Item 189 - Déficit immunitaire.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales situations cliniques et/ou biologiques faisant suspecter un déficit immunitaire chez l'enfant et chez l'adulte
  • Savoir diagnostiquer un déficit immunitaire commun variable.
Recommandations
  • Aucune
Mots-clésÀ savoir
  • Asplénie
  • Déficit Immunitaire Primitif (DIP)
  • Déficit Immunitaire Commun Variable (DICV)
  • Déficit Immunitaire Secondaire (DIS)
  • Hypogammagloblinémie
  • Génétique, infections, granulomatose
  • Manifestations auto-immunes, pathologie du complément
  • Phénotypage lymphocytaire, prolifération lymphoïde
  • Éducation du patient
  • Vaccinations

Généralités

 Pour comprendre

  • Immunité innée (dans les heures qui suivent) : PN (neutro, éo, baso) / NK / monocytes / macrophages / cellules dendritiques / complément (bactéricide) / cytokines (INFα et β : antiviraux) …
  • Immunité adaptative (dans les jours qui suivent) : lymphocytes T (immunité cellulaire) et B (humorale)
    • LB : produit dans MO, réarrangent les gènes des Ig et génèrent des Ig spécifiques de l’Ag
      • IgM : première ligne de défense
      • IgG : affinité ↑ / fonctions plus large que IgM
      • IgA : immunité muqueuse
      • IgE : antiparasitaire et réaction allergique
    • LT : maturation dans thymus
      • LT CD4 : « helper » : produisent cytokines
      • LT CD8 : cytotoxique
  • Protection contre infection + tumeurs
  • NB : lien entre immunité adaptative et innée : via cellules dendritiques (présentation Ag aux LT)

Généralités

  • Déficit Immunitaire Primitif ou héréditaire (DIH) = maladies rares (1 naissance pour 5000) et hétérogène (>200 types)
    • Premiers symptômes le plus souvent dans l'enfance, mais parfois tardif (cf DICV)
  • Déficit Immunitaire Secondaire (DIS) = beaucoup plus fréquent (mais moins quantifiable)

Rappels immunologiques

  • Immunité non spécifique (« innée »), comprend :
    • Barrières physiques : peau / muqueuses / acidité gastrique, etc.
    • Phagocytose : destruction des germes ou cellules infectées par PNN/MP
    • Complément : cascade protéique aboutissant à la lyse des pathogènes
  • Immunité spécifique (« adaptative »), comprend :
    • Réponse cellulaire : lyse cellulaire par LT CD8/NK (activés par CD4 Th1)
    • Réponse humorale : sécrétion d’Ac par plasmocytes (activés par CD4 Th2)

Résumé de la physiopathologie / clinique / étiologies

AtteintesusceptibilitéCliniquePrincipaux DIPPrincipaux DIS
Phagocytes
  • bactéries extraC
  • champignons
  • gingivostomatites
  • angines nécrotiques
  • cellulites
  • septicémies
  • pneumopathies
  • abcès profond (foie+++)
  • granulomatose septique chronique
  • neutropénie congénitale sévère
  • CTC
  • diabète
  • chimio
LT
  • bactéries intraC
  • parasites
  • virus
  • champignons
    • pneymocystis, cryptococcus

 

 

 

 

 

  • mycoB disséminée
  • pneumocystose
  • CMV
  • adénovirus disséminé
  • DICS
  • Sd de Wiskott-Aldrich
  • Ataxie-télangiectasie
  • CTC
  • IS
  • chimio
  • VIH (stade SIDA)
  • transplantation
LB (= Ac)
  • bactéries extraC (encapsulées)
  • giardia intestinalis
  • entérovirus
  • infections ORL et bronchopulm
  • diarrhées chroniques
  • méningo-encéphalites
  • XLA (Bruton)
  • DICV
  • LLC / MM
  • rituximab
  • chimio
  • CTC
  • allogreffes de MO
Complément
  • neisseria meningitidis
  • méningites
  • méningococcémies
  • déficit en C3
  • déficit en C5 à 9
  • déficit en MBL
 

Étiologies et manifestations cliniques des DI

DIH (héréditaire)

  • Généralités
    • Tous les DIH peuvent se révéler tardivement !! (sauf les DIC : combinés)
      • Les DIH humoraux sont les moins symptomatiques (dg à l’âge adulte +++)
    • Complications des DIH :
      • RSP chez l’enfant (+++++++++++++)
      • Infection :
        • Répétées : germe communautaire +/- anormalement grave
        • Germe inhabituels : opportunistes ou non pathogènes habituellement
      • Maladie AI :
        • Cytopénie AI (++++++)
        • Pathologies AI tissulaires : endocrinopathie / vitiligo / hépatite AI…
      • CANCER :
        • Lymphome (LNH +++), souvent sur EBV / rarement Hodgkinien
        • Tumeurs solides
        • Granulomatose systémique
        • Allergies

DI secondaires

  • Généralités
    • Toujours éliminer un DIS avant de poser le diagnostic de DIH
    • DIS : très fréquent chez adulte (et rare chez l’enfant)
    • Etiologies :
      • Infection :
        • VIH +++++
      • Tumeurs M :
        • MM
        • LLC
        • Tumeurs solides (ex : thymome dans le syndrome de Good)
      • Maladie AI :
        • LED +++ (surtout ! = déficit en COMPLEMENT, surtout C3+++)
      • Iatrogène :
        • CTC
        • IS (surtout post-greffe)
        • Biothérapies (anti-TNFα / anti-IL-1)
        • Chimiothérapie +++
      • Autres :
        • HypogammaGb (SN / diarrhée exsudatives / brûlures / certains AE)
        • Diabète (infections pyogènes)
        • Asplénie primitive ou secondaire
        • Cushing
        • Dénutrition profonde
        • IRC sévère ou IHC sévère

Manifestations cliniques devant faire suspecter un DIH

  • Retenir : Infections répétées ou inhabituelles + RSP chez l’enfant
Enfant
  • > 6-8 otites / an (< 4 ans)
  • > 2-4 otites / an (> 4 ans)
  • persistance des otites après 5 ans
  • 2 sinusites ou 2 pneumonies / an
  • Toute infection bactérienne invasive
  • Ralentissement de la croissance +++
  • mycose cutanéo-muqueuse persistante
  • > 2M de traitement ATB / an
  • diarrhée chronique + perte de poids
  • infections virales répétées ou chroniques
  • Manifestations AI ou granulomateuses
  • ID familial
Adulte
  • > 2 otites ou sinusites ou pneumonies / an
  • dilatation des bronches ou bronchites répétées sans étiologie retrouvée +++
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