Item 196 - Polyarthrite rhumatoïde

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une polyarthrite rhumatoïde.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient au long cours.
Recommandations
Mots-clésA savoir
  • Connectivite / auto-immun / HLA
  • Bilatéral et symétrique / arthrite « nue »
  • squeeze-test / synovite / respect IPD
  • Nodules rhumatoïdes / Felty / Sd sec
  • Radio mains / rachis / pieds (3/4)
  • Pincement diffus / déminéralisation
  • Erosion tête du 5ème métatarsien
  • Luxation atloïdo-axoïdienne
  • Ponction articulaire: inflammatoire
  • Créatininémie 
  • MTX: TA / VHB-VHC / hCG
  • anti-TNFα: IDR / RTx (BK)
  • Erosions / FR / CCP / VS-CRP
  • NAD-NAG / DAS28/ HAQ / extra-A
  • Poussée: corticoïdes +/- infiltrations
  • Traitement de fond: MTX +/- anti-TNFα
  • Prise en charge à 100%
  • Ex. bilatéral et comparatif
  • Ac anti-CCP + FR + AAN
  • Rx: recherche érosions
  • DAS 28 (activité) / HAQ
  • Facteurs de sévérité (≥ 10)
  • Bilan pré-thérapeutique +++
  • Pluridisciplinaire et globale
  • Information et éducation
  • Rééducation-kinésithérapie
  • MA aux AINS / corticoïdes
  • critère ACR EULAR 2010

Généralités

Définition

  • Polyarthrite rhumatoïde (PR): rhumatisme inflammatoire chronique diffus ⇒ synovite inflammatoire = lésion élémentaire causant la destruction articulaire
  • !! Remarque: c’est une maladie auto-immune / fait partie des connectivites !!

Epidémiologie

  • PR = le plus fréquent des rhumatismes chroniques / prévalence : 0,3 à 0,8% de la population adulte
  • Âge moyen de début de la maladie : 50 ans / formes juvéniles avant 16 ans  / début tardif si > 65 ans
  • Sex-ratio : X3 chez la femme < 60 ans ; > 60 ans sex ratio s'atténue pour être égal à 1 vers 70 ans
  • Prévalence apparentés 1er dégré: 2-4%

Physiopathologie

  • Maladie multifactorielle (cause inconnue) impliquant:
    • Terrains génétiques (HLA-DR4, atcd familiaux de PR)
    • Facteurs environnementaux (tabagisme / microbiote)
  • Réponse immunitaire inée et adaptative incontrôlée:
    • Production d'auto-Ac:
      • Facteur rhumatoïde (FR)
      • Auto-Ac anti-protéines citrullinées (ACPA)
    • Réaction inflammatoire au niveau de la membrane synoviale ++ = synovyte 
    • → Destructions articulaires avec érosions osseuses et pincement de l'interligne articulaire (chondrolyse)
  • Rôle des C de l'immunité innée et adaptative
    • Agents pathogènes à l'origine de la PR = inconnus 
    • Hypothèse: réaction inf à distance de l'articulation avec production de peptides citrullinés
    • Présentation de ce peptide par les C dentritiques et macrophages aux LT CD4 naïfs
    • Réaction lymphocytaire T type TH1 et TH17 
      • Production cytokines pro-inflammatoires
      • Différenciation LB autoréactifs → synthèse FR / ACPA
  • Rôle des cytokines
    • Rôle pathogénique clé
    • Déséquilibre local entre
      • Cytokines pro-inflammatoires (IL-1, TNFα, IL-6) en excès
      • Et cytokines anti-inflammatoires (IL-10, IL-13, IL-4, récepteurs solubles du TNFα) présentes en qtté insuffisante
    • Actions cytokines inflammatoires:
      • → Favorisent angiogenèse (VEGF), prolifération cellulaire
      • → Augmentent afflux lymphocytes, PNN, monocytes
      • → Augmentation de la réponse inflammatoire
  • Rôle des synoviocytes et ostéoclastes
    • Synoviocytes = C résidentes de la membrane synoviale 
      • Prolifération ++
      • Synoviocytes de type macrophagique
        • Production de cytokines pro-inf ++
      • Synoviocytes de type fibroblastique
        • Production de la PGE2 et des métaloprotéinases matricielles
        • → Dégradation du cartilage articulaire ++
    • Pro-ostéoclastes = C résidentes de l'articulation 
      • Activés et différenciés en ostéoclastes sous l'action de cytokines pro-inf 
        • → Erosions osseuses ++

