Item 215 - Purpuras chez l'adulte et l'enfant

Définition

• Purpura
• Lésion élémentaire cutanée et/ou muqueuse
• Par extravasation de sang dans le derme ou le chorion

Sémiologie

• Lésion plane ou infiltré, rouge ne s'effaçant PAS à la vitropression
• 3 formes essentielles:
• Purpura pétéchial
• Punctiforme
• Membres inférieurs ++
• Le plus fréquent
• Purpura ecchymotique
• Larges nappes bleu violacé
• Purpura en vibices
• Traînées linéaires
• Plis, zones de friction ou de traction ++
• Lésions élémentaires associées à rechercher:
• Macules, papules
• Rarement nodules, bulles, pustules, L° nécrotiques puis ulcérées
• Purpura muqueux
• Composante hémorragique/érosive ++
• Gingivorragie, épistaxis, hémorragie sous-conjonctivale
• Evolution
• Vers les teintes e la biligénie
• Rouge, bleu/violet, vert/jaune puis chamois
• Disparition sans séquelle
• Dyschromie brunâtre séquellaire en cas de récidives multiples

Diagnostics différentiels

• Erythème (dilatation vasculaire dermique)
• Effacement à la vitropression
• Télangiectasies (vaisseaux ectasiques)
• Aspect en branche d'arbre mort ou étoile
• Effacement à la vitropression
• Angiomes plans (prolifération vasculaire)
• Effacement partiel à la vitropression

Purpura fulminans

• Définition
• Extension rapide (qlqs min ou h) en taille et en nombre d'un purpura vasculaire
• Avec au moins un élément nécrotique ou écchymotique >3mm
• Associée à un sepsis ou choc septique
• Germes
• Méningocoque +++
• Pneumocoque, haemophilus, staphylocoque ou streptocoque (rare)
• Clinique (tableau systémique ++)
• Sepsis sévère +/- choc septique +/- troubles de conscience
• Purpura ecchymotique et nécrotique, extensif +/- pustules
• Atteinte fréquente des extrémités (risque d'amputation)
• Conduite à tenir en urgence
• Devant toute fièvre + purpura nécrotique avec au moins un élément >3mm
• ATB immédiate IV ou IM
• Adulte: Ceftriaxone 2g (alternative amoxicilline 2g)
• Enfant: Ceftriaxone 100 mg/kg (alternative: amoxicilline 50 mg/kg)
• Transfert médicalisé en urgence vers secteur hospitalier (SAMU/SMUR)
• Alerter le centre qui recevera le patient
• Hémocultures si possible et SANS retarder 1ère dose d'ATB
• Bilan biologique: hémogramme et bilan de coagulation (CIVD fréquente)
• NPO précautions de type gouttelettes
• Mesures associées = contagion
• Isolement respiratoire (précautions de type goutelette)
• Enquête épidémiologique et rechercher sujets contacts
• Chimioprophylaxie = ATBP recommandée des sujets contacts si dernier contact < 10J
• Rifampicine PO 2J
• Si allergie : ceftriaxone ou ciprofloxacine
• À débuter en urgence (24-48heures) +++
• PUIS vaccination secondaire des sujets contacts si dernier contact < 10 jours (si type A ou C ou Y ou W135)
• Déclaration obligatoire à l'ARS: signalement nominatif immédiat par téléphone +++ puis notification anonyme
• Pronostic
• Décès dans 20% des cas sous TTT
• Complication
• Syndrome de Waterhouse-Friderichsen
• = nécrose hémorragique bilatérale des surrénales ⇒ ISA 
• CAT = hémisuccinate d’hydrocortisone IV en urgence

Purpura avec syndrome hémorragique

• Thrombopénie profonde (PLQ <20 000/mm³) et/ou CIVD
• Signes de gravité:
• Purpura des muqueuses:
• Bulles hémorragiques des muqueuses
• Gingivorragies
• Epistaxis, hématurie macroscopique
• Méno-métrorragies
• Hémorragie digestive
• Saignement intracrânien
• Diagnostic étiologique urgent (NFS-PLQ-Bilan d'hémostase)
• TTT adapté sans délai (T° en cas due choc hémorragique)