Item 132 - Troubles cognitifs du sujet âgé

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Généralités

Définitions

  • Trouble neuro-cognitif (TNC) = réduction acquise, significative et évolutive des capacités dans 1 ou pls doomaines cognitif
  • Démence = TNC majeur = syndrome à 2 critères :
    • (1) Altération durable d'une ou plusieurs fonctions cognitives et/ou comportementales
    • (2) Altération de l'autonomie dans la vie quotidienne
  • !! Ne sont pas des démences:
    • Affections de début brusque en phase aigue:
      • AVC
      • Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
      • Méningo-encéphalite herpétique
      • Etc
    • Etat confusionnel
    • Troubles cognitivo-comportementaux innés (retard mental, tb du développement)
  • Démences dégénératives
    • Démences dont la cause n'est PAS directement:
      • Carentiel, métabolique, vasculaire, inflammatoire, tumoral, infectieux, toxique ou traumatique
    • Perte lente et inexorable des cellules nerveuses
    • NPC avec vieillissement cognitif normal !!
      • Vieillissement normal peut entrainer un TNC qui n'entrave JAMAIS l'autonomie
      • Réduction de l'attention:
        • Ralentissement et difficulté à faire des tâches multiple
      • Atteinte des fonctions exécutives:
        • Elaboration plus difficile de stratégies
        • Réduction des capacités d'inhibition
        • Réduction de l'adaptabilité
        • Rappel libre mnésique diminué avec normalisation par l'indiçage

Epidémiologie

  • Généralité
    • Causes de démence:
      • Maladies neurodégénératives: 70-90% des démences
      • Maladie d'Alzheimer: 70% des démences neurodégénératives
    • Démence du sujet âgé est fréquente et en ↑
    • Prévalence directement liée à l’âge
    • Problème de santé publique +++
  • Maladie d'Alzheimer (MA)
    • Prévalence : 1 million ; première cause de démence
    • En augmentation : 2-4% après 65 ans / 15% à 80 ans
    • Morbidité majeure (perte d'autonomie, souffrance des aidants)
    • Coût socio-économique ++
    • Causes et facteurs de risque non clairement identifiés

Démarche diagnostique

Diagnostic positif

  • !! Diagnostic positif de TNC est uniquement clinique (à savoir)
  • Entretien en présence d’un tiers idéalement (conjoint, enfant): cf HDM, etc.
  • Troubles des fonctions cognitives
    • Troubles de l’orientation
      • Désorientation spatiale / temporelle
    • Troubles de la mémoire (amnésie)
      • Mémoire épisodique (président ?) / sémantique (capitale ?)
    • Troubles du langage (aphasie)
      • Dénomination d’objet / ordre simple (attrapez ma main)
      • Troubles de l’élocution: aphasie de Wernicke, manque de mot..
    • Troubles des praxies (apraxie)
      • Apraxie idéo-motrice: geste sans objet (salut militaire)
      • Apraxie idéatoire: geste avec objet (faire un noeud, tourner la clé)
      • Apraxie constructive: relations spatiales (dessiner un cube)
    • Troubles des gnosies
      • Anosognosie  ++ / prosopagnosie (non reconnaissance des visages)
      • Agnosie visuelles: non reconnaissance d’un objet
    • Troubles exécutifs
      • Calcul (compter de 7 en 7) : trouble attentionnel
      • Jugement (raconter un histoire absurde: pas de critique)
  • Critères DSM-V TNC +++
    • TNC léger
      • A. Déclin cognitif modéré à partir d'un niveau antérieur de performance dans un ou plusieurs domaines de la cognition basé sur :
        • 1. perception d'un léger déclin cognitif significatif par le patient, l'entourage ou le clinicien
        • 2. l'existence d'une diminution modérée des performances cognitives documentée par des examens neuropsychologiques standardisés ou par une autre évaluation clinique quantitative
      • B. PAS de retentissement sur l'autonomie dans les activités quotidiennes
      • C. Les déficits cognitifs ne surviennent pas uniquement dans le contexte de confusion
      • D. Les déficits ne sont pas mieux expliqués par une autre affection mentale
    • TNC majeur (ex-démence)
      • A. Déclin cognitif significatif à partir d'un niveau antérieur de performance dans un ou plusieurs domaines de la cognition basé sur :
        • 1. la perception d'un déclin cognitif significatif par le patient, l'entourage ou le clinicien
        • 2. l'existence d'une diminution importante des performances cognitives documentée par des examens neuropsychologiques standardisés ou par une autre évaluation clinique quantitative
      • B. Retentissement sur l'autonomie dans les activités quotidiennes
      • C. Les déficits cognitifs ne surviennent pas uniquement dans le contexte de confusion
      • D. Les déficits ne sont pas mieux expliqués par une autre affection mentale
  • /!\ Pièges: NPC =
    • Apathie avec asthénie
    • Agressivité avec traits de personnalité anciens ("méchanceté")
    • Idée délirante avec traits "paranoïaques" anciens
    • Alimentation inadaptée (liée à perte d'autonomie) avec anorexie/AEG
    • Chute sur trouble attentionnel avec autre cause de chute
    • Désinhibition frontale avec difficultés de respect des convenances sociales anciennes

