Item 113 - Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées

Généralités

• Définition
• Hémangiome du nourrisson = tumeur vasculaire bénigne capillaire
• !! fréquent: 10% des nourrissons: filles > garçons
• Surtout chez le prématuré +++
• Physiopathologie
• " hémangiome immature " : prolifération de cellules endothéliales immatures
• Donc transitoire : disparait lorsque l'enfant grandit (les cellules deviennent matures)
• NPC:
• Tumeur vasculaire: hémangiome +++ (proliférant car c'est une tumeur !)
• Malformation vasculaire: angiome plan (capillaire), veineux, artério-veineux, lymphatique (quiescent +/- aggravation)

Diagnostic: il est essentiellement clinique

• Examen clinique
• Lésion typique
• Tuméfaction de consistance ferme / élastique / légèrement chaude
• Topographie: visage ++ mais ubiquitaire
• Signes négatifs: non pulsatile / pas de souffle / indolore / non frémissant
• Apparition avec intervalle libre après la naissance
• Formes cliniques
• Superficiel: en relief / rouge vif / surface granuleuse (aspect de « fraise ») / dépressible / pâlit à la pression (sans vidange, ≠ veine)
• Profond: dermique pur / bleuté / télangiectasie de surface / peau saine / en relief
• Mixte: association variable de formes supercielle et profonde
• Examens complémentaires
• AUCUN: le diagnostic est uniquement clinique (à savoir)
• Cas particulier de l'hémangiome profond : parfois la clinique est insuffisante → écho doppler +++ (tumeur richement vascularisée + flux rapide)

Évolution

• Histoire naturelle
• Évolution stéréotypée en 3 phases
• Intervalle libre à la naissance: apparition progressive dans les 1e jours
• Phase de croissance ~ 6mois
• Puis plateau ~ 18mois
• Puis disparition progressive
• Résolution spontanée +++
• Disparition spontanée sans séquelle en 2 à 12 ans dans la majorité des cas : taille ↓ et blanchiment de surface
• Parfois séquelles cutanées: cicatrices atrophiques, zones de peau flasque...
• Complications
• Complications fonctionnelles: selon la localisation de l’hémangiome
• Palpébral
• Absence d’ouverture palpébrale = amblyopie
• Compression (déformation : astigmatisme) ou déplacement du globe oculaire
• Sous-glottique
• Dyspnée laryngée, stridor +/- détresse
• !! ce type d'hémangiome est souvent associé à d'autres hémangiomes de surface:
• cutané étendu en barbe (atteinte symétrique des mandibules, menton, cervicale, lèvre inférieure)
• lèvre / langue
• Pointe du nez
• Préjudice esthétique / conséquence psycho-sociale parfois majeure
• Possible déformation séquellaire du cartillage du nez
• Etendus
• Visage / extrêmités céphaliques : malformations intraraniennes, vasculaires, oculaires (syndrome de PHACE)
• Région périnéale / lombosacrée : malformation anorectales, génito-urinaires, dysraphie spinale
• Miliaire
• Lésions de quelques mm / peu nombreux ou au contraire profus
• Parfois atteinte viscérale (hépatique +++) mais rare, pouvant entrainer de véritables risques hémodynamiques
• Possible déformation séquellaire du cartillage du nez
• Complications locales
• Ulcération:
• Douloureuse / peut laisser une cicatrice
• !! si atteinte des lèvres : difficultés alimentaires (biberon +++) / défect séquellaire à distance (chirurgie réparatrice)
• Peut se compliquer de :
• Surinfection: ex: impétiginisation
• Hémorragie: peu importantes
• Syndrome de Kasabach-Merritt
• Rare et catastrophique / sur hémangiome d’emblée atypique (et histologiquement différent) : volumineux / violacé / ecchymotique / inflammatoire / chaud
• Activation de la coagulation → CIVD = purpura / thrombopénie…
• Traitement = antiagrégant plaquettaire / corticoïdes IV +/- embolisation ou traitement chirurgical

Traitement

• En l’absence de complication
• Abstention thérapeutique +++
• Surveillance clinique régulière
• Si hémangiome compliqué
• Traitement local de l'ulcère: antiseptiques locaux / antalgiques...
• Traitement par bêta-bloquant:
• non cardio-sélectifs (propranolol = Hémangiol®) pour bloquer la croissance +++
• UNIQUEMENT chez les enfants de 5 semaines à 5 mois de vie (CI si > 5 mois)
• Indications :
• risque vital ou fonctionnel
• ulcération douloureuse
• douleurs résistantes aux soins simples
• risque de cicatrice ou de déformation

Généralités

• Malformation vasculaire congénitale capillaire (à bas débit)
• Densification du réseau capillaire: hémodynamiquement inactive

Diagnostic

• Lésion typique
• Macule érythémateuse rose pâle à violet foncé
• Topographie: visage ++ / membres (mais ubiquitaire)
• Bien limitée / sans relief / ne disparaissant pas totalement à la pression / !! présent dès la naissance
• Signes négatifs: non pulsatile / sans souffle / pas chaud (même température que la peau) / pas frémissant
• Formes graves
• Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
• Associe :
• Angiome plan dans le territoire du nerf V selon la branche atteinte (souvent V1, mais parfois V2 ou V3)
• !! En cas d'atteinte de V2 ou V3 isolément, pas de complications cérébrales +++
• Angiome méningé
• Glaucome congénital
• Donc retard psychomoteur / épilepsie / risque d’hémorragie méningée
• → IRM + examens ophtalmologique et neurologique indispensables
• Syndrome de Klippel-Trenaunay
• Associe :
• Angiome plan d’un membre
• Varices
• Hypertrophie des os et des tissus mous (risque d'asymétrie de longueur des membres inférieurs)

Évolution

• Histoire naturelle
• Congénital: présent dès la naissance et persiste tout la vie +++ (≠ hémangiome)
• Évolue avec le patient: la taille reste proportionnellement la même
• Accentuation et épaississement fréquent après 40ans
• Complications
• Pronostic excellent en général: gêne esthétique surtout

Traitement

• Laser à colorant pulsé chez enfant/adolescent selon le préjudice esthétique