Item 208 - Insuffisance respiratoire chronique.

Définition

• Incapacité pulmonaire chronique à assurer l’hématose.
• En pratique: PaO2 < 70mmHg (9,3 kPa) en air ambiant (AA), au repos à l'état stable, à 2 reprises à 2 semaines d'intervalle
• IRC hypoxémique si PaCO2 normale ou diminuée
• IRC hypercapnique si élévation de la PaCO2 associée 
• IRC grave: PaO2 < 60mmHg (8,0 kPa) en air ambiant (AA), au repos à l'état stable → exonération ticket modérateur (ALD 14)

Epidémiologie

• 300 000 patients pris en charge au titre de l'IRC grave (IRCG) en France
• Nombreuses causes d'IRC, les 3 + fréquentes : 
• BPCO
• Syndrome obésité-hypoventilation 
• Maladies neuromusculaires 

Physiopathologie

• Mécanismes de l'hypoxémie chronique (+/- associés)
• Inadéquation ventilation perfusion ( Va/Q)
• Effet shunt
• Unité pulmonaire perfusée mais peu ventilée
• Hypoxie alvéolaire → vasoconstriction arériolaire → ↓ effet shunt → mais HTP et ICD au long terme 
• De faibles débits d'oxygène corrigent l'hypoxémie
• Typiquement atteinte des voies aériennes distales : BPCO et asthme
• Hypoxémie + Hypocapnie avec PaO2 + PaCO2 < 120 mmHg
• Shunt vrai
• Communication anatomique vasculaire droite-gauche (shunt vrai anatomique)
• Ex : FOP, MAV pulmonaire
• L'oxygène ne corrige pas l'hypoxémie
• Unité pulmonaire perfusée mais non ventilée (shunt vrai fonctionnel)
• Comblement alvéolaire : pneumonie aigue, OAP, SDRA
• Obstacle bronchique: atélectasie lobaire ou pulmonaire
• L'oxygène ne corrige que peu l'hypoxémie
• Hypoventilation alvéolaire
• Hypoventilation alvéolaire = Hypoxémie + hypercapnie: le traitement est la ventilation (VAD)
• Hypoventilation alvéolaire pure ( sans atteinte broncho-pulmonaire): atteinte de la pompe: neurologique / musculaire / pariétale / épuisement / benzodiazépines / morphiniques
• Hypoxémie proportionnelle à l'augmentation de la PaCO2 avec PaO2 + PaCO2 > 120 mmHg ( différence alvéolo-artérielle)
• Hypoventilation alvéolaire avec atteinte bronchopulmonaire = effet espace mort
• Unités pulmonaires ventilées mais mal perfusées
• Se traduit par Hypoxémie + Hypercapnie
• Espace mort (VD) = Volume d'air entrant dans les voies aériennes ne participant pas aux échanges.
• VD = VD anatomique ( voies aeriennes de conduction) + VD alvéolaire
• VD anatomique physiologique d'environ 150 mL chez l'adulte
• ex: obstruction vascualire (EP) / territoires emphysémateux avec destruction du lit capillaire > destruction alvéolaire
• Atteinte de la Surface d'échange alvéolo-capillaire (épaisseur / surface)
• Peut être liée à:
• Augmentation de l'épaisseur de la membrane (PID)
• Réduction du lit vasculaire ( HTAP, emphysème)
• Destruction alvéolaire ( emphysème) 
• généralement anomalies du rapport V/Q associées
• Se traduit par hypoxémie d'exercice ( diminution du temps de contact sang-air alvéolaire) et normo ou hypocapnie ( diffusibilité CO2 > O2)
• Mécanismes de l'hypercapnie
• PaCO2 = (k x VCO2) / VA ( VCO2 = production de CO2 / VA = ventilation alvéolaire)
• L'hypercapnie est liée à une hypoventilation alvéolaire qui peut être due à 2 mécanismes:
• Atteinte de la pompe ventilatoire ( Muscles respi / paroi thoracique) ou de la commande centrale (coma), traitements sédatifs ( benzo, opiacés)
• Hétérogénéité des rapports V/Q avec effet espace mort: diminution de la proportion du volume courant dévoué aux échanges gazeux
• Augmentation du rapport VD/VT: mécanisme principal dans les TVO (ex: BPCO)
• Augmentation de la fréquence respi chez un patient avec charge ventilatoire excessive → augmentation VD/VT ( polypnée superficielle avec VT diminué)
• Conséquences de l’insuffisance respiratoire
• Polyglobulie
• Phénomène adaptatif inconstant
• Vise à maintenir un contenu artériel en oxygène normal (CaO2)
• Due à la production d'EPO par le rein en réponse à l'hypoxémie chronique
• → Hyperviscosité sanguine et risque accru de thromboses artérielles ou veineuses
• Rétention Hydrosodée
• Fréquente, par anomalies de régulation du facteur natriurétique ou conséquence d'une HTP 2re
• Oedèmes déclives
• Hypertension pulmonaire Précapillaire
• Par vasoconstriction pulmonaire hypoxique ( réversible) entraînant un remodelage musculaire périphérique péri-artériolaire et vasculaire (peu réversible)
• La prévalence varie beaucoup à un stade avancé de l'IRC
• Augmentation de la post charge du VD → coeur pulmonaire chronique, par:
• Augmentation des résitances artétielles pulmonaires
• Rétention hydrosodée
• Augmentation de la visquosité sanguine
• A un stade avancé: insuffisance ventriculaire droite
• Insuffisance respiratoire aiguë 
• Décompensation de l'IRC mettant en jeu le pronstic vital ++ (hypoxémie profonde)
• Facteurs de décompensation multiples : infection / trauma / chirurgie...
• Traitement par oxygène !!
• Conséquences de l'hypercapnie chronique
• A l'état stable → compensation rénale avec excrétion accrue de H+ et rétention accrue de HCO3- → pH normal
• En cas d'épisode aigu → acidose respiratoire décompensée → instauration VNI ++

