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Item 132 - Troubles cognitifs du sujet âgé
Démence
Généralités
- Définition de la démence = détérioration cognitive entrainant une altération d’autonomie
- plus précisément : altération durable (> 6 mois) d’une ou plusieurs fonctions cognitives
- avec altération de l’autonomie dans la vie quotidienne
- !! Remarques
- N’implique pas forcément des troubles du comportement
- Implique toujours une perte d’autonomie, sinon ce sont des troubles cognitifs léger (MCI : mild cognitive impairment)
Epidémiologie
- Démence du sujet âgé est fréquente et en ↑
- Prévalence directement liée à l’âge : p [75-80ans] = 4% / p [> 90ans] = 40% !
- Les deux causes les plus fréquentes sont la maladie d’Alzheimer et les démences vasculaires
- Toujours rechercher une cause curable à la démence
- Dans 10-15 % des cas, le syndrome démentiel traduit un dysfonctionnement cérébral secondaire
- réversible avec la correction du facteur causal
- Problème de santé publique +++
- perte d’autonomie : chaque patient à domicile coûte ~ 18 000€/an
- coût total en France pour la maladie d’Alzheimer : 4.5 Milliards d’euros (2006)
Diagnostic positif
- !! le diagnostic de syndrome démentiel est uniquement clinique
- Entretien en présence d’un tiers (conjoint, enfant)
- Syndrome démentiel
- Troubles des fonctions cognitives
- Troubles de l’orientation (NPO)
- Désorientation spatiale / temporelle
- Mais pas de troubles de la vigilance +++ (contrairement à la confusion)
- Troubles de la mémoire (amnésie)
- Mémoire épisodique (président ?) / sémantique (capitale ?)
- Mémoire antérograde (liste de mot) / rétrograde (souvenirs)
- Troubles du langage (aphasie)
- Dénomination d’objet / ordre simple (attrapez ma main)
- Troubles de l’élocution : aphasie de Wernicke, manque de mot, compréhension...
- Troubles des praxies (apraxie)
- Apraxie idéo-motrice : geste sans objet (salut militaire)
- Apraxie idéatoire : geste avec objet (faire un noeud, tourner la clé)
- Apraxie constructive : relations spatiales (dessiner un cube)
- Troubles des gnosies
- Anosognosie ++ / prosopagnosie (non reconnaissance des visages)
- Agnosie visuelles : non reconnaissance d’un objet
- Troubles exécutifs
- Calcul (compter de 7 en 7)
- Jugement (raconter une histoire absurde : pas de critique)
- Remarque sur le Mild cognitive Impairment (MCI)
- !! FdR de maladie d'Alzheimer +++
- Critères diagnostiques
- Plainte de la mémoire du patient ou de l'entourage
- Troubles mnésiques objectivés dans les tests
- Pas de modification des activités quotidiennes
- Pas d'atteinte des autres fonctions cognitives
Diagnostic étiologique
- Dans le cadre d’une hospitalisation courte pour « bilan initial de démence »
- Objectif = rechercher une cause de démence secondaire
- Bilan clinique
- Interrogatoire : patient et entourage
- Terrain : atcd de M. d’Alzheimer / FdR CV (AVC lacunaires)
- Prises : médicamenteuses (à savoir) / toxiques : alcool +++
- Mode de vie : niveau socio-professionel et éducatif / aides à domicile
- Anamnèse : début / mode évolutif (progressif) / facteurs déclenchant
- Examen physique
- Doit être normal si Alzheimer : sinon rechercher une autre étiologie
- Pas de trouble de la vigilance +++ (≠ syndrome confusionnel)
- Examen neurologique : signe de localisation / syndrome moteur
- Recherche co-morbidités : cardio-vasculaires ++ / IR / SAOS…
- Bilan paraclinique (+++)
- Remarque: si l’un de ces examen a été réalisé récemment pour une raison quelconque : ne pas refaire…
- Imagerie cérébrale
- IRM cérébrale (T1/T2/T2*/FLAIR avec coupes coronales des hippocampes)
- Systématique devant toute démence de découverte récente
- Recherche une étiologie de démence secondaire +++
- Autres examens d’imagerie
- TDM cérébrale : seulement à défaut d’IRM
- EEG : épilepsie / suspicion encéphalite / aggravation rapide d’une démence connue (hypothèse d’EME non convulsif)
- DATscan : si doute sur démence à corps de lewy
- Bilan biologique (CONSENSUS)
- Examens systématiques
