Item 132 - Troubles cognitifs du sujet âgé

Généralités

• Définition de la démence = détérioration cognitive entrainant une altération d’autonomie
• plus précisément : altération durable (> 6 mois) d’une ou plusieurs fonctions cognitives
• avec altération de l’autonomie dans la vie quotidienne
• !! Remarques
• N’implique pas forcément des troubles du comportement
• Implique toujours une perte d’autonomie, sinon ce sont des  troubles cognitifs léger (MCI : mild cognitive impairment)

Epidémiologie

• Démence du sujet âgé est fréquente et en ↑
• Prévalence directement liée à l’âge : p [75-80ans] = 4% / p [> 90ans] = 40% !
• Les deux causes les plus fréquentes sont la maladie d’Alzheimer et les démences vasculaires
• Toujours rechercher une cause curable à la démence 
• Dans 10-15 % des cas, le syndrome démentiel traduit un dysfonctionnement cérébral secondaire
• réversible avec la correction du facteur causal
• Problème de santé publique +++
• perte d’autonomie : chaque patient à domicile coûte ~ 18 000€/an
• coût total en France pour la maladie d’Alzheimer : 4.5 Milliards d’euros (2006)

Diagnostic positif

• !! le diagnostic de syndrome démentiel est uniquement clinique
• Entretien en présence d’un tiers (conjoint, enfant)
• Syndrome démentiel
• Troubles des fonctions cognitives 
• Troubles de l’orientation (NPO)
• Désorientation spatiale / temporelle
• Mais pas de troubles de la vigilance +++ (contrairement à la confusion)
• Troubles de la mémoire (amnésie)
• Mémoire épisodique (président ?) / sémantique (capitale ?)
• Mémoire antérograde (liste de mot) / rétrograde (souvenirs)
• Troubles du langage (aphasie)
• Dénomination d’objet / ordre simple (attrapez ma main)
• Troubles de l’élocution : aphasie de Wernicke, manque de mot, compréhension...
• Troubles des praxies (apraxie)
• Apraxie idéo-motrice : geste sans objet (salut militaire)
• Apraxie idéatoire : geste avec objet (faire un noeud, tourner la clé)
• Apraxie constructive : relations spatiales (dessiner un cube)
• Troubles des gnosies
• Anosognosie ++ / prosopagnosie (non reconnaissance des visages)
• Agnosie visuelles : non reconnaissance d’un objet
• Troubles exécutifs
• Calcul (compter de 7 en 7)
• Jugement (raconter une histoire absurde : pas de critique)
• Remarque sur le Mild cognitive Impairment (MCI)
• !! FdR de maladie d'Alzheimer +++
• Critères diagnostiques
• Plainte de la mémoire du patient ou de l'entourage
• Troubles mnésiques objectivés dans les tests
• Pas de modification des activités quotidiennes
• Pas d'atteinte des autres fonctions cognitives

Diagnostic étiologique

• Dans le cadre d’une hospitalisation courte pour « bilan initial de démence » 
• Objectif = rechercher une cause de démence secondaire
• Bilan clinique
• Interrogatoire : patient et entourage
• Terrain : atcd de M. d’Alzheimer / FdR CV (AVC lacunaires)
• Prises : médicamenteuses (à savoir) / toxiques : alcool +++
• Mode de vie : niveau socio-professionel et éducatif / aides à domicile
• Anamnèse : début / mode évolutif (progressif) / facteurs déclenchant
• Examen physique
• Doit être normal si Alzheimer : sinon rechercher une autre étiologie
• Pas de trouble de la vigilance +++ (≠ syndrome confusionnel)
• Examen neurologique : signe de localisation / syndrome moteur
• Recherche co-morbidités : cardio-vasculaires ++ / IR / SAOS…
• Bilan paraclinique (+++)
• Remarque: si l’un de ces examen a été réalisé récemment pour une raison quelconque : ne pas refaire…
• Imagerie cérébrale
• IRM cérébrale (T1/T2/T2*/FLAIR avec coupes coronales des hippocampes)
• Systématique devant toute démence de découverte récente
• Recherche une étiologie de démence secondaire +++
• Autres examens d’imagerie
• TDM cérébrale : seulement à défaut d’IRM
• EEG : épilepsie / suspicion encéphalite / aggravation rapide d’une démence connue (hypothèse d’EME non convulsif)
• DATscan : si doute sur démence à corps de lewy
• Bilan biologique (CONSENSUS)
• Examens systématiques
• TSH (!!) / Gly / NFS-P / CRP (VS dans collège mais CRP d'après la HAS)
• IonoS (Na) / calcémie
• Pour co-morbidités : Albuminémie + Créat (avec clairance)
• Selon le contexte clinique (en pratique, à faire ++)
• B12 / B9
• BHC (TA + GGT)
• Sérologie : syphilis / VIH / Lyme

