Item 142 - Connaître les aspects spécifiques des soins palliatifs en pédiatrie

Définitions

• Soins palliatifs (définition OMS)
• les soins palliatifs cherchent à améliorer la qualité de vie des patients et de leur famille, face aux conséquences d'une maladie potentiellement mortelle :
• prévention et soulagement de la souffrance, identifiée précocement et évaluée avec précision
• traitement de la douleur et des autres problèmes physiques, psychiques et spirituels qui lui sont liés
• n'entendent ni accélérer la mort ni la repousser
• prise en charge TOTALE et ACTIVE (!! on peut continuer une chimio en étant en palliatif +++)
• Définitions spécifiques :
• maladie limitant la vie : dont la mort précoce est habituelle
• maladie menaçante : risque élevé de mort prématurée à cause d'une maladie grave (mais possibilité, parfois, de vivre jusqu'à l'âge adulte)
• soins de répit : périodes de répit pour la famille (quelques heures ou jours), où les soins sont réalisés par un soignant de substitution
• Groupes étiologiques en pédiatrie
• Groupe 1 : maladies pour lesquelles un traitement curatif existe mais où l'échec est possible
• Groupe 2 : maladies où une mort prématurée est inévitable, avec de longues périodes de traitement intense permettant de prolonger la vie (ex : mucoviscidose)
• Groupe 3 : maladies progressives sans options de traitement curatif, où le traitement est uniquement palliatif (ex : certaines myopathies)
• Groupe 4 : conditions irréversibles et non progressives (ex : atteinte cérébrale)
• Groupe 5 : nouveaux-nés à l'espérance de vie limité ou imprévisible (en général diagnostic anténatal grave)
• Groupe 6 : membres d'une famille ayant perdu un enfant de façon imprévue à la suite d'une maladie / situation engendrée par une cause accidentelle ou dans la période néonatale

Spécificités des soins palliatifs en pédiatrie

• préférence du maintient à domicile tout au long de la maladie (et lors du décès) par rapport à l'hospitalisation
• le domicile familial doit rester le centre des soins autant que possible +++
• en cas d'hospitalisation (ex : soins de répit) : JAMAIS en service adulte (nécessité d'un environnement adapté à l'enfant)
• toujours maintenir des activités éducatives et de loisirs (+++)
• permettre à l'enfant de fréquenter son école habituelle (si possible)
• jouer et participer aux activités de loisir
• les parents :
• pivot central de la prise en charge de l'enfant (doivent être très impliqués)
• !! l'enfant a la possibilité de participer aux décisions le concernant (dont les soins) selon son niveau de compréhension +++
• les situations conflictuelles parents/enfant doivent donc être anticipées
• l'information
• Information de l'enfant sur le projet de vie, le plan de soin, les procédures utilisées, et les traitements (objectif, modalités, risques / EIIR)
• l'équipe soignante :
• doit s'adapter à l'âge et aux besoins de l'enfant : selon leurs capacités de communication et compréhension
• elle doit comporter au moins :
• un médecin
• un infirmier
• une assitante sociale
• un psychothérapeute (ou psychologue)
• un conseiller spirituel
• doit être disponible en permanence : (7j/7) pour l'enfant ET sa famille
• elle assure la continuité des soins ville-hôpital
• coordinateur de soins / référent :
• aide la famille à maintenir un réseau de soins performant
• représente le lien principal avec la famille :
• assure la continuité des soins
• assure que les soins répondent bien aus besoins de l'enfant ET de sa famille
• deuil :
• soutien DES L'ANNONCE du diagnostic (puis tout au long de la maladie et même après)
• aussi longtemps que nécessaire
• pour la famille / soignants / tout ceux touchés par la mort de l'enfant
• NPO : soutien à la fratrie +++

Symptômes à évaluer chez l'enfant

• Douleurs / immobilité
• Asthénie
• Pulmonaires
• Dyspnée
• Obj : respiration calme et confortable
• Visage détendu
• Absence de geignement
• Absence de BAN
• Respiratioon réglière aavec FR
• Nss : 30-50
• 1an : 30-40
• 4ans : 20-30
• Ado : 12-20
• Absence de tirage ou modéré
• TTT : morphine ou midazolam
• PO, sublingual, intra-rectale, IV continu / discontinu
• Effets : anxiolyse & antidyspnée / diminutiono travail musculaire ventilatoire et bronchodilatation / diminution trvail cardiaque
• Titration recommandée
• Hypersécrétion
• Adaptation des apports hydriques et nutritifs
• Scopolamine
• Neurologiques
• Epilepsie
• Avis neuropédiatre
• PEC non médicamenteuse + projet + anticipation
• Convulsions terminales : midazolam50-300μg/kg/h IC ou SC ou PO ou intra rectale possible
• Dystonie spastique
• = contractins musculaires soutenues et répétitives dues aux conditions de fin de vie ou TTT (phénothiazines, antagonistes dopamine)
• TTT : tizanidine / baclofène / BZD
• Dantrolène sur avis neuroped
• Myoclonies
• Pathologie métabolique / neuromusculaire / dl mal contrôlée / TTT (opioïdes, CTC, atropiniques)
• Réévaluation de la douleur ++
• TTT : myorelaxants ou BZD
• Inversion rythme nyctéméral
• Sédation nocturne intermittente pdt qq jours / mélatonine x 2-3 semaines
• Fatigue
• Causes : anémie, dépression, anxiété, tb sommeil, atteinte musc, tumeur
• Délirium / agitation
• TTT : halopéridol / rispéridone
• Psychologiques : dépression / anxiété / phobies / panique / trouble anxieux à la séparation
• Dépression de l'enfant malade : 5 symptômes x 2semaines
• Humeur dépressive / triste
• Irritabilité
• Variation pondérale
• Variation de l'appétit
• Troubles du sommeil
• Fatigue, sensation d'épuisement
• Sentiment négatif, inutilité, culpabilité
• Troubles de la concentration
• Pensées morbides / mort
• Digestifs
• xerostomie (!!)
• dysphagie
• vomissements
• anorexie
• troubles du transit

Prise en charge thérapeutique

• Généralités :
• Prise en chrage ACTIVE (on peut prescrire une chimio en soins palliatifs +++ : ralenti l'évolution)
• Sans obstination déraisonnable
• Décisions pluridsciplinaires (cancérologues, pédiatre, médecin traitant, intervenant au domicile)
• Elaboration d'une alliance thérapeutique avec l'enfant et sa famille
• Information claire au préalable
• Décision anticipée si possible

Sédation chez l'enfant

• Phase terminale : moment où « le décès est imminent et inévitable dans l'évolution naturelle d'une maladie »
• Phase pré-agonique: provoquée par la défaillance d'une ou plusieurs des principales fonctions vitales
• évoluant le plus souvent vers la phase agonique et le décès en l’absence de réanimation
• Phase agonique: le moment même du « mourir »
• irréversible / apparition des premiers signes de décérébration et altération des fonctions régulatrices neurovégétatives
• Les indications sont les mêmes qu'en médecine adulte (hémorragie, détresse respiratoire ...).
• Il est toujours préférable d'anticiper la prescription lorsque la situation est identifiable et prévisible.
• Couple : sédation / analgésie
• Confort +++
• Attention au cadre légal : pas d'euthanasie compassionnelle (accélération du décès pour soulager les parents)