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Item 196 - Polyarthrite rhumatoïde
Résumé
| Objectifs CNCI | |
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| Recommandations | |
| Mots-clés | A savoir |
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Généralités
Définition
- Polyarthrite rhumatoïde (PR): rhumatisme inflammatoire chronique diffus ⇒ synovite inflammatoire = lésion élémentaire causant la destruction articulaire
- !! Remarque: c’est une maladie auto-immune / fait partie des connectivites !!
Epidémiologie
- PR = le plus fréquent des rhumatismes chroniques / prévalence : 0,3 à 0,8% de la population adulte
- Âge moyen de début de la maladie : 50 ans / formes juvéniles avant 16 ans / début tardif si > 65 ans
- Sex-ratio : X3 chez la femme < 60 ans ; > 60 ans sex ratio s'atténue pour être égal à 1 vers 70 ans
- Prévalence apparentés 1er dégré: 2-4%
Physiopathologie
- Maladie multifactorielle (cause inconnue) impliquant:
- Terrains génétiques (HLA-DR4, atcd familiaux de PR)
- Facteurs environnementaux (tabagisme / microbiote)
- Réponse immunitaire inée et adaptative incontrôlée:
- Production d'auto-Ac:
- Facteur rhumatoïde (FR)
- Auto-Ac anti-protéines citrullinées (ACPA)
- Réaction inflammatoire au niveau de la membrane synoviale ++ = synovyte
- → Destructions articulaires avec érosions osseuses et pincement de l'interligne articulaire (chondrolyse)
- Rôle des C de l'immunité innée et adaptative
- Agents pathogènes à l'origine de la PR = inconnus
- Hypothèse: réaction inf à distance de l'articulation avec production de peptides citrullinés
- Présentation de ce peptide par les C dentritiques et macrophages aux LT CD4 naïfs
- Réaction lymphocytaire T type TH1 et TH17
- Production cytokines pro-inflammatoires
- Différenciation LB autoréactifs → synthèse FR / ACPA
- Rôle des cytokines
- Rôle pathogénique clé
- Déséquilibre local entre
- Cytokines pro-inflammatoires (IL-1, TNFα, IL-6) en excès
- Et cytokines anti-inflammatoires (IL-10, IL-13, IL-4, récepteurs solubles du TNFα) présentes en qtté insuffisante
- Actions cytokines inflammatoires:
- → Favorisent angiogenèse (VEGF), prolifération cellulaire
- → Augmentent afflux lymphocytes, PNN, monocytes
- → Augmentation de la réponse inflammatoire
- Rôle des synoviocytes et ostéoclastes
- Synoviocytes = C résidentes de la membrane synoviale
- Prolifération ++
- Synoviocytes de type macrophagique
- Production de cytokines pro-inf ++
- Synoviocytes de type fibroblastique
- Production de la PGE2 et des métaloprotéinases matricielles
- → Dégradation du cartilage articulaire ++
- Pro-ostéoclastes = C résidentes de l'articulation
- Activés et différenciés en ostéoclastes sous l'action de cytokines pro-inf
- → Erosions osseuses ++
Diagnostic
Clinique
- Terrain = femme d’âge mûr: 40-50ans / atcd auto-immuns en faveur
- !! Examen bilatéral et comparatif / de toutes les articulations (à savoir)
- Tableau de polyarthrite chronique > 6 semaines (70-80% des cas): bilatérale / symétrique / acromélique / nue-isolée
- Signes fonctionnels = douleurs rhumatismales
- Atteinte bilatérale et symétrique:
- Mains (MCP2/3 et IPP)
- Chevilles
- Pieds (MTP)
- Horaire: inflammatoire = insomniantes / persistantes au repos
- Raideur et dérouillage matinal (> 30min) / impotence fonctionnelle
- Polyarthrite « nue » = aucun signe extra-articulaire ou axial associé +++
- Signes physiques = synovite et pannus
- Synovite = gonflement articulaire par liquide synovial / rénitent voire tendu
- Articulations douloureuses spontanément et à la pression (squeeze-test) / tuméfiées / chaudes
- Aspect des doigts « en fuseau » (respect des IPD / ≠ psoriasis)
- Ténosynovites ++ :
- Tendons extenseurs des doigts
- Extenseur ulnaire du carpe
- Tendons fléchisseurs des doigts → syndrome du canal carpien !!Présence du FR :
- Sujet sain (Femme ++ / > 10% chez les > 65 ans)
- Gougerot-Sjögren / lupus / sclérodermie / cryoglobulinémie mixte
- Infections chroniques (leischmaniose, endocardite, lèpre, BK, Lyme, EBV, VHC...)
