Item 195 - Artérite à cellules géantes.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une maladie de Horton, une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une maladie de Takayasu
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
Recommandations
Mots-clésA savoir
  • Panartérite segmentaire et focale subaiguë
  • Granulome inflammatoire giganto-c.
  • AEG + céphalées chez un sujet âgé
  • Ophtalmo: BAV / amaurose / FO +++
  • Abolition du pouls temporal / PPR
  • Claudication mâchoire / hypersthésie
  • Autres: neuro / Ao / artères / poumon
  • BAT: sans urgence / histologie (3×2)
  • VS ↑↑  / cholestase-cytolyse / ACL ↑
  • Critères diagnostiques ACR: ≥ 3/5
  • Aucun examen ne doit retarder le traitement
  • Corticoïdes attaque: 0.7 à 1-2mg/kg
  • Entretien et ↓ posologie sur ≥ 18M
  • Anti-thrombotique: aspirine ou HBPM
  • Prise en charge à 100% / suivi CRP
  • Arthromyalgie / raideur / horaire infl.
  • Att. scapulaire-pelvienne / symétrique
  • VS et CRP ↑ / radios N / Ac négatifs
  • Corticoïdes 0.3mg/kg / PO / ≥ 12M
  • Takayasu : maladie jeunes femmes sans pouls
  • Artériographie : sténoses/anévrismes 
  • Gros troncs artériels (Aorte, AP, sous clav...)
  • PPR = Horton / Horton = PPR
  • Age > 50ans + céphalées = PT
  • Bilan ophtalmologique (C/PC)
  • Urgence thérapeutique
  • Corticoïdes avant la BAT
  • Bilan / MA aux corticoïdes

A. MALADIE DE HORTON (= artérite à cellules géantes)

Points communs ACG & PPR

Epidémiologie commune

  • Age : > 50ans / pic : 70-80ans
  • PPR : 3-10x plus fréquente que l'ACG
  • SR : 2F/1H
  • Incidence augmente avec âge + gradient décroissant Nord>Sud de l'Europe
  • Rare chez Asiatiques / Africains
  • Prévalence
    • PPR = 6/1000
    • ACG = 1/1000
  • Association de :
    • Isolément : 85%
    • Simultanément / successivement : 15%

Facteurs immunopathogéniques communs

  • Pas de facteurs déclenchants connus
  • Hypothèses
    • Environnementales
      • Caractère saisonnier des pics
    • Infectieuses
      • Parvovirus B19, Mycoplasma pneumoniae
    • Allèle HLA-DR4 / IL-6 / lien avec immunosénéscence
  • Physiopathologie
    • Activation des cellules dendritiques + LT (Th1 et Th17) et P° de cytokines inflammatoires (IL6 + IL12)
    • IL6 = marqueur d'activité clinique de la PPR
      • Egalement excessive dans l'intima des vsx + sng dans l'ACG

Biologie commune

  • Diagnostic : terrain + clinique + SIB majeur
  • SIB majeur ++
    • CRP > 40 +/- VS > 40mm à 1h
    • Parfois plus modéré
  • Perturbation du BH (20-30%)
    • Augmentation des PAL, GGT +/- cytolyse à 2-5N
  • Aucun Ac spécifique (FR, FAN possible en rapport avec âge du patient)

Diagnostic

Définition

  • Vascularite granulomateuse systémique primitive = panartérite segmentaire et focale des artères de grand et moyen calibre
  • Atteint préférentiellement les branches de l'artère carotides externes (temporale & occipitales) > ophtalmiques > vertébrales > subclavières > axillaires > Ao thoraciques

Epidémiologie

  • Vascularite systémique la plus fréquente après 50ans
  • L'incidence augmente avec l'âge (tout comme celle de la PPR)
  • Incidence : 1/10.000/an après 50ans

Examen clinique

  • Interrogatoire
    • Terrain:  femme > homme / âge > 50ans
    • Anamnèse: rechercher des épisodes de troubles visuels transitoires (amaurose fugace / CMT)+++
    • Signes fonctionnels
      • signes généraux
        • AEG : asthénie constante / souvent au 1er plan (plus marquée que dans la PPR isolée)
        • Anorexie, amaigrissement
        • Fébricule au long cours / rarement fièvre élevée
      • PPR associée / manifestations rhumatologiques
        • 15% des cas, parfois révélateur de l'ACG
        • Arthralgie des articulations distales (poignets)
      • Signes vasculaires craniens:
        • Céphalées inhabituelles+++
          • Temporales unilatérales et d'apparition récente
          • Frontales ou plus diffuses
          • A prédominance nocturne et matinale
          • Révélatrices dans 60% des cas
        • Claudication intermittente de la langue et de la mâchoire (lors de la mastication)
          • peut parfois aboutir à des nécroses linguales (nécrose linguale rare)
          • Hypersthésie du cuir chevelu avec douleur quand le patient se coiffe : signe du Peigne
          • Risque de nécrose du scalp (rare)
        • Douleur sur le trajet des artères temporales
          • Indurées +/- saillantes / inflammatoires, diminution de la pulsatilité voire abolition du pouls
      • Signes vasculaires oculaires
        • Baisse d'acuité visuelle
          • indolore et brutale, unilatérale, parfois transitoire
          • Survient chez environ 15% des patients
        • Flou visuel, diplopie, amaurose
          • Causes : NOIAA > OACR > NORB
          • Le moindre signe fait craindre complication ophtalmologique grave et définitve > débuter les CTC