Maladie d’Alzheimer +++

• Généralité :
• Dg doit être posé dès les 1er symptômes +++
• Utiliser critères DSM ou NINCDS
• Anatomo-pathologie
• Aspect macroscopique
• Atrophie cérébrale par perte neuronale (débutant par l’hippocampe)
• Aspect microscopique
• Dégénérescences neurofibrillaires : inclusions cytoplasmiques de NF + prot. tau
• Plaques séniles : dépôts amyloïdes extra-cellulaires de peptide Aβ42
• Perte cellulaire
• Arguments cliniques
• Antécédents familiaux
• Formes familiales rares : début précoce (< 60ans)
• Génétique : mutations APP (χ21) et PSEN 1/2 (χ14) / allèle ApoE4 = FdR
• Evolution du syndrome démentiel +++
• !! Evolution lentement progressive : 7 à 10 ans
• Stade précoce = pré-démentiel : troubles mnésiques isolés
• Mémoire épisodique / trouble de l’encodage (non aidés par les indices)
• Mémoires ancienne et sémantique conservées au début
• Atteinte des régions temporales internes
• Stade aphaso-apraxo-agnosique, phase démentielle
• Aphasies / apraxies / agnosies (et anosognosie +++)
• Extension des lésions aux régions corticales associatives
• Syndrome démentiel global, autonomie significativement altérée
• Stade tardif = grabataire
• Etat démentiel profond + dépendance totale (perte d’autonomie totale)
• Signes associés fréquents : troubles du comportement / Sd extra-pyramidal / épilepsie…
• Arguments paracliniques
• IRM cérébrale (T2 FLAIR, T2 écho de gradient, T1 coronale au niveau de l’hippocampe)
• Signes positifs :
• Atrophie hippocampique
• Signes négatifs
• Absence d’autre étiologie de syndrome démentiel +++
• Si diagnostic difficile
• PL : taux de protéine Aβ42 ↓ et Tau-p ↑
• Scintigraphie de perfusion (à l’HMPAO) : hypoperfusion des régions corticales associatives et temporales internes
• Etudes génétiques
• Mutations APP/PSEN1-2 : si démence familiale à T° AD seulement
• Génotypage ApoE non recommandé (HAS 08)
• Synthèse diagnostique
• !! Seul un examen anatomopathologique permet de poser un diagnostic de certitude (post mortem)
• En pratique, le diagnostic de maladie d’Alzheimer repose sur (+++)
• Diagnostic positif de syndrome démentiel (troubles cognitifs dont désorientation temporo-spatiale)
• Evolution temporelle compatible (lentement progressif / > 6 mois) 
• Signes négatifs : pas d’autre étiologie de Sd démentiel (clinique + bio + IRM)
• → Ce n’est pas pour autant un dg d’élimination !! (il'y a des arguments +)
• Retentissement = perte d’autonomie et déclin par rapport au niveau cognitif antérieur