Diagnostic de sévérité

  • Evaluation neuropsychologique
    • Mini Mental Status Examination (MMSE ; score sur 30) +++
      • Score < 24   = détérioration cognitive légère
      • Score < 15 = détérioration cognitive modéré
      • Score < 5 = détérioration cognitive sévère
      • Remarques: 
        • !! Le MMSE ne pose pas le diagnostic de démence, qui est clinique
        • Le score MMSE est à interpréter en fonction du niveau socio-culturel
    • Autres tests classiques
      • Test de l’horloge: évaluation fonctions exécutives et visuospatiales
      • Test des 5 mots: évaluation mémoire et encodage
      • BREF: évaluation fonctions exécutives
    • Evaluation psychométrique spécialisée
      • Indispensable devant tout Sd démentiel / en milieu spécialisé (HDJ ++)
      • Exploration fine des fonctions cognitives (praxies, mnésies, langage..)
  • Evaluation du retentissement et de l'autonomie
    • Interrogatoire
      • Niveau d’autonomie / aides et entourage nécessaires / assistante sociale
      • NPO: prendre en compte le niveau socio-culturel +++
    • Echelles fonctionnelles
      • Pour évaluation de l'autonomie
      • ADL (Activities of Daily Living) et IADL (Instrumental ADL)

Diagnostic étiologique

  • Caractérisation du syndrome pour orienter le diagnostic étiologique +++
  • Bilan clinique
    • Interrogatoire
      • Terrain: atcd familiaux de TNC / FdR CV (cf AVC lacunaires) / actd psychiatriques
      • Prisesmédicamenteuses (à savoir) / toxiques: alcool +++
      • Mode de vie: niveau socio-professionel et éducatif / aides à domicile
      • Anamnèse: début / mode évolutif  (progressif) / facteurs déclenchants
      • Troubles comportementaux associés: Neuro-Psychiatric Inventory (NPI) =
        • Dépression/dysphorie
        • Anxiété
        • Irritabilité/labilité
        • Apathie
        • Exaltation/euphorie
        • Désinhibition
        • Idées délirantes
        • Hallucinations
        • Agitation/aggressivité
        • Comportements moteurs aberrants
        • Troubles du sommeil
        • Troubles de l'appétit
    • Examen physique
      • Doit être normal si Alzheimer: sinon rechercher une autre étiologie (à savoir)
      • Pas de trouble de la vigilance +++ (≠ syndrome confusionel)
      • Examen neurologique: signe de localisation / syndrome moteur
      • Recherche co-morbidités: cardio-vasculaires ++ / IR / SAOS, etc.
  • Bilan paraclinique
    • Bilan biologique
      • Examens systématiques
        • NFS-plaquettes / CRP
        • TSH (à savoir) / albuminémie / glycémie à jeun
        • Ionogramme / calcémie / créatinine (avec clairance)
      • Selon le contexte clinique
        • BHC (TA-GGT) / vitamines B12-B9 (sujet âgé)
        • Sérologie syphilitique / sérologie VIH ++ / sérologie Lyme
    • Imagerie cérébrale
      • IRM cérébrale 
        • Systématique devant toute démence de découverte récente
        • Séquences:
          • T2/T2*/FLAIR / T1 avec coupes coronales centrées sur l'hippocampe
          • Diffusion si évolution rapide (qlqs semaines)
        • Recherche une étiologie de démence secondaire +++ / curable (à savoir)
          • → lacunes ou séquelles d’AVC / HSD / hydrocéphalie chronique
      • Autres examens d’imagerie
        • TDM cérébrale: si CI à l'IRM
        • TEP-TEMP: si cas difficiles
        • DAT-Scan® (imagerie du transporteur de la dopamine): si suspicion de démence à corps de Lewy = seule indication!!
    • Autres examens: selon le contexte seulement
      • PL pour LCR avec dosage Tau-p/ABéta-42
        • Diagnostic de MA difficile
      • Electroencéphalogramme (EEG):
        • En cas évolution rapide ++
        • Maladie de Creutzfeldt-Jakob: grapho-éléments pseudo-périodiques
      • Bilan vasculaire (échoD TSA, ETT..) si FdR CV ou lacunes à l’IRM