- LLC, Waldenström
- Sarcoïdose, asbestose, silicose, hépatites chroniques
- Tendons fibulaires
- Autres tableaux inauguraux possibles (20-30% des cas)
- Polyarticulaire aiguë fébrile avec AEG et fièvre élevée
- Forme palindromique
- Atteinte rhizomélique (ceinture scapulaire + bassin) surtout après 65ans évoquant une PPR
- Mono-articulaire évoquant une arthrite septique ou microcristalline
- Forme arthralgique
- !! Remarque: monoarthrite = 1 A° / oligo-arthrite = 2-3 A° / poly-arthrite: ≥ 4 A°
- Manifestations ostéoarticulaires: déformations irréversibles ++
- Atteinte des mains (MCP/IPP) = la + frq et la + précoce !!
- « Coup de vent ulnaire » / « col de cygne » / « dos de chameau »
- Doigts en « boutonnière » / « en maillet »
- Déformation du pouce en Z = arthrite MCP / Déformation en pouce adductus = arthrite trapézométacarpienne
- Atteinte du poignet
- Arthrite radio-ulnaire distale = luxation styloïde ulnaire « en touche de piano » → C°: rupture tendon extenseur ulnaire du carpe
- Arthrite radiocarpienne = limitation mobilité poignet / instabilité du carpe
- Arthrite médiocarpienne = carpite fusionnante
- Atteinte des avant-pieds
- "Coup de vent fibulaire" des orteils + hallux valgus + quintus varus = avants-pieds triangulaires
- Luxation dorsale MTP + hyperentension P1 + flexion IPP (orteils en "griffe") = avants-pieds ronds
- Déformations → cors et durillons → marche douloureuse: invalidant +++ → ulcération = risque infectieux !!
- Atteinte médio-pied et arrière-pied
- Pied plat valgus ++
- Associé à L° tendons et ténosynovite tendon tibial postérieur
- Atteinte des épaules / coudes
- Atteinte des épaules fréquente:
- Pincement interligne scapulo-huméral / érosion extrémité sup de l'humérus
- L° tendons coiffe des rotateurs
- → enraidissement / douleur
- Atteinte des coudes = attitude en flessum +/- valguz
- Atteinte du genou
- Genu valgum + flessum (forme évoluée)
- Epanchement intra-articulaire avec kyste du creux poplité ++
- Atteinte du rachis cervical haut
- = arthrite occipito-atloïdienne + atloïdo-axoïdienne (C1/C2) + pannus synovial
- !! Risque = luxation atloïdo-axoïdienne et compression médullaire (rupture lig. transverse de l'atlas)
- → radio rachis cervical face + profil + C1-C2 bouche ouverte + dynamique (CI si signe neuro) +/- TDM et IRM
- /!\ PR respecte le rachis thoracolombaire et les sacro-illiaques !! (=/= SpA)
- Atteinte du bassin
- Coxite rhumatoïde rare et tardive mais retentissement fonctionnel (flessum) ++z
- Manifestations extra-articulaires = F pronostique de sévérité ++
- Nodules rhumatoïdes (nodosités sous-cutanées) (10-20%)
- Nodules fermes / mobiles / indolores
- Sièges : face d'extension des membres / région olécrâniennne / crêtes ulnaires / extenseur des doigts / tendon achiléen
- +/- localisations viscérales (pleuropulmonaire ++)
- Présence du FR :
- Sujet sain (Femme ++ / > 10% chez les > 65 ans)
- Gougerot-Sjögren / lupus / sclérodermie / cryoglobulinémie mixte
- Infections chroniques (leischmaniose, endocardite, lèpre, BK, Lyme, EBV, VHC...)
- LLC, Waldenström
- Sarcoïdose, asbestose, silicose, hépatites chroniquesEvolution indépendante de la PR
- NON pathognomique: autre connectivite / nodulite rhumatoïdes
- Histologie: L° hypodermiques avec nécrose fibrinoïde collégénique éosinophile + C géantes + fribrose
- Signes généraux / syndrome sec
- AEG avec fébricule lors des poussées évolutives +++
- Asthénie fréquente et multifactorielle
- Troubles du sommeil
- Syndrome Gougerot-Sjögren secondaire avec xérophatlmie (10-30%)
- Vascularite rhumatoïde
- Rare : 1% des PR / PR ancienne ++
- Lésions cutanées avec purpura vasculaire, nécroses digitales, ulcérations à l'emporte pièce, livedo réticulaire
- Lésions neuro périphériques / oculaires / cardiaques / pulmonaires / digestifs / rénaux / neuro central ...