Autres étiologies de syndrome démentiel 

• Démence vasculaire
• = secondaire à des séquelles d’AVC répétés (pas forcément lacunes profondes)
• !! 2ème cause de démence après Alzheimer (~ 30% des cas)
• Association démence vasculaire + Alzheimer fréquente = « démence mixte »
• Examen clinique
• Terrain = antécédents multiples d’AVC / FdR CV / HTA
• Début BRUTAL / < 3M post-AVC
• Evolution fluctuante / par à-coups / « en marche d’escalier » (!! ≠ Alzheimer)
• Existence de signes neurologiques focaux +++ : HLH / syndrome pyramidal
• Sd pseudo-bulbaire : rire et pleurer spasmodique / troubles déglutition…
• Paraclinique = IRM cérébrale
• Séquelles d’AVC ischémiques ou hémorragiques / profonds ou superficiels
• Atrophie corticale et sous-corticale
• Etiologies métaboliques
• Hypothyroïdie : TSH systématique
• Troubles hydroélectrolytiques chroniques : hyponatrémie / hypercalcémie
• Hypoglycémie chronique ou séquelles hypoglycémie prolongée
• Encéphalopathie : hépatique / urémique
• Carences : B12, B9
• Maladie de Wilson
• Etiologies traumatiques
• Hématome sous-dural chronique (HSD) +++
• Multiples contusions cérébrales lors TC
• !! Penser à l’hydrocéphalie à pression normale sur hémorragie méningée traumatique
• Microtraumatismes répétés (boxeurs)
• Etiologies tumorales
• Tumeur intra-crânienne frontale ou temporale du sujet âgé
• Méningiomes et métastases cérébrales > tumeurs gliales primitives
• Hydrocéphalie à pression normale
• Etiologie
• Le plus souvent idiopathique
• Hémorragie méningée / méningite / atcd neurochirurgical / TC
• Clinique = triade de Hakim
• Troubles de la marche : rétropulsion, petits pas, instabilité
• + troubles génito-sphinctériens : incontinence urinaire tardive
• + syndrome démentiel : évolution fluctuante, sd frontal prédominant
• !! Signes négatifs : pas d’HTIC / pas de céphalées / pas d’atteinte sensitivo-motrice
• Imagerie cérébrale = TDM (ou IRM)
• Dilatation homogène de tous les ventricules (≠ hydrocéphalie obstructive)
• Pas d’atrophie corticale (sillons normaux : ≠ dilatation d’Alzheimer)
• Hypodensité périventriculaire (résorption trans-épendidymaire)
• Traitement
• PL évacuatrices répétés, LCR N (!! CI si hydrocéphalie obstructive : engagement)
• Dérivation ventriculaire permanente : ventriculo-péritonéale ou ventriculo-atriale
• Complications de la DVI : infections, obstruction de valve, HSD
• Etiologies toxiques
• Intoxication alcoolique chronique
• Intoxication médicamenteuse chronique : BZD / TC / Dopa…
• Autres démences dégénératives
• Démence à corps de Lewy Diffus
• Sd extra-pyramidal résistant à la L-Dopa
• Sd démentiel précoce + hallucinations visuelles caractéristiques
• De plus :
• troubles cognitifs fluctuants (fonctions exécutives +++)
• Trouble du sommeil paradoxal (agitation nocturne)
• Somnolence inhabituelle
• Fluctuation de vigilance (+/- confusion a minima)
• Chute / PC inexpliquées
• Idées dépressives ou délirantes ou interprétatives
• !! CI des neuroleptiques (risque d’aggravation)
• Démence fronto-temporale (Maladie de Pick) : dégénérescence lobaire fronto-temporale
• Prototype clinique du syndrome frontal +++
• Troubles du comportement inauguraux +++ (apathie et désinhibition) et prédominants
• Syndrome frontal au 1er plan
• Syndrome démentiel sans désorientation / apraxie / agnosie
• IRM = atrophie cortical à prédominance temporo-frontale +++
• Maladie de Huntington
• Atcd familiaux (transmission auto dominante) / âge de début < 40ans
• Mouvements choréiques / Sd démentiel progressif / Troubles psychiatriques
• Autres :
• stade tardif Parkinson
• démence cortico-basale
• paralysie supranucléaire progressive...
• Etiologies infectieuses (VIH / LYME / SYPHILIS)
• Phase tertiaire de syphilis, Lyme, BK
• Infections opportunistes neurologiques du VIH ++ : LEMP / toxoplasmose
• Séquelles de méningo-encéphalites (herpétiques +++)
• Maladie de Creutzfeld-Jacob (encéphalopathie spongiforme)
• Maladie de Whipple (malabsorption digestive)

Rappels sur le syndrome frontal : atteinte de tout le lobe sauf aire motrice primaire

• Différentes régions (d’arrière en avant)
• Cortex moteur primaire : exécution de mouvements volontaires, somatotopie
• Cortex prémoteur : programmation du mouvement volontaire
• Aire oculomotrice : contrôle volontaire du mouvement conjugué des yeux
• Aire de Broca : élaboration motrice du langage
• Aires préfrontales : programmation et élaboration de tâche complexes et processus d’attention sélective
• Cortex cingulaire et orbito-frontal : partie du système limbique
• Signes fonctionnels :
• Réduction de la spontanéité motrice du côté opposé à la lésion :
• Absence de déficit sensitivo-moteur
• Akinésie, négligence motrice
• Phénomènes de préhension pathologique :
• grasping reflex, réflexe de succion
• Phénomènes de préservation (verbale et gestuelle) et apraxie dynamique (impossibilité de répéter dans un ordre défini 3 gestes élémentaires)
• Troubles de l’équilibre :
• apraxie de la marche
• Troubles oculomoteurs et visuels :
• négligence visuelle avec pseudo-hémianopsie controlatérale à la lésion
• déviation tête + yeux côté opposé lésion
• Troubles de la personnalité et du comportement :
• perte d’initiative, apathie, désintérêt
• désinhibition du comportement (imitation, urination, sexuel, alimentaire)
• Troubles de l’humeur :
• indifférence affective / jovialité excessive
• Troubles cognitifs :
• troubles de l’attention
• diminution de la fluence verbale
• troubles du jugement et raisonnement
• Etiologies
• Processus expansif frontal : tumeur, HSD chronique, abcès
• AVC lobe frontal
• Lésions frontales post-traumatiques
• Hydrocéphalie à pression normale
• Démence fronto-temporale
• Paralysie générale (syphilis tertiaire)

