Item 217 - Syndrome mononucléosique

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques devant un syndrome mononucléosique et justifier les premiers examens complémentaires les plus pertinents.
Recommandations
  • ECN pilly 2021
  • Polycopié du Collège de la société française d'hématologie 3ème édition (2018)
  • Polycopié Med-Line médecine interne 3ème édition (2019)
Mots-clésA savoir
  • Lymph. > 4000/mm3 et inversion FS
  • Frottis: ≥ 10% grands lymph. baso.
  • MNI > CMV > toxoplasmose > VIH
  • Asthénie / polyADP / toutes angines
  • MNI-test / Ac anti-VCA / anti-EBNA
  • CMV – toxo: !! femme enceinte + ID
  • Sérologie VIH + Ag p24

Généralités

Définition 

  • Syndrome biologique avec :
    • Proportion de lymphocytes supérieure à 50% 
    • ET présence de lymphocytes activés supérieurs à 10% :
      • Cellules lymphoïdes polymorphes hyperbasophiles morphologiquement anormales :
        • Cellules de taille petite / moyenne / grande
        • Noyau de contour régulier ou non / chromatine dense
        • Cytoplasme abdondant +/- basophile
      • Correspondent à des lymphocytes T cytotoxiques activés en réponse à un pathogène (viral ++)

Etiologies

  • 3 causes fréquentes : mononucléose infectieuse (MNI), infection CMV, toxoplasmose
  • Primo-infection VIH rare mais à rechercher si contexte évocateur ++
  • Autres causes :
    • Virales: rubéole / oreillons / rougeole / HHV6 / varicelle / herpès / hépatite / dengue / HTLV-1...
    • Bactériennes: brucellose / mycoplasme / fièvre typhoïde / syphilis II / coqueluche / rickettsiose / listériose...
    • Parasitaires : paludisme
    • Allergies médicamenteuses: β-lactamines / sulfamides / hydantoïne / anti-convulsivants / DRESS syndrome
    • Maladie du greffon contre l'hôte 
    • Maladie sérique 
    • Maladies auto-immunes 
      • Lymphocytose moins marqué qu'au cours des syndromes mononucléosiques classiques 
      • Eliminer une infection intercurrente avant tout ++

Orientation diagnostique

Interrogatoire

  • Âge / profession 
  • Rapport sexuel à risque (VIH) / nouveau partenaire (EBV)
  • Habitudes alimentaires / présence d'un chat (toxoplasmose)
  • Introduction récente d'un nouveau médicament 

Examen clinique

  • Devant tout syndrome mononucléosique, rechercher :
    • Signes généraux: fièvre / asthénie
    • Examen des aires ganglionnaires: ADP (!! schéma) / splénomégalie
    • Examen ORL: recherche tout type d’angine (EBV) (à savoir)
    • Examen cutané: ictère (CMV) / éruption cutanée (rash)

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • NFS
      • hyperlymphocytose (lymphocytes > 4000/mm3)
      • avec inversion de la formule leucocytaire (lymphocytes > PNN)
    • Frottis sanguin
      • ≥ 10% de grands lymphocytes atypiques hyperbasophiles (bleus) et polymorphes
  • Pour diagnostic étiologique
    • Bilan  de 1ère intention :
      • MNI-test, puis si MNI-test négatif, sérologie EBV 
      • Sérologie VIH et charge virale, surtout si conduite à risque (+/- répétée 6 semaines après l'exposition à risque)
      • Sérologies CMV et toxoplasmose, notamment si sérologie EBV négative
    • Selon le contexte
      • Femme enceinte: sérologie rubéole
      • Doute avec une LAL: myélogramme

Diagnostics différentiels

  • Hémopathies malignes
    • Leucémie aiguë lymphoblastique 
      • Cellules lymphoïdes immatures monomorphes
    • Leucémie lymphoïde chronique 
      • Cellules lymphoïdes matures monomorphes
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