Item 195 - Artérite à cellules géantes.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une maladie de Horton, une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une maladie de Takayasu
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
Recommandations
Mots-clésA savoir
  • Panartérite segmentaire et focale subaiguë
  • Granulome inflammatoire giganto-c.
  • AEG + céphalées chez un sujet âgé
  • Ophtalmo: BAV / amaurose / FO +++
  • Abolition du pouls temporal / PPR
  • Claudication mâchoire / hypersthésie
  • Autres: neuro / Ao / artères / poumon
  • BAT: sans urgence / histologie (3×2)
  • VS ↑↑  / cholestase-cytolyse / ACL ↑
  • Critères diagnostiques ACR: ≥ 3/5
  • Aucun examen ne doit retarder le traitement
  • Corticoïdes attaque: 0.7 à 1-2mg/kg
  • Entretien et ↓ posologie sur ≥ 18M
  • Anti-thrombotique: aspirine ou HBPM
  • Prise en charge à 100% / suivi CRP
  • Arthromyalgie / raideur / horaire infl.
  • Att. scapulaire-pelvienne / symétrique
  • VS et CRP ↑ / radios N / Ac négatifs
  • Corticoïdes 0.3mg/kg / PO / ≥ 12M
  • Takayasu : maladie jeunes femmes sans pouls
  • Artériographie : sténoses/anévrismes 
  • Gros troncs artériels (Aorte, AP, sous clav...)
  • PPR = Horton / Horton = PPR
  • Age > 50ans + céphalées = PT
  • Bilan ophtalmologique (C/PC)
  • Urgence thérapeutique
  • Corticoïdes avant la BAT
  • Bilan / MA aux corticoïdes

A. MALADIE DE HORTON (= artérite à cellules géantes)

Généralités

Définition

  • Maladie de Horton: vascularite systémique primitive correspondant à une panartérite segmentaire et focale des artères de grand et moyen calibre.
  • Atteint préférentiellement les artères carotides externes et leurs branches, mais toutes les artères à destinée viscérale peuvent être atteintes.

Epidémiologie

  • Vascularite systémique la plus fréquente après 50ans (p = 1/1000)
  • L'incidence augmente avec l'age ( tout comme celle de la PPR)
  • Association Horton et pseudo-polyarthrite rhizomélique
    • Au total: Horton + PPR dans 40-50% des cas
    • Association initiale = 20% des cas et Horton sur PPR dans 20%
  • Facteurs de risque
    • âge: sujets > 50ans +++ (99%)
    • sexe: 2F pour 1H
    • distribution géographique: Nord > Sud, et peu fréquente chez les Asiatiques ou les sujets noirs.

Diagnostic

Le Diagnostic repose avant tout sur l'association de signes vasculaires (surtout craniens) et la présence d'un syndrome inflammatoire