Diagnostic

Clinique

  • PR à la phase débutante
    • Terrainfemme d’âge mûr: 40-50ans / atcd auto-immuns en faveur
    • !! Examen bilatéral et comparatif / de toutes les articulations (à savoir)
    • Tableau de polyarthrite chronique > 6 semaines (70-80% des cas): bilatérale / symétrique / acromélique / nue-isolée
      • Signes fonctionnels = douleurs rhumatismales
        • Atteinte bilatérale et symétrique:
          • Mains (MCP2/3 et IPP) 
          • Chevilles
          • Pieds (MTP)
        • Horaire: inflammatoire = insomniantes / persistantes au repos
        • Raideur et dérouillage matinal (> 30min) / impotence fonctionnelle
        • Polyarthrite « nue » = aucun signe extra-articulaire ou axial associé +++
      • Signes physiques = synovite et pannus
        • Synovite = gonflement articulaire par liquide synovial / rénitent voire tendu
        • Articulations douloureuses spontanément et à la pression (squeeze-test) / tuméfiées / chaudes
        • Aspect des doigts « en fuseau » (respect des IPD / ≠ psoriasis)
        • Ténosynovites ++ :
          • Tendons extenseurs des doigts
          • Extenseur ulnaire du carpe 
          • Tendons fléchisseurs des doigts → syndrome du canal carpien !!Présence du FR :
          • Sujet sain (Femme ++ / > 10% chez les > 65 ans)
          • Gougerot-Sjögren / lupus / sclérodermie / cryoglobulinémie mixte
          • Infections chroniques (leischmaniose, endocardite, lèpre, BK, Lyme, EBV, VHC...)
          • LLC, Waldenström
          • Sarcoïdose, asbestose, silicose, hépatites chroniques
          • Tendons fibulaires 
    • Autres tableaux inauguraux possibles (20-30% des cas)
      • Polyarticulaire aiguë fébrile avec AEG et fièvre élevée
      • Forme palindromique
      • Atteinte rhizomélique (ceinture scapulaire + bassin) surtout après 65ans évoquant une PPR
      • Mono-articulaire évoquant une arthrite septique ou microcristalline 
      • Forme arthralgique
    • !! Remarque: monoarthrite = 1 A° / oligo-arthrite = 2-3 A° / poly-arthrite: ≥ 4 A°
  • PR à la phase d’état
    • Manifestations ostéoarticulaires:  déformations irréversibles ++ 
      • Atteinte des mains (MCP/IPP) = la + frq et la + précoce !!
        • « Coup de vent ulnaire » / « col de cygne » / « dos de chameau »
        • Doigts en « boutonnière » / « en maillet »
        • Déformation du pouce en Z = arthrite MCP / Déformation en pouce adductus = arthrite trapézométacarpienne
      • Atteinte du poignet
        • Arthrite radio-ulnaire distale = luxation styloïde ulnaire « en touche de piano » → C°: rupture tendon extenseur ulnaire du carpe 
        • Arthrite radiocarpienne = limitation mobilité poignet / instabilité du carpe
        • Arthrite médiocarpienne = carpite fusionnante 
      • Atteinte des avant-pieds
        • "Coup de vent fibulaire" des orteils + hallux valgus + quintus varus = avants-pieds triangulaires
        • Luxation dorsale MTP + hyperentension P1 + flexion IPP (orteils en "griffe") = avants-pieds ronds
        • Déformations → cors et durillons → marche douloureuse: invalidant +++ → ulcération = risque infectieux !!
      • Atteinte médio-pied et arrière-pied 
        • Pied plat valgus ++
        • Associé à L° tendons et ténosynovite tendon tibial postérieur 
      • Atteinte des épaules / coudes 
        • Atteinte des épaules fréquente
        • Pincement interligne scapulo-huméral / érosion extrémité sup de l'humérus
        • L° tendons coiffe des rotateurs 
        • → enraidissement / douleur 
        • Atteinte des coudes = attitude en flessum +/- valguz
      • Atteinte du genou 
        • Genu valgum + flessum (forme évoluée) 