Classification étiologique selon leur mécanismes

• Atteinte de l'échangeur pulmonaire :
• Atteinte des voies aériennes (BPCO, DDB, mucoviscidose, bronchiolites) et/ou atteinte alvéolaire (PID)
• Atteinte de la pompe ventillatoire :
• Muscles inspiratoires (diaphragme, intercostaux externes, accessoires du cou)
• Commande centrale des muscles 
• Voies de conduction nerveuses à destination laryngée et musculaire 
• Anomalies de symétrie de la cage thoracique  :
• Maladies neuromusculaires
• Syndrome obésité-hypoventilation
• Cyphoscoliose idiopathique 
• Atteinte de la vascularisation pulmonaire :
• HTP primitives et secondaires

Classification étiologique selon le profil ventilatoire aux EFR

• IRC obstrutive (les + fréquentes)
• EFR : TVO = trouble ventilatoire obstructif ( VEMS/CVF <70%)
• Causes : BPCO, asthme veilli, bronchiolite
• Mécanisme principal : inadéquation des rapports ventilation / perfusion
• Facilement corrigée par l'O2 ++
• PaCO2 reste longtemps normale / diminuée car hyperventilation réflexe 
• Si hypercapnie (stade avancé de la maladie en cas de distension / destruction parenchyme importante) = faillite des mécanismes de compensation 
• IRC restrictive
• EFR : TVR = trouble ventilatoire restrictif (CPT <80%)
• Syndrome obésité-hypoventilation (SOH)
• Hypercapnie diurne (PaCO2 >45 mmhg) en l'absence d'autre cause d'hypercapnie + IMC ≥ 30 
• Une des causes les + fréquentes d'IRC
• Maladies neuromusculaires 
• Fonctionnement pompe ventilatoire peut être altéré à différents niveaux :
• Commande ventilatoire (AVC)
• Lésions spinales (tétraplégie)
• Maladies dégénératives de la corne antérieure (SLA)
• Myopathies (M de Duchenne)
• Réduction de la ventilation alvéolaire 
• Cyphoscoliose idiopathique 
• Augmentation de la charge imposée par la paroi thoracique → altération fonctionnement pompe ventilatoire 
• FDR :
• Âge de survenue de la déformation < 5 ans
• Longueur de la déformation
• Déformation haut situé 
• Importance de l'angulation 
• IRC apparaît vers 40-50 ans 
• Atteintes pleurales 
• Mécanisme : épaississement et rigidité de la plèvre → gêne à l'expansion pulmonaire 
• Causes : séquelles d'hémothorax ou de pleurésies infectieuses 
• Atteintes parenchymateuses pulmonaires 
• Mécanisme : altération membrane alveolo-capillaire → baisse TLCO
• Causes : fibroses pulmonaires de cause non connue (FPI) ou connue (iatrogène, maladie de système...)
• IRC mixte
• EFR : association TVO et TVR
• Causes : bronchectasies, mucoviscidose, séquelles de BK, pneumoconioses (silicose ++) 
• IRC sans anomalies des volumes pulmonaires 
• EFR : PAS de TVO / TVR mais anomalie de la diffusion (TLCO ↓)
• Mécanisme principal : inégalité des rapports ventilation / perfusion
• Causes : maladie vasculaire pulmonaire chronique (HTAP)