Item 214 - Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant

Définition

• Thrombopénie: plaquettes < 150 000/mm3 (= 150 10^9/L = 150 G/L)
• En pratique, risque de syndrome hémorragique si P < 50 000/mm3

!! Réflexe devant toute thrombopénie (à savoir) 

• = éliminer une fausse thrombopénie induite par l’EDTA (anticoagulant du tube)
• → Faire frottis sanguin: éliminer des amas plaquettaires
• → Faire prélèvement de contrôle sur tube citraté (autre anticoagulant)
• -> Pas de controle nécessaire si hémorragie associée cliniquement

Thombopénies centrales

• Thrombopénies acquises +++
• Si insuffisance médullaire globale
• Envahissement: leucémie / lymphome / myélome / métastase
• Aplasie médullaire ou myélofibrose (BOM)
• Syndrome myélodysplasiques (cf item 313)
• Carence en B9 ou B12 (thrombopoïèse inefficace)
• Si atteinte mégacaryocytaire sélective
• Médicaments: sulfamides / AINS / thiazidiques (à savoir)
• Alcool: intoxication éthylique aiguë (à savoir)
• Thrombopénies constitutionnelles (rares)
• Amégacaryocytose congénitale / Maladie de Fanconi
• Thrombopénies congénitales (May-Hegglin / Bernard-Soulier, etc)
• Quand les évoquer : PTI ne repondant pas au ttt / atcd de trombopénie familiale ou de leucémie / anomalies morpho des plq / pas d'hg malgré thrombopénie profonde / NFS anormale depuis naissance

Thrombopénies périphériques (3×3)

• Par destruction plaquettaire (immunologique ++)
• Tous caractérisés par la présence d’Ac anti-plaquettes
• Purpuras thrombopéniques auto-immuns (PTAI)
• Purpura thrombopénique idiopathique (PTI): déf : pathologie auto immune avec P < 100 000 / mm3
• Maladies auto-immunes: LED (syndrome d’Evans avec AHAI)
• Leucémie lymphoïde chronique (cf Leucémies lymphoïdes chroniques)
• !! Toute infection virale: VIH-VHC / MNI / GEV..
• Thrombopénies immuno-allergiques (complexes immuns)
• Thrombopénie immuno-allergique à l’héparine (TIAH: cf Spondylarthrite inflammatoire.tem 326) anticorps anti PF4
• Autres: quinine / thiazidiques / sulfamides / anti-épileptiques, etc.
• Thrombopénies par allo-anticorps
• Thrombopénies post-transfusionnelles (allo-Ac anti-PLA1)
• Thrombopénie néonatale: allo-immunisation foeto-maternelle
• Par hyperconsommation plaquettaire (infectieuse ++)
• Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVDà savoir ())
• !! 1ère étiologie à éliminer devant toute thrombopénie. 
• Bilan: TCA↑ – TP ↓ / ↑ D-dimères – ↓ Fibrinogène / ↓ F.V – F.VIII
• Thrombopénies infectieuses
• Infections bactériennes: bactériemie à pyogènes ++ (modérée sinon CIVD)
• Paludisme (si voyage) / pupura fulminans (méningocoque ou pneumocoque)
• Micro-angiopathies thrombotiques (MAT)
• Syndrome biologique: diagnostiqué devant association de la thrombopénie avec anémie hémolytique mécanique
• 2 types: SHU et PTT
• Syndrome hémolytique urémique (SHU, enfant): cf item 260
• PTT: adulte, probablement auto-immun.
• = Syndrome de Moschowitz
• Clinique: Atteinte neurologique (tb de conscience)/ fièvre / dlrs abdominales
•  Biologie:
• MAT / Insuffisance rénale aigüe (rare) / Dosage de l'enzyme ADAMTS13 diminué
• Thrombopénies mécaniques
• circulation extra-corporelle / valve cardiaque mécanique
• Par anomalie de répartition (séquestration ++)
• Hypersplénisme: quelque soit la cause de la splénomégalie (cf Splénomégalie)
• Dilution: transfusion ou perfusion massive
• Grossesse: au 3ème trimestre ++