        • Epanchement intra-articulaire avec kyste du creux poplité ++
      • Atteinte du rachis cervical haut
        • = arthrite occipito-atloïdienne + atloïdo-axoïdienne (C1/C2) + pannus synovial
        • !! Risqueluxation atloïdo-axoïdienne et compression médullaire (rupture lig. transverse de l'atlas)
        • → radio rachis cervical face + profil  + C1-C2 bouche ouverte + dynamique (CI si signe neuro) +/- TDM et IRM 
        • /!\ PR respecte le rachis thoracolombaire et les sacro-illiaques !! (=/= SpA)
      • Atteinte du bassin 
        • Coxite rhumatoïde rare et tardive mais retentissement fonctionnel (flessum) ++z
    • Manifestations extra-articulaires = F pronostique de sévérité ++
      • Nodules rhumatoïdes (nodosités sous-cutanées) (10-20%)
        • Nodules fermes / mobiles / indolores
        • Sièges : face d'extension des membres / région olécrâniennne / crêtes ulnaires / extenseur des doigts / tendon achiléen
        • +/- localisations viscérales (pleuropulmonaire ++)
        • Présence du FR :
        • Sujet sain (Femme ++ / > 10% chez les > 65 ans)
        • Gougerot-Sjögren / lupus / sclérodermie / cryoglobulinémie mixte
        • Infections chroniques (leischmaniose, endocardite, lèpre, BK, Lyme, EBV, VHC...)
        • LLC, Waldenström
        • Sarcoïdose, asbestose, silicose, hépatites chroniquesEvolution indépendante de la PR 
        • NON pathognomique: autre connectivite / nodulite rhumatoïdes
        • Histologie: L° hypodermiques avec nécrose fibrinoïde collégénique éosinophile + C géantes +  fribrose 
      • Signes généraux / syndrome sec 
        • AEG avec fébricule lors des poussées évolutives +++
        • Asthénie fréquente et multifactorielle 
        • Troubles du sommeil 
        • Syndrome Gougerot-Sjögren secondaire avec xérophatlmie (10-30%)
      • Vascularite rhumatoïde
        • Rare : 1% des PR / PR ancienne ++
        • Lésions cutanées avec purpura vasculaire, nécroses digitales, ulcérations à l'emporte pièce, livedo réticulaire
        • Lésions neuro périphériques / oculaires / cardiaques / pulmonaires / digestifs / rénaux / neuro central ...
        • Histo : vasculartite des vsx de petit et moyen calibre +/- angéite nécrosante 
      • Atteintes viscérales 
        • Atteinte cardiaque: atteinte des 3 tuniques
          • Péricardite ++ (asymptomatique ++)
          • Myocardite 
          • TdR / TdC / Endocardite ...
          • ↑ Morbi-mortalité CDV ++
        • Atteinte pulmonaire (sous-estimée):
          • Pleurésie rhumatoïde 
          • Nodules pulmonaires rhumatoïdes
          • Bonchiolites
          • Infections plus fréquentes (immunodépression) / bronchectasies
        • Pneumopathies interstitielles diffuses (PID) = 1ère manifestation pulm ++
          • Pn interstitielles communes (PIC) et Pn interstitielles non spécifiques (PINS) =  2 principaux types
          • Sévère / surmortalité /!\
        • Atteinte rénale: iatrogène (++) ou par amylose AA 
        • Atteinte hémato:
          • ADP superficielles / mobiles / infra-centimétriques (20-30%)
          • Syndrome de Felty = PR + SMG + leuconeutropénie (risque infection bactérienne !!)
          • DD syndrome de Felty = leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL)
          • Associe neutropénie + SMG + thrombopénie + anémie +/- hyperlymphocytose 
          • Anémie inflammatoire
        • Atteinte ophtalmo: 
          • Sclérite et épisclérite (5%)
          • Scléromalacie perforante (1%) = pronostic sévère
      • Amylose secondaire de type AA
        • Atteinte rénale = GN II avec protéinurie +/- SN 
        • Si protéinurie sur PR → biopsie gingivale + rouge congo pour diagnostic

