Item 214 - Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Recommandations
  • Collège d'Hématologie 2018
  • Collège de Médecine interne 2019
  • Collège d'Immunopathologie 2018
Mots-clésA savoir
  • Thrombopénie = P < 150 000/mm3
  • Centrale: envahissement / alcool-Mdt
  • Périph: conso / destruct° / répartition
  • PTAI / immuno-allergie / allo-immun
  • Purpura non infiltré / ex. muqueuses
  • Extension: neuro / FO / BU / TR / TV
  • Myélogramme systématique ++++
  • Centrale → biopsie ostéo-médullaire
  • Périphérique → immuno + infectieux
  • Hospitalisation si clinique ou P < 20
  • Transfusion que si P < 20 et central
  • Abstention / corticoïdes / Ig IV / splénectomie
  • Contrôle: frottis + tube citraté
  • Médicaments / alcool / CIVD
  • Autres localisations (5) / Temp.
  • Pas de Tf de CP si périphérique
  • MA aux splénectomies (4)

 

Généralités

Définition

  • Thrombopénie: plaquettes < 150 000/mm3 (= 150 10^9/L = 150 G/L)
  • En pratique, risque de syndrome hémorragique si P < 50 000/mm3

!! Réflexe devant toute thrombopénie (à savoir) 

  • = éliminer une fausse thrombopénie induite par l’EDTA (anticoagulant du tube)
    • → Faire frottis sanguin: éliminer des amas plaquettaires
    • → Faire prélèvement de contrôle sur tube citraté (autre anticoagulant)
    • -> Pas de controle nécessaire si hémorragie associée cliniquement

Etiologies

Thombopénies centrales

  • Thrombopénies acquises +++
    • Si insuffisance médullaire globale
      • Envahissement: leucémie / lymphome / myélome / métastase
      • Aplasie médullaire ou myélofibrose (BOM)
      • Syndrome myélodysplasiques (cf item 313)
      • Carence en B9 ou B12 (thrombopoïèse inefficace)
    • Si atteinte mégacaryocytaire sélective
      • Médicaments: sulfamides / AINS / thiazidiques (à savoir)
      • Alcool: intoxication éthylique aiguë (à savoir)
  • Thrombopénies constitutionnelles (rares)
    • Amégacaryocytose congénitale / Maladie de Fanconi
    • Thrombopénies congénitales (May-Hegglin / Bernard-Soulier, etc)
      • Quand les évoquer : PTI ne repondant pas au ttt / atcd de trombopénie familiale ou de leucémie / anomalies morpho des plq / pas d'hg malgré thrombopénie profonde / NFS anormale depuis naissance

Thrombopénies périphériques (3×3)

  • Par destruction plaquettaire (immunologique ++)
    • Tous caractérisés par la présence d’Ac anti-plaquettes
    • Purpuras thrombopéniques auto-immuns (PTAI)
      • Purpura thrombopénique idiopathique (PTI): déf : pathologie auto immune avec P < 100 000 / mm3
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