Item 215 - Purpuras chez l'adulte et l'enfant

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Recommandations
  • Collège des enseignants de médecine interne - 4ème édition (2021)
  • Collège des enseignants d'hématologie - 4ème édition (2021)
  • Collège des enseignants de dermatologie - 8ème édition (2022)
  • Collège des enseignants de pédiatrie - 8ème édition (2021)
  • ECN Pilly - 1ère édition (2021)
Mots-clésÀ savoir
  • Ne s’effaçant pas à la pression
  • Purpura plaquettaire / vasculaire
  • Fulminans / hémorragique / endocardite
  • NFS-P et TP-TCA en 1ère intention
  • Purpura + sepsis sévère + CIVD
  • Bilan immunologique si vascularite
  • PAN = VHB / cryoglobulinémie = VHC
  • Ex. corps entier / dénudé
  • Rechercher une urgence
  • Prise médicamenteuse
  • Température / Sd méningé
  • Thrombopénie = contrôle
  • BU-ECBU / créatininémie
  • Fébrile = C3G
  • PR = OGE + protéinurie

 

Diagnostic positif

Définition

  • Purpura
    • Lésion élémentaire cutanée et/ou muqueuse
    • Par extravasation de sang dans le derme ou le chorion

Sémiologie

  • Lésion plane ou infiltré, rouge ne s'effaçant PAS à la vitropression
  • 3 formes essentielles:
    • Purpura pétéchial
      • Punctiforme
      • Membres inférieurs ++
      • Le plus fréquent
    • Purpura ecchymotique
      • Larges nappes bleu violacé
    • Purpura en vibices
      • Traînées linéaires
      • Plis, zones de friction ou de traction ++
  • Lésions élémentaires associées à rechercher:
    • Macules, papules
    • Rarement nodules, bulles, pustules, L° nécrotiques puis ulcérées
  • Purpura muqueux
    • Composante hémorragique/érosive ++
    • Gingivorragie, épistaxis, hémorragie sous-conjonctivale
  • Evolution
    • Vers les teintes e la biligénie
      • Rouge, bleu/violet, vert/jaune puis chamois
    • Disparition sans séquelle
    • Dyschromie brunâtre séquellaire en cas de récidives multiples

Diagnostics différentiels

  • Erythème (dilatation vasculaire dermique)
    • Effacement à la vitropression
  • Télangiectasies (vaisseaux ectasiques)
    • Aspect en branche d'arbre mort ou étoile
    • Effacement à la vitropression
  • Angiomes plans (prolifération vasculaire)
    • Effacement partiel à la vitropression

Situations d'urgence

Purpura fulminans

  • Définition
    • Extension rapide (qlqs min ou h) en taille et en nombre d'un purpura vasculaire
    • Avec au moins un élément nécrotique ou écchymotique >3mm
    • Associée à un sepsis ou choc septique
  • Germes
    • Méningocoque +++
    • Pneumocoque, haemophilus, staphylocoque ou streptocoque (rare)
  • Clinique (tableau systémique ++)
    • Sepsis sévère +/- choc septique +/- troubles de conscience
    • Purpura ecchymotique et nécrotique, extensif +/- pustules
    • Atteinte fréquente des extrémités (risque d'amputation)
  • Conduite à tenir en urgence
    • Devant toute fièvre + purpura nécrotique avec au moins un élément >3mm
    • ATB immédiate IV ou IM
      • Adulte: Ceftriaxone 2g (alternative amoxicilline 2g)
      • Enfant: Ceftriaxone 100 mg/kg (alternative: amoxicilline 50 mg/kg)
    • Transfert médicalisé en urgence vers secteur hospitalier (SAMU/SMUR)
    • Alerter le centre qui recevera le patient
    • Hémocultures si possible et SANS retarder 1ère dose d'ATB
    • Bilan biologique: hémogramme et bilan de coagulation (CIVD fréquente)
    • NPO précautions de type gouttelettes
  • Mesures associées = contagion
    • Isolement respiratoire (précautions de type goutelette)
    • Enquête épidémiologique et rechercher sujets contacts
    • Chimioprophylaxie = ATBP recommandée des sujets contacts si dernier contact < 10J
      • Rifampicine PO 2J
      • Si allergie : ceftriaxone ou ciprofloxacine
      • À débuter en urgence (24-48heures) +++
    • PUIS vaccination secondaire des sujets contacts si dernier contact < 10 jours (si type A ou C ou Y ou W135)
    • Déclaration obligatoire à l'ARS: signalement nominatif immédiat par téléphone +++ puis notification anonyme
  • Pronostic
    • Décès dans 20% des cas sous TTT
  • Complication
    • Syndrome de Waterhouse-Friderichsen
      • = nécrose hémorragique bilatérale des surrénales ⇒ ISA 
      • CAT = hémisuccinate d’hydrocortisone IV en urgence

Purpura avec syndrome hémorragique

  • Thrombopénie profonde (PLQ <20 000/mm3) et/ou CIVD
  • Signes de gravité:
    • Purpura des muqueuses:
      • Bulles hémorragiques des muqueuses
      • Gingivorragies
    • Epistaxis, hématurie macroscopique
    • Méno-métrorragies
    • Hémorragie digestive
    • Saignement intracrânien
  • Diagnostic étiologique urgent (NFS-PLQ-Bilan d'hémostase)
  • TTT adapté sans délai (T° en cas due choc hémorragique)
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