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Item 197 - Spondylarthrite inflammatoire.
Résumé
Objectifs CNCI | |
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Recommandations | |
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Mots-clés | A savoir |
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Généralités
Définitions
- Spondylarthrite (SpA) = groupe de rhumatismes inflammatoires chroniques partageant:
- Certaines manifestations cliniques
- Syndrome pelvirachidien ou axial
- Syndrome enthésopathique
- Syndrome articulaire périphérique
- Syndrome extra-articulaire: uvétie / psoriasis / MICI / atteinte cardiaque / infections (arthrite réactionnelle)
- Terrain génétique commun
- Regroupe:
- Spondylarthrite ankylosante
- Rhumatisme psoriasique (cf Psoriasis)
- Rhumatismes associés aux entéro-colopathies (MICI: cf Maladies Inflammatoires Chroniques de l'Intestin (MICI) chez l'adulte et l'enfant.)
- Arthrites réactionnelles (post-infectieuses)
- SAPHO = synovite / acné / pustulose palmo-plantaire / hyperostose / ostéite
- SpA indifférenciées
- Terminologie et description des Spondyloarthrites
- Spondyloarthrites axiales (SpA axiales)
- Radiographiques = avec sacro-ilite radiographique = Spondyylarthrite ankylosante
- Non radiographiques = SpA axiale sans sacro-ilite radiographique
- SpA périphériques articulaires ( SpA périphériques)
- érosives
- Non érosives
- SpA périphériques enthésitiques ( SpA enthésitiques)
- On peut ajouter les éventuelles manifestations extra articulaires concomitantes, par ex:
- SpA axiales non radiographiques avec uvéite antérieure
- SpA périphériques articulaires non érosives avec psoriasis
Épidémiologie
- SPA = 2ème rhumatisme inflammatoire le plus fréquent après la PR
- Ensemble des spondylarthrites: p = 0,35%. Sex ratio: 1,5 hommes / 1 femme
- Âge: avant 35 ans ++ / âge moyen = 26 ans (Formes à début tardif > 45 ans)
Rôle du gène HLAB27
- Agrégation familiale des SpA (20 à 30 %) avec coségrégation des différentes manifestations cliniques (SpA, uvétite, etc) = F de prédispositon communs
- HLA-B27: allèle normal du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH)
- HLAB27- spondylarthrite ankylosante: une des + fortes associations entre Ag HLA et une maladie, RR > 200
- /!\ Importante prévalence d'HLA-B27 pop générale caucasienne: 6-8 % (exceptionnelle chez les sujets à peau noire)
- Prévalence d'HLA-B27 parmi les malades:
- Spondylarthrite ankylosante: > 90 %
- Arthrite réactionnelle: de 63 à 75 %
- Rhumatisme psorasique et rhumatisme associé aux entérocolites: 50 à 70%
Enthésopathie inflammatoire
- Enthèse = zone d'ancrage dans l'os de différentes structures fibreuses
- → tendons / ligaments / fascias / capsules articulaire
- Autour d'articulations synoviales / des amphiarhroses / des diarthroses fibreuses
- Atteinte inflammatoire des enthèses = enthésite → rôle majeur dans SpA !!
- = Zones à forte P° mécanique → stress mécanique a un rôle ++ comme F déclenchant des enthésites !!
- Inflammation importante enthèse → ossification avec au niveau du rachis formation de syndesmophytes
- = Formation de ponts osseux entre les vertèbres
- → Ankylose vertébrale irréversible ++
Diagnostic
Clinique
- Atteinte axiale = syndrome pelvi-rachidien (inf. enthèses rachis et sacro-iliaques)
- Dorsolombalgies inflammatoires
- > 3 mois / inflammatoires (réveil nocturne / dérouillage matinale > 30min)
- Débutent à la charnière thoraco-lombaire puis extension descendante puis ascendante
- = limitation des mobilités axiales avec raideur
- Cervical: ↑ distance nuque-mur / ↑ distance menton-sternum
- Dorsal: ↓ rotation en bassin bloqué / ↓ ampliation thoracique
- Lombaire: ↓ indice de Schober / ↑ distance mains-sol / ↓ lordose lombaire (distance L3-mur) = ankylose rachis
- Pyalgies (= fessalgies)
- Douleurs de la fesse +/- irradiant en dessous du pli fessier / Horaire inflammatoire
- Unilatérale / bilatérale / à bascule ++
- Aucun caractère neurogène ni trajet radiculaire ni de signe neurologique objectif associé !!