- Histo : vasculartite des vsx de petit et moyen calibre +/- angéite nécrosante
- Atteintes viscérales
- Atteinte cardiaque: atteinte des 3 tuniques
- Péricardite ++ (asymptomatique ++)
- Myocardite
- TdR / TdC / Endocardite ...
- ↑ Morbi-mortalité CDV ++
- Atteinte pulmonaire (sous-estimée):
- Pleurésie rhumatoïde
- Nodules pulmonaires rhumatoïdes
- Bonchiolites
- Infections plus fréquentes (immunodépression) / bronchectasies
- Pneumopathies interstitielles diffuses (PID) = 1ère manifestation pulm ++
- Pn interstitielles communes (PIC) et Pn interstitielles non spécifiques (PINS) = 2 principaux types
- Sévère / surmortalité /!\
- Atteinte rénale: iatrogène (++) ou par amylose AA
- Atteinte hémato:
- ADP superficielles / mobiles / infra-centimétriques (20-30%)
- Syndrome de Felty = PR + SMG + leuconeutropénie (risque infection bactérienne !!)
- DD syndrome de Felty = leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL)
- Associe neutropénie + SMG + thrombopénie + anémie +/- hyperlymphocytose
- Anémie inflammatoire
- Atteinte ophtalmo:
- Sclérite et épisclérite (5%)
- Scléromalacie perforante (1%) = pronostic sévère
- Amylose secondaire de type AA
- Atteinte rénale = GN II avec protéinurie +/- SN
- Si protéinurie sur PR → biopsie gingivale + rouge congo pour diagnostic
Examens complémentaires
Diagnostic de PR à la phase débutante
- Aussi précoce que possible → initier un TTT de fond rapidement !!
- Bilan biologique et immunologique
- VS-CRP
- Syndrome inflammatoire biologique non spécifique
- Son absence n'élimine PAS le diagnostic !!
- NFS
- ↑PNN / Thrombocytose / anémie inflammatoire
- = stigmate d'inflammation chronique
- Facteur rhumatoïde (IgM)
- Ac (type IgM) dirigé contre IgG humaines ou animales
- Pas de rôle direct dans développement de la synovite / impliqué dans C° extra-articulaires : vascularite par dépôts de complexes immuns FR-IgG
- Sensibilité: 60-80% / Spécificité: 65-85%
- Ni indispensable ni suffisant au diagnostic !!
- En cas de FR - initialement → répéter une fois le dosage lors des 1ères années d'évolution de la PR
- Présence du FR :
- Sujet sain (Femme ++ / > 10% chez les > 65 ans)
- Gougerot-Sjögren / lupus / sclérodermie / cryoglobulinémie mixte
- Infections chroniques (leischmaniose, endocardite, lèpre, BK, Lyme, EBV, VHC...)
- LLC, Waldenström
- Sarcoïdose, asbestose, silicose, hépatites chroniques
- Détection par ELISA ou néphélométrie (Latex et Waaler-Rose = obsolète)
- Présence précoce = mauvais pronostic
- Anticorps anti-peptides citrullinés (Ac anti-CCP ou ACPA)
- Dirigés contre des protéines citrullinées: résidus arginine transformés en citrulline
- Sensibilité: 65-75% / Spécificité: 90-95%
- Ni indispensable ni suffisant au diagnostic !!
- En cas de ACPA - initialement → répéter une fois le dosage lors des 1ères années d'évolution de la PR
- Présence d'ACPA:
- Rhumatisme psoriasique
- Gougerot-Sjögren / lupus / sclérodermie
- Détection par ELISA
- Présence précoce = mauvais pronostic
- Ponction articulaire et examen du liquide synovial+++
- Réalisée chaque fois que possible (grosse/moyenne articulation)
- = liquide inflammatoire (c. >2000 /ml) / prédominance PNN/ sans cristaux / stérile
- Elimine: arthrose / arthrite micro-cristalline / arthrite infectieuse
- Imagerie: bilan bilatéral et comparatif
- Radios: clichés à demander systématiquement (le plus souvent = normales !!)
