Item 215 - Purpuras chez l'adulte et l'enfant

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Recommandations
Mots-clésÀ savoir
  • Ne s’effaçant pas à la pression
  • Purpura plaquettaire / vasculaire
  • Fulminans / hémorragique / endocardite
  • NFS-P et TP-TCA en 1ère intention
  • Purpura + sepsis sévère + CIVD
  • Bilan immunologique si vascularite
  • PAN = VHB / cryoglobulinémie = VHC
  • Ex. corps entier / dénudé
  • Rechercher une urgence (3)
  • Prise médicamenteuse
  • Température / Sd méningé
  • Thrombopénie = contrôle
  • BU-ECBU / créatininémie
  • Fébrile = C3G 50mg/kg IV
  • PR = OGE + protéinurie

 

Généralités

Définition

  • Purpura = tâche hémorragique due à un dépôt d’hématies dans le derme
  • En pratique: toute lésion rouge ne s’effaçant pas à la pression est un purpura +++

Réflexes devant tout purpura +++

  • 1. Rechercher les 3 urgences vitales: purpura fulminans / endocardite / CIVD
  • 2. Distinguer le purpura vasculaire et le purpura plaquettaire (clinique / hémostase)
    • Si plaquettaire: gravité (bulles / muqueuses) / pénie-thrombopathie
    • Si vasculaire: fonction rénale (causes immunologiques) / sepsis (causes infectieuses)

Étiologies

Purpuras plaquettaires

  • Thrombopéniques (++) (cf item 210)
    • Thrombopénies centrales
      • Insuffisance médullaire (envahissement, aplasie...)
      • Toxique: alcoolisme / iatrogène: chimiothérapie +
    • Thrombopénies périphériques
      • Par hyperconsommation: CIVD / infections (bactérienne/virale/paludisme ++)/MAT
      • Par hyperdestruction: PTI / auto-immune / TIAH / allo-immunisation
      • Par anomalie de la répartition: hypersplénisme / dilution (transfusion, grossesse)
  • Thrombopathiques
    • Thrombopathies acquises
      • Hémopathies: SMP / SMD / LA / Ig monoclonale (myélome)
      • Médicaments / IRC / IHC sur cirrhose
    • Thrombopathies constitutionnelles
      • Maladie de Jean Bernard Soulier (déficit en GpIb-IX)
      • Maladie de Glanzmann (défaut de GpIIb-IIIa)
      • Maladie du pool vide
      • A part: atteinte de la fonction plaquettaire mais pas du thrombocyte: maladie de Willebrand (≠ avec les précédents:TCA anormal)

Purpuras vasculaires (++)

  • Atteinte pariétale
    • Vascularite nécrosante
      • Primitives (entités individualisées / AI +++) : purpura rhumatoïde / PAN / cryoglobulinémie / ANCA / Maladie de Takayashu
      • Secondaires
        • Infections +++ : endocardite / méningocoque / pneumocoque / gonocoque
        • Iatrogénie : sulfamides / AINS / β-lactamines
        • Hémopathies : lymphome / myélome / LLC / SMD
        • Connectivites : GS ++ / LED / PR
    • Fragilité pariétale ou « capillarite » mécanique
      • Idiopathique : purpura sénile de Bateman
      • Iatrogène : corticoïdes
      • Hyperpression veineuse chronique : dermite ocre
  • Atteinte luminale par emboles
    • Embolies septiques
    • Embolies de cristaux de cholestérol
    • CIVD / AVK + déficit en protéine C ou S +/- ATIII

Attention

  • Purpura + Souffle + Douleurs articulaires + Fébricule chez une jeune femme : évoquer 2 étiologies 
    • Lupus etythémateux disséminé avec atteinte articulaire + endocardite de Libman-Sacks et thrombopénie auto immune
    • Endocardite infectieuse subaiguë d'Osler
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