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Item 132 - Troubles cognitifs du sujet âgé
Généralités
Définitions
- Trouble neuro-cognitif (TNC) = réduction acquise, significative et évolutive des capacités dans 1 ou pls doomaines cognitif
- Démence = TNC majeur = syndrome à 2 critères :
- (1) Altération durable d'une ou plusieurs fonctions cognitives et/ou comportementales
- (2) Altération de l'autonomie dans la vie quotidienne
- !! Ne sont pas des démences:
- Affections de début brusque en phase aigue:
- AVC
- Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
- Méningo-encéphalite herpétique
- Etc
- Etat confusionnel
- Troubles cognitivo-comportementaux innés (retard mental, tb du développement)
- Démences dégénératives
- Démences dont la cause n'est PAS directement:
- Carentiel, métabolique, vasculaire, inflammatoire, tumoral, infectieux, toxique ou traumatique
- Perte lente et inexorable des cellules nerveuses
- NPC avec vieillissement cognitif normal !!
- Vieillissement normal peut entrainer un TNC qui n'entrave JAMAIS l'autonomie
- Réduction de l'attention:
- Ralentissement et difficulté à faire des tâches multiple
- Atteinte des fonctions exécutives:
- Elaboration plus difficile de stratégies
- Réduction des capacités d'inhibition
- Réduction de l'adaptabilité
- Rappel libre mnésique diminué avec normalisation par l'indiçage
Epidémiologie
- Généralité
- Causes de démence:
- Maladies neurodégénératives: 70-90% des démences
- Maladie d'Alzheimer: 70% des démences neurodégénératives
- Démence du sujet âgé est fréquente et en ↑
- Prévalence directement liée à l’âge
- Problème de santé publique +++
- Maladie d'Alzheimer (MA)
- Prévalence : 1 million ; première cause de démence
- En augmentation : 2-4% après 65 ans / 15% à 80 ans
- Morbidité majeure (perte d'autonomie, souffrance des aidants)
- Coût socio-économique ++
- Causes et facteurs de risque non clairement identifiés
Démarche diagnostique
Diagnostic positif
- !! Diagnostic positif de TNC est uniquement clinique (à savoir)
- Entretien en présence d’un tiers idéalement (conjoint, enfant): cf HDM, etc.
- Troubles des fonctions cognitives
- Troubles de l’orientation
- Désorientation spatiale / temporelle
- Troubles de la mémoire (amnésie)
- Mémoire épisodique (président ?) / sémantique (capitale ?)
- Troubles du langage (aphasie)
- Dénomination d’objet / ordre simple (attrapez ma main)
- Troubles de l’élocution: aphasie de Wernicke, manque de mot..
- Troubles des praxies (apraxie)
- Apraxie idéo-motrice: geste sans objet (salut militaire)
- Apraxie idéatoire: geste avec objet (faire un noeud, tourner la clé)
- Apraxie constructive: relations spatiales (dessiner un cube)
- Troubles des gnosies
- Anosognosie ++ / prosopagnosie (non reconnaissance des visages)
- Agnosie visuelles: non reconnaissance d’un objet
- Troubles exécutifs
- Calcul (compter de 7 en 7) : trouble attentionnel
- Jugement (raconter un histoire absurde: pas de critique)
- Critères DSM-V TNC +++
- TNC léger
- A. Déclin cognitif modéré à partir d'un niveau antérieur de performance dans un ou plusieurs domaines de la cognition basé sur :
- 1. perception d'un léger déclin cognitif significatif par le patient, l'entourage ou le clinicien
- 2. l'existence d'une diminution modérée des performances cognitives documentée par des examens neuropsychologiques standardisés ou par une autre évaluation clinique quantitative
- B. PAS de retentissement sur l'autonomie dans les activités quotidiennes
- C. Les déficits cognitifs ne surviennent pas uniquement dans le contexte de confusion
- D. Les déficits ne sont pas mieux expliqués par une autre affection mentale
- TNC majeur (ex-démence)