Examens complémentaires

  • AUCUN examen ne doit retarder le traitement: [AEG + céphalées + clinique évocatrice de horton] = corticoïdes
  • Pour diagnostic positif
    • Bilan inflammatoire
      •  CRP ↑ (> 6mg/L): quasi-constant (> 95%)
      • VS > 40 mm à la 1ere heure
      • NFS-P: anémie inflammatoire normochrome microcytaire et thrombocytose
      • EPP: augmentation du fibrinogène, hyper-α2 et hyper-gamma-globulinémie polyclonale
    • Biopsie de l’artère temporale (BAT) +++
      • Indications
        • Pas indispensable au diagnostic mais systématique pour certaines équipes / n’élimine pas le diagnostic si négative
        • Nécessaire si doute diagnostique ou présentation trompeuse / inutile devant un tableau de PPR isolée typique
        • Ne dois pas retarder le traitement : normalisation anapath à 14j de l'instauration de la CTC
      • Modalités
        • Guidée par clinique (palpation-côté douloureux-côté de l'atteinte ophtalmo) +/- écho-doppler: signes de thrombose ou de sténose artérielle
        • Sous AL
        • Envoi en anapath avec information du pathologiste 
        • Biopsie sur ≥ 1,5 à 3cm / bloc analysé en totalité (cf atteinte segmentaire)
      • Résultats (+++)
        • Panartérite inflammatoire subaiguë / touchant les 3 tuniques (intima + média + adventice)
        • Atteinte segmentaire et focale 
        • Granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséuse caractéristique mais inconstant)
        • Nécessaire : infiltrat inflammatoire de la média et/ou intima
        • Fréquemment associés : thrombus
        • Destruction de la limitante élastique interne / des c. ML de la média
        • Normale dans 1/3 des cas (atteinte inconstante) = n'élimine pas le diagnostic
  • Pour évaluation du retentissement
    • Bilan ophtalmologique (à savoir)
      • Fond d’oeil / angiographie à la fluorescéïne
        • oedème papillaire & hémorragies en flammèches péripapillaires
        • NOIAA > OACR > NORB
    • Bilan hépatique: TA-GGT-PAL
      • Cytolyse (↑ TA) + cholestase (↑ GGT/PAL) = fréquentes (1cas/3)
    • Bilan rénal : normal en général
    • Bilan immunologique
      • Ac anti Phospholipides ↑ dans 30% des cas (!! aurait un caractère prédictif de complications et de recidive, mais littérature discordante)
      • AAN et FR : normaux ( élévation aussi fréquente que dans la population générale)
  • Imagerie possible
    • Echo-doppler des axes vasculaires (temporaales, carotides et axillaires)
      • Signes caractéristiques d'artérites
      • Signe pathognomonique : signe du halo
        • halo hypoéchogène circonférentiel de la paroi
        • Spé : 100%
      • Permet de confirmer le diagnostic ou diriger la BAT
    • TEP-TDM
      • Examen de référence dans l'ACG extracraniale
      • Coupes TDM pour mieux visualiser l'aorte
      • Diagnostic histologique de moins en moins nécessaire
      • Intéressant pour le suivi mais non systématique encore
    • IRM vasculaire (angio-IRM)
      • Atteinte des vsx intra-craniens
    • Angio-TDM
      • Epaississement circonférentiel & homogène de la paroi
  • Pour bilan pré-thérapeutique : bilan pré-corticoïdes (à savoir)
  • Pour rechercher des diagnostics différentiels

Diagnostics différentiels

  • Devant l’atteinte rhizomélique:
    • PPR: !! en association ++
    • Polyarthrite rhumatoïde du sujet agé:
      • DD difficile : PR à début rhizomélique (sujet > 50 ans) et que la PPR : ténosynovites et des arthrites périphériques (20%)
        • RX: recherche d'érosions caractéristiques de PR
        • recherche du FR et des anti CCP sont indispensables
    • Rhumatismes inflammatoires microcristallins du sujet agé
      • Chondrocalcinose: /!\ la Chondrocalcinose étant fréquente à cet age, la présence d'un liseré calcique en radio n'exclut pas la maladie de Horton ou la PPR
      • Rhumatisme à apatite
    • Syndrome RS3PE (Remitting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema) ou Polyarthrite Oedémateuse du sujet agé:
      • Oedèmes blancs, prenant le godet, souvent importants, des extrémités
      • Polysinovite ( rare au cours de la PPR)
      • Résolutive généralement en 12-18 mois et très corticosensible
    • Affections musculaires inflammatoires
      • Polymyosite ( déficit musculaire et élévation des enzymes musculaire à rechercher)
  • Infectieuses : syphilis (aortite ++), BK, salmonellose, endocrdite
  • Autres : arthérosclérose, Erdheim-Chester, cancers, maladie associées au IgG4
  • Devant l’atteinte temporale: Takayashu (sujet jeune) / PAN / polyangéites avec granulomatose / Behçet

Arguments en défaveur du diagnostic de Horton  : organomégalie / leuconetropénie / throbopénie / atteinte des petits vx (purpura /SN/NeuroP) / pas de réponse aux CTC

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