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Item 142 - Connaître les aspects spécifiques des soins palliatifs en pédiatrie
Résumé
| Objectifs CNCI | ||
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Recommandations | ||
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Généralités
Définitions
- Soins palliatifs (définition OMS)
- les soins palliatifs cherchent à améliorer la qualité de vie des patients et de leur famille, face aux conséquences d'une maladie potentiellement mortelle :
- prévention et soulagement de la souffrance, identifiée précocement et évaluée avec précision
- traitement de la douleur et des autres problèmes physiques, psychiques et spirituels qui lui sont liés
- n'entendent ni accélérer la mort ni la repousser
- prise en charge TOTALE et ACTIVE (!! on peut continuer une chimio en étant en palliatif +++)
- Définitions spécifiques :
- maladie limitant la vie : dont la mort précoce est habituelle
- maladie menaçante : risque élevé de mort prématurée à cause d'une maladie grave (mais possibilité, parfois, de vivre jusqu'à l'âge adulte)
- soins de répit : périodes de répit pour la famille (quelques heures ou jours), où les soins sont réalisés par un soignant de substitution
- Groupes étiologiques en pédiatrie
- Groupe 1 : maladies pour lesquelles un traitement curatif existe mais où l'échec est possible
- Groupe 2 : maladies où une mort prématurée est inévitable, avec de longues périodes de traitement intense permettant de prolonger la vie (ex : mucoviscidose)
- Groupe 3 : maladies progressives sans options de traitement curatif, où le traitement est uniquement palliatif (ex : certaines myopathies)
- Groupe 4 : conditions irréversibles et non progressives (ex : atteinte cérébrale)
- Groupe 5 : nouveaux-nés à l'espérance de vie limité ou imprévisible (en général diagnostic anténatal grave)
- Groupe 6 : membres d'une famille ayant perdu un enfant de façon imprévue à la suite d'une maladie / situation engendrée par une cause accidentelle ou dans la période néonatale
Spécificités des soins palliatifs en pédiatrie
- préférence du maintient à domicile tout au long de la maladie (et lors du décès) par rapport à l'hospitalisation
- le domicile familial doit rester le centre des soins autant que possible +++
- en cas d'hospitalisation (ex : soins de répit) : JAMAIS en service adulte (nécessité d'un environnement adapté à l'enfant)
- toujours maintenir des activités éducatives et de loisirs (+++)
- permettre à l'enfant de fréquenter son école habituelle (si possible)
- jouer et participer aux activités de loisir
- les parents :
- pivot central de la prise en charge de l'enfant (doivent être très impliqués)
- !! l'enfant a la possibilité de participer aux décisions le concernant (dont les soins) selon son niveau de compréhension +++
- les situations conflictuelles parents/enfant doivent donc être anticipées
- l'information
- Information de l'enfant sur le projet de vie, le plan de soin, les procédures utilisées, et les traitements (objectif, modalités, risques / EIIR)
- l'équipe soignante :
- doit s'adapter à l'âge et aux besoins de l'enfant : selon leurs capacités de communication et compréhension
- elle doit comporter au moins :
- un médecin
- un infirmier
- une assitante sociale
- un psychothérapeute (ou psychologue)
- un conseiller spirituel
- doit être disponible en permanence : (7j/7) pour l'enfant ET sa famille
- elle assure la continuité des soins ville-hôpital
- coordinateur de soins / référent :
- aide la famille à maintenir un réseau de soins performant
- représente le lien principal avec la famille :
- assure la continuité des soins
- assure que les soins répondent bien aus besoins de l'enfant ET de sa famille
- deuil :
- soutien DES L'ANNONCE du diagnostic (puis tout au long de la maladie et même après)
- aussi longtemps que nécessaire
- pour la famille / soignants / tout ceux touchés par la mort de l'enfant
- NPO : soutien à la fratrie +++
Symptômes et prise en charge
Symptômes à évaluer chez l'enfant
- Douleurs / immobilité
- Asthénie
- Pulmonaires
- Dyspnée
- Obj : respiration calme et confortable
- Visage détendu
- Absence de geignement
- Absence de BAN
- Respiratioon réglière aavec FR
- Nss : 30-50
- 1an : 30-40
- 4ans : 20-30
- Ado : 12-20
- Absence de tirage ou modéré
- TTT : morphine ou midazolam
- PO, sublingual, intra-rectale, IV continu / discontinu
- Effets : anxiolyse & antidyspnée / diminutiono travail musculaire ventilatoire et bronchodilatation / diminution trvail cardiaque
- Titration recommandée
- Hypersécrétion
- Adaptation des apports hydriques et nutritifs
- Scopolamine
- Neurologiques
- Epilepsie
- Avis neuropédiatre
- PEC non médicamenteuse + projet + anticipation
- Convulsions terminales : midazolam50-300μg/kg/h IC ou SC ou PO ou intra rectale possible
- Dystonie spastique
- = contractins musculaires soutenues et répétitives dues aux conditions de fin de vie ou TTT (phénothiazines, antagonistes dopamine)
- TTT : tizanidine / baclofène / BZD
- Dantrolène sur avis neuroped
- Myoclonies
- Pathologie métabolique / neuromusculaire / dl mal contrôlée / TTT (opioïdes, CTC, atropiniques)
- Réévaluation de la douleur ++
- TTT : myorelaxants ou BZD
- Inversion rythme nyctéméral
- Sédation nocturne intermittente pdt qq jours / mélatonine x 2-3 semaines
- Fatigue
- Causes : anémie, dépression, anxiété, tb sommeil, atteinte musc, tumeur
- Délirium / agitation
- TTT : halopéridol / rispéridone
- Psychologiques : dépression / anxiété / phobies / panique / trouble anxieux à la séparation
- Dépression de l'enfant malade : 5 symptômes x 2semaines
- Humeur dépressive / triste
- Irritabilité
- Variation pondérale
- Variation de l'appétit
- Troubles du sommeil
- Fatigue, sensation d'épuisement
- Sentiment négatif, inutilité, culpabilité
- Troubles de la concentration
- Pensées morbides / mort
- Digestifs
- xerostomie (!!)