- Examen physique:
- Douleur à la pression
- Douleur lors de manoeuvres de cisaillement des sacro-iliaques
- Douleur au sautillement monopodal
- Atteinte articulaire périphérique = arthrite inflammatoire
- Oligoarthrite des MI asymétrique touchant volontiers les grosses articulations ( Genoux > Chevilles)
- Atteinte coxofémorale fréquente et redoutable: ↓ mobilité hanche / boiterie
- IPD: dans le rhumatisme psoriasique ++ voire dactylites (cf. infra)
- Atteinte enthésopathique périphérique
- Prédominance aux membres inférieurs ++
- Clinique:
- Douleur locale inflammatoire accentué à la P° et mise en T° l'enthèse
- Tuméfaction en cas d'enthèse superficielle
- Atteinte la + fréquente = talalgie
- Horaire inflammatoire / Matin au lever ++ avec amélioration au cours de la journée
- Très évocatrices si bilatérale ou à bascule (sujet jeune)
- 2 sous-types:
- Talagie plantaire inférieure ( aponévrosite plantaire)
- Talalgie postérieure ( enthésopathie du tendon calcanéen ou bursite pré ou rétro-achilléenne)
- !! Palpation et mise en T° systématique des autres enthèses (TTA, grand trochanter, ischion)
- Cas particulier: dactylite = orteil ou doigt « en saucisse »
- Tuméfaction globale de l'orteil ou du doigt (=/= goutte avec atteinte exclusive MTP) Association:
- Enthésopathie inflammatoire distale
- Ténosynovite
- Arthrite le plut souvent tripolaire
- → Examen attentif des pieds des patients ++
- Le + souvent retrouvée dans les rhumatismes psoriasiques ++ mais aussi dans les spondyloarthrites axiales
- = critère majeur pour le diagnostic de rhumatisme psoriasique (critères CASPAR)
- Atteinte de la paroi thoracique antérieure (articulations sternoclaviculaires et manubriosternale)
- Atteinte extra-articulaire (peuvent précéder les manifestations rhumatologiques)
- Uvéite antérieure aigue
- NON granulomateuse le + souvent
- Svt pauci-symptomatique mais parfois sévère
- Uni ou bilatérale voire à bascule
- S'associe rarement à une atteinte postéreure
- Répétition d'uvéite sans ttt efficace → C° avec synéchies
- Dépistage et surveillance de cette atteinte nécessaire ++ (à savoir)
- Survient dans environ 20% des cas et peut être inaugurale
- Entérocolopathie inflammatoire:
- Diarrhée banale ++ parfois glairosanglantes
- Toute diarrhée ou amaigrisssement inexpliqué chez un patient suspect SPA doit faire suspecter Crohn/RCH !!
- Autres signes: fissures anale, pancolite inflammatoire, sténoses inflammatoires
- Psoriasis:
- Toutes les manifestations sont à prendre en compte !!
- Certaines sont plus particulièrement associées au rhumatisme psoriasique:
- Atteinte du scalp
- Psoriasis inversé ( plis)
- Psoriasis unguéal
- Autres: pso en plaques, en gouttes, pustulose palmoplantaire (SAPHO), maladie de Verneuil (hydroadénite suppurée creux axillaires / région anogénitale)
- Psoriasis précède le + svt de ≈ 10 ans la survenue du rhumatisme psoriasique
- Formes synchrones possibles
- Rarement: rhumatismes psoriasiques sans psoriasis !! (rechercher ATCD familiale pso)
- Atteintes cardiaques
- Valvulopathies ( tardives)
- Troubles du rythme et de la conduction lors des poussées inflammatoires (ECG ++)
Critères de classification
- /!\ PAS des critères diagnostics mais de classification (essais cliniques ++)
- Mais aide dans la démarche diagnostique !!
