Item 211 - Sarcoïdose.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une sarcoïdose.
  • Décrire les principes du traitement et de la prise en charge au long cours.
Recommandations
Mots-clésA savoir
  • Granulome épithélioïde giganto-cellulaire
  • sans nécrose caséeuse / systémique
  • Asymptomatique ++ sinon SdG = traitement
  • Radio thorax: stade 0-4 / ADP / PID
  • Fibroscopie + biopsie sauf Löfgren
  • Alvéolite à CD4 / histo / !! BK négatif
  • HyperCa / cholestase / EC ↑ / GDS N
  • TDM Tx / EFR = DLCO ↓ +/- TVR
  • Sd Löfgren: EN + arthralgie + type 1
  • C°: fibrose / BAV / uvéite / HP / iatro
  • Corticoïdes 0.5mg/kg PO pdt ≠ 18M
  • ssi facteurs de mauvais pronostic (6)
  • RTx à 3M / 6M / 12M puis 1x/an vie
  • Atteintes extra-pulmonaires (7)
  • Diagnostic = histologique
  • ECG-ETT et LAF-FO
  • Sérologie VIH / bilan préT
  • Pas de Vit.D ni Ca

Généralités

Définition

  • Sarcoïdose = granulomatose systémique non nécrosante de cause inconnue = maladie de Besnier Boeck-Schaumann
  • !! Remarque: autres granulomatoses

Epidémiologie

  • Cause la plus fréquence de PID primitive avant 40 ans
  • Prévalence entre 5 et 20/100 000 habitants
  • Affection ubiquitaire dans le monde
  • Facteurs de risque
    • Sujet jeune (2/3 entre 25 et 45 ans) 
    • Race noire/origine caribéenne = fréquence x3 et sévérité ↑
    • Sex ratio F/M entre 1 et 1,5

Physiopathologie

  • Mécanismes
    1. Ag inconnu → réaction immunitaire polarisée LTh1
    2. Alvéolite lymphocytaire à CD4 Th1 → activation des macrophages
    3. Granulomes épithélioïdes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse
    4. Fibrose pulmonaire si évolution défavorable ou forme vue tardivement
  • Atteintes
    • Pulmonaire = localisation interstitielle des granulomes (80% des cas)
      • Zones péri-bronchovasculaires lymphatiques
      • D’où disparité entre imagerie et hématose conservée
    • Atteintes extra-thoraciques: (cf granulomatose « systémique »)
      • Peut toucher tous les organes: à rechercher +++ (à savoir)
      • Peuvent engendrer le pronostic vital+++ ! (ex: septum inter-ventriculaire = BAV)

Diagnostic

Examen clinique

  • Interrogatoire
    • Terrain
      • Sujet jeune (< 40ans ++) / noir (!! SdG) / sex ratio = 1 / non tabagique
    • Signes fonctionnels
      • signes respiratoires
        • Toux sèche persistante
        • Dyspnée d’effort (= SdG)
        • Autres : douleur thoracique
      • signes associés
        • signes généraux rares (<20%) : asthénie ++ / fièvre (Löfgren) / amaigrissement
        • signes extra-pulmonaires : palpitations / syndrome sec / arthralgies
  • Examen physique
    • Examen pulmonaire : atteinte médiastino-pulmonaire
      • Aucultation pulmonaire le plus souvent normale
      • Crépitants secs seulement si stade fibrosant
    • Extension: rechercher une atteinte extra-pulmonaire +++ (3+4) (à savoir)
      • Cutanée : ADP / érythème noueux 10 à 20% / sarcoïdes (cicatrices) ou lupus pernio
      • Ophtalmologiqueuvéite antérieure (> postérieure), atteinte lacrymale, névrite optique, nodule conjonctival
      • Ganglionnaires (dans 20 à 30%) : superficiel et profond
      • ORL : obstruction nasale, atteinte parotidienne (+/- syn Heerfordt), des glandes salivaires, atteinte nasale associée au lupus pernio
      • Cardiaque (rare mais grave!): troubles de la conduction (BAV / BBD le plus fréquent)
      • Néphrologique : néphrocalcinose (hyper Ca chr) / néphropathie glomérulaire (GEM II) / néphropathie interstitielle granulomateuse
      • Hépatique : hépatomégalie fréquente / cholestase non ictérique / pas de cytolyse
      • Glandes salivaires : syndrome sec / parotidomégalie
      • Neurologique : atteinte des nerfs crâniens / méningite aseptique / NP rares
      • Autres : splénomégalie / arthralgies / infiltration hypophysaire / musculaire

