Item 142 - Connaître les aspects spécifiques des soins palliatifs en pédiatrie

Signaler

Résumé

Objectifs CNCI
  • Evaluer les symptômes
  • Connaître les soins, les traitements, l’accompagnement d’un enfant et de son entourage lors des phases avancées de maladies létales

Recommandations

Généralités

Définitions

  • Soins palliatifs (définition OMS)
    • les soins palliatifs cherchent à améliorer la qualité de vie des patients et de leur famille, face aux conséquences d'une maladie potentiellement mortelle :
      • prévention et soulagement de la souffrance, identifiée précocement et évaluée avec précision
      • traitement de la douleur et des autres problèmes physiques, psychiques et spirituels qui lui sont liés
    • n'entendent ni accélérer la mort ni la repousser
    • prise en charge TOTALE et ACTIVE (!! on peut continuer une chimio en étant en palliatif +++)
  • Définitions spécifiques :
    • maladie limitant la vie : dont la mort précoce est habituelle
    • maladie menaçante : risque élevé de mort prématurée à cause d'une maladie grave (mais possibilité, parfois, de vivre jusqu'à l'âge adulte)
    • soins de répit : périodes de répit pour la famille (quelques heures ou jours), où les soins sont réalisés par un soignant de substitution
  • Groupes étiologiques en pédiatrie
    • Groupe 1 : maladies pour lesquelles un traitement curatif existe mais où l'échec est possible
    • Groupe 2 : maladies où une mort prématurée est inévitable, avec de longues périodes de traitement intense permettant de prolonger la vie (ex : mucoviscidose)
    • Groupe 3 : maladies progressives sans options de traitement curatif, où le traitement est uniquement palliatif (ex : certaines myopathies)
    • Groupe 4 : conditions irréversibles et non progressives (ex : atteinte cérébrale)
    • Groupe 5 : nouveaux-nés à l'espérance de vie limité ou imprévisible (en général diagnostic anténatal grave)
    • Groupe 6 : membres d'une famille ayant perdu un enfant de façon imprévue à la suite d'une maladie / situation engendrée par une cause accidentelle ou dans la période néonatale

Spécificités des soins palliatifs en pédiatrie

  • préférence du maintient à domicile tout au long de la maladie (et lors du décès) par rapport à l'hospitalisation
    • le domicile familial doit rester le centre des soins autant que possible +++
    • en cas d'hospitalisation (ex : soins de répit) : JAMAIS en service adulte (nécessité d'un environnement adapté à l'enfant)
  • toujours maintenir des activités éducatives et de loisirs (+++)
    • permettre à l'enfant de fréquenter son école habituelle (si possible)
    • jouer et participer aux activités de loisir
  • les parents :
    • pivot central de la prise en charge de l'enfant (doivent être très impliqués)
    • !! l'enfant a la possibilité de participer aux décisions le concernant (dont les soins) selon son niveau de compréhension +++
    • les situations conflictuelles parents/enfant doivent donc être anticipées
    • l'information
      • Information de l'enfant sur le projet de vie, le plan de soin, les procédures utilisées, et les traitements (objectif, modalités, risques / EIIR)
  • l'équipe soignante :
    • doit s'adapter à l'âge et aux besoins de l'enfant : selon leurs capacités de communication et compréhension
    • elle doit comporter au moins :
      • un médecin
      • un infirmier
      • une assitante sociale
      • un psychothérapeute (ou psychologue)
      • un conseiller spirituel
    • doit être disponible en permanence : (7j/7) pour l'enfant ET sa famille
    • elle assure la continuité des soins ville-hôpital
  • coordinateur de soins / référent :
    • aide la famille à maintenir un réseau de soins performant
    • représente le lien principal avec la famille :
      • assure la continuité des soins
      • assure que les soins répondent bien aus besoins de l'enfant ET de sa famille
  • deuil :
    • soutien DES L'ANNONCE du diagnostic (puis tout au long de la maladie et même après)
      • aussi longtemps que nécessaire
      • pour la famille / soignants / tout ceux touchés par la mort de l'enfant
    • NPO : soutien à la fratrie +++

