Item 197 - Spondylarthrite inflammatoire.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une spondylarthrite inflammatoire.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
Recommandations
Mots-clésA savoir
  • Horaire inflammatoire / dérouillage
  • Atteinte axiale: sacro-iliite / rachis
  • Enthésopathie périphérique: talalgie
  • Atteinte articulaire / dactylite
  • Atteintes extra-articulaires 
  • Rachis: spondylite / syndesmophytes / ankylose
  • Pelvis: ostéopénie / érosion / ostéocondensation / ankylose
  • AINS dose minimale / forme LP soir
  • MHD / adaptation professionnelle
  • Prise en charge à 100%
  • Spondylarthropathie ≠ SpA
  • HLA-B27 (!! limites)
  • Atteintes extra-articulaires
  • Critères d'ASAS
  • BASDAI/BASFI
  • Traitement de base = AINS PO
  • Tuberculose si anti-TNFα
  • Rééducation-Kinésithérapie
  • MA aux AINS (IPP / créat)

 

Généralités

Définitions

  • Spondylarthrite (SpA) = groupe de rhumatismes inflammatoires chroniques partageant:
    • Certaines manifestations cliniques
      • Syndrome pelvirachidien ou axial 
      • Syndrome enthésopathique 
      • Syndrome articulaire périphérique 
      • Syndrome extra-articulaire: uvétie / psoriasis / MICI / atteinte cardiaque / infections (arthrite réactionnelle)
    • Terrain génétique commun  
  • Regroupe:
  • Terminologie et description des Spondyloarthrites
    • Spondyloarthrites axiales (SpA axiales)
      • Radiographiques = avec sacro-ilite radiographique = Spondyylarthrite ankylosante
      • Non radiographiques = SpA axiale sans sacro-ilite radiographique
    • SpA périphériques articulaires ( SpA périphériques)
      • érosives
      • Non érosives
    • SpA périphériques enthésitiques ( SpA enthésitiques)
    • On peut ajouter les éventuelles manifestations extra articulaires concomitantes, par ex: 
      • SpA axiales non radiographiques avec uvéite antérieure
      • SpA périphériques articulaires non érosives avec psoriasis

Épidémiologie

  • SPA = 2ème rhumatisme inflammatoire le plus fréquent après la PR
  • Ensemble des spondylarthrites: p = 0,35%. Sex ratio: 1,5 hommes / 1 femme
  • Âge: avant 35 ans ++ / âge moyen = 26 ans (Formes à début tardif > 45 ans)

Rôle du gène HLAB27

  • Agrégation familiale des SpA (20 à 30 %) avec coségrégation des différentes manifestations cliniques (SpA, uvétite, etc) = F de prédispositon communs
  • HLA-B27: allèle normal du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH)
  • HLAB27- spondylarthrite ankylosante: une des + fortes associations entre Ag HLA et une maladie, RR > 200
  • /!\ Importante prévalence d'HLA-B27 pop générale caucasienne: 6-8 % (exceptionnelle chez les sujets à peau noire)
  • Prévalence d'HLA-B27 parmi les malades:
    • Spondylarthrite ankylosante: > 90 %
    • Arthrite réactionnelle: de 63 à 75 %
    • Rhumatisme psorasique et rhumatisme associé aux entérocolites: 50 à 70%

Enthésopathie inflammatoire 

  • Enthèse = zone d'ancrage dans l'os de différentes structures fibreuses
    • → tendons / ligaments / fascias / capsules articulaire
    • Autour d'articulations synoviales / des amphiarhroses / des diarthroses fibreuses 
    • Atteinte inflammatoire des enthèses = enthésite → rôle majeur dans SpA !!
  • = Zones à forte P° mécanique → stress mécanique a un rôle ++ comme F déclenchant des enthésites !!
  • Inflammation importante enthèse → ossification avec au niveau du rachis formation de syndesmophytes
    • = Formation de ponts osseux entre les vertèbres 
    • → Ankylose vertébrale irréversible ++

