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Item 189 - Déficit immunitaire.
Résumé
| Objectifs CNCI | |
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| Recommandations | |
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| Mots-clés | À savoir |
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Généralités et diagnostic
Définitions
- Déficit Immunitaire (DI)
- Défaut quantitatif ou fonctionnel d'au moins une des composantes du système immunitaire
- Héréditaires ou primitifs (DIP)
- D'origine génétique et rares (1 naissance pour 4000)
- 430 DIP décrits avec une cause moléculaire identifiée
- Secondaires: les plus fréquents chez l'adulte
- Etats pathologiques: dénutrition, insuffisance rénale, diabète
- Etats physiologiques: grossesse, vieillessement
- Intoxications: alcoolisme, tabagisme
- Déficit immunitaire commun variable (DICV)
- Groupe hétérogène d'affections caractérisé par un déficit profond en anticorps (IgG, IgA++)
- Déficit immunitaire symptomatique le plus fréquent
- Le plus souvent diagnostiqué à l'adolescence ou chez l'adulte mais 1ers symptômes remontent à l'enfance
Diagnostic positif
- Terrain en faveur d'un DIP
- Antécédents familiaux de DIP → étude de l'arbre généalogique pour identifier mode de transmission
- Consanguinité
- Syndrome malformatif
- Terrain en faveur d'un DI secondaire
- Traitements: corticoïdes, immunosuppresseurs, chimiothérapie
- Antécédents: VIH, diabète, néphropathie, hémopathie
- Signes cliniques: conséquence de la perte d'une ou plusieurs fonctions du SI
- Fonction de lutte contre les infections
| Composante du déficit immunitaire | Principales manifestations | Principales causes primitives | Principales causes secondaires |
| Déficit de l'immunité innée |
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| Déficit de l'immunité humorale (43%) |
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| Déficit du complément (1%) |
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| Déficit de l'immunité cellulaire (38%) |
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| Asplénie |
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- Fonction de la tolérance du soi
- Cytopénies auto-immunes
- Granulomatoses
- Entéropathies chroniques
- Fonction de lutte anti-tumorale: hémopathies lymphoïdes (DICV++)
- Signes biologiques évocateurs
- Neutropénie
- Aiguë
- Médullaire (leucémie, chimiothérapie, tumorale, agranulocytose toxique, radiothérapie)
- Toxique
- Infectieuse
- Chronique: DIP après avoir écarté une origine auto-immune ou de margination
- Lymphopénie (<1G/L)
- Cytopénie auto-immune
- Corps de Howell au frottis sanguin: asplénie (anatomique ou fonctionnelle)
- Hypogammaglobulinémie (<5G/L) à l'EPS
Stratégie diagnostic devant une hypogammaglobulinémie
- Eliminer les causes secondaire
- Médicamenteuses: corticoïdes, IS, rituximab, antiépileptiques
- Hémopathies malignes: myélome à chaines légères, LLC, rarement lymphome
- Pertes en gammaglobulines
- Rénale: syndrome néphrotique
- Entéropathie exsudative
- Dermatoses étendues (grands brûlés..)
- Examens complémentaires de 1ère intention
- Hémogramme: recherche une lymphopénie ou lymphocytose (lymphoprolifération)
- Electrophorèse des protéines sériques
- Pic monoclonal
- Hypoalbuminémie → BU (albuminurie), rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon ou protéinurie des 24h
- Immuofixation des protéines sériques, dosage des chaînes légères libres sériques dans le sang: myélome à chaines légères
- Examens complémentaires de 2nd intention
- TDM TAP: thymome? syndrome tumoral profond? bronchectasies?
- Dosage pondéral des IgG, IgA, IgM → déficit sélectif ou global (au moins deux classes) comme dans le DICV
- Immunophénotypage lymphocytaire en cytométrie en flux
- Lymphocytes B (CD19+, CD20+) → agammaglobulinémie si < 1 g/l
- Lymphocytes T (CD3+), auxiliaires CD4+ ou cytotoxiques CD8+
- Lymphocytes NK (CD16+, CD56+)
Etiologies de déficit immunitaire
Déficit immunitaire commun variable
- Signes cliniques
- Infections répétées des VAS et VAI à germes encapsulés (sinusites, bronchites, pneumopathies, chez près de 100% des patients)
- Diarrhée chronique en lien avec:
- Infection (Giardia, Salmonella, Campylobacter)
- Lymphoprolifération
- MAI:
- Maladie de Biermer
- Thyroïdite
- Cytopénies auto-immunes:
- Thrombopénie dans le cadre d'un PTI
- Anémie hémolytique AI
- Granulomatose ressemblant à une sarcoïdose
- Hémopathies lymphoïdes malignes, révélées par
- Syndrome tumoral: ADP, splénomégalie, hépatomégalie
- Anomalie de l'hémogramme
- Diarrhée (lymphome du MALT)
- Signes biologiques:
- EPS: Hypogammaglobulinémie
- ⚠ Diagnostic d'exclusion après avoir éliminé les étiologies d'hypogammaglobulinémie secondaire
- Prise en charge
- TTT des complications infectieuses (antibiotique), précoce et prolongée, ciblant les germes encapsulés
- Vaccinations
- Efficacité ↘ mais non nulle
- ⚠ CI vaccins vivants
- Substitution par Ig polyvalentes IV ou SC: si infections à répétition avec un retentissement pulmonaire
- Kinésithérapie respiratoire si dilatation des bronches
Lymphopénie secondaire
- Défaut de production: carence en zinc, dénutrition
- Excès de catabolisme
- Médicaments (chimiothérapies, corticoïdes, immunosuppresseurs)
- Radiothérpaie
- Infections virales (VIH, CMV)
- Maladies auto-immunes (LES)
- Redistribution: splénomégalie, granulomatoses (sarcoïdose)
- Excès de pertes: entéropathie exsusdative
- Autres (multifactoriel ou inconnu):
- Autres infections (virales et bactériennes)
- Hypercorticisme
- Insuffisance rénale chronique
- Lymphomes
Complications des traitements immunosuppresseurs
- AINS
- Altèrent l'immunité innée
- Risque majoré d'infections à pyogènes
- Corticoïdes: risque infectieux fonction de la dose quotidienne et cumulée reçue
- Altèrent l'immunité humorale: risque d'infections à pyogènes, signes cliniques pauvres ⚠
- Altèrent l'immunité cellulaire: risque d'infections opportunistes
- Chimiothérapies: ↗ risque infectieux par neutropénie et/ou lymphopénie
- Biothérapie, IS classiques, thérapies synthétiques ciblées: infections à germes pyogènes, encapsulés ou opportunistes selon celle utilisée
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Màj: 15/02/2016