- A. Déclin cognitif significatif à partir d'un niveau antérieur de performance dans un ou plusieurs domaines de la cognition basé sur :
- 1. la perception d'un déclin cognitif significatif par le patient, l'entourage ou le clinicien
- 2. l'existence d'une diminution importante des performances cognitives documentée par des examens neuropsychologiques standardisés ou par une autre évaluation clinique quantitative
- B. Retentissement sur l'autonomie dans les activités quotidiennes
- C. Les déficits cognitifs ne surviennent pas uniquement dans le contexte de confusion
- D. Les déficits ne sont pas mieux expliqués par une autre affection mentale
- /!\ Pièges: NPC =
- Apathie avec asthénie
- Agressivité avec traits de personnalité anciens ("méchanceté")
- Idée délirante avec traits "paranoïaques" anciens
- Alimentation inadaptée (liée à perte d'autonomie) avec anorexie/AEG
- Chute sur trouble attentionnel avec autre cause de chute
- Désinhibition frontale avec difficultés de respect des convenances sociales anciennes
Diagnostic de sévérité
- Evaluation neuropsychologique
- Mini Mental Status Examination (MMSE ; score sur 30) +++
- Score < 24 = détérioration cognitive légère
- Score < 15 = détérioration cognitive modéré
- Score < 5 = détérioration cognitive sévère
- Remarques:
- !! Le MMSE ne pose pas le diagnostic de démence, qui est clinique
- Le score MMSE est à interpréter en fonction du niveau socio-culturel
- Autres tests classiques
- Test de l’horloge: évaluation fonctions exécutives et visuospatiales
- Test des 5 mots: évaluation mémoire et encodage
- BREF: évaluation fonctions exécutives
- Evaluation psychométrique spécialisée
- Indispensable devant tout Sd démentiel / en milieu spécialisé (HDJ ++)
- Exploration fine des fonctions cognitives (praxies, mnésies, langage..)
- Evaluation du retentissement et de l'autonomie
Diagnostic étiologique
- Caractérisation du syndrome pour orienter le diagnostic étiologique +++
- Bilan clinique
- Interrogatoire
- Terrain: atcd familiaux de TNC / FdR CV (cf AVC lacunaires) / actd psychiatriques
- Prises: médicamenteuses (à savoir) / toxiques: alcool +++
- Mode de vie: niveau socio-professionel et éducatif / aides à domicile
- Anamnèse: début / mode évolutif (progressif) / facteurs déclenchants
- Troubles comportementaux associés: Neuro-Psychiatric Inventory (NPI) =
- Dépression/dysphorie
- Anxiété
- Irritabilité/labilité
- Apathie
- Exaltation/euphorie
- Désinhibition
- Idées délirantes
- Hallucinations
- Agitation/aggressivité
- Comportements moteurs aberrants
- Troubles du sommeil
- Troubles de l'appétit
- Examen physique
- Doit être normal si Alzheimer: sinon rechercher une autre étiologie (à savoir)
- Pas de trouble de la vigilance +++ (≠ syndrome confusionel)
- Examen neurologique: signe de localisation / syndrome moteur
- Recherche co-morbidités: cardio-vasculaires ++ / IR / SAOS, etc.
- Bilan paraclinique
- Bilan biologique
- Examens systématiques
- NFS-plaquettes / CRP
- TSH (à savoir) / albuminémie / glycémie à jeun
- Ionogramme / calcémie / créatinine (avec clairance)
- Selon le contexte clinique
- BHC (TA-GGT) / vitamines B12-B9 (sujet âgé)
- Sérologie syphilitique / sérologie VIH ++ / sérologie Lyme
- Imagerie cérébrale
- IRM cérébrale
- Systématique devant toute démence de découverte récente
- Séquences:
- T2/T2*/FLAIR / T1 avec coupes coronales centrées sur l'hippocampe
- Diffusion si évolution rapide (qlqs semaines)
- Recherche une étiologie de démence secondaire +++ / curable (à savoir)
- → lacunes ou séquelles d’AVC / HSD / hydrocéphalie chronique
- Autres examens d’imagerie
- TDM cérébrale: si CI à l'IRM
- TEP-TEMP: si cas difficiles
- DAT-Scan® (imagerie du transporteur de la dopamine): si suspicion de démence à corps de Lewy = seule indication!!