Diagnostic

Clinique

  • Atteinte axiale = syndrome pelvi-rachidien (inf. enthèses rachis et sacro-iliaques)
    • Dorsolombalgies inflammatoires
      • > 3 mois / inflammatoires (réveil nocturne / dérouillage matinale > 30min)
      • Débutent à la charnière thoraco-lombaire puis extension descendante puis ascendante
      • = limitation des mobilités axiales avec raideur
        • Cervical: ↑ distance nuque-mur / ↑ distance menton-sternum
        • Dorsal: ↓ rotation en bassin bloqué / ↓ ampliation thoracique
        • Lombaire: ↓ indice de Schober / ↑ distance mains-sol / ↓ lordose lombaire (distance L3-mur) = ankylose rachis
    • Pyalgies (= fessalgies)
      • Douleurs de la fesse +/- irradiant en dessous du pli fessier  / Horaire inflammatoire 
      • Unilatérale / bilatérale / à bascule ++
      • Aucun caractère neurogène ni trajet radiculaire ni de signe neurologique objectif associé !!
      • Examen physique:
        • Douleur à la pression
        • Douleur lors de manoeuvres de cisaillement des sacro-iliaques
        • Douleur au sautillement monopodal
  • Atteinte articulaire périphérique = arthrite inflammatoire
    • Oligoarthrite des MI asymétrique touchant volontiers les grosses articulations ( Genoux > Chevilles)
    • Atteinte coxofémorale fréquente et redoutable: ↓ mobilité hanche / boiterie 
    • IPD: dans le rhumatisme psoriasique ++ voire dactylites (cf. infra) 
  • Atteinte enthésopathique périphérique
    • Prédominance aux membres inférieurs ++
    • Clinique:
      • Douleur locale inflammatoire accentué à la P° et mise en T° l'enthèse 
      • Tuméfaction en cas d'enthèse superficielle 
    • Atteinte la + fréquente = talalgie  
      • Horaire inflammatoire / Matin au lever ++ avec amélioration au cours de la journée 
      • Très évocatrices si bilatérale ou à bascule (sujet jeune)
      • 2 sous-types:
        • Talagie plantaire inférieure ( aponévrosite plantaire)
        • Talalgie postérieure ( enthésopathie du tendon calcanéen ou bursite pré ou rétro-achilléenne)
      • !! Palpation et mise en T° systématique des autres enthèses (TTA, grand trochanter, ischion)
    • Cas particulier: dactylite = orteil ou doigt « en saucisse »
      • Tuméfaction globale de l'orteil ou du doigt (=/= goutte avec atteinte exclusive MTP) Association:
        • Enthésopathie inflammatoire distale
        • Ténosynovite
        • Arthrite le plut souvent tripolaire 
      • → Examen attentif des pieds des patients ++
      • Le + souvent retrouvée dans les rhumatismes psoriasiques ++ mais aussi dans les spondyloarthrites axiales
      • = critère majeur pour le diagnostic de rhumatisme psoriasique (critères CASPAR)
    • Atteinte de la paroi thoracique antérieure (articulations sternoclaviculaires et manubriosternale)
  • Atteinte extra-articulaire (peuvent précéder les manifestations rhumatologiques)
    • Uvéite antérieure aigue 
      • NON granulomateuse le + souvent
      • Svt pauci-symptomatique mais parfois sévère
      • Uni ou bilatérale voire à bascule
      • S'associe rarement à une atteinte postéreure
      • Répétition d'uvéite sans ttt efficace → C° avec synéchies
      • Dépistage et surveillance de cette atteinte nécessaire ++ (à savoir)
      • Survient dans environ 20% des cas et peut être inaugurale
    • Entérocolopathie inflammatoire: 
      • Diarrhée banale ++ parfois glairosanglantes
      • Toute diarrhée ou amaigrisssement inexpliqué chez un patient suspect SPA doit faire suspecter Crohn/RCH !!
      • Autres signes: fissures anale, pancolite inflammatoire, sténoses inflammatoires
    • Psoriasis:
      • Toutes les manifestations sont à prendre en compte !!
      • Certaines sont plus particulièrement associées au rhumatisme psoriasique:
        • Atteinte du scalp
        • Psoriasis inversé ( plis)
        • Psoriasis unguéal
      • Autres: pso en plaques, en gouttes, pustulose palmoplantaire (SAPHO), maladie de Verneuil (hydroadénite suppurée creux axillaires / région anogénitale)
      • Psoriasis précède le + svt de ≈ 10 ans la survenue du rhumatisme psoriasique
      • Formes synchrones possibles
      • Rarement: rhumatismes psoriasiques sans psoriasis !! (rechercher ATCD familiale pso)
    • Atteintes cardiaques
      • Valvulopathies ( tardives)
      • Troubles du rythme et de la conduction lors des poussées inflammatoires (ECG ++)

