Item 194 - Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des anti-phospholipides

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un lupus érythémateux disséminé et un syndrome des anti-phospholipides.
  • Décrire les principes du traitement et de la prise en charge au long cours.
Recommandations
Mots-clésÀ savoir
  • Lupus: connectivite / auto-immun
  • Articulaire: polyarthrite non érosive
  • Cutanée: malaire / annulaire / discoïde
  • Rénale: NG +/- SN / hématurie / BU
  • AAN: Ac anti-DNA natifs / anti-Sm
  • NFS-P: AHAI / thrombopénie: Evans
  • Protéinurie +/- PBR dès que anomalie
  • Radios: pas d’érosion +/- P. si fébril
  • Grossesse: à distance / pas de POP
  • Lupus induit: BB-TNF / anti-histone
  • Evolution chronique paroxystique
  • C°: rénale (aiguë) / CV (chronique)
  • MHD: FdR CV / Mdt / f. déclenchant
  • Mdtx: corticoïdes +++ (poso f/m/F)
  • Plaquenil (!! ES) ou IS en traitement de fond
  • Prise en charge à 100% (ALD)
  • SAPL = manif. clinique + Ac APL
  • APL: anti-cardiolipine / ACC lupique
  • Forme thrombotique: TVP / AVC
  • Forme obstétricale: FCS / PE / HRP
  • Sd catastrophique APL: ≥ 3 atteintes
  • AVK dès 1er épisode + SAPL prouvé
  • Grossesse: aspirine 36SA puis HNF
  • hCG et contraception
  • Facteur déclenchant
  • BU et protéinurie +/- PBR
  • CRP = N sinon infection
  • Corticoïdes: bilan préT / MA
  • Critères du SAPL (sapporo)
  • AVK CI pendant la grossesse

A. LUPUS SYSTÉMIQUE

Généralités

Épidémiologie

  • Maladie auto-immune systémique non spécifique d'organe la plus fréquente après le syndrome de Gougerot-Sjögren
  • Prévalence : 45/100 000
  • Terrain : adolescents et adultes jeunes (15-45 ans) / Sex ratio : F > H = x9
  • Géographique : fréquence et sévérité ↑↑ aux Antilles et ↑ en Asie / Amérique du Sud / noirs (RR x5)

Physiopathologie (multifactorielle)

  • Prédispositions génétiques :
    • Systèmes impliqués :
      • Cellules dendritiques et système interféron (hyperproduction d'IFN-α)
      • Fonctions lymphocytaires T ou B et transduction du signal
      • Transformation des complexes immuns et immunité innée
      • Cycle cellulaire, apoptose (défaut de clairance apoptotique) et métabolisme cellulaire
      • Régulation de la transcription
    • Nombreux gènes discutés : HLA de classe II, PDCD1, IRF5, PTPN22, STAT4, TNFAIP3, BLK, déficits en facteurs du complément (C1q, C4, C2), etc.
  • Facteurs environnementaux :
    • Exposition solaire (UV) +++
    • Viraux : EBV ⇒ homologie anti-Sm
    • Médicaments (dont pilule œstro-progestative)
    • Hormonaux : F > H / aggravation par grossesse et œstrogènes
  •  Schéma simplifié :
    • défaut de clairance apoptotique
    • ⇒ accumulation de débris et d'Ag du soi
    • ⇒ activation des lymphocytes auto-réactifs par cellules dendritiques
    • ⇒ dépôts d'anticorps intra-tissulaires
    • ⇒ inflammation locale
    • ⇒ réaction en boucle d'amplification

Diagnostic

Examen clinique

  • Atteinte systémique pluri-viscérale : polymorphisme clinique +++
  • Retenir : 2 atteintes fréquentes = cutanée et articulaire / 2 atteintes graves = rénale et cardiovasculaire
  • Atteintes dermatologiques : 80%
    • Lésions lupiques spécifiques
      • Lupus érythémateux aigu (20 à 60% des LS) :
        • Lésions érythémato-squameuses œdémateuse à contours émiettés
          • Vespertilio symétrique du visage en « ailes de papillon » ou en « loup »
          • Lésions s'étendant souvent sur le front, le cou, le décolleté, les mains
          • Respect des sillons naso-géniens et des paupières
        • Lésions érosives muqueuses associées
        • Non prurigineux, évolution sans séquelles
      • Lupus érythémateux cutané subaigu (10 à 20% des LS) :
        • Lésions annulaires à contours polycycliques, bordures érythémato-squameuses
        • Lésions parfois papulo-squameuses d'aspect psoriasiforme
        • Zones photoexposées +++ : décolleté, tronc, membres (mais pas sur le visage)
        • Dépigmentation séquellaire, en général définitive
      • Lupus érythémateux discoïde (15 à 25% des LS)
        • Plaques bien limitées (bordure nette)
          • Topographie : visage ++, oreilles, cuir chevelu, dos des mains, tronc
          • Érythème télangiectasique, squames épaisses
          • Atrophie cicatricielle, alopécie
      • Autres aspects :
        • Lupus tumidus : lésions papulo-nodulaires non squameuses (visage)
        • Engelures des extrémités (chilblain lupus)
        • Panniculite lupique : nodules évoluant vers une atrophie cicatricielle
    • Lésions non spécifiques
      • Lésions cutanées vasculaires : phénomène de Raynaud, livedo, purpura, ulcères de jambe, vasculite urticarienne etc.
      • Alopécie diffuse
  • Atteintes rhumatologiques : 80%
    • Inaugurale +++
    • Polyarthralgies : petites articulations (doigts / poignets) / migratrices / transitoires / asymétriques
    • Polyarthrite :
      • fixe / symétrique / mains et genoux ++ / synovite modérée / non érosive (≠ PR)
      • IPP > MCP > poignets > genoux > cheville
      • évolution subaiguë ++ ou aiguë (chronique rare)
  • Atteintes rénales : 40%
    • Pronostic majeur ++ : PBR avec prot 0.5 g/j
    • cf classification en tableau ci-dessous
  • Neurologiques (30-60%)
    • SNC (IRM c souvent normale)
      • focale: AVC (SAPL++), neuropathie cranienne, myélite (anti aquaporine associée), mouvement anormaux (SAPL++), vascularite cérébrale rare
      • diffuse : trouble mnésique et cognitifs, confusion, psychique, crise comitiale
      • rare: céphalée, dysautonomie, HTIC, Thrombo phlébite cerebale, méningite lymphocytaire
    • SNP rare
      • multinévrite, polynévrite, polyradiculonévrites, syndrome myasthéniformes
  • Cardiaque
    • péricardique (30%), myocardite (rare), endocardite de Libman Sacks (SAPL+++)
  • Vasculaire
    • raynaud, HTA, thrombose (SAPL++), microvasculaire cutanée
  • Atteinte hématologique
    • ADP fréquentes: cervicales ++ (30-60%)
    • Splénomégalie possible mais plus rare (20%)
  • Atteinte pulmonaire
  • Remarque: syndrome de chevauchement
    • Souvent association LES + autre M. auto-immune
    • Exemples: LES+sclerodermye, LES+dermatomyosite
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