Item 209 - Bronchopneumopathie chronique obstructive chez l'adulte et l'enfant.

Définitions

• Bronchopneumopathie obstructive (BPCO)
• Maladie respiratoire chronique
• Trouble ventilatoire obstructif (TVO) non complètement réversible d’évolution progressive
• Diagnostic spirométrique
• Exacerbation aiguë de BPCO
• Évènement aigu
• Aggravation durable (> 2 jours) des symptômes respiratoires nécessitant une modification du traitement
• NB : en présence de signes de gravité, on parle de décompensation aiguë de BPCO
• Bronchite chronique
• Toux productive (quasi-)quotidienne ≥ 3 mois / an pendant ≥ 2 années consécutives
• Diagnostic clinique
• Concerne 50% des fumeurs
• Impose la réalisation d'une spirométrie pour dépister une BPCO associée (présence d'un TVO non réversible)
• Emphysème pulmonaire
• Élargissement anormal et permanent des espaces aériens distaux avec destruction des parois alvéolaires, sans fibrose associée
• Diagnostic TDM (et/ou anapath) : hypodensités du parenchyme pulmonaire
• On parle d'emphysème bulleux lorsque les parois sont fines et que le diamètre des zones hypodenses est > 1 cm
• Deux formes :
• Emphysème centro-lobulaire : destruction centrée sur la bronchiole respiratoire
• Prédomine aux apex
• Donne un effet shunt précoce car zones mal ventilées mais bien perfusées (destruction tardive des capillaires péri-fovéolaires)
• Phénotype « blue bloater» : IMC élevé, hypoxémie franche, cyanose, souvent signes ICD
• Emphysème pan-lobulaire : destruction de l'alvéole et de la bronchiole respiratoire
• Prédomine aux bases
• Donne une hypoxémie précoce à l'exercice, donne une hypercapnie plus tardive que dans l'emphysème centro-lobulaire
• Phénotype « pink puffer » : IMC bas, distension thoracique, pas d'ICD
• Peut être associée ou non à la BPCO (présence d'un TVO non réversible)

Epidémiologie

• Prévalence en France : 5-10% des > 45 ans, soit 2,5-3,5 millions de personnes
• Diagnostic souvent méconnu (chez 2/3 des patients BPCO)
• Mortalité : 16 000 décès / an
• Problème majeur de santé publique
• Facteurs de risque
• Facteurs exogènes +++
• Tabagisme +++
• Actif : 50% des fumeurs > 65 ans ont une BPCO
• Passif : surtout in utero et dans l'enfance
• Exposition professionnelle (15%) : agriculture / BTP / minier / textile (4)
• Exposition domestiques : feu de bois dans les pays émergents
• Pollution atmosphérique : plutôt facteur de risque d'exacerbation
• Facteurs endogènes
• Déficit en α-1-antitrypsine :
• seul facteur génétique clairement identifié

Histoire naturelle

• Déclin accéléré de la fonction respiratoire, lié à la poursuite de l'exposition aux facteurs de risque
• Exacerbations pouvant mettre en jeu le pronostic vital
• Handicap respiratoire avec réduction activités quotidiennes et qualité de vie
• Association fréquente à des comorbidités (+++)

• !! 1ère cause de mortalité chez le BPCO : cardiopathies ischémiques et rythmiques +++

Suspicion diagnostique

• Symptômes
• Dyspnée
• D'effort initialement, puis de repos
• Échelle mMRC --> Dyspnée quand : 
• Stade 0 : effort important
• Stade 1 : marche rapide à plat / pente légère
• Stade 2 : marche au même rythme que gens de mon âge / je dois m'arrêter
• Stade 3 : après 90 mètres / après quelques minutes
• Stade 4 : je dois m'habiller / je dois sortir de la maison
• RQ : Échelle NYHA est peu discriminative pour les dyspnées en général, elle est discriminative surtout pour les dyspnées sévères et est utilisée surtout en cardio et dans l'HTAP.
• Toux et expectoration (bronchite chronique)
• Signes cliniques
• Précoces : Ronchis
• Tardifs :
• Allongement du temps expiratoire / expiration lèvres pincées
• Distension thoracique / diminution MV / diminution bruits du coeur / thorax en tonneau / position du tripode
• Signes de tirage / signe de Hoover (les côtes inférieures se rapprochent à l'inspiration) / cyanose / signes d'hypercapnie, d'hypertension pulmonaire (type 3), d'insuffisance cardiaque droite