Examen clinique

  • Interrogatoire
    • Terrain:  femme > homme / âge > 50ans
    • Anamnèse: rechercher des épisodes de troubles visuels transitoires (amaurose fugace / CMT)+++
    • Signes fonctionnels
      • signes généraux
        • AEG: asthénie constante / souvent au 1er plan ( plus marquée que dans la PPR isolée)
        • Fébricule au long cours / rarement fièvre élevée
        • syndrome pseudo grippal trainant
      • PPR associée
      • Signes vasculaires craniens:
        • Céphalées Inhabituelles+++
          • Temporales unilatérales le + souvent et d'apparition récente
          • Parfois frontales ou plus diffuses
          • Le + souvent à prédominance nocturne et matinale
          • !! révélatrices dans 60% des cas
        • Claudication intermittente de la langue et de la mâchoire ( lors de la mastication)
          • peut parfois aboutir à des nécroses linguales
          • Hypersthésie du cuir chevelu avec douleur quand le patient se coiffe: signe du Peigne
          • Risque de nécrose du scalp ( rare)
        • Douleur sur le trajet des artères temporales
          • à l'examen physique: indurées, saillantes, parfois inflammatoires, diminution de la pulsatilité voire abolition du pouls
      • Signes vasculaires oculaires
        • Baisse d'acuité visuelle
          • le plus souvent indolore et brutale, parfois transitoire
          • Survient chez environ 15% des patients
        • Flou visuel, diplopie, amaurose etc: ces signes doivent être recherchés systématiquement
        • Le moindre signe ophtalmologique doit faire craindre une complication ophtalmologique grave et définitve et faire discuter le traitement corticoïdes en urgence
  • Examen physique
    • Atteinte ophtalmologique (à savoir)
      • !! Fait la gravité de la maladie: risque de cécité bilatérale irréversible: FO +++
      • Tout est possible: BAV / flou / diplopie binoculaire / amaurose transitoire fugace
    • Atteintes vasculaires faciales (branches de l’artère carotide externe)
      • Caractéristiques des artères temporales : Induration / abolition du pouls temporal / uni ou bilatérale / dl sur le trajet des artères temporales / artères non pulsatiles / tortueuses / inflammatoires
      • Claudication douloureuse de la mâchoire à la mastication (a. maxillaire int.)
      • Glossodynie (artère linguale)
      • Hyperesthésie ou douleur du cuir chevelu (signe du peigne ou signe du scalp ou signe du chapeau)
    • Atteintes vasculaires non faciales (atteintes d’autres artères)
      • Aortite (en fonction du site de l'atteinte « Sd de l’arc aortique », anévrisme Ao / DAo / IAo) = asymétrie PA
      • NeurologiqueAVC (a. carotide) / mononeuropathies multiples (vasa nervorum)
      • Ischémie: coronaire (angor) / membres (sup > inf: AOMI) / mésentérique
      • Respiratoiretoux sèche isolée / nocturne / persistante (artérite a. pulmonaires)
      • Rénale: HTA réno-vasculaire sur sténose des artères rénale (cf )
    • Rechercher une PPR associée +++
      • Douleurs inflammatoires des ceintures scapulaires et pelviennes (cf infra)
      • Présente chez 40 à 50% des malades, et révélatrice de la maladie de Horton dans 20 à 40% des cas

Examens complémentaires

  • !! AUCUN examen ne doit retarder le traitement: [AEG + céphalées + clinique évocatrice de horton] = corticoïdes (à savoir)
  • Pour diagnostic positif
    • Bilan inflammatoire
      •  CRP ↑ (> 6mg/L): quasi-constant
      • VS > 40 mm à la 1ere heure
      • NFS-P: anémie inflammatoire normochrome microcytaire et Thrombocytose
      • EPP: Augmentation du fibrinogène, hyper-α2 et hyper-gamma-globulinémie polyclonale
    • Biopsie de l’artère temporale (BAT) +++
      • Indications
        • Quasi-systématique devant: céphalées chez patient > 50ans + syndrome inflammatoire biologique
        • Pas indispensable au diagnostic mais systématique pour certaines équipes / n’élimine pas le diagnostic si négative
        • Nécessaire si doute diagnostique ou présentation trompeuse
        • Inutile devant un tableau de PPR isolée Typique
        • !! Ne dois pas retarder le traitement: Après le début des corticoïdes si forte suspicion (positive jusqu’à J10)
      • Modalités
        • Guidée par clinique (palpation-côté douloureux-côté de l'atteinte ophtalmo) +/- écho-doppler: signes de thrombose ou de sténose artérielle / envoi en anapath avec information du pathologiste 
        • Biopsie sur ≥ 1,5 à 3cm / bloc analysé en totalité (cf atteinte segmentaire)
      • Résultats (+++)
        • Panartérite inflammatoire subaiguë / touchant les 3 tuniques (intima + média + adventice)
        • Atteinte segmentaire et focale / avec granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséuse
        • Infiltrat inflammatoire de la média / épaississement fibreux de l'intima
        • Fréquemment associés, des granulomes à cellules géantes multinuclées et des thrombus
        • Destruction de la limitante élastique interne / des c. ML de la média
        • /!\ La négativité de la BAT n'exclut pas le diagnostic de maladie de Horton ( atteinte focale => Fréquents faux négatifs. Se de la BAT = 50 à 91%)
  • Pour évaluation du retentissement
    • Bilan ophtalmologique (à savoir)

      Arguments en défaveur du diagnostic de Horton  : organomégalie / leuconetropénie / throbopénie / atteinte des petits vx (purpura /SN/NeuroP) / pas de réponse aux CTC

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