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Item 195 - Artérite à cellules géantes.
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Résumé
Objectifs CNCI | |
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Mots-clés | A savoir |
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A. MALADIE DE HORTON (= artérite à cellules géantes)
Généralités
Définition
- Maladie de Horton: vascularite systémique primitive correspondant à une panartérite segmentaire et focale des artères de grand et moyen calibre.
- Atteint préférentiellement les artères carotides externes et leurs branches, mais toutes les artères à destinée viscérale peuvent être atteintes.
Epidémiologie
- Vascularite systémique la plus fréquente après 50ans (p = 1/1000)
- L'incidence augmente avec l'age ( tout comme celle de la PPR)
- Association Horton et pseudo-polyarthrite rhizomélique
- Au total: Horton + PPR dans 40-50% des cas
- Association initiale = 20% des cas et Horton sur PPR dans 20%
- Facteurs de risque
- âge: sujets > 50ans +++ (99%)
- sexe: 2F pour 1H
- distribution géographique: Nord > Sud, et peu fréquente chez les Asiatiques ou les sujets noirs.
Diagnostic
Le Diagnostic repose avant tout sur l'association de signes vasculaires (surtout craniens) et la présence d'un syndrome inflammatoire
Examen clinique
- Interrogatoire
- Terrain: femme > homme / âge > 50ans
- Anamnèse: rechercher des épisodes de troubles visuels transitoires (amaurose fugace / CMT)+++
- Signes fonctionnels
- signes généraux
- AEG: asthénie constante / souvent au 1er plan ( plus marquée que dans la PPR isolée)
- Fébricule au long cours / rarement fièvre élevée
- syndrome pseudo grippal trainant
- PPR associée
- Signes vasculaires craniens:
- Céphalées Inhabituelles+++
- Temporales unilatérales le + souvent et d'apparition récente
- Parfois frontales ou plus diffuses
- Le + souvent à prédominance nocturne et matinale
- !! révélatrices dans 60% des cas
- Claudication intermittente de la langue et de la mâchoire ( lors de la mastication)
- peut parfois aboutir à des nécroses linguales
- Hypersthésie du cuir chevelu avec douleur quand le patient se coiffe: signe du Peigne
- Risque de nécrose du scalp ( rare)
- Douleur sur le trajet des artères temporales
- à l'examen physique: indurées, saillantes, parfois inflammatoires, diminution de la pulsatilité voire abolition du pouls
- Signes vasculaires oculaires
- Baisse d'acuité visuelle
- le plus souvent indolore et brutale, parfois transitoire
- Survient chez environ 15% des patients
- Flou visuel, diplopie, amaurose etc: ces signes doivent être recherchés systématiquement
- Le moindre signe ophtalmologique doit faire craindre une complication ophtalmologique grave et définitve et faire discuter le traitement corticoïdes en urgence
- Examen physique
- Atteinte ophtalmologique (à savoir)
- !! Fait la gravité de la maladie: risque de cécité bilatérale irréversible: FO +++
- Tout est possible: BAV / flou / diplopie binoculaire / amaurose transitoire fugace
- Atteintes vasculaires faciales (branches de l’artère carotide externe)
- Caractéristiques des artères temporales : Induration / abolition du pouls temporal / uni ou bilatérale / dl sur le trajet des artères temporales / artères non pulsatiles / tortueuses / inflammatoires
- Claudication douloureuse de la mâchoire à la mastication (a. maxillaire int.)
- Glossodynie (artère linguale)
- Hyperesthésie ou douleur du cuir chevelu (signe du peigne ou signe du scalp ou signe du chapeau)
- Atteintes vasculaires non faciales (atteintes d’autres artères)
- Aortite (en fonction du site de l'atteinte « Sd de l’arc aortique », anévrisme Ao / DAo / IAo) = asymétrie PA
- Neurologique: AVC (a. carotide) / mononeuropathies multiples (vasa nervorum)
- Ischémie: coronaire (angor) / membres (sup > inf: AOMI) / mésentérique
- Respiratoire: toux sèche isolée / nocturne / persistante (artérite a. pulmonaires)
- Rénale: HTA réno-vasculaire sur sténose des artères rénale (cf )
- Rechercher une PPR associée +++
- Douleurs inflammatoires des ceintures scapulaires et pelviennes (cf infra)
- Présente chez 40 à 50% des malades, et révélatrice de la maladie de Horton dans 20 à 40% des cas
Examens complémentaires
- !! AUCUN examen ne doit retarder le traitement: [AEG + céphalées + clinique évocatrice de horton] = corticoïdes (à savoir)
- Pour diagnostic positif
- Bilan inflammatoire
- CRP ↑ (> 6mg/L): quasi-constant
- VS > 40 mm à la 1ere heure
- NFS-P: anémie inflammatoire normochrome microcytaire et Thrombocytose
- EPP: Augmentation du fibrinogène, hyper-α2 et hyper-gamma-globulinémie polyclonale
- Biopsie de l’artère temporale (BAT) +++
- Indications
- Quasi-systématique devant: céphalées chez patient > 50ans + syndrome inflammatoire biologique
- Pas indispensable au diagnostic mais systématique pour certaines équipes / n’élimine pas le diagnostic si négative
- Nécessaire si doute diagnostique ou présentation trompeuse
