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Item 195 - Artérite à cellules géantes.
Résumé
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| Mots-clés | A savoir |
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A. MALADIE DE HORTON (= artérite à cellules géantes)
Points communs ACG & PPR
Epidémiologie commune
- Age : > 50ans / pic : 70-80ans
- PPR : 3-10x plus fréquente que l'ACG
- SR : 2F/1H
- Incidence augmente avec âge + gradient décroissant Nord>Sud de l'Europe
- Rare chez Asiatiques / Africains
- Prévalence
- PPR = 6/1000
- ACG = 1/1000
- Association de :
- Isolément : 85%
- Simultanément / successivement : 15%
Facteurs immunopathogéniques communs
- Pas de facteurs déclenchants connus
- Hypothèses
- Environnementales
- Caractère saisonnier des pics
- Infectieuses
- Parvovirus B19, Mycoplasma pneumoniae
- Allèle HLA-DR4 / IL-6 / lien avec immunosénéscence
- Physiopathologie
- Activation des cellules dendritiques + LT (Th1 et Th17) et P° de cytokines inflammatoires (IL6 + IL12)
- IL6 = marqueur d'activité clinique de la PPR
- Egalement excessive dans l'intima des vsx + sng dans l'ACG
Biologie commune
- Diagnostic : terrain + clinique + SIB majeur
- SIB majeur ++
- CRP > 40 +/- VS > 40mm à 1h
- Parfois plus modéré
- Perturbation du BH (20-30%)
- Augmentation des PAL, GGT +/- cytolyse à 2-5N
- Aucun Ac spécifique (FR, FAN possible en rapport avec âge du patient)
Diagnostic
Définition
- Vascularite granulomateuse systémique primitive = panartérite segmentaire et focale des artères de grand et moyen calibre
- Atteint préférentiellement les branches de l'artère carotides externes (temporale & occipitales) > ophtalmiques > vertébrales > subclavières > axillaires > Ao thoraciques
Epidémiologie
- Vascularite systémique la plus fréquente après 50ans
- L'incidence augmente avec l'âge (tout comme celle de la PPR)
- Incidence : 1/10.000/an après 50ans
Examen clinique
- Interrogatoire
- Terrain: femme > homme / âge > 50ans
- Anamnèse: rechercher des épisodes de troubles visuels transitoires (amaurose fugace / CMT)+++
- Signes fonctionnels
- signes généraux
- AEG : asthénie constante / souvent au 1er plan (plus marquée que dans la PPR isolée)
- Anorexie, amaigrissement
- Fébricule au long cours / rarement fièvre élevée
- PPR associée / manifestations rhumatologiques
- 15% des cas, parfois révélateur de l'ACG
- Arthralgie des articulations distales (poignets)
- Signes vasculaires craniens:
- Céphalées inhabituelles+++
- Temporales unilatérales et d'apparition récente
- Frontales ou plus diffuses
- A prédominance nocturne et matinale
- Révélatrices dans 60% des cas
- Claudication intermittente de la langue et de la mâchoire (lors de la mastication)
- peut parfois aboutir à des nécroses linguales (nécrose linguale rare)
- Hypersthésie du cuir chevelu avec douleur quand le patient se coiffe : signe du Peigne
- Risque de nécrose du scalp (rare)
- Douleur sur le trajet des artères temporales
- Indurées +/- saillantes / inflammatoires, diminution de la pulsatilité voire abolition du pouls
- Signes vasculaires oculaires
- Baisse d'acuité visuelle
- indolore et brutale, unilatérale, parfois transitoire
- Survient chez environ 15% des patients
- Flou visuel, diplopie, amaurose
- Causes : NOIAA > OACR > NORB
- Le moindre signe fait craindre complication ophtalmologique grave et définitve > débuter les CTC
Examens complémentaires
- AUCUN examen ne doit retarder le traitement: [AEG + céphalées + clinique évocatrice de horton] = corticoïdes
- Pour diagnostic positif
- Bilan inflammatoire
- CRP ↑ (> 6mg/L): quasi-constant (> 95%)
- VS > 40 mm à la 1ere heure
- NFS-P: anémie inflammatoire normochrome microcytaire et thrombocytose
- EPP: augmentation du fibrinogène, hyper-α2 et hyper-gamma-globulinémie polyclonale
- Biopsie de l’artère temporale (BAT) +++
- Indications