Diagnostics différentiels

  • Syndrome confusionel 
    • !! Chez le sujet âgé la confusion peut:
      • Être un mode de découverte d'une démence
      • Emailler le cours évolutif d'une démence
    • Confusion n'élimine donc pas une démence
      • Doit faire rechercher une démence systématiquement à distance (6M plus tard) par tests neuropsychologiques
  • Syndrome dépressif 
    • !! Syndrome dépressif peut être due à une démence débutante
    • Clinique souvent moins typique que chez l’adulte
      • Troubles cognitifs, apathie, ralentissement souvent au 1er plan
      • Anhédonie, humeur triste, désinterêt peuvent être discrets
    • CAT: traitement antidépresseur d’épreuve pour 3M au moindre doute ++

Diagnostic étiologique

Maladie d’Alzheimer (MA) +++

  • Facteurs de risques
    • Génétiques : homozygotie allèle ε4 de la protéine apolipoprotéine E
    • Environnementaux : FDR CV et faible niveau d'éducation
  • Anatomo-pathologie
    • Plaques amyloïdes (= plaques séniles)
      • Accumulation anormale de protéines β-amyloïdes (Aβ1-42) en amas extracellulaires
      • Localisation:
        • Cortex associatifs (préfrontaux, pariétaux et temporaux)
        • Epargnant relativement les lobes occipitaux (visuel primaire) et frontal (moteur)
    • Dégénérescences neurofibrillaires (DNF)
      • Accumulation anormale de protéines TAU-p dans les prolongements neuronaux
      • Localisation:
        • Régions temporales internes (hippocampes) +++
    • Perte neuronale
      • Des neurones dont les prolongements ont été le siège de DNF
      • Atrophie cérébrale associée si perte massive
  • Clinique
    • Trois phases
      • Prédémentielle (prodromale)
        • Autonomie du patient : normale
        • Symptomes :
          • Plainte mnésique avec oubli à mesure (erreurs même après indicage aux 5 mots = erreur d'enregistrage) +/- anosognosie
          • Test de mémoire autre : "rappel libre / indicé à 16items"
            • Effondrement ds capacités à rappeler des information et troubles de la consolidation
            • Répétition des phrases de rappel n'améliore pas la restitution
            • Intrusion de mots
          • DD : déficit de mémoire secondaire aux trouble de l'attention ou fonctions exectuives = améliorés par l'indiçage ++
      • Démentielle
        • Autonomie du patient : altérée
        • Symptomes :
          • Syndrome aphaso-apraxo-agnosique (extension topographique des lésions = cortex préfrontal, pariétal et temporal externe)
          • Atteinte des fonction exécutives
          • Troubles de la mémoire
      • Démence sévère
        • Autonomie du patient : effondrée (patient institutionnalisé ++)
        • Symptômes :
          • Syndrome aphaso-apraxo-agnosique
          • Troubles du comportement (cf. NPI)
          • Troubles rythme veille-sommeil / dénutrition...
          • Grabatisation
        • Précède souvent la fin de vie de 7-8ans / décès par C° du à l'état grabataire ou mort subite
  • Diagnostic
    • Diagnostic de probabilité ! (diagnostic de certitude = neuropathologie post mortem) = porté sur un faisceau d'argument et non un diagnostic d'élimination
    • Cinq types d'arguments en faveur du diagnostic
      • (1) Arguments positifs cliniques : profil des troubles cognitifs
      • (2) Arguments neuro-imagerie négatifs (pas d'autre lésion) et positifs (atrophie hippocampique)
        • IRM indispensable au diagnostic sinon TDM ++
        • Négatif : éliminer DD (processus expansif / hydrocéphalées), détecter les lésions vasculaires
          • Ischémiques : T2/FLAIR
          • Hémorragiques : T2 écho de gradient
        • Positif : atrophie des hippocampes