    Examens complémentaires

    Diagnostic de PR à la phase débutante

      • Aussi précoce que possible → initier un TTT de fond rapidement !!
      • Bilan biologique et immunologique 
        • VS-CRP 
          • Syndrome inflammatoire biologique non spécifique 
          • Son absence n'élimine PAS le diagnostic !!
        • NFS
          • ↑PNN / Thrombocytose / anémie inflammatoire 
          • = stigmate d'inflammation chronique 
        • Facteur rhumatoïde (IgM)
          • Ac (type IgM) dirigé contre IgG humaines ou animales
          • Pas de rôle direct dans développement de la synovite / impliqué dans C° extra-articulaires : vascularite par dépôts de complexes immuns FR-IgG
          • Sensibilité: 60-80% / Spécificité: 65-85%
          • Ni indispensable ni suffisant au diagnostic !!
          • En cas de FR - initialement → répéter une fois le dosage lors des 1ères années d'évolution de la PR
          • Présence du FR :
            • Sujet sain (Femme ++ / > 10% chez les > 65 ans)
            • Gougerot-Sjögren / lupus / sclérodermie / cryoglobulinémie mixte
            • Infections chroniques (leischmaniose, endocardite, lèpre, BK, Lyme, EBV, VHC...)
            • LLC, Waldenström
            • Sarcoïdose, asbestose, silicose, hépatites chroniques
          • Détection par ELISA ou néphélométrie (Latex et Waaler-Rose = obsolète)
          • Présence précoce = mauvais pronostic
        • Anticorps anti-peptides citrullinés (Ac anti-CCP ou ACPA)
          • Dirigés contre des protéines citrullinées: résidus arginine transformés en citrulline 
          • Sensibilité: 65-75% / Spécificité: 90-95% 
          • Ni indispensable ni suffisant au diagnostic !!
          • En cas de ACPA - initialement → répéter une fois le dosage lors des 1ères années d'évolution de la PR
          • Présence d'ACPA:
            • Rhumatisme psoriasique 
            • Gougerot-Sjögren / lupus / sclérodermie 
          • Détection par ELISA 
          • Présence précoce = mauvais pronostic
      • Ponction articulaire et examen du liquide synovial+++ 
        • Réalisée chaque fois que possible (grosse/moyenne articulation)
        • = liquide inflammatoire (c. >2000 /ml) / prédominance PNN/ sans cristaux / stérile
        • Elimine: arthrose / arthrite micro-cristalline / arthrite infectieuse
      • Imagerie: bilan bilatéral et comparatif
        • Radios: clichés à demander systématiquement (le plus souvent = normales !!)
          • Mains/poignets de face
          • Avant-pieds de face et de 3/4
          • Radio de toute autre articulation douloureuse
        • Signes d’arthrite (cf infra):
          • Rechercher érosion et pincement: rares en précoce
          • Sauf érosion précoce de la 5ème tête métatarsienne
        • Echographie articulaire 
          • En cas de doute sur présence d'une synovite ou ténosynovite ou pour évaluer activité de la PR
          • Recherche:
            • Epanchement liquidien intra-articulaire 
            • Synovite +/- hyperhémie synoviale au doppler couleur/énergie = caractère actif de la synovite  
            • Ténosynovite 
            • Erosions osseuses infraradiographiques 
      • Pour rechercher un diagnostic différentiel 
        • Interrogatoire et examen physique: recherche d’une atteinte extra-articulaire !!
        • Hémogramme (NFS-P): 
          • Leuconeutropénie ou lymphopénie → lupus / Gougerot-Sjögren
          • Thrombopénie → lupus
        • Bilan rénal: créatinine / BU (recherche protéinurie et hématurie) → connectivite / vascularite 
        • Bilan hépatique: ASAT-ALAT → hépatite / connectivite / vascularite / etc
        • AAN: 
          • AC anti-ADN et anti-ENA si positif 
          • → Lupus ou autre connectivite
          • /!\ Présent dans 30% des PR 
        • Ponction articulaire (cf. supra)
        • Radio thorax: 
          • Recherche anomalies parenchyme / médiastin  → sarcoïdose, sclérodermie, BK
          • Bilan pré-MTX
    • A la phase d’état: aspects radiographiques
      • Modalités
        • Signes radios en général absents à la phase initiale / apparition après 6M-1an
        • → Radios de suivi: main face / pieds face et 3/4 +/- autres articulations
      • Signes d’arthrite (4)
        • Erosions péri-articulaires +/- géodes intra-osseuses juxta-articulaires
        • Pincement diffus des interlignes articulaires voire disparition
        • Déminéralisation épiphysaire en bande (classique mais subjectif..)
        • Déformations caractéristiques (cf supra) et subluxations
    • Bilan pré-thérapeutique (à savoir)
      • Bilan pré-méthotrexate 
        • NFS-PLQ
        • BHC / bilirubine / albuminémie
        • Fonction rénale
        • RTx
        • Séro VHB / VHC si cliniquement justifié 
      • Bilan pré-anti-TNFα 
        • Antécédents: [BK / néoplasie / SEP / IC / auto-immunité] / foyer infectieux
        • BK: IDR ou IGRA / radiographie thorax
        • Bilan infectieux:  NFS / séro VHB-VHC et VIH 
        • Bilan hépatique: ASAT-ALAT
  • Critères diagnostiques de la polyarthrite rhumatoïde ACR / EULAR 2010
    • Type d'atteinte articulaire (0-5 points)
      • 1 articulation moyenne ou grosse (0)
      • 2-10 articulations moyennes ou grosses (1)
      • 1-3 petites articulations (2)
      • 4-10 petites articulations (3)
      • > 10 articulations (au moins 1 petite articulation) (5)
    • Sérologie (0-3 points)
      • Ni FR ni ACPA (anticorps anti-peptides cycliques citrullinés) (0)
      • Au moins 1 test faiblement positif (2)
      • Au moins 1 test fortement positif (> 3 N) (3)
    • Durée de la synovite (0-1 point)
      • < 6 semaines (0)
      • > 6 semaines (1)
    • Marqueurs de l'inflammation (0-1 point)
      • CRP et VS normales (0)
      • CRP et/ou VS élevée (1)
    • Le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde est posé si le score est ≥ 6.

