Item 132 - Troubles cognitifs du sujet âgé

Définitions

• Trouble neuro-cognitif (TNC) = réduction acquise, significative et évolutive des capacités dans 1 ou pls doomaines cognitif
• Démence = TNC majeur = syndrome à 2 critères :
• (1) Altération durable d'une ou plusieurs fonctions cognitives et/ou comportementales
• (2) Altération de l'autonomie dans la vie quotidienne
• !! Ne sont pas des démences:
• Affections de début brusque en phase aigue:
• AVC
• Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
• Méningo-encéphalite herpétique
• Etc
• Etat confusionnel
• Troubles cognitivo-comportementaux innés (retard mental, tb du développement)

Epidémiologie

• Généralité
• Causes de démence:
• Maladies neurodégénératives: 70-90% des démences
• Maladie d'Alzheimer: 70% des démences neurodégénératives
• Démence du sujet âgé est fréquente et en ↑
• Prévalence directement liée à l’âge
• Problème de santé publique +++

Diagnostic positif

• !! Diagnostic positif de TNC est uniquement clinique (à savoir)
• Entretien en présence d’un tiers idéalement (conjoint, enfant): cf HDM, etc.
• Troubles des fonctions cognitives
• Troubles de l’orientation
• Désorientation spatiale / temporelle
• Troubles de la mémoire (amnésie)
• Mémoire épisodique (président ?) / sémantique (capitale ?)
• Troubles du langage (aphasie)
• Dénomination d’objet / ordre simple (attrapez ma main)
• Troubles de l’élocution: aphasie de Wernicke, manque de mot..
• Troubles des praxies (apraxie)
• Apraxie idéo-motrice: geste sans objet (salut militaire)
• Apraxie idéatoire: geste avec objet (faire un noeud, tourner la clé)
• Apraxie constructive: relations spatiales (dessiner un cube)
• Troubles des gnosies
• Anosognosie  ++ / prosopagnosie (non reconnaissance des visages)
• Agnosie visuelles: non reconnaissance d’un objet
• Troubles exécutifs
• Calcul (compter de 7 en 7) : trouble attentionnel
• Jugement (raconter un histoire absurde: pas de critique)
• Critères DSM-V TNC +++
• TNC léger
• A. Déclin cognitif modéré à partir d'un niveau antérieur de performance dans un ou plusieurs domaines de la cognition basé sur :
• 1. perception d'un léger déclin cognitif significatif par le patient, l'entourage ou le clinicien
• 2. l'existence d'une diminution modérée des performances cognitives documentée par des examens neuropsychologiques standardisés ou par une autre évaluation clinique quantitative
• B. PAS de retentissement sur l'autonomie dans les activités quotidiennes
• C. Les déficits cognitifs ne surviennent pas uniquement dans le contexte de confusion
• D. Les déficits ne sont pas mieux expliqués par une autre affection mentale
• TNC majeur (ex-démence)
• A. Déclin cognitif significatif à partir d'un niveau antérieur de performance dans un ou plusieurs domaines de la cognition basé sur :
• 1. la perception d'un déclin cognitif significatif par le patient, l'entourage ou le clinicien
• 2. l'existence d'une diminution importante des performances cognitives documentée par des examens neuropsychologiques standardisés ou par une autre évaluation clinique quantitative
• B. Retentissement sur l'autonomie dans les activités quotidiennes
• C. Les déficits cognitifs ne surviennent pas uniquement dans le contexte de confusion
• D. Les déficits ne sont pas mieux expliqués par une autre affection mentale
• /!\ Pièges: NPC =
• Apathie avec asthénie
• Agressivité avec traits de personnalité anciens ("méchanceté")
• Idée délirante avec traits "paranoïaques" anciens
• Alimentation inadaptée (liée à perte d'autonomie) avec anorexie/AEG
• Chute sur trouble attentionnel avec autre cause de chute
• Désinhibition frontale avec difficultés de respect des convenances sociales anciennes

Diagnostic de sévérité

• Evaluation neuropsychologique
• Mini Mental Status Examination (MMSE ; score sur 30) +++
• Score < 24   = détérioration cognitive légère
• Score < 15 = détérioration cognitive modéré
• Score < 5 = détérioration cognitive sévère
• Remarques: 
• !! Le MMSE ne pose pas le diagnostic de démence, qui est clinique
• Le score MMSE est à interpréter en fonction du niveau socio-culturel
• Autres tests classiques
• Test de l’horloge: évaluation fonctions exécutives et visuospatiales
• Test des 5 mots: évaluation mémoire et encodage
• BREF: évaluation fonctions exécutives
• Evaluation psychométrique spécialisée
• Indispensable devant tout Sd démentiel / en milieu spécialisé (HDJ ++)
• Exploration fine des fonctions cognitives (praxies, mnésies, langage..)
• Evaluation du retentissement et de l'autonomie
• Interrogatoire
• Niveau d’autonomie / aides et entourage nécessaires / assistante sociale
• NPO: prendre en compte le niveau socio-culturel +++
• Echelles fonctionnelles
• Pour évaluation de l'autonomie
• ADL (Activities of Daily Living) et IADL (Instrumental ADL)