Ttt médicamenteux spécifiques

• Maladie d’Alzheimer
• Molécules
• Anti-cholinestérasique : donépézil (Aricept®) / rivastigmine (Exelon®) / Galentamine
• Anti-glutamate (inhibiteur du NMDA-R) : mémantine (Ebixa®)
• Indications : stade démentiel
• Stade léger (MMSE > 20) = anti-cholinestérasique
• Stade modéré (MMSE = 10-20) = anti-cholinestérasique ou anti-glutamate
• Stade sévère (MMSE < 10) = anti-glutamate (mémantine)
• Modalités (NPO ECG)
• Aide à la prise du médicament +++ (NPO que patient dément…)
• Augmentation posologique progressive jusqu’à dose maximale recommandée
• PAS DE RECO POUR UNE BITHERAPIE
• Information sur les ES et interactions :
• anticholinestérasiques = troubles digestifs, crampes, TdC
• → toujours faire un ECG avant +++
• prescription initiale spécialisée +++ (gériatre ou neurologue ou psychiatre OBLIGATOIRE)
• Réévaluation annuelle de l’efficacité (50% de répondeurs seulement)
• Remarque sur les NL dans la maladie d'Alzheimer
• être extrêmement prudent +++ / éviter tant que possible d'en donner
• peuvent rendre une personne active GRABATAIRE en quelques jours !!!
• Autres étiologies de démence
• Démence vasculaire
• Contrôle des FdR cardio-vasculaires (HTA et diabète ++)
• Prévention secondaire : aspirine PO 75mg (éviter statine après 80ans)
• Démence à corps de Lewy Diffus
• Anti-cholinestérasiques (rivastigmine) / +/- L-DOPA
• !! JAMAIS d’agoniste dopaminergique !!
• Autres : démence fronto-temporale, MCJ…
• Pas de Ttt médicamenteux recommandé

Généralité

• altération de la vigilance +++ : désorganisation globale de la pensée et des fonctions cognitives
• les symptômes résultent surtout des troubles attentionnels (eux-même secondaires aux troubles de la vigilance)
• URGENCE MEDICALE +++ (hospitalisation immédiate)

Diagnostic

• apparition brusque +++ (minutes, heures, ou jours) de troubles neuropsychologiques
• troubles attentionnels
• troubles du comportement : perplexité anxieuse / agitation / aggressivité / délire onirique ...
• labilité de l'humeur (euphorie puis tristesse ...)
• difficulté pour maintenir l'attention sur les questions de l'examinateur
• troubles de la mémoire à court terme
• langage décousu, incohérent
• désorientation temporo-spatiale CONSTANTE (+++)
• argument majeur :
• fluctuation des troubles cliniques +++
• reflète la fluctuation de la vigilance
• confufsion et agitation sont aggravés dans l'obscurité !

Diagnostic différentiel

• aphasie de Wernicke
• propos incohérents
• le patient ne comprend pas son interlocuteur
• Différence entre confusion et aphasie de Wernicke :
• le patient aphasique de Wernicke ne comprend pas le sens des mots
• tandis que le patient confus ne comprends pas le sens des PHRASES (car il perd le fil de l'attention avec leur longueur)
• trouble psychotique aigu
• propos diffluents (comme la confusion) MAIS élements psychiatriques au premier plan
• Ictus amnésique
• trouble aigu de l'enregistrement en mémoire épisodique
• apparition brutale
• dure 6-8h
• spontanément réversible +++
• fort argument : le patient répète sans cesse les mêmes questions
• étiologie : inconnue (hypothèse d'une hypoperfusion hippocampique transitoire)
• démence
• parfois une confusion peut être l'entrée dans une démence débutante (réévaluation à 6 mois)

Diagnostic étiologique et traitement

• pas de particularité chez la personne âgé hormis une attention particulière à la posologie et aux effets secondaires
• !! les psychotropes sédatifs peuvent aggraver une confusion (préférer les BZD à demi-vie courte aux NL)