          • T1 coronal
          • Echelle de Scheltens (0 : pas d'atrophie / 1 : atrophie possible / 2 : atrophie discrète / 3 : atrophie modérée / 4 : atrophie sévère)
        • Lésions associées : lésions vasculaires
          • Ischémiques : T2/FLAIR
          • Hémorragiques : T2 écho de gradient
      • (3) Arguments négatifs par la pratique d'un bilan bio plasmatique
        • NFSp / VS / iono / Ca / Alb /+ BR + CRP / TSHus / GAJ
        • + selon contexte : BH / B9-B12 / séro syphilis / Lyme / VIH
      • (4) Arguments positifs d'imagerie métabolique
        • Scintigraphie de perfusion ou TEP-FDG : hypométabolisme / hypoperfusion des cortex associatifs et temporar interne
      • (5) Arguments positifs par dosages de biomarqueurs dans le LCS
        • Baisse d'Aβ1-42 absolue ou relative (évaluée par le ratio d'Aβ1-42/Aβ1-40) = séquestration au sein des plaques séniles
        • Augmentation de TAU-p = largage vers le compartiment extra-cellulaire lors de la mort neuronale
      • 6ème argument = diagnostic génétique moléculaire
        • Formes très rares génétiques (<1%)
        • Mutation monogénique, transmission autosomique dominante
        • Début jeune (<60ans) + signes neurologiques
      • Immense majorité des cas : clinique + IRM + biologie suffisent pour poser le diagnostic
  • Traitement médicamenteux
    • Purement symptomatique
    • 4 molécules avec AMM en France
      • 3 anticholinestérasiques centraux (augmentent la biodisp de l'Ach central) : donépézil, rivastigmine, galantamine
      • 1 antagoniste des récepteurs NMDA du glutamate : mémantine
    • Modalités d'administration
        • PO: tous
        • Patch: rivastigmine
    • Indication
      • Phases initiale démentielle légère à modérément sévère
    • Efficacité
      • Efficacité modeste mais significative sur le déclin cognitif
      • HAS 2018: SMR insuffisant = déremboursement par la SS
    • EI
      • Troubles digestifs
      • Crampes musculaires
      • Effet vagatonique CV (brady) surtout si anomalie supraventriculaire = syncopes et chutes ++
        • Respecter ces CI
        • ECG avant TTT
        • Avis cardio avant prescription en cas de doute
        • Suivi FC +++
    • Prescription initiale : neurologue, psychiatre ou gériatre
    • Autres TTT :
      • Psychotropes pour limiter tb comportementaux (avec prudence ++)
  • Traitement non médicamenteux
    • Stabilisation / compensation TNC
      • Rééducation (remédiation) cognitive avec orthophoniste
      • Réhabilitation cognitive par équipe spécialisée Alzheimer (ESA) = stage léger / modéré
      • Stimulation cognitive en centre d'accueil de jour (médicalisé)
    • Aides humaines
      • Aide à domicile
      • Perte d'autonomie et cas complexe = MAIA pour l'intégration des services d'aide et de soin dans le champ de l'autonomie
      • Institutionnalisation si maintien à domicile impossible
    • Aides financières / médico-légales
      • ALD-15 + PEC 100% dès le stade démentiel
      • > 60ans : APA sous condition de revenu et degré de perte d'autonomie
      • < 60ans : PCH
      • Mesures de protection médico-légale possible type sauvegarde, tutelle, habilitation familiale
    • Hygiène de vie
      • Activité physique quotidienne
      • Sorties quotidiennes
      • Traitement des déficiences sensorielles
      • Traitement des facteurs aggravants curables (anémie, IC etc)
      • Surveillance état nutritionnel dans les phases de démence sévère (oubli repas)
      • Prévention iatrogènie (arrêt psychotropes NON indispensables)
    • Aide aux aidants +++
      • Plateforme d'accompagnement et répit
      • Association de familles