- Autres examens: selon le contexte seulement
- PL pour LCR avec dosage Tau-p/ABéta-42
- Diagnostic de MA difficile
- Electroencéphalogramme (EEG):
- En cas évolution rapide ++
- Maladie de Creutzfeldt-Jakob: grapho-éléments pseudo-périodiques
- Bilan vasculaire (échoD TSA, ETT..) si FdR CV ou lacunes à l’IRM
Diagnostics différentiels
- Syndrome confusionel
- !! Chez le sujet âgé la confusion peut:
- Être un mode de découverte d'une démence
- Emailler le cours évolutif d'une démence
- Confusion n'élimine donc pas une démence
- Doit faire rechercher une démence systématiquement à distance (6M plus tard) par tests neuropsychologiques
- Syndrome dépressif
- Clinique souvent moins typique que chez l’adulte
- Troubles cognitifs, apathie, ralentissement souvent au 1er plan
- Anhédonie, humeur triste, désinterêt peuvent être discrets
- CAT: traitement antidépresseur d’épreuve pour 3M au moindre doute ++
Diagnostic étiologique
Maladie d’Alzheimer (MA) +++
- Facteurs de risques
- Génétiques : homozygotie allèle ε4 de la protéine apolipoprotéine E
- Environnementaux : FDR CV et faible niveau d'éducation
- Anatomo-pathologie
- Plaques amyloïdes (= plaques séniles)
- Accumulation anormale de protéines β-amyloïdes (Aβ1-42) en amas extracellulaires
- Localisation:
- Cortex associatifs (préfrontaux, pariétaux et temporaux)
- Epargnant relativement les lobes occipitaux (visuel primaire) et frontal (moteur)
- Dégénérescences neurofibrillaires (DNF)
- Accumulation anormale de protéines TAU-p dans les prolongements neuronaux
- Localisation:
- Régions temporales internes (hippocampes) +++
- Perte neuronale
- Des neurones dont les prolongements ont été le siège de DNF
- Atrophie cérébrale associée si perte massive
- Clinique
- Trois phases
- Prédémentielle (prodromale)
- Autonomie du patient : normale
- Symptomes :
- Plainte mnésique avec oubli à mesure (erreurs même après indicage aux 5 mots = erreur d'enregistrage) +/- anosognosie
- Test de mémoire autre : "rappel libre / indicé à 16items"
- Effondrement ds capacités à rappeler des information et troubles de la consolidation
- Répétition des phrases de rappel n'améliore pas la restitution
- Intrusion de mots
- DD : déficit de mémoire secondaire aux trouble de l'attention ou fonctions exectuives = améliorés par l'indiçage ++
- Démentielle
- Autonomie du patient : altérée
- Symptomes :
- Syndrome aphaso-apraxo-agnosique (extension topographique des lésions = cortex préfrontal, pariétal et temporal externe)
- Atteinte des fonction exécutives
- Troubles de la mémoire
- Démence sévère
- Autonomie du patient : effondrée (patient institutionnalisé ++)
- Symptômes :
- Syndrome aphaso-apraxo-agnosique
- Troubles du comportement (cf. NPI)
- Troubles rythme veille-sommeil / dénutrition...