- Critères ASAS 2009 de SpA axiale chez les patients ayant des rachialgies depuis > 3 mois et un âge de début
- Sacroilite radiologique selon critères modifiés de New York ou sacro-ilite en IRM + au moins 1 signe de SpA
- OU HLAB27 positf + au moins 2 signes de SpA parmi les suivants:
- Rachialgie inflammatoire
- Arthrite
- enthésite (talon)
- uvéite
- dactylite
- psoriasis
- maladie de Crohn ou Rectocolite hémorragique
- Bonne réponse aux AINS
- ATCD familial de SpA
- HLA B27
- CRP élevée
- Critères ASAS de SpA périphérique
- Arthrite ou enthésite ou dactylite
- + ≥ 1 critères de SpA parmi:
- Uvéite
- Psoriasis
- Crohn/RCH
- Infection préalable
- HLA-B27
- Sacro-iliite à l'imagerie
- OU + ≥ 2 crtières de SpA parmi:
- Arthrite
- Enthésite
- Dactylite
- Rachialgie inflammatoire
- ATCD familial de SpA
Spondylarthrite ankylosante
- Forme la plus typique et la plus sévère caractérisée par atteinte axiale conduisant à une ankylose
- Clinique: Syndrome pelvi-rachidien prédominant
- Sacro ilite radiologique stade 2 bilatérale ou stade 3 indispensable au diagnostic ( critères de New York modifiés)
- Critères de New York modifiés pour la Spondylarthrite: critère radiologique + au moins un critère clinique
- Critères cliniques
- Lombalgies avec raideur de plus de 3 mois, améliorées à l'effort mais ne cédant pas au repos
- Limitation des mouvements du rachis lombaire à la fois dans le plan frontal et sagittal
- Limitation de l'ampliation thoracique par rapport aux valeurs normales corrigées pour l'âge et le sexe
- Critères radiologiques
- Sacro-ilite bilatérale stade ≥ 2 ou sacro-ilite unilatérale stade ≥ 3
- Atteinte rhumatismale périphérique est présente dans 50% des cas.
- Manifestation extra-rhumatismale la + fréquente: uvéite antérieure aigue ( 10-30% des cas) +/- révélatrice → évolution indépendante de l'atteinte rhumatismale
- Evolution chronique par poussées +/- interrompues par des périodes de rémission (sur une période de 10-20 ans) → handicap fonctionnel dans les formes sévères
- Une des formes des les + fréquentes de SpA périphérique ++
- → Toujours rechercher psoriasis cutané !!
Arthrites réactionnelles
- Arthrites aseptiques +/- associées à une conjonctivite, une urétrite (homme), une cervicite (femme)
- Survenant qlqs semaines après une infection génitale ou digestive ++
- Syndrome de Fiessinger Leroy Reiter (forme la + complète): triade urétrite-arthrite-conjonctivite
- Germes en cause:
- Chlamydia trachomatis
- Shigella flexnerii
- Yersinia enterocolitica
- Yersinia pseudotuberculosis
- Salmonella enteritidi
- Salminella Typhimurium
- Campylobacter jejuni
- Association au HLA B27 dans 50-95% des cas
- Evolution de l'atteinte articulaire sur un mode chronique dans 10-20% des cas, pouvant évoluer vers une SpA ankylosante
Spondylarthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires
- Dans 10 à 20 % des Crohn/RCH: arthrites périphériques ou sacro-iliite radiologique (le + souvent asymptomatique)
- Plus rarement (- de 5%): forme axiale complète remplissant les critères de SpA Ankylosante
- Evolution parrallèle de l'atteinte digestive et de l'atteinte périphérique =/= l'atteinte axiale qui évolue pour son propre compte
- La maladie de Verneuil est une association classique avec M de Chron
Spondyloarthrites indifférenciées
- Répondent aux critères de l'ESSG ou d'Armor ou de l'ASAS.
