pyramidale = marche fauchante
• Marche: fauchage = circumduction avec membre inférieur en extension (svt associée à varus équin du pied)
• Equilibre: signe de Romberg = négatif: pas d’instabilité à la station debout
• Ex. neuro: Sd pyramidal / s. de Babinski / hypertonie spastique (prédomine sur les ext. du MI et les flech. du MS) 
• Atteinte médullaire
• Marche = 2 tableaux possibles:
• Paraparésie avec spasticité / marche très enraidie "en ciseaux"
• Claudication non douloureuse (!) / limitation du périmètre de marche
• Equilibre: Romberg négatif / pas d’instabilité
• Ex. neuro: Sd lésionnel / Sd sous-lésionnel / Sd rachidien
• Atteinte neurogène périphérique = marche steppante (steppage)
• Marche:
• Steppage = flexion exagéré compensatrice hanche-genou car pied tombant (déficit des muscles fléchisseurs dorsaux de la cheville)
• Equilibre: pas de trouble de l’équilibre / Romberg négatif
• Ex. neuro:  Sd neurogène périph: déficit sentivo-moteur / amyotrophie, etc.Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval.

• Marche hyperkinétique
• Contexte: dans le cadre des pathologies associées à des mouvements anormaux
• Tableau:

• Marche tremblante: 
• Clinique: tremblement de propriétés variables selon étiologies
• Tremblement essentiel
• Discret trouble de l'équilibre proche du sd cérébelleux
• Tremblement orthostatique  
• Tremblement de frq élevé touchant les membres inférieurs ++
• Sensation d'instabilité/dérobement en position debout immobile
• !! Marche NON touchée
• EMG caractéristique

• Marche hypokinétique 
• Contexte:
• Regroupe un ensemble de pathologies responsable de marche à petit pas
• Trouble le plus fréquent de la marche +++ (1/3 des cas)
• Etiologies:
• Syndromes parkinsoniens
• Marche:
• Marche hypokinétique (petit pas) : longueur du pas diminué compensé initialement par une augmentation de cadence 
• Prédominance sur un hémicorps et bonne dopa-sensibilité en début d'évolution
• « festination »: marche sur la pointe s’accélérant et incontrôlable
• « freezing »: enrayage cinétique (= piétinement) soit à l'initiation soit à la traversée de passages étroits ou à un demi-tour
• ↓ du ballant des bras
• Demi-tour décomposé 
• AMS et PSP: trouble plus + précoces et + sévères (chutes en début d'évolution)
• Equilibre: perte des réflexes posturaux / chutes fréquentes / Romberg négatif
• Ex. neuro: syndrome parkinsonien = roue dentée / amimie, etc.
• Hydrocéphalie à pression normale:
• Cause: hydrocéphalie communicante (pas ou peu d'HTIC) sur trouble de résorption du LCR (primitif, post HSA, post méningite, post TC...)
• Clinique: triade de Hakim et Adams:
• Trouble de la marche/équilibre: atteinte réflexes posturaux / marche à petits pas "glissant" / élargissement polygone  / freezing (20-30%)
• Troubles cognitifs: de type sous-cortico-frontal (troubles exécutifs...) 
• Trouble sphinctériens: comportement d'urination ++ 
• Paraclinique: IRM (dilatation tétraV, plages hyposignal T2 périV sur résorption trans-épendymaire, peu d'atrophie corticale) 
• PEC:
• PL soustractive: doit améliorer > 30% paramètres de marche dans les 24h
• Dérivation ventriculo-péritonéale (amélioration inconstante) 
• Etat lacunaire:
• Contexte: HTA sévère et ancienne responsable de petits infarctus profonds sur lipohyalinose des petites artères perforantes 
• Clinique:
• Trouble de la marche/équilibre : ataxie / anomalies reflexes posturaux / marche hypokinétique / freezing / apraxies / chutes
• Troubles cognitifs: de type sous-cortico-frontal
• Autres: syndrome pseudo-bulbaire (rire et pleurer spasmodique, troubles sphinctériens, déficit moteur sur AVC...) 
• Paraclinique: IRM (multiples hypersignaux ischémiques des NGC) 
• Evolution: poussées entrecoupées de rémissions partielles
• PEC: celle de l'HTA...
• Autres troubles de la marche
• Boiterie de Trendelenburg
• Clinique
• Position debout unipodale:
• Instabilité avec abaissement du bassin du côté non portant
• Marche:
• Majoration abaissement du bassin du côté oscillant
• Inclinaison compensatrice du tronc du côté de l'appui
• Si bilatéral: démarche dandinante
• Etiologies
• Faiblesse moyen fessier d'origine:
• Neurologique (atteinte radiculaire L5)
• Musculaire (myopathie)
• Orthopédique (coxarthrose)
• Boiterie avec salutation
• Clinique:
• Flexion antérieure du tronc pdt la phase d'appui (comme pour saluer)
• Etiologies
• Défaut d'extension de la hanche (rétraction fléchisseurs, coxopathie)
• Perte de force du quadriceps
• Marche précautionneuse
• Contexte:
• Sujets âgés ++ / F>H / autonomie respectée
• Seulement certaines situations anxiogènes évitées (foule, transport en commun)
• Sensation d'instabilité (justifiée ou non)
• Clinique:
• Marche ralentie, prudente
• Recherche d'appuis ++ / besson d'une réassurance, présence
• Syndrome post-chute
• Contexte:
• Déclenché par la survenue d'une chute
• D'autant + marquée que station au sol longue
• Clinique:
• Peur panique de marcher / agrippements aux objets, personnes
• Rétropulsion / réactions posturales inappropriées
• PEC: rééducation intensive ++
• Astasie-abasie
• Définition:
• Astasie= instabilité à la station debout avec rétropulsion spontanée
• Abasie= incapacité à marcher
• EN DEHORS de tout sd pyramidal-parkinsonien