- Grabatisation
- Précède souvent la fin de vie de 7-8ans / décès par C° du à l'état grabataire ou mort subite
- Diagnostic
- Diagnostic de probabilité ! (diagnostic de certitude = neuropathologie post mortem) = porté sur un faisceau d'argument et non un diagnostic d'élimination
- Cinq types d'arguments en faveur du diagnostic
- (1) Arguments positifs cliniques : profil des troubles cognitifs
- (2) Arguments neuro-imagerie négatifs (pas d'autre lésion) et positifs (atrophie hippocampique)
- IRM indispensable au diagnostic sinon TDM ++
- Négatif : éliminer DD (processus expansif / hydrocéphalées), détecter les lésions vasculaires
- Ischémiques : T2/FLAIR
- Hémorragiques : T2 écho de gradient
- Positif : atrophie des hippocampes
- T1 coronal
- Echelle de Scheltens (0 : pas d'atrophie / 1 : atrophie possible / 2 : atrophie discrète / 3 : atrophie modérée / 4 : atrophie sévère)
- Lésions associées : lésions vasculaires
- Ischémiques : T2/FLAIR
- Hémorragiques : T2 écho de gradient
- (3) Arguments négatifs par la pratique d'un bilan bio plasmatique
- NFSp / VS / iono / Ca / Alb /+ BR + CRP / TSHus / GAJ
- + selon contexte : BH / B9-B12 / séro syphilis / Lyme / VIH
- (4) Arguments positifs d'imagerie métabolique
- Scintigraphie de perfusion ou TEP-FDG : hypométabolisme / hypoperfusion des cortex associatifs et temporar interne
- (5) Arguments positifs par dosages de biomarqueurs dans le LCS
- Baisse d'Aβ1-42 absolue ou relative (évaluée par le ratio d'Aβ1-42/Aβ1-40) = séquestration au sein des plaques séniles
- Augmentation de TAU-p = largage vers le compartiment extra-cellulaire lors de la mort neuronale
- 6ème argument = diagnostic génétique moléculaire
- Formes très rares génétiques (<1%)
- Mutation monogénique, transmission autosomique dominante
- Début jeune (<60ans) + signes neurologiques
- Immense majorité des cas : clinique + IRM + biologie suffisent pour poser le diagnostic
- Traitement médicamenteux
- Purement symptomatique
- 4 molécules avec AMM en France
- 3 anticholinestérasiques centraux (augmentent la biodisp de l'Ach central) : donépézil, rivastigmine, galantamine
- 1 antagoniste des récepteurs NMDA du glutamate : mémantine
- Modalités d'administration
- PO: tous
- Patch: rivastigmine
- Indication
- Phases initiale démentielle légère à modérément sévère
- Efficacité
- Efficacité modeste mais significative sur le déclin cognitif
- HAS 2018: SMR insuffisant = déremboursement par la SS
- EI
- Troubles digestifs
- Crampes musculaires
- Effet vagatonique CV (brady) surtout si anomalie supraventriculaire = syncopes et chutes ++
- Respecter ces CI
- ECG avant TTT
- Avis cardio avant prescription en cas de doute
- Suivi FC +++
- Prescription initiale : neurologue, psychiatre ou gériatre
- Autres TTT :
- Psychotropes pour limiter tb comportementaux (avec prudence ++)
- Traitement non médicamenteux
- Stabilisation / compensation TNC
- Rééducation (remédiation) cognitive avec orthophoniste
- Réhabilitation cognitive par équipe spécialisée Alzheimer (ESA) = stage léger / modéré
- Stimulation cognitive en centre d'accueil de jour (médicalisé)
- Aides humaines
- Aide à domicile
- Perte d'autonomie et cas complexe = MAIA pour l'intégration des services d'aide et de soin dans le champ de l'autonomie