Confirmation diagnostique = spirométrie des EFR (à savoir)

• Spirométrie
• BPCO = TVO non complètement réversible après bronchodilatateurs = VEMS mesuré  / CV mesuré < 0,7 
• (70%) après bronchodilatateurs
• RQ : VEMS/CV = rapport de Tiffeneau
• Courbe débit-volume : concave vers le haut en expiration (VEMS ↓ / CV normale)
• Test de réversibilité
• Inhalation d’un bronchodilatateur : β2-mimétique inhalé d'action rapide le + souvent, CTC systémique 10-15 jours parfois.
• Réversibilité absente ou incomplète dans la BPCO : 
• Réversibilité absente :
• augmentation (entre pré et post-BD)
• et/ou < 200mL post-BD
• Réversibilité significative mais incomplète : 
• augmentation du VEMS > 12% 
• et > 200mL post-BD
• et pas de normalisation du rapport de Tiffeneau  (VEMS/CV post-BD < 0,7) (VEMS post-BD < 80% de la valeur prédite)
• NB : Jamais de réversibilité complète dans la BPCO, oriente vers un asthme sinon
• Réversibilité complète = normalisation du rapport de Tiffeneau (VEMS/CV post-BD > 0,7) et normalisation du VEMS (VEMS post-BD > 80% de la valeur prédite)
• Mesure des volumes pulmonaires statiques : pléthysmographie
• Si CPT ≥ 120% = distension thoracique → emphysème associé
• Si CPT ≤ 80% = trouble ventilatoire restrictif (TVR) associé
• Autres mesures
• DLCO : recherche des troubles de la diffusion, évalue la destruction alvéolaire / DLCO pathologique si < 70%
• Test à la métacholine (d’hyper-réactivité) : contre-indiqué si BPCO (à savoir)

Diagnostics différentiels

• Asthme (+++)

• DDB et mucoviscidose

Évaluation de la sévérité = les classifications GOLD 

• Classification simplifiée GOLD basée sur le VEMS post-BD
• VEMS ≥ 80% : GOLD 1 (obstruction bronchique légère)
• VEMS 50-79% : GOLD 2 (obstruction bronchique modérée)
• VEMS 30-49% : GOLD 3 (obstruction bronchique sévère)
• VEMS > 30% : GOLD 4 (obstruction bronchique très sévère)
• Classification combinée GOLD (2017)
• Nombre d'exacerbations annuelle
• 0 ou 1
• ≥ 2 ou nécessitant une hospitalisation
• Intensité des symptômes
• mMRC 0 ou 1 (ou CAT < 10, CAT étant un questionnaire de retentissement sur qualité de vie de la dyspnée)
• mMRC ≥ 2 (ou CAT ≥ 10)

 Évaluation des comorbidités

• Imagerie
• Radiographie pulmonaire face + profil --> peu utile dans le bilan de la BPCO mais peut montrer :
• Signes de BPCO : 
• Distention thoracique : applatissement des coupoles (profil) / augmentation des espaces clairs rétro-sternal et rétro-cardiaque (profil) / thorax en tonneau (profil) / horizontalisation des côtes (face)
• Hyperclarté pulmonaire (face), par diminution de la vascularisation
• Signes d'insuffisance cardiaque / cardiomégalie / masse pouvant évoquer un CBP
• TDM thoracique --> indiquée dans les formes sévères :
• Orientation diagnostique : type d'emphysème
• Recherche de bronchectasie
• Dépistage du CBP chez patients éligibles : 55-74 ans, ≥ 30 PA actif ou sevré depuis < 15 ans, opérables (TDM low-dose)
• Bilan cardiaque
• ECG --> indiquée dans les formes sévères (VEMS < 50%)
• ETT --> indiquée dans les formes sévères et/ou hypoxémiques
• Recherche hypertension pulmonaire
• Recherche insuffisance cardiaque gauche
• NFS
• Recherche polyglobulie
• Recherche anémie

Évaluation pronostique

• Score BODE

Bilan étiologique --> dosage alpha-1-antitrypsine indiqué si :

• BPCO précoce < 45 ans
• Phénotype emphysème dominant
• BPCO non/peu tabagique
• ATCD familiaux d'emphysème