Autres étiologies de syndrome démentiel

  • Autres démences dégénératives +++
    • Démence à corps de Lewy Diffus
      • Anapath: // Parkinson (corps de Lewy et synucléopathie) mais dans les régions associatives (≠ Parkinson : topographie profonde)
      • Sd parkinsonien + hallucinations précoces
        • Hallucinations visuelles ou auditives + troubles psychiatriques (EDC sévère / tb psychotiques)
        • Tb du comportements en sommeil paradoxal ("rêve éveillé")
        • Fluctuations cognitives majeures (évoquent une confusion chronique à minima)
        • Sd parkinsonien surtout akinéto-rigide
        • Dysautonomie (HTO ++)
        • Autres: hyper-ou hyposmie / apathie/ hypersensibilité aux NL...
      • Si mode d'entrée démence = rechercher le sd parkinsonien / Si mode d'entrée sd parkinsonien = rechercher un sd démentiel
      • DAT-Scan: hypofixation striatale (partie postérieure du putamen)
      • PEC: mélange Alzheimer + Parkinson MAIS mauvaise tolérance des NL
    • Dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT)
      • Pls formes cliniques :
        • Dégénérescences fronts-temporales (forme comportementale)
        • Aphasie primaire progressive (+ rare / troubles du langage ++)
        • Démence sémantique
      • Apparition insidieuse: 50-60ans (10ans avant MA)
      • 25-30% des cas = héréditaire (T° autosomique dominante)
      • Syndrome frontal au 1er plan (≠ troubles cognitifs au premier plan dans Alzheimer) 
        • Perte des convenances sociales, trouble des conduites (gloutonnerie, incurie...), déshinibition
        • Perte de l'intérêt pour les autres
        • Apathie (diminution spontanée de l'initiative & comportements volontaires)
        • Anosognosie (difficulté à percevoir et analyser les symtpômes)
      • Imagerie morphologique et métabolique
        • IRM : atrophie frontale + tissu sous-cortical avec aspect ballonisé des cornes ventriculaires
        • TEP : hypoperfusion temporale et frontale
      • Autres examens (PL + bio): pas de contribution + au diag / élimine autre cause
      • PEC: PAS de traitement spécifique
    • Paralysie supranucléaire progressive
      • Syndrome parkinsonien axial ++ / dopa-résistant
      • Troubles oculomoteurs: limitation saccades verticales volontaires
      • Chutes précoces
      • Sd dysexécutif comportemental et cognitif précoce
      • IRM: atrophie mésencéphalique (signe du colibri)
    • Dégénérescence cortico-basale
      • Apraxie gestuelle, asymétrique ++ ("main inutile")
      • Sd parkinosnien + dystonie du membre supérieur
      • Sd dysexécutif + aphasie de survenue rapide
      • IRM: atrophie pariétale très asymétrique
    • Autres: stade tardif de Parkinson ++, etc.
  • Démence vasculaire
    • !! 2ème cause de démence après Alzheimer (~ 30% des cas)
    • Plusieurs types de lésions:
      • Infarctus multiples
      • Infarctus multilacunaires
      • Leucoencéphalopathie diffuse
      • Hémorragies ou microhémorragies diffuses
    • Association démence vasculaire + Alzheimer fréquente = "démence mixte
    • Clinique
      • Terrain = antécédents multiples d’AVC / FdR CV / HTA / DT
      • Début brutal ou "en marche d'escalier" (=/= MA)/ évolution fluctuante
      • Signes neurologiques focaux +++ : HLH / syndrome pyramidal
      • Sd pseudo-bulbaire: rire et pleurer spasmodique / troubles déglutition, etc,