Symptômes et prise en charge

Symptômes à évaluer chez l'enfant

  • Douleurs / immobilité
  • Asthénie
  • Pulmonaires
    • Dyspnée
      • Obj : respiration calme et confortable
        • Visage détendu
        • Absence de geignement
        • Absence de BAN
        • Respiratioon réglière aavec FR
          • Nss : 30-50
          • 1an : 30-40
          • 4ans : 20-30
          • Ado : 12-20
        • Absence de tirage ou modéré
      • TTT : morphine ou midazolam
        • PO, sublingual, intra-rectale, IV continu / discontinu
        • Effets : anxiolyse & antidyspnée / diminutiono travail musculaire ventilatoire et bronchodilatation / diminution trvail cardiaque
        • Titration recommandée
    • Hypersécrétion
      • Adaptation des apports hydriques et nutritifs
      • Scopolamine
  • Neurologiques
    • Epilepsie
      • Avis neuropédiatre
      • PEC non médicamenteuse + projet + anticipation
      • Convulsions terminales : midazolam50-300μg/kg/h IC ou SC ou PO ou intra rectale possible
    • Dystonie spastique
      • = contractins musculaires soutenues et répétitives dues aux conditions de fin de vie ou TTT (phénothiazines, antagonistes dopamine)
      • TTT : tizanidine / baclofène / BZD
      • Dantrolène sur avis neuroped
    • Myoclonies
      • Pathologie métabolique / neuromusculaire / dl mal contrôlée / TTT (opioïdes, CTC, atropiniques)
      • Réévaluation de la douleur ++
      • TTT : myorelaxants ou BZD
    • Inversion rythme nyctéméral
      • Sédation nocturne intermittente pdt qq jours / mélatonine x 2-3 semaines
    • Fatigue
      • Causes : anémie, dépression, anxiété, tb sommeil, atteinte musc, tumeur
    • Délirium / agitation
      • TTT : halopéridol / rispéridone
  • Psychologiques : dépression / anxiété / phobies / panique / trouble anxieux à la séparation
    • Dépression de l'enfant malade : 5 symptômes x 2semaines
      • Humeur dépressive / triste
      • Irritabilité
      • Variation pondérale
      • Variation de l'appétit
      • Troubles du sommeil
      • Fatigue, sensation d'épuisement
      • Sentiment négatif, inutilité, culpabilité
      • Troubles de la concentration
      • Pensées morbides / mort
  • Digestifs
    • xerostomie (!!)
    • dysphagie
    • vomissements
    • anorexie
    • troubles du transit

Spécialité des soins palliatifs en période néontale

  • Cadre légal
    • Avant la naissance un foetus n'est pas une personne juridique / après la naissance = sujet titulaire des droits dès qu'il nait vivant et viable / inscription sur le livret de famille dès 14SA possible (sans statut juridique pour autant)
  • Situations anticipée en anténatal
    • Extrême prématuré (< 26SA)
      • En france : réanimation systémtique si > 26SA, non réalisées < 23SA ; entre les 2 = zone grise = incertitude pronostic ou la volonté des parents est un élément majeur de la décision
      • Recours à une sédation +/- analgésie dans le cadre d'une prise en charge palliative se discutent en anténatal mais doivent être respectées à la naissance
    • Malformation / maladies létales
      • Non recours à une IMG = PEC palliative dès la naissance ; projet de vie discuté à la naissance et sont basés sur les observations des néonat = ne veut ps dire qu'elle sera létale ) court terme
      • Vie possible pls jours, semaines voire années = équilibre entre soins invasifs et douloureux et espoirs d'une amélioration (qualité / confort de vie)
      • Réévaluation pronostique à la naissance
      • Les manoeuvre de réa sont discutés en salle de naissance avec les parents
    • Situation de non poursuite de la réanimation néonatale en post-natal
      • Grands prématurés ave complications graves
      • Nnés à terme / proche du terme + asaphyxie périntale + pronostic très péjorartif
      • Malformation découvertes à la naissance avec traitement impossible / déraisonnable
      • Foetus né = personne avec tous les droits qui s'y rattachent
        • LATA = respect de la volonté du patient & refus de l'obstination déraisonnable
        • La loi prévoit que l'évaluation du déraisonnable soit au jugement du médecin = équipe soignante
          • Recueil avis des parents
          • Décision collégiale + médecin extérieur à l'équipe
          • Information sur nature et motivation de la décision
  • Deuil périnatal
    • Suivi spécialisé
    • IVG / IMG : réactions possibles telles que : ambivalance, soulagement mais culpabilité, peur du jugement, honte, conflit couple
    • Néonatalogie : courte vie du lien affectif, manque de représentions physiques, absence de souvenirs concrets, rupture avec l'avenir
    • Couple : décalage de rythme dans le deuil, incompréhension, difficultés de commmunication, perte affective / sexuelle
    • Fraterie à prendre en compte aussi

Prise en charge thérapeutique

  • Généralités :
    • Prise en chrage ACTIVE (on peut prescrire une chimio en soins palliatifs +++ : ralenti l'évolution)
    • Sans obstination déraisonnable
    • Décisions pluridsciplinaires (cancérologues, pédiatre, médecin traitant, intervenant au domicile)
    • Elaboration d'une alliance thérapeutique avec l'enfant et sa famille
    • Information claire au préalable
    • Décision anticipée si possible

Sédation chez l'enfant

  • Phase terminale : moment où « le décès est imminent et inévitable dans l'évolution naturelle d'une maladie »
    • Phase pré-agonique: provoquée par la défaillance d'une ou plusieurs des principales fonctions vitales
      • évoluant le plus souvent vers la phase agonique et le décès en l’absence de réanimation
    • Phase agonique: le moment même du « mourir »
      • irréversible / apparition des premiers signes de décérébration et altération des fonctions régulatrices neurovégétatives
  • Les indications sont les mêmes qu'en médecine adulte (hémorragie, détresse respiratoire ...).
    • Il est toujours préférable d'anticiper la prescription lorsque la situation est identifiable et prévisible.
    • Couple : sédation / analgésie
    • Confort +++
  • Attention au cadre légal : pas d'euthanasie compassionnelle (accélération du décès pour soulager les parents)
Créer un compte pour acceder gratuitement à cette fiche

Contenus liés