- TSH (!!) / Gly / NFS-P / CRP (VS dans collège mais CRP d'après la HAS)
- IonoS (Na) / calcémie
- Pour co-morbidités : Albuminémie + Créat (avec clairance)
- Selon le contexte clinique (en pratique, à faire ++)
- B12 / B9
- BHC (TA + GGT)
- Sérologie : syphilis / VIH / Lyme
Maladie d’Alzheimer +++
- Généralité :
- Dg doit être posé dès les 1er symptômes +++
- Utiliser critères DSM ou NINCDS
- Anatomo-pathologie
- Aspect macroscopique
- Atrophie cérébrale par perte neuronale (débutant par l’hippocampe)
- Aspect microscopique
- Dégénérescences neurofibrillaires : inclusions cytoplasmiques de NF + prot. tau
- Plaques séniles : dépôts amyloïdes extra-cellulaires de peptide Aβ42
- Perte cellulaire
- Arguments cliniques
- Antécédents familiaux
- Formes familiales rares : début précoce (< 60ans)
- Génétique : mutations APP (χ21) et PSEN 1/2 (χ14) / allèle ApoE4 = FdR
- Evolution du syndrome démentiel +++
- !! Evolution lentement progressive : 7 à 10 ans
- Stade précoce = pré-démentiel : troubles mnésiques isolés
- Mémoire épisodique / trouble de l’encodage (non aidés par les indices)
- Mémoires ancienne et sémantique conservées au début
- Atteinte des régions temporales internes
- Stade aphaso-apraxo-agnosique, phase démentielle
- Aphasies / apraxies / agnosies (et anosognosie +++)
- Extension des lésions aux régions corticales associatives
- Syndrome démentiel global, autonomie significativement altérée
- Stade tardif = grabataire
- Etat démentiel profond + dépendance totale (perte d’autonomie totale)
- Signes associés fréquents : troubles du comportement / Sd extra-pyramidal / épilepsie…
- Arguments paracliniques
- IRM cérébrale (T2 FLAIR, T2 écho de gradient, T1 coronale au niveau de l’hippocampe)
- Signes positifs :
- Atrophie hippocampique
- Signes négatifs
- Absence d’autre étiologie de syndrome démentiel +++
- Si diagnostic difficile
- PL : taux de protéine Aβ42 ↓ et Tau-p ↑
- Scintigraphie de perfusion (à l’HMPAO) : hypoperfusion des régions corticales associatives et temporales internes
- Etudes génétiques
- Mutations APP/PSEN1-2 : si démence familiale à T° AD seulement
- Génotypage ApoE non recommandé (HAS 08)
- Synthèse diagnostique
- !! Seul un examen anatomopathologique permet de poser un diagnostic de certitude (post mortem)
- En pratique, le diagnostic de maladie d’Alzheimer repose sur (+++)
- Diagnostic positif de syndrome démentiel (troubles cognitifs dont désorientation temporo-spatiale)
- Evolution temporelle compatible (lentement progressif / > 6 mois)
- Signes négatifs : pas d’autre étiologie de Sd démentiel (clinique + bio + IRM)
- → Ce n’est pas pour autant un dg d’élimination !! (il'y a des arguments +)
- Retentissement = perte d’autonomie et déclin par rapport au niveau cognitif antérieur
Autres étiologies de syndrome démentiel
- Démence vasculaire
- = secondaire à des séquelles d’AVC répétés (pas forcément lacunes profondes)
- !! 2ème cause de démence après Alzheimer (~ 30% des cas)
- Association démence vasculaire + Alzheimer fréquente = « démence mixte »
- Examen clinique
- Terrain = antécédents multiples d’AVC / FdR CV / HTA
- Début BRUTAL / < 3M post-AVC
- Evolution fluctuante / par à-coups / « en marche d’escalier » (!! ≠ Alzheimer)
- Existence de signes neurologiques focaux +++ : HLH / syndrome pyramidal
- Sd pseudo-bulbaire : rire et pleurer spasmodique / troubles déglutition…
- Paraclinique = IRM cérébrale
- Séquelles d’AVC ischémiques ou hémorragiques / profonds ou superficiels
- Atrophie corticale et sous-corticale
- Etiologies métaboliques
- Hypothyroïdie : TSH systématique
- Troubles hydroélectrolytiques chroniques : hyponatrémie / hypercalcémie
- Hypoglycémie chronique ou séquelles hypoglycémie prolongée
- Encéphalopathie : hépatique / urémique
- Carences : B12, B9
- Maladie de Wilson
- Etiologies traumatiques
- Hématome sous-dural chronique (HSD) +++
- Multiples contusions cérébrales lors TC
- !! Penser à l’hydrocéphalie à pression normale sur hémorragie méningée traumatique