- Pas indispensable au diagnostic mais systématique pour certaines équipes / n’élimine pas le diagnostic si négative
- Nécessaire si doute diagnostique ou présentation trompeuse / inutile devant un tableau de PPR isolée typique
- Ne dois pas retarder le traitement : normalisation anapath à 14j de l'instauration de la CTC
- Modalités
- Guidée par clinique (palpation-côté douloureux-côté de l'atteinte ophtalmo) +/- écho-doppler: signes de thrombose ou de sténose artérielle
- Sous AL
- Envoi en anapath avec information du pathologiste
- Biopsie sur ≥ 1,5 à 3cm / bloc analysé en totalité (cf atteinte segmentaire)
- Résultats (+++)
- Panartérite inflammatoire subaiguë / touchant les 3 tuniques (intima + média + adventice)
- Atteinte segmentaire et focale
- Granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséuse caractéristique mais inconstant)
- Nécessaire : infiltrat inflammatoire de la média et/ou intima
- Fréquemment associés : thrombus
- Destruction de la limitante élastique interne / des c. ML de la média
- Normale dans 1/3 des cas (atteinte inconstante) = n'élimine pas le diagnostic
- Pour évaluation du retentissement
- Bilan ophtalmologique (à savoir)
- Fond d’oeil / angiographie à la fluorescéïne
- oedème papillaire & hémorragies en flammèches péripapillaires
- NOIAA > OACR > NORB
- Bilan hépatique: TA-GGT-PAL
- Cytolyse (↑ TA) + cholestase (↑ GGT/PAL) = fréquentes (1cas/3)
- Bilan rénal : normal en général
- Bilan immunologique
- Ac anti Phospholipides ↑ dans 30% des cas (!! aurait un caractère prédictif de complications et de recidive, mais littérature discordante)
- AAN et FR : normaux ( élévation aussi fréquente que dans la population générale)
- Imagerie possible
- Echo-doppler des axes vasculaires (temporaales, carotides et axillaires)
- Signes caractéristiques d'artérites
- Signe pathognomonique : signe du halo
- halo hypoéchogène circonférentiel de la paroi
- Spé : 100%
- Permet de confirmer le diagnostic ou diriger la BAT
- TEP-TDM
- Examen de référence dans l'ACG extracraniale
- Coupes TDM pour mieux visualiser l'aorte
- Diagnostic histologique de moins en moins nécessaire
- Intéressant pour le suivi mais non systématique encore
- IRM vasculaire (angio-IRM)
- Atteinte des vsx intra-craniens
- Angio-TDM
- Epaississement circonférentiel & homogène de la paroi
- Pour bilan pré-thérapeutique : bilan pré-corticoïdes (à savoir)
- Pour rechercher des diagnostics différentiels
Diagnostics différentiels
- Devant l’atteinte rhizomélique:
- PPR: !! en association ++
- Polyarthrite rhumatoïde du sujet agé:
- DD difficile : PR à début rhizomélique (sujet > 50 ans) et que la PPR : ténosynovites et des arthrites périphériques (20%)
- RX: recherche d'érosions caractéristiques de PR
- recherche du FR et des anti CCP sont indispensables
- Rhumatismes inflammatoires microcristallins du sujet agé
- Chondrocalcinose: /!\ la Chondrocalcinose étant fréquente à cet age, la présence d'un liseré calcique en radio n'exclut pas la maladie de Horton ou la PPR
- Rhumatisme à apatite
- Syndrome RS3PE (Remitting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema) ou Polyarthrite Oedémateuse du sujet agé:
- Oedèmes blancs, prenant le godet, souvent importants, des extrémités
- Polysinovite ( rare au cours de la PPR)
- Résolutive généralement en 12-18 mois et très corticosensible
- Affections musculaires inflammatoires
- Polymyosite ( déficit musculaire et élévation des enzymes musculaire à rechercher)
- Infectieuses : syphilis (aortite ++), BK, salmonellose, endocrdite
- Autres : arthérosclérose, Erdheim-Chester, cancers, maladie associées au IgG4
- Devant l’atteinte temporale: Takayashu (sujet jeune) / PAN / polyangéites avec granulomatose / Behçet
Arguments en défaveur du diagnostic de Horton : organomégalie / leuconetropénie / throbopénie / atteinte des petits vx (purpura /SN/NeuroP) / pas de réponse aux CTC
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