Item 195 - Artérite à cellules géantes.

Définition

• Maladie de Horton: vascularite systémique primitive correspondant à une panartérite segmentaire et focale des artères de grand et moyen calibre.
• Atteint préférentiellement les artères carotides externes et leurs branches, mais toutes les artères à destinée viscérale peuvent être atteintes.

Epidémiologie

• Vascularite systémique la plus fréquente après 50ans (p = 1/1000)
• L'incidence augmente avec l'age ( tout comme celle de la PPR)
• Association Horton et pseudo-polyarthrite rhizomélique
• Au total: Horton + PPR dans 40-50% des cas
• Association initiale = 20% des cas et Horton sur PPR dans 20%
• Facteurs de risque
• âge: sujets > 50ans +++ (99%)
• sexe: 2F pour 1H
• distribution géographique: Nord > Sud, et peu fréquente chez les Asiatiques ou les sujets noirs.

Le Diagnostic repose avant tout sur l'association de signes vasculaires (surtout craniens) et la présence d'un syndrome inflammatoire

Examen clinique

• Interrogatoire
• Terrain:  femme > homme / âge > 50ans
• Anamnèse: rechercher des épisodes de troubles visuels transitoires (amaurose fugace / CMT)+++
• Signes fonctionnels
• signes généraux
• AEG: asthénie constante / souvent au 1er plan ( plus marquée que dans la PPR isolée)
• Fébricule au long cours / rarement fièvre élevée
• syndrome pseudo grippal trainant
• PPR associée
• Signes vasculaires craniens:
• Céphalées Inhabituelles+++
• Temporales unilatérales le + souvent et d'apparition récente
• Parfois frontales ou plus diffuses
• Le + souvent à prédominance nocturne et matinale
• !! révélatrices dans 60% des cas
• Claudication intermittente de la langue et de la mâchoire ( lors de la mastication)
• peut parfois aboutir à des nécroses linguales
• Hypersthésie du cuir chevelu avec douleur quand le patient se coiffe: signe du Peigne
• Risque de nécrose du scalp ( rare)
• Douleur sur le trajet des artères temporales
• à l'examen physique: indurées, saillantes, parfois inflammatoires, diminution de la pulsatilité voire abolition du pouls
• Signes vasculaires oculaires
• Baisse d'acuité visuelle
• le plus souvent indolore et brutale, parfois transitoire
• Survient chez environ 15% des patients
• Flou visuel, diplopie, amaurose etc: ces signes doivent être recherchés systématiquement
• Le moindre signe ophtalmologique doit faire craindre une complication ophtalmologique grave et définitve et faire discuter le traitement corticoïdes en urgence
• Examen physique
• Atteinte ophtalmologique (à savoir)
• !! Fait la gravité de la maladie: risque de cécité bilatérale irréversible: FO +++
• Tout est possible: BAV / flou / diplopie binoculaire / amaurose transitoire fugace
• Atteintes vasculaires faciales (branches de l’artère carotide externe)
• Caractéristiques des artères temporales : Induration / abolition du pouls temporal / uni ou bilatérale / dl sur le trajet des artères temporales / artères non pulsatiles / tortueuses / inflammatoires
• Claudication douloureuse de la mâchoire à la mastication (a. maxillaire int.)
• Glossodynie (artère linguale)
• Hyperesthésie ou douleur du cuir chevelu (signe du peigne ou signe du scalp ou signe du chapeau)
• Atteintes vasculaires non faciales (atteintes d’autres artères)
• Aortite (en fonction du site de l'atteinte « Sd de l’arc aortique », anévrisme Ao / DAo / IAo) = asymétrie PA
• Neurologique: AVC (a. carotide) / mononeuropathies multiples (vasa nervorum)
• Ischémie: coronaire (angor) / membres (sup > inf: AOMI) / mésentérique
• Respiratoire: toux sèche isolée / nocturne / persistante (artérite a. pulmonaires)
• Rénale: HTA réno-vasculaire sur sténose des artères rénale (cf )
• Rechercher une PPR associée +++
• Douleurs inflammatoires des ceintures scapulaires et pelviennes (cf infra)
• Présente chez 40 à 50% des malades, et révélatrice de la maladie de Horton dans 20 à 40% des cas

Examens complémentaires

• !! AUCUN examen ne doit retarder le traitement: [AEG + céphalées + clinique évocatrice de horton] = corticoïdes (à savoir)
• Pour diagnostic positif
• Bilan inflammatoire
•  CRP ↑ (> 6mg/L): quasi-constant
• VS > 40 mm à la 1ere heure
• NFS-P: anémie inflammatoire normochrome microcytaire et Thrombocytose
• EPP: Augmentation du fibrinogène, hyper-α2 et hyper-gamma-globulinémie polyclonale
• Biopsie de l’artère temporale (BAT) +++
• Indications
• Quasi-systématique devant: céphalées chez patient > 50ans + syndrome inflammatoire biologique
• Pas indispensable au diagnostic mais systématique pour certaines équipes / n’élimine pas le diagnostic si négative
• Nécessaire si doute diagnostique ou présentation trompeuse
• Inutile devant un tableau de PPR isolée Typique
• !! Ne dois pas retarder le traitement: Après le début des corticoïdes si forte suspicion (positive jusqu’à J10)
• Modalités
• Guidée par clinique (palpation-côté douloureux-côté de l'atteinte ophtalmo) +/- écho-doppler: signes de thrombose ou de sténose artérielle / envoi en anapath avec information du pathologiste 
• Biopsie sur ≥ 1,5 à 3cm / bloc analysé en totalité (cf atteinte segmentaire)
• Résultats (+++)
• Panartérite inflammatoire subaiguë / touchant les 3 tuniques (intima + média + adventice)
• Atteinte segmentaire et focale / avec granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséuse
• Infiltrat inflammatoire de la média / épaississement fibreux de l'intima
• Fréquemment associés, des granulomes à cellules géantes multinuclées et des thrombus
• Destruction de la limitante élastique interne / des c. ML de la média
• /!\ La négativité de la BAT n'exclut pas le diagnostic de maladie de Horton ( atteinte focale => Fréquents faux négatifs. Se de la BAT = 50 à 91%)
• Pour évaluation du retentissement
• Bilan ophtalmologique (à savoir)

• Fond d’oeil / angiographie à la fluorescéïne; peut montrer: (cf Autonomie et dépendance chez le sujet âgé
• Devant l’atteinte temporale: Takayashu / PAN / polyangéites avec granulomatose / amylose…

Arguments en défaveur du diagnostic de Horton  : organomégalie / leuconetropénie / throbopénie / atteinte des petits vx (purpura /SN/NeuroP) / pas de réponse aux CTC