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Item 189 - Déficit immunitaire.
Résumé
Objectifs CNCI | |
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Recommandations | |
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Mots-clés | À savoir |
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Généralités
Pour comprendre
- Immunité innée (dans les heures qui suivent) : PN (neutro, éo, baso) / NK / monocytes / macrophages / cellules dendritiques / complément (bactéricide) / cytokines (INFα et β : antiviraux) …
- Immunité adaptative (dans les jours qui suivent) : lymphocytes T (immunité cellulaire) et B (humorale)
- LB : produit dans MO, réarrangent les gènes des Ig et génèrent des Ig spécifiques de l’Ag
- IgM : première ligne de défense
- IgG : affinité ↑ / fonctions plus large que IgM
- IgA : immunité muqueuse
- IgE : antiparasitaire et réaction allergique
- LT : maturation dans thymus
- LT CD4 : « helper » : produisent cytokines
- LT CD8 : cytotoxique
- Protection contre infection + tumeurs
- NB : lien entre immunité adaptative et innée : via cellules dendritiques (présentation Ag aux LT)
Généralités
- Déficit Immunitaire Primitif ou héréditaire (DIH) = maladies rares (1 naissance pour 5000) et hétérogène (>200 types)
- Premiers symptômes le plus souvent dans l'enfance, mais parfois tardif (cf DICV)
- Déficit Immunitaire Secondaire (DIS) = beaucoup plus fréquent (mais moins quantifiable)
Rappels immunologiques
- Immunité non spécifique (« innée »), comprend :
- Barrières physiques : peau / muqueuses / acidité gastrique, etc.
- Phagocytose : destruction des germes ou cellules infectées par PNN/MP
- Complément : cascade protéique aboutissant à la lyse des pathogènes
- Immunité spécifique (« adaptative »), comprend :
- Réponse cellulaire : lyse cellulaire par LT CD8/NK (activés par CD4 Th1)
- Réponse humorale : sécrétion d’Ac par plasmocytes (activés par CD4 Th2)
Résumé de la physiopathologie / clinique / étiologies
Atteinte | susceptibilité | Clinique | Principaux DIP | Principaux DIS |
Phagocytes |
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LT |
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LB (= Ac) |
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Complément |
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Étiologies et manifestations cliniques des DI
DIH (héréditaire)
- Généralités
- Tous les DIH peuvent se révéler tardivement !! (sauf les DIC : combinés)
- Les DIH humoraux sont les moins symptomatiques (dg à l’âge adulte +++)
- Complications des DIH :
- RSP chez l’enfant (+++++++++++++)
- Infection :
- Répétées : germe communautaire +/- anormalement grave
- Germe inhabituels : opportunistes ou non pathogènes habituellement
- Maladie AI :
- Cytopénie AI (++++++)
- Pathologies AI tissulaires : endocrinopathie / vitiligo / hépatite AI…
- CANCER :
- Lymphome (LNH +++), souvent sur EBV / rarement Hodgkinien
- Tumeurs solides
- Granulomatose systémique
- Allergies
DI secondaires
- Généralités
- Toujours éliminer un DIS avant de poser le diagnostic de DIH
- DIS : très fréquent chez adulte (et rare chez l’enfant)
- Etiologies :
- Infection :
- VIH +++++
- Tumeurs M :
- MM
- LLC
- Tumeurs solides (ex : thymome dans le syndrome de Good)
- Maladie AI :
- LED +++ (surtout ! = déficit en COMPLEMENT, surtout C3+++)
- Iatrogène :
- CTC
- IS (surtout post-greffe)
- Biothérapies (anti-TNFα / anti-IL-1)
- Chimiothérapie +++
- Autres :
- HypogammaGb (SN / diarrhée exsudatives / brûlures / certains AE)
- Diabète (infections pyogènes)
- Asplénie primitive ou secondaire
- Cushing
- Dénutrition profonde
- IRC sévère ou IHC sévère
Manifestations cliniques devant faire suspecter un DIH
- Retenir : Infections répétées ou inhabituelles + RSP chez l’enfant
Enfant |
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Adulte |
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