- Mains/poignets de face
- Avant-pieds de face et de 3/4
- Radio de toute autre articulation douloureuse
- Signes d’arthrite (cf infra):
- Rechercher érosion et pincement: rares en précoce
- Sauf érosion précoce de la 5ème tête métatarsienne
- Echographie articulaire
- En cas de doute sur présence d'une synovite ou ténosynovite ou pour évaluer activité de la PR
- Recherche:
- Epanchement liquidien intra-articulaire
- Synovite +/- hyperhémie synoviale au doppler couleur/énergie = caractère actif de la synovite
- Ténosynovite
- Erosions osseuses infraradiographiques
- Pour rechercher un diagnostic différentiel
- Interrogatoire et examen physique: recherche d’une atteinte extra-articulaire !!
- Hémogramme (NFS-P):
- Leuconeutropénie ou lymphopénie → lupus / Gougerot-Sjögren
- Thrombopénie → lupus
- Bilan rénal: créatinine / BU (recherche protéinurie et hématurie) → connectivite / vascularite
- Bilan hépatique: ASAT-ALAT → hépatite / connectivite / vascularite / etc
- AAN:
- AC anti-ADN et anti-ENA si positif
- → Lupus ou autre connectivite
- /!\ Présent dans 30% des PR
- Ponction articulaire (cf. supra)
- Radio thorax:
- Recherche anomalies parenchyme / médiastin → sarcoïdose, sclérodermie, BK
- Bilan pré-MTX
- A la phase d’état: aspects radiographiques
- Modalités
- Signes radios en général absents à la phase initiale / apparition après 6M-1an
- → Radios de suivi: main face / pieds face et 3/4 +/- autres articulations
- Signes d’arthrite (4)
- Erosions péri-articulaires +/- géodes intra-osseuses juxta-articulaires
- Pincement diffus des interlignes articulaires voire disparition
- Déminéralisation épiphysaire en bande (classique mais subjectif..)
- Déformations caractéristiques (cf supra) et subluxations
- Bilan pré-thérapeutique (à savoir)
- Bilan pré-méthotrexate
- NFS-PLQ
- BHC / bilirubine / albuminémie
- Fonction rénale
- RTx
- Séro VHB / VHC si cliniquement justifié
- Bilan pré-anti-TNFα
- Antécédents: [BK / néoplasie / SEP / IC / auto-immunité] / foyer infectieux
- BK: IDR ou IGRA / radiographie thorax
- Bilan infectieux: NFS / séro VHB-VHC et VIH
- Bilan hépatique: ASAT-ALAT
- Type d'atteinte articulaire (0-5 points)
- 1 articulation moyenne ou grosse (0)
- 2-10 articulations moyennes ou grosses (1)
- 1-3 petites articulations (2)
- 4-10 petites articulations (3)
- > 10 articulations (au moins 1 petite articulation) (5)
- Sérologie (0-3 points)
- Ni FR ni ACPA (anticorps anti-peptides cycliques citrullinés) (0)
- Au moins 1 test faiblement positif (2)
- Au moins 1 test fortement positif (> 3 N) (3)
- Durée de la synovite (0-1 point)
- < 6 semaines (0)
- > 6 semaines (1)
- Marqueurs de l'inflammation (0-1 point)
- CRP et VS normales (0)
- CRP et/ou VS élevée (1)
- Le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde est posé si le score est ≥ 6.
Diagnostics différentiels +++
- Arthrites inflammatoires: si polyarthrite
- Connectivites: lupus +++ / Gougerot-Sjögren / sclérodermie (cf )
- Spondylarthropathies: rhumatisme psoriasique / entérocolopathie (cf )
- Pseudo-polyarthrite rhizomélique: A° proximales + AEG marqué / cf
- Polyarthrite micro-cristalline: micro-cristaux à la ponction articulaire (cf )
- Vascularites: périartérite noueuse: purpura vasculaire + signes neuro (cf )
- Polyarthrite aiguë oedémateuse: oedème des mains important / non inflammatoire
- Arthrites paranéoplasiques: rechercher contexte tumoral: AEG / ADP, etc.
- Arthrites infectieuses: si mono ou oligo-arthrite
- !! Ponction articulaire en urgence devant toute arthrite fébrile (à savoir)
- Mono-arthrite septique à pyogène: ponction articulaire et hémocultures
- Mono-arthrite tuberculeuse: rarement BK à la ponction / biopsie synoviale
- Oligo-arthrite sur endocardite: fièvre + souffle / confirmer par ETT + hémocultures
- Rhumatisme gonococcique: atteinte asymétrique / sujet jeune / éruption cutanée
- Oligo-arthrite sur M. de Lyme: érythème migrant / sérologie pour confirmation
- …Arthrose
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