Item 193 - Connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques.

Fiche de synthèse
Immunologie
PAN
Corticothérapie
Wegener
Immunosuppresseurs
ANCA
Maladie de Behçet
Péri-artérite noueuse
Purpura rhumatoïde
Cryoglobulinémie
Maladie de horton
Vascularite
Kawasaki
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Résumé

Objectifs CNCI
  • Connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques.
Recommandations
  • Collège des enseignants de médecine interne - 4ème édition (2021)
  • Collège des enseignants de rhumatologie - 7ème édition (2020)
  • Collège des enseignants de pneumologie - 7ème édition (2021)
Mots-clésÀ savoir
  • PAN : nodules / NP / NV / VHB / PAG
  • PR : purpura / arthralgie / NG / abdo
  • ANCA : PAM-Wegener-C&S / GNRP
  • Diagnostics différentiels
  • Preuve histologique
  • Pas de PBR dans PAN !!!

Généralités

Définition

  • Vascularite:
    • Ensemble d'affections hétérogènes caractérisées par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artériels et/ou veineux et/ou capillaires

Classification

  • Vascularites primitives ou secondaires
    • Primitives 
    • Secondaires :
      • Infectieuses : Virales, bactériennes, parasitaires
      • Médicaments
      • Maladies systémiques : PR, LES, SAPL, etc.
      • Néoplasie
      • Toxiques
  • Vascularites systémique ou localisée
  • Vascularites associées ou non aux ANCA
  • En fonction des caractéristiques histologiques
    • Nécrose fibrinoïde
    • Cellules géantes avec ou sans vascularisé nécrosante
    • Granulome
    • Inflammation stricte
  • Selon le calibre et le type de vaisseaux touchés = Classfication de Chapelle Hill
    • Gros calibre: Aorte et ses branches de division
      • Artérite à cellules géantes (Ex maladie de Horton)
      • Artérite de Takayasu
    • Moyen calibre: Artères viscérales et leurs branche de division
      • Périartérite noueuse
      • Maladie de Kawasaki
    • Petit calibre: Artérioles, capillaires et veinules
      • Liées aux ANCA:
        • Polyangéite microscopique
        • Granulomatose avec polyangéite (GPA, ex maladie de Wegener)
        • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, ex maladie Churg et Strauss)
      • Liées aux dépôts de complexes immuns
        • Anticorps anti-MBG (Ex syndrome de Goodpasture)
        • Cryoglobulinémique
        • A IgA (Ex purpura rhumathoïde ou vasculaire de Henoch Schönlein)
        • Urticarienne hypocomplémentémique (anti-C1q) (Ex syndrome de MacDuffie)
    • Calibre variable
      • Maladie de Behçet
      • Syndrome de Cogan

Principaux types de vascularites

Vascularites des vaisseaux de gros calibre

Vascularite Histologie Terrain LocalisationAtteintes caractéristiques, organes ciblesAnomalies biologiques
Artérite à cellules géantes
  • Cellules géantes
  • Granulomes
  • Sujet âgé (>50 ans)
  • 1H/2F
  • Territoire céphalique++
  • Céphalées bitemporales
  • Hyperesthésie du cuir chevelu
  • Claudication de la mâchoire
  • PPR associée
  • Oeil: NOIA
  • Syndrome inflammatoire
Artérite de Takayasu
  • Cellules géantes
  • Granulomes
  • Femme jeune (<40 ans)
  • Asie du Sud-Est
  • Aorte
  • Crosse aortique
    • Rétinopathie ischémique
    • Complications neuro
    • Claudication/abolition des pouls aux MS
  • Aorte thoraco-abdominale
    • HTA rénovasculaire
  • Syndrome inflammatoire