    Diagnostics différentiels +++

    • Arthrites inflammatoires: si polyarthrite
      • Connectivites: lupus +++ / Gougerot-Sjögren / sclérodermie (cf )
      • Spondylarthropathies: rhumatisme psoriasique / entérocolopathie (cf )
      • Pseudo-polyarthrite rhizomélique: A° proximales + AEG marqué / cf 
      • Polyarthrite micro-cristalline: micro-cristaux à la ponction articulaire (cf )
      • Vascularites: périartérite noueuse: purpura vasculaire + signes neuro (cf )
      • Polyarthrite aiguë oedémateuse: oedème des mains important / non inflammatoire
      • Arthrites paranéoplasiques: rechercher contexte tumoral: AEG / ADP, etc.
    • Arthrites infectieuses: si mono ou oligo-arthrite
      • !! Ponction articulaire en urgence devant toute arthrite fébrile (à savoir)
      • Mono-arthrite septique à pyogène: ponction articulaire et hémocultures
      • Mono-arthrite tuberculeuse: rarement BK à la ponction / biopsie synoviale
      • Oligo-arthrite sur endocardite: fièvre + souffle / confirmer par ETT + hémocultures
      • Rhumatisme gonococcique: atteinte asymétrique / sujet jeune / éruption cutanée
      • Oligo-arthrite sur M. de Lyme: érythème migrant / sérologie pour confirmation
    • …Arthrose
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