- dysphagie
- vomissements
- anorexie
- troubles du transit
Spécialité des soins palliatifs en période néontale
- Cadre légal
- Avant la naissance un foetus n'est pas une personne juridique / après la naissance = sujet titulaire des droits dès qu'il nait vivant et viable / inscription sur le livret de famille dès 14SA possible (sans statut juridique pour autant)
- Situations anticipée en anténatal
- Extrême prématuré (< 26SA)
- En france : réanimation systémtique si > 26SA, non réalisées < 23SA ; entre les 2 = zone grise = incertitude pronostic ou la volonté des parents est un élément majeur de la décision
- Recours à une sédation +/- analgésie dans le cadre d'une prise en charge palliative se discutent en anténatal mais doivent être respectées à la naissance
- Malformation / maladies létales
- Non recours à une IMG = PEC palliative dès la naissance ; projet de vie discuté à la naissance et sont basés sur les observations des néonat = ne veut ps dire qu'elle sera létale ) court terme
- Vie possible pls jours, semaines voire années = équilibre entre soins invasifs et douloureux et espoirs d'une amélioration (qualité / confort de vie)
- Réévaluation pronostique à la naissance
- Les manoeuvre de réa sont discutés en salle de naissance avec les parents
- Situation de non poursuite de la réanimation néonatale en post-natal
- Grands prématurés ave complications graves
- Nnés à terme / proche du terme + asaphyxie périntale + pronostic très péjorartif
- Malformation découvertes à la naissance avec traitement impossible / déraisonnable
- Foetus né = personne avec tous les droits qui s'y rattachent
- LATA = respect de la volonté du patient & refus de l'obstination déraisonnable
- La loi prévoit que l'évaluation du déraisonnable soit au jugement du médecin = équipe soignante
- Recueil avis des parents
- Décision collégiale + médecin extérieur à l'équipe
- Information sur nature et motivation de la décision
- Deuil périnatal
- Suivi spécialisé
- IVG / IMG : réactions possibles telles que : ambivalance, soulagement mais culpabilité, peur du jugement, honte, conflit couple
- Néonatalogie : courte vie du lien affectif, manque de représentions physiques, absence de souvenirs concrets, rupture avec l'avenir
- Couple : décalage de rythme dans le deuil, incompréhension, difficultés de commmunication, perte affective / sexuelle
- Fraterie à prendre en compte aussi
Prise en charge thérapeutique
- Généralités :
- Prise en chrage ACTIVE (on peut prescrire une chimio en soins palliatifs +++ : ralenti l'évolution)
- Sans obstination déraisonnable
- Décisions pluridsciplinaires (cancérologues, pédiatre, médecin traitant, intervenant au domicile)
- Elaboration d'une alliance thérapeutique avec l'enfant et sa famille
- Information claire au préalable
- Décision anticipée si possible
Sédation chez l'enfant
- Phase terminale : moment où « le décès est imminent et inévitable dans l'évolution naturelle d'une maladie »
- Phase pré-agonique: provoquée par la défaillance d'une ou plusieurs des principales fonctions vitales
- évoluant le plus souvent vers la phase agonique et le décès en l’absence de réanimation
- Phase agonique: le moment même du « mourir »
- irréversible / apparition des premiers signes de décérébration et altération des fonctions régulatrices neurovégétatives
- Les indications sont les mêmes qu'en médecine adulte (hémorragie, détresse respiratoire ...).
- Il est toujours préférable d'anticiper la prescription lorsque la situation est identifiable et prévisible.
- Couple : sédation / analgésie
- Confort +++
- Attention au cadre légal : pas d'euthanasie compassionnelle (accélération du décès pour soulager les parents)