    • Paraclinique = IRM cérébrale
      • Séquelles d’AVC ischémiques
      • Microsaignements profondes ou superficiels (T2*)
      • Atrophie corticale et sous-corticale
  • Etiologies métaboliques et carentielles
    • Hypothyroïdie:  TSH systématique (à savoir)
    • Troubles hydroélectrolytiques: hyponatrémie / hypercalcémie
    • Variations de glycémie
    • Encéphalopathie: hépatique / urémique, etc.
    • Carence en vitamine B12 (troubles de la marche) et B9
  • Etiologies toxiques
    • Intoxication alcoolique chronique (à savoir)
    • Intoxication au monoxyde de carbone (lésion des NGC)
    • Intoxication médicamenteuse:
      • Médicaments à effet anticholinergique
      • Autres psychotropes (BZD +++)
      • Médicaments induisant une hyponatrémie
      • Encéphalopathie au valproate
      • Encéphalopathie au lithium (prise chronique)
  • Hématome sous-dural chronique (HSD) +++
    • Collection extra-parenchymateuse liquidienne +/- saignement récent
    • Fréquente dans les TNC = ralentissement psychomot, apathie, sd frontal, confusion
    • Svt détecté à distance d'un TC (+/- minime)
    • FDR : déshydratation, OH chronique, TTT AC
    • TDM : croissant, svt bilat, épanchement sang frais (hyperdense) +/- hypodense (chronique)
  • Etiologies tumorales
    • Tumeurs à dvpmt lent ++: méningiomes, gliomes de bas grade, lymphome...
  • Hydrocéphalie à pression normale (HPN)
    • Etiologies
      • Le plus souvent idiopathique
      • Hémorragie méningée / méningite / atcd neurochirurgical
    • Clinique = triade de Hakim
      • Troubles de la marche (à petits pas) + troubles génito-sphinctériens + TNC (démence / parfois confusion)
      • Sd frontal prédominant (apathie / désinhibition / grasping, etc.)
      • !! Signes négatifs: pas d’HTIC / pas de céphalées
    • Imagerie cérébrale
      • Dilatation homogène tétra-ventriculaire sans effet de masse (≠ hydrocéphalie obstructive)
      • Hypodensité périventriculaire (résorption trans-épendidymaire)
      • Pas d’atrophie corticale (≠ dilatation d’Alzheimer)
    • Traitement
      • PL évacuatrices répétés
        • Test diagnostique ET thérapeutique
        • !! CI si hydrocéphalie obstructive: engagement
      • Dérivation ventriculaire permanente: ventriculo-péritonéale ou ventriculo-atriale
  • Etiologies infectieuses
    • Phase tertiaire de syphilis (neurosyphilis)
    • Infections opportunistes neurologiques du VIH ++ : LEMP / toxoplasmose
    • Séquelles de méningo-encéphalites (herpétiques +++)
    • Maladie de Creutzfeld-Jacob (encéphalopathie spongiforme) : 
      • La + fréquente des maladies à prions
      • Sporadique chez le sujet âgé ++
      • Evolution subaigue (<1an)
      • Clinique :
        • Syndrome cérébelleux rapidement progressif
        • Démence rapide en qlq semaines
        • Myoclonies en cours d'évolution
      • PL : protéine 14-3-3 dans le LCS
      • IRM encéphalique : hypersignaux diffusion du cortex et des les noyaux gris centraux (noyau caudé, putamen)
      • EEG: grapho-éléments triphasiques caractéristiques
      • Pronostic: décès en quelques mois
    • Maladie de Whipple (malabsorption digestive), de Lyme, etc.
  • Autres étiologies
    • Maladies systémiques/vascularites
      • Troubles cognitifs par lésions ischémo-hémorragiques
    • Syndromes paranéoplasiques
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