Diagnostic étiologique

• Caractérisation du syndrome pour orienter le diagnostic étiologique +++
• Bilan clinique
• Interrogatoire
• Terrain: atcd familiaux de TNC / FdR CV (cf AVC lacunaires) / actd psychiatriques
• Prises: médicamenteuses (à savoir) / toxiques: alcool +++
• Mode de vie: niveau socio-professionel et éducatif / aides à domicile
• Anamnèse: début / mode évolutif  (progressif) / facteurs déclenchants
• Troubles comportementaux associés: Neuro-Psychiatric Inventory (NPI) =
• Dépression/dysphorie
• Anxiété
• Irritabilité/labilité
• Apathie
• Exaltation/euphorie
• Désinhibition
• Idées délirantes
• Hallucinations
• Agitation/aggressivité
• Comportements moteurs aberrants
• Troubles du sommeil
• Troubles de l'appétit
• Examen physique
• Doit être normal si Alzheimer: sinon rechercher une autre étiologie (à savoir)
• Pas de trouble de la vigilance +++ (≠ syndrome confusionel)
• Examen neurologique: signe de localisation / syndrome moteur
• Recherche co-morbidités: cardio-vasculaires ++ / IR / SAOS, etc.
• Bilan paraclinique
• Bilan biologique
• Examens systématiques
• NFS-plaquettes / CRP
• TSH (à savoir) / albuminémie / glycémie à jeun
• Ionogramme / calcémie / créatinine (avec clairance)
• Selon le contexte clinique
• BHC (TA-GGT) / vitamines B12-B9 (sujet âgé)
• Sérologie syphilitique / sérologie VIH ++ / sérologie Lyme

• Autres examens: selon le contexte seulement
• PL pour LCR avec dosage Tau-p/ABéta-42
• Diagnostic de MA difficile
• Electroencéphalogramme (EEG):
• En cas évolution rapide ++
• Maladie de Creutzfeldt-Jakob: grapho-éléments pseudo-périodiques
• Bilan vasculaire (échoD TSA, ETT..) si FdR CV ou lacunes à l’IRM

Diagnostics différentiels

• Syndrome confusionel 
• !! Chez le sujet âgé la confusion peut:
• Être un mode de découverte d'une démence
• Emailler le cours évolutif d'une démence
• Confusion n'élimine donc pas une démence
• Doit faire rechercher une démence systématiquement à distance (6M plus tard) par tests neuropsychologiques
• Syndrome dépressif 
• !! Syndrome dépressif peut être due à une démence débutante
• Clinique souvent moins typique que chez l’adulte
• Troubles cognitifs, apathie, ralentissement souvent au 1er plan
• Anhédonie, humeur triste, désinterêt peuvent être discrets
• CAT: traitement antidépresseur d’épreuve pour 3M au moindre doute ++

Maladie d’Alzheimer (MA) +++

• Clinique

• Trois phases
• Prédémentielle (prodromale)
• Autonomie du patient : normale
• Symptomes :
• Plainte mnésique avec oubli à mesure (erreurs même après indicage aux 5 mots = erreur d'enregistrage) +/- anosognosie
• Test de mémoire autre : "rappel libre / indicé à 16items"
• Effondrement ds capacités à rappeler des information et troubles de la consolidation
• Répétition des phrases de rappel n'améliore pas la restitution
• Intrusion de mots
• DD : déficit de mémoire secondaire aux trouble de l'attention ou fonctions exectuives = améliorés par l'indiçage ++
• Démentielle
• Autonomie du patient : altérée
• Symptomes :
• Syndrome aphaso-apraxo-agnosique (extension topographique des lésions = cortex préfrontal, pariétal et temporal externe)
• Atteinte des fonction exécutives
• Troubles de la mémoire
• Démence sévère
• Autonomie du patient : effondrée (patient institutionnalisé ++)
• Symptômes :
• Syndrome aphaso-apraxo-agnosique
• Troubles du comportement (cf. NPI)
• Troubles rythme veille-sommeil / dénutrition...
• Grabatisation
• Précède souvent la fin de vie de 7-8ans / décès par C° du à l'état grabataire ou mort subite