• !! Remarque: devant une claudication intermittente, distinguer
• Claudication vasculaire
• Clinique = marche douloureuse (mollet) / pouls absents
• Cause = AOMI: sténose athéromateuse des vaisseaux
• Claudication médullaire
• Clinique = marche non douloureuse mais parésie bilatérale
• Cause = compression médullaire cervicale / myélopathie cervico-arthrosique
• Claudication radiculaire
• Clinique = marche douloureuse / soulagée par l’antéflexion (signe du Caddie)
• Cause = compression radiculaire lombaire sur arthrose / canal lombaire étroit

Diagnostic étiologique

• Ataxie
• Atteinte cérébelleuse
• Aigu = IRM cérébrale en urgence (à savoir)
• AVC ischémique (territoire VB) ou hématome cérébelleux
• !! Encéphalopathie de Gayet-Wernicke: Vit B1 en parentéral (à savoir)
• Intoxication aiguë: alcool / Mdts / Pro (solvants)
• Encéphalite infectieuse / abcès cérébelleux / cérébellite virale (varicelle)
• Chronique = IRM cérébrale
• Tumeur de la fosse post: astrocytome / Gliome / Neurinome
• Sclérose en plaques (SEP)
• Syndrome paranéoplasique (ex: cérébellite à Ac anti Yo sur K de l'ovaire) 
• Génétique: ataxie récessive (ex: M. de Friedrich) ou dominante (ex: ataxie spino cérébelleuse)
• Autres: hypothyroïdie / M de Wilson / déficit vit. E... 
• Atteinte proprioceptive 
• Etiologies: neuropathie périphérique (neuronopathie sensitive, Sd des anti-Hu paranéoplasique) / sclérose combinée de moëlle (Biermer...) / syphilis tertiaire
• Atteinte vestibulaire 
• Etiologies: VPPB / Névrite / M. de Ménière / Neurinome du VIII / vasculaire
• Troubles moteurs déficitaires
• Atteinte pyramidale 
• Etiologies: AVC / TC / hémiplégie infantile
• Atteinte médullaire 
• Etiologies: SEP / myélite / compression médullaire
• Atteinte neurogène périphérique 
• Etiologies: atteinte radiculaire L5 / tronculaire n. fibulaire commun / M de Charcot-Marie-Tooth
• Atteinte myogène 
• Etiologies: myopathies
• Marche hyperkinétique
• Marche dystonique
• Etiologies: dystonies héréditaires / dystonies dopa-sensibles / formes génétiques de maladie de Parkinson / anoxies néonatales
• Marche choréique
• Etiologies: chorée de Huntington / dyskinésies induites par les ttt dopaminergiques de la maladie de Parkinson / infection... 
• Marche tremblante
• Etiologies: tremblement essentiel / tremblement orthostatique