- Microtraumatismes répétés (boxeurs)
- Etiologies tumorales
- Tumeur intra-crânienne frontale ou temporale du sujet âgé
- Méningiomes et métastases cérébrales > tumeurs gliales primitives
- Hydrocéphalie à pression normale
- Etiologie
- Le plus souvent idiopathique
- Hémorragie méningée / méningite / atcd neurochirurgical / TC
- Clinique = triade de Hakim
- Troubles de la marche : rétropulsion, petits pas, instabilité
- + troubles génito-sphinctériens : incontinence urinaire tardive
- + syndrome démentiel : évolution fluctuante, sd frontal prédominant
- !! Signes négatifs : pas d’HTIC / pas de céphalées / pas d’atteinte sensitivo-motrice
- Imagerie cérébrale = TDM (ou IRM)
- Dilatation homogène de tous les ventricules (≠ hydrocéphalie obstructive)
- Pas d’atrophie corticale (sillons normaux : ≠ dilatation d’Alzheimer)
- Hypodensité périventriculaire (résorption trans-épendidymaire)
- Traitement
- PL évacuatrices répétés, LCR N (!! CI si hydrocéphalie obstructive : engagement)
- Dérivation ventriculaire permanente : ventriculo-péritonéale ou ventriculo-atriale
- Complications de la DVI : infections, obstruction de valve, HSD
- Etiologies toxiques
- Intoxication alcoolique chronique
- Intoxication médicamenteuse chronique : BZD / TC / Dopa…
- Autres démences dégénératives
- Démence à corps de Lewy Diffus
- Sd extra-pyramidal résistant à la L-Dopa
- Sd démentiel précoce + hallucinations visuelles caractéristiques
- De plus :
- troubles cognitifs fluctuants (fonctions exécutives +++)
- Trouble du sommeil paradoxal (agitation nocturne)
- Somnolence inhabituelle
- Fluctuation de vigilance (+/- confusion a minima)
- Chute / PC inexpliquées
- Idées dépressives ou délirantes ou interprétatives
- !! CI des neuroleptiques (risque d’aggravation)
- Démence fronto-temporale (Maladie de Pick) : dégénérescence lobaire fronto-temporale
- Prototype clinique du syndrome frontal +++
- Troubles du comportement inauguraux +++ (apathie et désinhibition) et prédominants
- Syndrome frontal au 1er plan
- Syndrome démentiel sans désorientation / apraxie / agnosie
- IRM = atrophie cortical à prédominance temporo-frontale +++
- Maladie de Huntington
- Atcd familiaux (transmission auto dominante) / âge de début < 40ans
- Mouvements choréiques / Sd démentiel progressif / Troubles psychiatriques
- Autres :
- stade tardif Parkinson
- démence cortico-basale
- paralysie supranucléaire progressive...
- Etiologies infectieuses (VIH / LYME / SYPHILIS)
- Phase tertiaire de syphilis, Lyme, BK
- Infections opportunistes neurologiques du VIH ++ : LEMP / toxoplasmose
- Séquelles de méningo-encéphalites (herpétiques +++)
- Maladie de Creutzfeld-Jacob (encéphalopathie spongiforme)
- Maladie de Whipple (malabsorption digestive)
Rappels sur le syndrome frontal : atteinte de tout le lobe sauf aire motrice primaire
- Différentes régions (d’arrière en avant)
- Cortex moteur primaire : exécution de mouvements volontaires, somatotopie
- Cortex prémoteur : programmation du mouvement volontaire
- Aire oculomotrice : contrôle volontaire du mouvement conjugué des yeux
- Aire de Broca : élaboration motrice du langage
- Aires préfrontales : programmation et élaboration de tâche complexes et processus d’attention sélective
- Cortex cingulaire et orbito-frontal : partie du système limbique
- Signes fonctionnels :
- Réduction de la spontanéité motrice du côté opposé à la lésion :
- Absence de déficit sensitivo-moteur
- Akinésie, négligence motrice
- Phénomènes de préhension pathologique :
- grasping reflex, réflexe de succion
- Phénomènes de préservation (verbale et gestuelle) et apraxie dynamique (impossibilité de répéter dans un ordre défini 3 gestes élémentaires)
- Troubles de l’équilibre :
- apraxie de la marche
- Troubles oculomoteurs et visuels :
- négligence visuelle avec pseudo-hémianopsie controlatérale à la lésion
- déviation tête + yeux côté opposé lésion
- Troubles de la personnalité et du comportement :
- perte d’initiative, apathie, désintérêt
- désinhibition du comportement (imitation, urination, sexuel, alimentaire)