• Diagnostic
• Diagnostic de probabilité ! (diagnostic de certitude = neuropathologie post mortem) = porté sur un faisceau d'argument et non un diagnostic d'élimination
• Cinq types d'arguments en faveur du diagnostic
• (1) Arguments positifs cliniques : profil des troubles cognitifs
• (2) Arguments neuro-imagerie négatifs (pas d'autre lésion) et positifs (atrophie hippocampique)
• IRM indispensable au diagnostic sinon TDM ++
• Négatif : éliminer DD (processus expansif / hydrocéphalées), détecter les lésions vasculaires
• Ischémiques : T2/FLAIR
• Hémorragiques : T2 écho de gradient
• Positif : atrophie des hippocampes
• T1 coronal
• Echelle de Scheltens (0 : pas d'atrophie / 1 : atrophie possible / 2 : atrophie discrète / 3 : atrophie modérée / 4 : atrophie sévère)
• Lésions associées : lésions vasculaires
• Ischémiques : T2/FLAIR
• Hémorragiques : T2 écho de gradient
• (3) Arguments négatifs par la pratique d'un bilan bio plasmatique
• NFSp / VS / iono / Ca / Alb /+ BR + CRP / TSHus / GAJ
• + selon contexte : BH / B9-B12 / séro syphilis / Lyme / VIH
• (4) Arguments positifs d'imagerie métabolique

• (5) Arguments positifs par dosages de biomarqueurs dans le LCS
• Baisse d'Aβ1-42 absolue ou relative (évaluée par le ratio d'Aβ1-42/Aβ1-40) = séquestration au sein des plaques séniles
• Augmentation de TAU-p = largage vers le compartiment extra-cellulaire lors de la mort neuronale

• Immense majorité des cas : clinique + IRM + biologie suffisent pour poser le diagnostic

• Traitement non médicamenteux
• Stabilisation / compensation TNC
• Rééducation (remédiation) cognitive avec orthophoniste
• Réhabilitation cognitive par équipe spécialisée Alzheimer (ESA) = stage léger / modéré
• Stimulation cognitive en centre d'accueil de jour (médicalisé)
• Aides humaines
• Aide à domicile
• Perte d'autonomie et cas complexe = MAIA pour l'intégration des services d'aide et de soin dans le champ de l'autonomie
• Institutionnalisation si maintien à domicile impossible
• Aides financières / médico-légales
• ALD-15 + PEC 100% dès le stade démentiel
• > 60ans : APA sous condition de revenu et degré de perte d'autonomie
• < 60ans : PCH
• Mesures de protection médico-légale possible type sauvegarde, tutelle, habilitation familiale
• Hygiène de vie
• Activité physique quotidienne
• Sorties quotidiennes
• Traitement des déficiences sensorielles
• Traitement des facteurs aggravants curables (anémie, IC etc)
• Surveillance état nutritionnel dans les phases de démence sévère (oubli repas)
• Prévention iatrogènie (arrêt psychotropes NON indispensables)
• Aide aux aidants +++
• Plateforme d'accompagnement et répit
• Association de familles

Autres étiologies de syndrome démentiel

• Autres démences dégénératives +++

• Démence à corps de Lewy Diffus

• Dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT)

• Paralysie supranucléaire progressive
• Syndrome parkinsonien axial ++ / dopa-résistant
• Troubles oculomoteurs: limitation saccades verticales volontaires
• Chutes précoces
• Sd dysexécutif comportemental et cognitif précoce
• IRM: atrophie mésencéphalique (signe du colibri)
• Dégénérescence cortico-basale
• Apraxie gestuelle, asymétrique ++ ("main inutile")
• Sd parkinosnien + dystonie du membre supérieur
• Sd dysexécutif + aphasie de survenue rapide
• IRM: atrophie pariétale très asymétrique
• Autres: stade tardif de Parkinson ++, etc.

• Démence vasculaire

• !! 2ème cause de démence après Alzheimer (~ 30% des cas)
• Plusieurs types de lésions:
• Infarctus multiples
• Infarctus multilacunaires
• Leucoencéphalopathie diffuse
• Hémorragies ou microhémorragies diffuses
• Association démence vasculaire + Alzheimer fréquente = "démence mixte" 
• Clinique
• Terrain = antécédents multiples d’AVC / FdR CV / HTA / DT
• Début brutal ou "en marche d'escalier" (=/= MA)/ évolution fluctuante
• Signes neurologiques focaux +++ : HLH / syndrome pyramidal
• Sd pseudo-bulbaire: rire et pleurer spasmodique / troubles déglutition, etc,
• Paraclinique = IRM cérébrale
• Séquelles d’AVC ischémiques
• Microsaignements profondes ou superficiels (T2*)
• Atrophie corticale et sous-corticale

• Hématome sous-dural chronique (HSD) +++
• Collection extra-parenchymateuse liquidienne +/- saignement récent
• Fréquente dans les TNC = ralentissement psychomot, apathie, sd frontal, confusion
• Svt détecté à distance d'un TC (+/- minime)
• FDR : déshydratation, OH chronique, TTT AC
• TDM : croissant, svt bilat, épanchement sang frais (hyperdense) +/- hypodense (chronique)
• Etiologies tumorales
• Tumeurs à dvpmt lent ++: méningiomes, gliomes de bas grade, lymphome...
• Hydrocéphalie à pression normale (HPN)