Item 213 - Anémie chez l'adulte et l'enfant

Définition

• Anémie = diminution de la concentration en hémoglobine (Hb) dans le sang
• Hémoglobine = globine (tétramère protéique) + hème (porphyrine / Fe2+ fixe l’O2)
• La définition de l’anémie est biologique +++
• H: [Hb] < 13 g/dL
• F: [Hb] < 12 g/dL
• Femme enceinte: [Hb] < 11 g/dL
• Nouveau-né: [Hb] < 13.5 g/dL

Rappels physiopathologiques

• Erythropoïèse
• Se déroule dans la moelle osseuse (MO) (!! sauf pour foetus: dans rate + foie)
• Lignée érythroblastique (MO) → réticulocyte (passe dans le sg) → GR mature
• Durée de l’érythropoïèse = 1S / durée de vie du GR = 120 j
• 2 processus en parallèle: mitose (donc Σ de l’ADN) + synthèse de l’Hb
• Régulée par: EPO +++ (Σ par rein) / hormones thyroïdes / androgènes / GH
• Facteurs nécessaires: fer pour l’Hb / Vit B12 et B9 pour l’ADN
• Hémolyse
• Normale = intra-tissulaire: MO +++ et rate + foie 
• Fer → circuit de réutilisation pour la synthèse de l’hème
• Hème → bilirubine libre (puis conjugaison dans hépatocytes par BUGT1)
• Physiopathologie des anémies carentielles +++
• Si déficit en fer → anémie microcytaire car ↑ mitoses pour une même CCMH
• Si déficit en B9/B12 → anémie macrocytaire car ↓ mitoses pour autant d’ADN

Valeurs normales de l’hémogramme 

• GR: 4.2 – 5.7 millions/mm3
• [Hb]: H = 13-17 g/dL / F = 12-16 g/dL
• Hématocrite: H = 40-50% / F = 38-45%
• VGM = 82 – 98 μm3
• CCMH = 32 – 36 %
• TCMH = 28 – 32 pg
• Réticulocytes = 20 – 120 000 /mm3

!! Formules pour calculer les paramètres manquants

• VGM = [Ht x 10] / GR (en μm3)
• CCMH = [Hb x 100] / Ht (en %)
• TCMH = [Hb x 10] / GR (en μm3)

Toujours préciser le caractère aigu ou non +++

Classification physiopathologique

• Anémies périphériques = par excès de perte des hématies
• → anémie normo/macrocytaires régénératives
• Hémorragies
• Déglobulisation si aiguë puis carence martiale si chronique
• (hémorragie chronique = anémie microcytaire hypochrome arégénérative)
• Anémies hémolytiques
• Corpusculaires (anomalie du GR) = congénitales +++ (sauf HPN)
• Anomalie membranaire: sphérocytose / elliptocytose
• Déficit enzymatiques: en G6PD +++ / en pyruvate kinase
• Hémoglobinopathie: thalassémie / drépanocytose
• HPN: hémoglobinurie paroxystique nocture (Marchiafava-Michelli) (hémopathie acquise non maligne)
• Extra-corpusculaires (pas d’anomalie du GR) = toutes acquises
• AH auto-immunes: Ac chaud ou Ac froid
• AH infectieuses: paludisme / bacteriémie
• AH mécaniques: valves cardiaques / MAT (SHU et PTT)
• AH toxiques: médicaments (sulfamides) / plomb (saturnisme)
• Anémies centrales = par insuffisance de production des hématies
• → anémies micro/normo/macrocytaire arégénératives
• Déficit quantitatif (→ anémie normocytaire)
• Insuffisance globale: par aplasie médullaire / envahissement tumoral, etc.
• Erythroblastopénie isolée: auto-immune ou infection à Parvovirus B19
• Déficit qualitatif (→ réticulocytes produits mais inefficaces)
• Défaut de synthèse de l’Hb (→ anémie microcytaire)
• Anémie par carence martiale
• Anémie inflammatoire
• Anémie sidéroblastique (syndrome myélodysplasique / rare)
• Thalassémie = déficit en globine (mais principalement hémolytique)
• Défaut de synthèse de l’ADN (→ anémie macrocytaire)
• Carence en B9 (Folates) ou Vit B12 = anémie mégaloblastique
• Toxicité directe sur la MO : OH +++
• Iatrogène: inhibiteurs nucléotidiques, méthotrexate, etc.

Classification syndromique (++ en pratique)

• Anémies microcytaires
• régénératives
• Thalassémies (cf parfois arégénératif)
• arégénératives
• Anémie par carence martiale
• Anémie inflammatoire (chronique)
• Thalassémies
• Anémie sidéroblastique (SMD) / saturnisme
• Remarque sur l'anémie inflammatoire chronique
• = anémie HYPOsidérémique (fer sérique bas)
• !! les autres ont un fer sérique normal
• !! anémie mixte : devant un syndrome inflammatoire franc + transférrine normale (devrait être basse)
• dans ce cas : doser RST (récepteur soluble de la transférrine), qui n'est élevé qu'en cas de carence martial
• principales causes d'anémies mixtes : cancer digestifs et gynécologiques
• nb : la férritinémie sera ↑ en cas d'anémie mixte car reflète le syndrome inflammatoire plus que la carence martiale
• Anémies normo/macrocytaires
• régénératives
• Evidentes:
• hémorragie aiguë ou anémie en cours de traitement
• Toutes les anémies hémolytiques (4×2, cf supra) (sauf thalassémies)
• arégénératives
• Evidentes (5): IRC / hypothyroïdie / alcool / hémodilution / inflammation
• Anémies mégaloblastiques (carence en B9 ou B12)
• Syndromes myélodysplasiques
• Envahissement tumoral / myélofibrose / aplasie médullaire
• Erythroblastopénie isolée (médicamenteuse / toxique / parvovirus B19)
• remarque sur les causes d'hémodilution (= fausses anémies) :
• grossesse > T2
• IC (rétention HS)
• hyperprotidémie
• SMG
• iatrogène (remplissage)