Critères de classification

  • /!\ PAS des critères diagnostics mais de classification (essais cliniques ++)
  • Mais aide dans la démarche diagnostique !!
  • Critères ASAS 2009 de SpA axiale chez les patients ayant des rachialgies depuis > 3 mois et un âge de début
    • Sacroilite radiologique selon critères modifiés de New York ou sacro-ilite en IRM + au moins 1 signe de SpA
    • OU HLAB27 positf + au moins 2 signes de SpA parmi les suivants:
      • Rachialgie inflammatoire
      • Arthrite
      • enthésite (talon)
      • uvéite
      • dactylite
      • psoriasis
      • maladie de Crohn ou Rectocolite hémorragique
      • Bonne réponse aux AINS
      • ATCD familial de SpA
      • HLA B27
      • CRP élevée
  • Critères ASAS de SpA périphérique
    • Arthrite ou enthésite ou dactylite 
    • + ≥ 1 critères de SpA parmi:
      • Uvéite
      • Psoriasis
      • Crohn/RCH
      • Infection préalable 
      • HLA-B27
      • Sacro-iliite à l'imagerie 
    • OU + ≥ 2 crtières de SpA parmi: 
      • Arthrite 
      • Enthésite 
      • Dactylite 
      • Rachialgie inflammatoire 
      • ATCD familial de SpA 

Spondylarthrite ankylosante

  • Forme la plus typique et la plus sévère caractérisée par atteinte axiale conduisant à une ankylose
  • Clinique: Syndrome pelvi-rachidien prédominant
  • Sacro ilite radiologique stade 2 bilatérale ou stade 3 indispensable au diagnostic ( critères de New York modifiés)
  • Critères de New York modifiés pour la Spondylarthrite: critère radiologique + au moins un critère clinique
    • Critères cliniques
      • Lombalgies avec raideur de plus de 3 mois, améliorées à l'effort mais ne cédant pas au repos
      • Limitation des mouvements du rachis lombaire à la fois dans le plan frontal et sagittal
      • Limitation de l'ampliation thoracique par rapport aux valeurs normales corrigées pour l'âge et le sexe
    • Critères radiologiques
      • Sacro-ilite bilatérale stade ≥ 2 ou sacro-ilite unilatérale stade ≥ 3

  • Atteinte rhumatismale périphérique est présente dans 50% des cas.
  • Manifestation extra-rhumatismale la + fréquente:  uvéite antérieure aigue ( 10-30% des cas) +/- révélatrice → évolution indépendante de l'atteinte rhumatismale
  • Evolution chronique par poussées +/- interrompues par des périodes de rémission (sur une période de 10-20 ans) → handicap fonctionnel dans les formes sévères
Rhumatisme Psoriasique: 

  • Une des formes des les + fréquentes de SpA périphérique ++
  • → Toujours rechercher psoriasis cutané !!

Arthrites réactionnelles

  • Arthrites aseptiques +/-  associées à une conjonctivite, une urétrite (homme), une cervicite (femme)
  • Survenant qlqs semaines après une infection génitale ou digestive ++
  • Syndrome de Fiessinger Leroy Reiter (forme la + complète): triade urétrite-arthrite-conjonctivite 
  • Germes en cause:
    • Chlamydia trachomatis
    • Shigella flexnerii
    • Yersinia enterocolitica
    • Yersinia pseudotuberculosis
    • Salmonella enteritidi
    • Salminella Typhimurium
    • Campylobacter jejuni
  • Association au HLA B27 dans 50-95% des cas
  • Evolution de l'atteinte articulaire sur un mode chronique dans 10-20% des cas, pouvant évoluer vers une SpA ankylosante

Spondylarthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires

  • Dans 10 à 20 % des Crohn/RCH:  arthrites périphériques ou sacro-iliite radiologique (le + souvent asymptomatique)
  • Plus rarement (- de 5%): forme axiale complète remplissant les critères de SpA Ankylosante
  • Evolution parrallèle de l'atteinte digestive et de l'atteinte périphérique  =/= l'atteinte axiale qui évolue pour son propre compte
  • La maladie de Verneuil est une association classique avec M de Chron 