- Inutile devant un tableau de PPR isolée Typique
- !! Ne dois pas retarder le traitement: Après le début des corticoïdes si forte suspicion (positive jusqu’à J10)
- Modalités
- Guidée par clinique (palpation-côté douloureux-côté de l'atteinte ophtalmo) +/- écho-doppler: signes de thrombose ou de sténose artérielle / envoi en anapath avec information du pathologiste
- Biopsie sur ≥ 1,5 à 3cm / bloc analysé en totalité (cf atteinte segmentaire)
- Résultats (+++)
- Panartérite inflammatoire subaiguë / touchant les 3 tuniques (intima + média + adventice)
- Atteinte segmentaire et focale / avec granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséuse
- Infiltrat inflammatoire de la média / épaississement fibreux de l'intima
- Fréquemment associés, des granulomes à cellules géantes multinuclées et des thrombus
- Destruction de la limitante élastique interne / des c. ML de la média
- /!\ La négativité de la BAT n'exclut pas le diagnostic de maladie de Horton ( atteinte focale => Fréquents faux négatifs. Se de la BAT = 50 à 91%)
- Pour évaluation du retentissement
- Bilan ophtalmologique (à savoir)
- Fond d’oeil / angiographie à la fluorescéïne; peut montrer: (cf Autonomie et dépendance chez le sujet âgé
- Devant l’atteinte temporale: Takayashu / PAN / polyangéites avec granulomatose / amylose…
Arguments en défaveur du diagnostic de Horton : organomégalie / leuconetropénie / throbopénie / atteinte des petits vx (purpura /SN/NeuroP) / pas de réponse aux CTC
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- Maladies auto-immunes spécifiques d'organe
- Myopathies inflammatoires
- Connectivites
- Pathologies auto-immunes
- Myosite
- Sclérose diffuse
- Vascularites
- Urgence
- Maladie de horton
- Biopsie artère temporale
- Signe du peigne
- Claudication
- Artérite
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- Maladie de Takayasu
- Panartérite
- Pseudo-polyarthrite rhizolémique
- Cancer
- Diabète
- Insuffisance rénale aiguë
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- Claudication intermittente
- Anévrisme
- Hyperleucocytose
- Douleur
- Fièvre
- CRP
- Réaction
- Inflammation
- Complications
- Syndrome inflammatoire prolongé
- COX
- Cancer
- Coqueluche
- Tuberculose
- Toux
- Asthme
- Pneumopathie
- Reflux gastro-oesophagien
- Dyspnée
- Enfant
- Adulte
- Hémoptysie
- Dilatation des bronches
- Toux productive
- Toux sèche
- Toux aiguë
- Toux chronique
- Adénopathie
- Lymphome
- Sarcoïdose
- Silicose
- Syndrome interstitiel
- Masse intra-thoracique
- Opacité intra-thoracique
- Syndrome alvéolaire
- Nodule
- Urgence
- Maladie de horton
- Biopsie artère temporale
- Signe du peigne
- Artérite
- Cellules géantes
- Maladie de Takayasu
- Panartérite
- Pseudo-polyarthrite rhizolémique
- Vaccination
- Prévention
- HPV
- Syphilis
- Gonocoque
- Chlamydia
- Traitement du partenaire
- Dépistage
- IST
- Prostatite
- Gonococcie
- Chlamydiose
- Trichomonose
- Orchi-épididymite
- Urétrite
- Homme
- Herpès
- VIH
- Infections sexuellement transmissibles
- Frottis
- Myélome
- Métastase osseuse
- Calcium
- Densitométrie osseuse
- Ménopause
- Biphosphonates
- Risque fracturaire
- Ostéoporose
- Os
- PTH
- Ostéomalacie
- Mesures hygénio-diététiques
- Diabète type 1
- Diabète type 2
- Rétinopathie diabètique
- Insuline
- Metformine
- Dextro
- Diabète
- Hypoglycémie
- ECG
- Grossesse
- TSH
- Polyendocrinopathie auto-immune (PEAI)
- Mesures hygiéno-diététiques
- Maladie d'Alzheimer
- Troponine
- Surveillance
- Fond d'oeil
- Glycémie
- Test au monofilament
- Photocoagulation
- Insulinothérapie
- Pied
- Pied diabétique
- Acido-cétose
- Coma hyperosmolaire
- Acidose lactique
- Néphropathie diabétique
- Neuropathie diabétique
- Complications infectieuses
- Diabète gestationnel
- AVC
- Rééducation
- ALD
- Athérosclérose
- Thrombose veineuse portale
- Accidents vasculaires cérébraux
- AVC ischémique
- AIC
- Infarctus cérébral
- AIT
- Accident ischémique transitoire
- Accident ischémique constitué
- AVC hémorragique
- Dissection
- Syndrome pseudo-bulbaire
- Embolie
- Anévrysme mycotique
- Prothèse valvulaire
- Opération chirurgicale
- Récidive
- Porte d'entrée
- Végétation
- Insuffisance cardiaque
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- Soins dentaires
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- Immunomodulateurs
- Anti-inflammatoire
- Prescription
- Biothérapies
- Thérapies ciblées
- Cellules souches
- Cellules embryonnaires
- Embryons
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- Allogreffe
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- Bronchiolite aiguë du nourisson
- Pneunomnies de l'immunodéprimé
- Pneumonies nosocomiales
- Pneumopathies aiguës communautaires bactériennes
- Pneumonies communautaires
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- Bronchiolite
- Bronchite chronique
- Bronchite aiguë
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