Item 206 - Pneumopathie interstitielle diffuse.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse.
Recommandations
  • Collège de Pneumologie 2021
Mots-clésA savoir
  • PID = syndrome interstitiel à la RTx
  • Bloc alvéolo-capillaire / ↓ compliance
  • Exposition professionnelle / tabac
  • Crépitants / hippocratisme digital
  • Signes extra-pulmonaires: ADP / cut.
  • RTx = syndrome interstitiel / TDM
  • EFR = TVR avec DLCO ↓ / GDS
  • Fibroscopie avec LBA ++ et biopsies
  • Bilan sanguin: NFS / immuno / inf.
  • FPI: HD / âge / aux bases / rétraction
  • Histiocytose: tabac / kystes / CD1a
  • PID médicamenteuses: amiodarone
  • PHS: exposition / TVO / granulomes
  • Asbestose: bases / corps / tumorales
  • Silicose: apex / alvéolite / infections
  • HIA: alvéolo-interstitiel / sidérophages
  • Evoquer ICG et pneumonie ++
  • Prise médicamenteuse / toxique
  • Sérologie VIH: toujours +++
  • Déclaration en MP si besoin

Généralités

Définition

  • En théorie, elle est histologique
    • Atteinte interstitielle diffuse avec altération de la barrière alvéolo-capillaire
    • En pratique, elle est radiologique : PID = syndrome interstitiel à la RTx/TDM
  • !! Remarque
    • Atteinte de l'espace alvéolaire possible dans certaines PID
    • → préférer le terme de pneumopathie « infiltrative/infiltrante » diffuse plutôt que « interstitielle »

Physiopathologie

  • Lésion caractéristique = infiltrat
    • Composition : cellulaire (ex: OAP, infection) ou collagène (fibrose)
    • Topographie : apex (sarcoïdose, PHS) ≠ bases (FPI) / alvéolo-capillaire (FPI)
  • Conséquences de l’infiltrat
    • Troubles de l’hématose = BAC / ↓ diffusion
      • Selon la topographie : importants si infiltrat aux bases / alvéoles-capillaires (FPI)
      • → bloc alvéolo-capillaire (BAC) = troubles de la diffusion et effet shunt
    • Anomalie de la compliance = TVR / ↓ ampliation
      • Si infiltrat = collagène → fibrose et rigidité pulmonaire: ↓ ampliation thoracique
      • Réalise un trouble ventilatoire restrictif (TVR aux EFR)
    • Alvéolite
      • Alvéolite lymphocytaire : CD4 > CD8 si sarcoïdose / CD8 > CD4 si PHS

Étiologies

Pneumopathies infiltratives primitives (2/3 des PID)

  • Hémorragie intra-alvéolaire (HIA), etc…
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