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif : le diagnostic est histologique
    • Radiographie thorax face-profil +++

      type 0

      • Radiographie normale

      type 1

      • ADP médiastinales hilaires / bilatérales / symétriques / non compressives / homogènes
      • Parenchyme pulmonaire normal (pas d’infiltration ni atélectasie)

      type 2

      • Syndrome interstitiel réticulo-nodulaire médian et supérieur
      • !! conservation des ADP / +/- infiltration péri-bronchovasculaire

      type 3

      • Disparition des ADP
      • Conservation des lésions parenchymateuses interstitielles

      type 4

      • Fibrose pulmonaire (apex ++) : lésions irréversibles, destructrices et rétractiles, avec ascencion des coupoles diaphragmatiques, atéléctasies segmentaires et lésions d'emphysèmes
      • Rétraction parenchymateuse / bulles d’emphysème aux bases
      • !! RTx fortuite = mode de découverte le plus fréquent. Discordance Radio-Clinique ++
  •  Fibroscopie bronchique avec LBA et biopsies 60% de Se (à savoir
    • Indications : A réaliser si aucune histologie extra-respiratoire disponible. Elle n'est pas indiquée dans :
      • Le Sd de Lofgren (car évolution favorable à 90%)
      • Le stade I radiologique sans atteinte extra-respiratoire et asymptomatique
    • LBA : alvéolite lymphocytaire à LT CD4 
    • Biopsies/anapath : granulome épithélioïde giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse (non pathognomonique )
    • Recherche de mycobactérie : doit être faite et négative = éliminer une tuberculose
  • !! Remarque : sites de biopsies possibles
    • Biopsie des glandes salivaires ++ ( 40% de Se ) / Eperons bronchiques (60% de Se ) / EBUS (80% de Se) / Médiastinoscopie ( quasi 100% de Se ) / ADP superficielles ++ /  cutanée si sarcoïdes / PBH / biopsie neuromusculaire / oculaires..
    • Dans tous les cas, preuve histologique indispensable sauf sd de lofgren.
  • Pour bilan du retentissement
    • TDM thoracique +++
      • En cas de suspicion d'atteinte de stade II, III ou IV / en haute résolution avec coupes fines
      • Pour diagnostic lésionnel précis : ADP infra-radio / micro-nodules (réparition : scissure / péribronchovasculaire / sous pleural)
      • Pour recherche de Cº : fibrose / bronchiectasies (DDB) / greffe aspergillaire
      • Pour suivi (notamment si traitement d’attaque)
      • Ne modifie pas la classification en stades qui repose sur la radio standard
      • Injection de produit de contraste pour analyser les ADP
    • Epreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) +++
      • Spirométrie : normale (+++) ou TVR (si fibrose)
      • Etude du transfert du CO: DLCO ↓ (signe précoce: BAC)
      • Remarque: si TVO → 4 mécanismes possibles :
        • HRB
        • Obstruction bronchique lié à une distorsions des bronches proximales
        • Granulome endo-bronchique
        • Compression extrinsèque bronchique d'origine ganglionnaire
    • Bilan biologique
      • NFS : lymphopénie modérée fréquente
      • EPP : hyper-gammaglobulinémie polyclonale
      • CRP-VS : normales ou peu élevées si syndrome de Löfgren
      • Bilan phospho-calcique : hypercalcémie (10% = SdG) et calciurie ↑ (50%), hypervitaminose D (prod par macrophages des granulomes), PTH normale ou abaissée
      • Dosage ECA (enzyme de conversion de l’AT) : ↑ dans 2/3 des cas / traduit l'élévation de la masse granulamoteuse / peut etre abaissé sous IEC / élevé par hyperThy, IRC, cholestase
      • GDS normaux : hématose conservée (cf atteinte périphérique lymphatique)
  • Pour bilan d’extension +++
    • cardiologique : ECG (BAV) +/- ETT (cardiomyopathie restrictive) (à savoir)
    • ophtalmologique : Cs ophtalmo pour LAF + FO à la recherche d'une uvéite
    • rénal : iono-urée-créatinine / ECBU pour étude du sédiment urinaire
    • hépatique : BHC avec PAL-GGT: recherche d’une cholestase (fréquent)
    • +/- si signe d’appel clinique : TDM abdominale, TDM cérébrale et PL, etc.
  • Pour éliminer un diagnostic différentiel
    • Eliminer une tuberculose +++
      • IDR tuberculine / !! anergie fréquente (syndrome de Löfgren) qui a une grande VPP
      • → recherche de BK sur prélèvements (ECBC et biopsies bronchiques)
  • Pour bilan pré-thérapeutique
  • Autres causes d’acanthosis nigricans
    • auto-immunes / endocrino : insulinorésistance (D2 / SOPK / obésité) / hypothyroïdie
    • paranéoplasiques : cancers digestifs (gastrique ++): toujours évoquer si > 40ans
  • Causes d’érythème noueux (8)
    • Infection streptococique : ORL ++
    • Sarcoïdose : syndrome de Logrën
    • Tuberculose : primo-infection (rarissime)
    • MICI : maladie de Crohn > RCH
    • Yersiniose : diarrhée glairo-sanglante
    • Médicamenteuse : ABT / AINS / POP / amiodarone.. ++
    • Maladies de système : Behçet / LED / PR / Horton..
    • Idiopathique (25-50%)
    • → bilan de 1ère intention: RTx / IDR / ECA-calcémie / ASLO
  • Elements devant remettre en cause le diagnostic de sarcoidose
    • Présence d'une altération de l'état général importante, age > 50 ans, enfant
    • RTx : lésions excavées, épanchement pleural, compression médiastinale, nécrose des ADP
    • Hypogammaglobulinémie (Lymphome, DICV?)
    • Résistance à la corticothérapie
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