- Institutionnalisation si maintien à domicile impossible
- Aides financières / médico-légales
- ALD-15 + PEC 100% dès le stade démentiel
- > 60ans : APA sous condition de revenu et degré de perte d'autonomie
- < 60ans : PCH
- Mesures de protection médico-légale possible type sauvegarde, tutelle, habilitation familiale
- Hygiène de vie
- Activité physique quotidienne
- Sorties quotidiennes
- Traitement des déficiences sensorielles
- Traitement des facteurs aggravants curables (anémie, IC etc)
- Surveillance état nutritionnel dans les phases de démence sévère (oubli repas)
- Prévention iatrogènie (arrêt psychotropes NON indispensables)
- Aide aux aidants +++
- Plateforme d'accompagnement et répit
- Association de familles
Autres étiologies de syndrome démentiel
- Autres démences dégénératives +++
- Démence à corps de Lewy Diffus
- Anapath: // Parkinson (corps de Lewy et synucléopathie) mais dans les régions associatives (≠ Parkinson : topographie profonde)
- Sd parkinsonien + hallucinations précoces
- Hallucinations visuelles ou auditives + troubles psychiatriques (EDC sévère / tb psychotiques)
- Tb du comportements en sommeil paradoxal ("rêve éveillé")
- Fluctuations cognitives majeures (évoquent une confusion chronique à minima)
- Sd parkinsonien surtout akinéto-rigide
- Dysautonomie (HTO ++)
- Autres: hyper-ou hyposmie / apathie/ hypersensibilité aux NL...
- Si mode d'entrée démence = rechercher le sd parkinsonien / Si mode d'entrée sd parkinsonien = rechercher un sd démentiel
- DAT-Scan: hypofixation striatale (partie postérieure du putamen)
- PEC: mélange Alzheimer + Parkinson MAIS mauvaise tolérance des NL
- Dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT)
- Pls formes cliniques :
- Dégénérescences fronts-temporales (forme comportementale)
- Aphasie primaire progressive (+ rare / troubles du langage ++)
- Démence sémantique
- Apparition insidieuse: 50-60ans (10ans avant MA)
- 25-30% des cas = héréditaire (T° autosomique dominante)
- Syndrome frontal au 1er plan (≠ troubles cognitifs au premier plan dans Alzheimer)
- Perte des convenances sociales, trouble des conduites (gloutonnerie, incurie...), déshinibition
- Perte de l'intérêt pour les autres
- Apathie (diminution spontanée de l'initiative & comportements volontaires)
- Anosognosie (difficulté à percevoir et analyser les symtpômes)
- Imagerie morphologique et métabolique
- IRM : atrophie frontale + tissu sous-cortical avec aspect ballonisé des cornes ventriculaires
- TEP : hypoperfusion temporale et frontale
- Autres examens (PL + bio): pas de contribution + au diag / élimine autre cause
- PEC: PAS de traitement spécifique
- Paralysie supranucléaire progressive
- Syndrome parkinsonien axial ++ / dopa-résistant
- Troubles oculomoteurs: limitation saccades verticales volontaires
- Chutes précoces
- Sd dysexécutif comportemental et cognitif précoce
- IRM: atrophie mésencéphalique (signe du colibri)
- Dégénérescence cortico-basale
- Apraxie gestuelle, asymétrique ++ ("main inutile")
- Sd parkinosnien + dystonie du membre supérieur
- Sd dysexécutif + aphasie de survenue rapide
- IRM: atrophie pariétale très asymétrique
- Autres: stade tardif de Parkinson ++, etc.