- Manifestation clinique la + fréquente: enthésite périphérique (92% des patients)
- Formes habituellement plus bénignes, mais l'évolution peut se faire vers une forme différenciée
Syndrome SAPHO → acné sévère avec pustulose palmo-plantaire (cf Dermatoses faciales : acné, rosacée, dermatite séborrhéique)
Examens complémentaires
- Radiographies standards +++
- Incidences à demander
- Radio du bassin de face (articulations sacro-iliaques)
- Radios du rachis:
- Cervical (face bouche ouverte / profil / profil en flexion et extension)
- Dorsal F+P
- Lombaire F+P
- /!\ Bien différencier:
- Enthésophyte: ossification cicatricielle d'une enthèse périphérique (épine calcanéenne ++)
- NON spécifique aux SpA / Possible en cas de sur-sollicitations mécaniques !!
- Ostéophyte: excroissance osseuse en périphérie d'une articulation ou de la partie antérieure d'une vertèbre
- Lié à un processus dégénératif (arthrose ++)
- = "Bec de perroquet"
- Syndesmophyte: ossification enthèse vertébrale
- Spécifique d'une SpA !!
- Aspect fin et NON grossier avec direction verticale (=/= ostéophyte)
- Formation lente jusqu'à fusion entre 2 vertèbres
- Stades évolutifs enthésopathie
- Stade 0: infraradiologique / inflammation enthèse sans traduction radioclinique
- Stade 1: érosion ou irrégularité du cortex / ostéopénie sous-chondrale à l'insertion osseuse de l'enthèse
- Stade 2: érosion avec
- Stade 3: apparition d'un enthésophyte
- Atteinte rachidienne (charnière thoraco-lombaire)
- Spondylite: vertèbre « mise au carré » par érosion (vertèbre de Romanus)
- Syndesmophytes :
- Ankylose
- Atteinte sacro-iliaque
- Stade 1: ostéopénie (hypertransparence): pseudo-élargissement
- Stade 2: érosion: berges irrégulières + début d’apposition périostée
- Stade 3: condensation
- Stade 4: ankylose: fusion de l’interligne (sacro-iliaque)
- Atteinte calcanéenne
- Radio des pieds: rechercher une érosion des épines calcanéennes
- Imagerie: autres examens
- IRM rachis et bassin +++
- Indispensable si radio normale pour recherche d’une sacro-iliite débutante
- → Ne PAS réaliser en cas de sacro-iliite sur la radiogrpahie standard !!
- cf atteinte inflammatoire = hypersignal T2 / réhaussement en T1 + gado
- Spécificité médiocre
- EchoD des enthésopathies périphériques: études complémentaires à venir
- Scintigraphie osseuse au Tc99m:
- Utilisation rare ++
- Bonne Se mais Sp faible pour confirmer le diagnostic d'enthésite
- Analyse de tout le squelette
- Parfois utile en cas de SAPHO
- Recherche Ag HLA B27
- PAS systématique: si doute diagnostique surtout (SPA débutante ++)
- NE PAS LE cocher si diagnostic certain de spondylarthrite ankylosante !!
- !! Limites:
- Son absence n’élimine pas une SPA (10% des SPA ankylosantes négatives)
- Sa présence ne pose par une SPA (6-8% de la population générale positive)
- Pour rechercher une atteinte extra-articulaire
- ECG de repos: rechercher un trb du rythme et de la conduction (BAV ++)
- EFR: documenter l'atteinte pulmonaire restrictive et la fibrose pulmonaire dans les formes évoluées
- Pour rechercher un diagnostic différentiel
- Bilan inflammatoire
- VS et/ou CRP
- Sd inflammatoire modéré (≠ PRR / PR)
- Si VS ou CRP très élevées: rechercher une pathologie tumorale/infectieuse ou une MICI non connue associée !!
- Bilan immunologique: si doute diagnostic → FR et anti-CCP (pour PR) / AAN (LED)
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Diagnostic, prise en charge thérapeutique et suivi des spondylarthrites / HAS / 2008
Màj: 01/09/2014