- Troubles de l’humeur :
- indifférence affective / jovialité excessive
- Troubles cognitifs :
- troubles de l’attention
- diminution de la fluence verbale
- troubles du jugement et raisonnement
- Etiologies
- Processus expansif frontal : tumeur, HSD chronique, abcès
- AVC lobe frontal
- Lésions frontales post-traumatiques
- Hydrocéphalie à pression normale
- Démence fronto-temporale
- Paralysie générale (syphilis tertiaire)
Ttt médicamenteux spécifiques
- Maladie d’Alzheimer
- Molécules
- Anti-cholinestérasique : donépézil (Aricept®) / rivastigmine (Exelon®) / Galentamine
- Anti-glutamate (inhibiteur du NMDA-R) : mémantine (Ebixa®)
- Indications : stade démentiel
- Stade léger (MMSE > 20) = anti-cholinestérasique
- Stade modéré (MMSE = 10-20) = anti-cholinestérasique ou anti-glutamate
- Stade sévère (MMSE < 10) = anti-glutamate (mémantine)
- Modalités (NPO ECG)
- Aide à la prise du médicament +++ (NPO que patient dément…)
- Augmentation posologique progressive jusqu’à dose maximale recommandée
- PAS DE RECO POUR UNE BITHERAPIE
- Information sur les ES et interactions :
- anticholinestérasiques = troubles digestifs, crampes, TdC
- → toujours faire un ECG avant +++
- prescription initiale spécialisée +++ (gériatre ou neurologue ou psychiatre OBLIGATOIRE)
- Réévaluation annuelle de l’efficacité (50% de répondeurs seulement)
- Remarque sur les NL dans la maladie d'Alzheimer
- être extrêmement prudent +++ / éviter tant que possible d'en donner
- peuvent rendre une personne active GRABATAIRE en quelques jours !!!
- Autres étiologies de démence
- Démence vasculaire
- Contrôle des FdR cardio-vasculaires (HTA et diabète ++)
- Prévention secondaire : aspirine PO 75mg (éviter statine après 80ans)
- Démence à corps de Lewy Diffus
- Anti-cholinestérasiques (rivastigmine) / +/- L-DOPA
- !! JAMAIS d’agoniste dopaminergique !!
- Autres : démence fronto-temporale, MCJ…
- Pas de Ttt médicamenteux recommandé
Etat confusionnel
Généralité
- altération de la vigilance +++ : désorganisation globale de la pensée et des fonctions cognitives
- les symptômes résultent surtout des troubles attentionnels (eux-même secondaires aux troubles de la vigilance)
- URGENCE MEDICALE +++ (hospitalisation immédiate)
Diagnostic
- apparition brusque +++ (minutes, heures, ou jours) de troubles neuropsychologiques
- troubles attentionnels
- troubles du comportement : perplexité anxieuse / agitation / aggressivité / délire onirique ...
- labilité de l'humeur (euphorie puis tristesse ...)
- difficulté pour maintenir l'attention sur les questions de l'examinateur
- troubles de la mémoire à court terme
- langage décousu, incohérent
- désorientation temporo-spatiale CONSTANTE (+++)
- argument majeur :
- fluctuation des troubles cliniques +++
- reflète la fluctuation de la vigilance
- confufsion et agitation sont aggravés dans l'obscurité !
Diagnostic différentiel
- aphasie de Wernicke
- propos incohérents
- le patient ne comprend pas son interlocuteur
- Différence entre confusion et aphasie de Wernicke :
- le patient aphasique de Wernicke ne comprend pas le sens des mots
- tandis que le patient confus ne comprends pas le sens des PHRASES (car il perd le fil de l'attention avec leur longueur)
- trouble psychotique aigu
- propos diffluents (comme la confusion) MAIS élements psychiatriques au premier plan
- Ictus amnésique
- trouble aigu de l'enregistrement en mémoire épisodique
- apparition brutale
- dure 6-8h
- spontanément réversible +++
- fort argument : le patient répète sans cesse les mêmes questions
- étiologie : inconnue (hypothèse d'une hypoperfusion hippocampique transitoire)
- démence
- parfois une confusion peut être l'entrée dans une démence débutante (réévaluation à 6 mois)
Diagnostic étiologique et traitement
- pas de particularité chez la personne âgé hormis une attention particulière à la posologie et aux effets secondaires
- !! les psychotropes sédatifs peuvent aggraver une confusion (préférer les BZD à demi-vie courte aux NL)