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre

Vascularite Histologie Terrain LocalisationAtteintes caractéristiques, organes ciblesAnomalies biologiques
Périartérite noueuse
  • Inflammation
  • Nécrose
  • Adulte (40-60 ans)
  • 1H/1F
  • A. moyen calibre +/ artérioles
  • Anévrismes
  • Livedo
  • Arthromyalgies
  • Mono/polyneuropathie
  • IR, HTA
  • Douleurs abdominales, hémorragie digestive
  • Syndrome inflammatoire
  • Marqueurs VHB
Maladie de Kawasaki
  • Inflammation
  • Enfant++ (<5ans)
  • A. moyen calibre (coronaires++)
  • Syndrome adénome-cutanéo-muqueux fébrile
  • Conjonctivite
  • Coronarite, risque de mort subite
  • Syndrome inflammatoire

Vascularites des vaisseaux de petit calibre à ANCA

VasculariteHistologieTerrainLocalisationAtteintes caractéristiques, organes ciblesAnomalies biologiques
Polyangéite microscopique
  • Inflammation
  • Nécrose
  • Adulte (30-60 ans)
  • 1H/1F
  • Artérioles, veinules et capillaires disséminés
  • GEM
  • Hémorragie alvéolaire
  • Musculosquelettique
  • Digestif
  • Mononeuropathie multiple
  • Syndrome inflammatoire
  • pANCA anti-MPO (60%)
GPA
  • Granulome
  • Nécrose
  • Adulte (40-60 ans)
  • 1,5H/1F
  • Artérioles, veinules, capillaires et artères disséminés
  • GEM
  • Rhinite, sinusite, polypose nasale
  • Nodules pulmonaires excavés, infiltrats pulmonaires
  • Mononeuropathie multiple
  • Episclérite, sclérite
  • Syndrome inflammatoire
  • cANCA anti-PR3 (80%)
GEPA
  • Granulome
  • Nécrose
  • Inflammation (Eio)
  • Adulte (30-50 ans)
  • 1,5H/1F
  • Vaisseaux de petit calibre
  • GEM
  • Rhinite, sinusite, polypose nasale
  • Asthme grave, infiltrats pulmonaires labiles
  • Mononeuropathie multiple
  • Péricardite, myocardite
  • Syndrome inflammatoire
  • HyperEio
  • pANCA anti-MPO (30-40%)

Vascularites des vaisseaux de petit calibre à complexes immuns

VasculariteHistologieTerrainLocalisationAtteintes caractéristiques, organes ciblesAnomalies biologiques
Vascularite à IgA
  • Inflammation
  • Dépôts IgA
  • Enfant ++
  • Adulte: 1,2H/1F
  • Artérioles, veinules, capillaires disséminés
  • Purpura vasculaire
  • Arthralgies, arthrite
  • Douleurs abdominales, perforation/hémorragie digestive
  • Néphropathie glomérulaire à dépôts mésagiaux d'IgA
  • Orchite
  • Elévation IgA sériques inconstantes
Vascularite des cryoglobulinémies
  • Inflammation
  • Pas de nécrose fibrinoïde le + souvent
  • Adulte
  • Artérioles, veinules, capillaires disséminés
  • Purpura vasculaire
  • Néphrite membrano-proliférative
  • Neuropathie périphérique
  • Cryo mixte de type II (monoclonal)ou type III)
  • Marqueurs VHC
  • MAI ou hémopathie lymphoïde B

Vascularites des vaisseaux de taille variable

VasculariteHistologieTerrainLocalisationAtteintes caractéristiques, organes ciblesAnomalies biologiques
Maladie de Behçet
  • Inflammation
  • Thrombose
  • Sujet jeune (20-40 ans)
  • 1H/1F
  • Méditeranéen
  • HLA-B5/B51
  • Artères et veines de calibre variable, disséminées
  • Aphtose bipolaire (orogénitale)
  • Thrombophlébites périph et/ou cérébrales
  • EN, pseudo-folliculite, phénomène de pathergie
  • Athromyalgies, arthrites
  • Méningo-encéphalites, myélite
  • Uvéite
  • Syndrome inflammatoire inconstant
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