Spondyloarthrites indifférenciées

  • Répondent aux critères de l'ESSG ou d'Armor ou de l'ASAS.
  • Manifestation clinique la + fréquente: enthésite périphérique (92% des patients)
  • Formes habituellement plus bénignes, mais l'évolution peut se faire vers une forme différenciée

Syndrome SAPHO → acné sévère avec pustulose palmo-plantaire (cf Dermatoses faciales : acné, rosacée, dermatite séborrhéique)

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • Radiographies standards +++
      • Incidences à demander 
        • Radio du bassin de face (articulations sacro-iliaques)
        • Radios du rachis:
          • Cervical (face bouche ouverte / profil / profil en flexion et extension)
          • Dorsal F+P
          • Lombaire F+P
      • /!\ Bien différencier:
        • Enthésophyte: ossification cicatricielle d'une enthèse périphérique (épine calcanéenne ++)
          • NON spécifique aux SpA / Possible en cas de sur-sollicitations mécaniques !!
        • Ostéophyte: excroissance osseuse en périphérie d'une articulation ou de la partie antérieure d'une vertèbre 
          • Lié à un processus dégénératif (arthrose ++)
          • = "Bec de perroquet"
        • Syndesmophyte: ossification enthèse vertébrale
          • Spécifique d'une SpA !! 
          • Aspect fin et NON grossier avec direction verticale (=/= ostéophyte)
          • Formation lente jusqu'à fusion entre 2 vertèbres 
      • Stades évolutifs enthésopathie 
        • Stade 0: infraradiologique / inflammation enthèse sans traduction radioclinique 
        • Stade 1: érosion ou irrégularité du cortex / ostéopénie sous-chondrale à l'insertion osseuse de l'enthèse 
        • Stade 2: érosion avec
        • Stade 3: apparition d'un enthésophyte 
      • Atteinte rachidienne (charnière thoraco-lombaire)
        • Spondylite: vertèbre « mise au carré » par érosion (vertèbre de Romanus)
        • Syndesmophytes :
        • Ankylose
      • Atteinte sacro-iliaque
        • Stade 1: ostéopénie (hypertransparence): pseudo-élargissement
        • Stade 2: érosion: berges irrégulières + début d’apposition périostée
        • Stade 3: condensation 
        • Stade 4: ankylose: fusion de l’interligne (sacro-iliaque)
      • Atteinte calcanéenne
        • Radio des pieds: rechercher une érosion des épines calcanéennes
    • Imagerie: autres examens 
      • IRM rachis et bassin +++ 
        • Indispensable si radio normale pour recherche d’une sacro-iliite débutante
        • → Ne PAS réaliser en cas de sacro-iliite sur la radiogrpahie standard !!
        • cf atteinte inflammatoire = hypersignal T2 / réhaussement en T1 + gado
        • Spécificité médiocre
      • EchoD des enthésopathies périphériques: études complémentaires à venir
      • Scintigraphie osseuse au Tc99m: 
        • Utilisation rare ++
        • Bonne Se mais Sp faible pour confirmer le diagnostic d'enthésite
        • Analyse de tout le squelette
        • Parfois utile en cas de SAPHO 
    • Recherche Ag HLA B27 
      • PAS systématique: si doute diagnostique surtout (SPA débutante ++)
      • NE PAS LE cocher si diagnostic certain de spondylarthrite ankylosante !!
      • !! Limites:
        • Son absence n’élimine pas une SPA (10% des SPA ankylosantes négatives)
        • Sa présence ne pose par une SPA (6-8% de la population générale positive)
    • Pour rechercher une atteinte extra-articulaire 
      • ECG de repos: rechercher un trb du rythme et de la conduction (BAV ++)
      • EFR: documenter l'atteinte pulmonaire restrictive et la fibrose pulmonaire dans les formes évoluées
    • Pour rechercher un diagnostic différentiel
      • Bilan inflammatoire
        • VS et/ou CRP
        • Sd inflammatoire modéré (≠ PRR / PR)
        • Si VS ou CRP très élevées: rechercher une pathologie tumorale/infectieuse ou une MICI non connue associée !!
      • Bilan immunologique: si doute diagnostic → FR et anti-CCP (pour PR) / AAN (LED)
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