- Démence vasculaire
- !! 2ème cause de démence après Alzheimer (~ 30% des cas)
- Plusieurs types de lésions:
- Infarctus multiples
- Infarctus multilacunaires
- Leucoencéphalopathie diffuse
- Hémorragies ou microhémorragies diffuses
- Association démence vasculaire + Alzheimer fréquente = "démence mixte"
- Clinique
- Terrain = antécédents multiples d’AVC / FdR CV / HTA / DT
- Début brutal ou "en marche d'escalier" (=/= MA)/ évolution fluctuante
- Signes neurologiques focaux +++ : HLH / syndrome pyramidal
- Sd pseudo-bulbaire: rire et pleurer spasmodique / troubles déglutition, etc,
- Paraclinique = IRM cérébrale
- Séquelles d’AVC ischémiques
- Microsaignements profondes ou superficiels (T2*)
- Atrophie corticale et sous-corticale
- Etiologies métaboliques et carentielles
- Hypothyroïdie: TSH systématique (à savoir)
- Troubles hydroélectrolytiques: hyponatrémie / hypercalcémie
- Variations de glycémie
- Encéphalopathie: hépatique / urémique, etc.
- Carence en vitamine B12 (troubles de la marche) et B9
- Etiologies toxiques
- Intoxication alcoolique chronique (à savoir)
- Intoxication au monoxyde de carbone (lésion des NGC)
- Intoxication médicamenteuse:
- Médicaments à effet anticholinergique
- Autres psychotropes (BZD +++)
- Médicaments induisant une hyponatrémie
- Encéphalopathie au valproate
- Encéphalopathie au lithium (prise chronique)
- Hématome sous-dural chronique (HSD) +++
- Collection extra-parenchymateuse liquidienne +/- saignement récent
- Fréquente dans les TNC = ralentissement psychomot, apathie, sd frontal, confusion
- Svt détecté à distance d'un TC (+/- minime)
- FDR : déshydratation, OH chronique, TTT AC
- TDM : croissant, svt bilat, épanchement sang frais (hyperdense) +/- hypodense (chronique)
- Etiologies tumorales
- Tumeurs à dvpmt lent ++: méningiomes, gliomes de bas grade, lymphome...
- Hydrocéphalie à pression normale (HPN)
- Etiologies
- Le plus souvent idiopathique
- Hémorragie méningée / méningite / atcd neurochirurgical
- Clinique = triade de Hakim
- Troubles de la marche (à petits pas) + troubles génito-sphinctériens + TNC (démence / parfois confusion)
- Sd frontal prédominant (apathie / désinhibition / grasping, etc.)
- !! Signes négatifs: pas d’HTIC / pas de céphalées
- Imagerie cérébrale
- Dilatation homogène tétra-ventriculaire sans effet de masse (≠ hydrocéphalie obstructive)
- Hypodensité périventriculaire (résorption trans-épendidymaire)
- Pas d’atrophie corticale (≠ dilatation d’Alzheimer)
- Traitement
- PL évacuatrices répétés
- Test diagnostique ET thérapeutique
- !! CI si hydrocéphalie obstructive: engagement
- Dérivation ventriculaire permanente: ventriculo-péritonéale ou ventriculo-atriale
- Etiologies infectieuses
- Phase tertiaire de syphilis (neurosyphilis)
- Infections opportunistes neurologiques du VIH ++ : LEMP / toxoplasmose
- Séquelles de méningo-encéphalites (herpétiques +++)
- Maladie de Creutzfeld-Jacob (encéphalopathie spongiforme) :
- La + fréquente des maladies à prions
- Sporadique chez le sujet âgé ++
- Evolution subaigue (<1an)
- Clinique :
- Syndrome cérébelleux rapidement progressif
- Démence rapide en qlq semaines
- Myoclonies en cours d'évolution
- PL : protéine 14-3-3 dans le LCS
- IRM encéphalique : hypersignaux diffusion du cortex et des les noyaux gris centraux (noyau caudé, putamen)
- EEG: grapho-éléments triphasiques caractéristiques
- Pronostic: décès en quelques mois
- Maladie de Whipple (malabsorption digestive), de Lyme, etc.
- Autres étiologies
- Maladies systémiques/vascularites
- Troubles cognitifs par lésions ischémo-hémorragiques
- Syndromes paranéoplasiques
- Troubles cognitifs d'installation rapide (Sd amnésique ++)
- IRM: hypersignal T2 des structures impliquées