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Item 210 - Pneumopathie interstitielle diffuse.
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Résumé
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| Recommandations | |
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| Mots-clés | A savoir |
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Généralités
Définition
- En théorie, elle est histologique
- Atteinte interstitielle diffuse avec altération de la barrière alvéolo-capillaire
- En pratique, elle est radiologique : PID = syndrome interstitiel à la RTx/TDM
- !! Remarque
- Atteinte de l'espace alvéolaire possible dans certaines PID
- → préférer le terme de pneumopathie « infiltrative/infiltrante » diffuse plutôt que « interstitielle »
Physiopathologie
- Lésion caractéristique = infiltrat
- Composition : cellulaire (ex: OAP, infection) ou collagène (fibrose)
- Topographie : apex (sarcoïdose, PHS) ≠ bases (FPI) / alvéolo-capillaire (FPI)
- Conséquences de l’infiltrat
- Troubles de l’hématose = BAC / ↓ diffusion
- Selon la topographie : importants si infiltrat aux bases / alvéoles-capillaires (FPI)
- → bloc alvéolo-capillaire (BAC) = troubles de la diffusion et effet shunt
- Anomalie de la compliance = TVR / ↓ ampliation
- Si infiltrat = collagène → fibrose et rigidité pulmonaire: ↓ ampliation thoracique
- Réalise un trouble ventilatoire restrictif (TVR aux EFR)
- Alvéolite
- Alvéolite lymphocytaire : CD4 > CD8 si sarcoïdose / CD8 > CD4 si PHS
Étiologies
Pneumopathies infiltratives primitives (2/3 des PID)
- Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) +++
- Sarcoïdose (cf Sarcoïdose.) +++
- Histiocytose X (ou granulomatose à cellules de Langerhans)
- Pneumopathie à éosinophiles, PINS, POC, PIA, etc.
Pneumopathies infiltratives secondaires (1/3 des PID)
- Pneumopathies infectieuses interstitielles (cf Infections broncho pulmonaires communautaires de l'adulte et de l'enfant.)
- Proliférations malignes
- Lymphangite carcinomateuse +++ (sur cancer du sein / bronchique / gastrique)
- Carcinome lépidique (ex- carcinome bronchiolo-alvéolaire)
- Lymphome pulmonaire primitif (MALT)
- Surcharge sur insuffisance cardiaque gauche (cf Insuffisance cardiaque de l'adulte)
- PID médicamenteuses et radiques
- Pneumoconioses : asbestose / silicose / bérylliose
- Pneumopathie d’hypersensibilité (PHS)
- PID associées aux vascularites : granulomatose avec polyangéite (Wegener), C&S, PAM (cf Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement.)
- PID associées aux connectivites : PR / LED / sclérodermies.. (cf Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement.)
- SDRA : syndrome de détresse respiratoire aiguë (cf item 354)
- Hémorragie intra-alvéolaire (HIA), etc…
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Arbres et Tableaux
Orientation diagnostique devant une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë
Màj: 22/04/2016
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