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Item 215 - Purpuras chez l'adulte et l'enfant

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Résumé

Objectifs CNCI
Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Recommandations
PTI enfant / SHIP / 2007 Polycopié National Médecine Interne 2018
Mots-clés	À savoir
Ne s’effaçant pas à la pression Purpura plaquettaire / vasculaire Fulminans / hémorragique / endocardite NFS-P et TP-TCA en 1ère intention Purpura + sepsis sévère + CIVD Bilan immunologique si vascularite PAN = VHB / cryoglobulinémie = VHC	Ex. corps entier / dénudé Rechercher une urgence (3) Prise médicamenteuse Température / Sd méningé Thrombopénie = contrôle BU-ECBU / créatininémie Fébrile = C3G 50mg/kg IV PR = OGE + protéinurie

Généralités

Définition

Purpura = tâche hémorragique due à un dépôt d’hématies dans le derme
En pratique: toute lésion rouge ne s’effaçant pas à la pression est un purpura +++

Réflexes devant tout purpura +++

1. Rechercher les 3 urgences vitales: purpura fulminans / endocardite / CIVD
2. Distinguer le purpura vasculaire et le purpura plaquettaire (clinique / hémostase)

Si plaquettaire: gravité (bulles / muqueuses) / pénie-thrombopathie
Si vasculaire: fonction rénale (causes immunologiques) / sepsis (causes infectieuses)

Étiologies

Purpuras plaquettaires

Thrombopéniques (++) (cf item 210)

Thrombopénies centrales

Insuffisance médullaire (envahissement, aplasie...)
Toxique: alcoolisme / iatrogène: chimiothérapie +

Thrombopénies périphériques

Par hyperconsommation: CIVD / infections (bactérienne/virale/paludisme ++)/MAT
Par hyperdestruction: PTI / auto-immune / TIAH / allo-immunisation
Par anomalie de la répartition: hypersplénisme / dilution (transfusion, grossesse)

Thrombopathiques

Thrombopathies acquises

Hémopathies: SMP / SMD / LA / Ig monoclonale (myélome)
Médicaments / IRC / IHC sur cirrhose

Thrombopathies constitutionnelles

Maladie de Jean Bernard Soulier (déficit en GpIb-IX)
Maladie de Glanzmann (défaut de GpIIb-IIIa)
Maladie du pool vide
A part: atteinte de la fonction plaquettaire mais pas du thrombocyte: maladie de Willebrand (≠ avec les précédents:TCA anormal)

Purpuras vasculaires (++)

Atteinte pariétale

Vascularite nécrosante

Primitives (entités individualisées / AI +++) : purpura rhumatoïde / PAN / cryoglobulinémie / ANCA / Maladie de Takayashu
Secondaires

Infections +++ : endocardite / méningocoque / pneumocoque / gonocoque
Iatrogénie : sulfamides / AINS / β-lactamines
Hémopathies : lymphome / myélome / LLC / SMD
Connectivites : GS ++ / LED / PR

Fragilité pariétale ou « capillarite » mécanique

Idiopathique : purpura sénile de Bateman
Iatrogène : corticoïdes
Hyperpression veineuse chronique : dermite ocre

Atteinte luminale par emboles

Embolies septiques
Embolies de cristaux de cholestérol
CIVD / AVK + déficit en protéine C ou S +/- ATIII

Attention

Purpura + Souffle + Douleurs articulaires + Fébricule chez une jeune femme : évoquer 2 étiologies

Lupus etythémateux disséminé avec atteinte articulaire + endocardite de Libman-Sacks et thrombopénie auto immune
Endocardite infectieuse subaiguë d'Osler

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M. V, 35 ans se présente à la consultation de médecine interne le 17 juillet 2013 car il "en a marre d'être tout le temps malade". Ce juriste vous signale en effet que depuis sa plus tendre enfance, il cumule les épisodes infectieux et cela commence à l'handicaper dans la poursuite de ses études. Il rapporte 4 à 5 épisodes d'infections ORL par ans et a déjà été hospitalisé pour pneumopathie à pneumocoque. Tous ces épisodes ont été traités avec succès par antibiothérapie. Il vous signale que ces épisodes se répètent depuis longtemps et que leur fréquence ne leur parait pas modifiée. Il a consulté récemment son dentiste qui ne retrouvait pas de foyer infectieux chronique au niveau dentaire. En dehors des épisodes infectieux, son état général est plutot conservé, il se plaint d'une toux chronique non modifiée par la prise de bronchodilatateurs inhalés (Salbutamol) empruntés à son amie. Votre examen clinique retrouve : TA 127/73, Fc 67/min, FR 14/min, Sat 98%AA, poids 72 kg, taille 1,79m. cardiaque : Bruits du coeur réguliers, pas de souffle, pas de signes d'insuffisance cardiaque, pas de souffle sur les trajets vasculaires, les pouls distaux sont percus pulmonaire : murmure vésiculaire percu bilatéral, foyer de crépitants lobe moyen droit. digestif : examen sans particularités neurologique : examen sans particularités urologique : pas de signes fonctionnels urinaires, BU : leuco -, nitrites -, sang -, prot - dermato : examen cutané sans particularités ganglionnaire : discrète adénopathie sous mandibulaire droite, élastique 1,5 cm, splénomégalie discrète. Les examens réalisés par le médecin traitant retrouvent : NFS : Hb 14,2g/dL, leucocytes 6840 / mm3, plaquettes 231 000 / mm3 ionogramme : Na 141 mmol/L, K 4,2 mmol/L, Cl 93 mmol/L, créat 65 umol/L, urée 0,14 g/L, glycémie 0,98 g/L

Màj: 23/11/2015

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