Item 238 - Souffle cardiaque chez l'enfant

Définitions

• souffle fonctionnel (anorganique / « innocent »): pas de lésion sous-jacente
• souffle organique: secondaire à une cardiopathie congénitale

Epidémiologie

• Souffle chez l’enfant extrêmement fréquent: > 50% des nourrissons (!)
• Cardiopathies congénitales beaucoup plus rares: 1% des patients
• Dans le cadre d’anomalies chromosomiques: T21 (50% de CC) / Turner (coarctation)
• Fréquence: souffle fonctionnel >> CIA – CIV > coarctation de l’aorte

Physiopathologie

• !! Toute différence de gradient de pression entre 2 cavités et 2 parties d'un vx donne un souffle
• Dans la grande majorité des cas, aucune cardiopathie sous-jacente: souffle bénin
• Nné : turbulences cardiocirculatoires lors de la systole
• Grand enfant : vitesse de sang élevée / diamètre aorte réduit / paroi thoracique fine (stétho)

Classification des cardiopathies congénitales

• Shunts G/D
• Communication interventriculaire (CIV)
• Communication interauriculaire (CIA)
• Persistance du canal artériel (PCA)
• Canal atrio-ventriculaire (CAV)
• Obstacle
• Coeur gauche
• sténose valvulaire aortique
• coarctation de l'aorte
• Coeur droit
• sténose valvulaire pulmonaire, sténose supravalvulaire pulmonaire
• sténose des 2 branches pulmonaires
• Tétralogie de Fallot
• Fuite des valves auriculo-ventriculaires
• Insuffisance mitrale
• Insuffisance tricuspide

Particularité pédiatriques :

• Sémio cardiovacsulaire :
• Auscultatoires : 
• Bruits du cœur bien frappés
• Arythmie sinusale (+++) : accélère à l’inspi, ralenti à l’expi
• Dédoublement variable du B2 au foyer pulmonaire
• B3 physio variable en protodiastole (remplissage rapide du VG)
• Hémodynamiques :
• FR / FC / PA : fonction de l’âge
• Marbrures physio (livedo) : sans lien systématique avec insuffisance circulatoire périphérique
• Bord inferieur du foie 1-2 cm sous le rebord costal
• !! pièges diagnostiques:
• HMG (IC) : foie débordant à gauche de la ligne médiane
• Foie ptosé (≠ HMG) (distension pulmonaire) : bord sup du foie abaissé / bord inf palpable / ne dépasse pas à gauche de la ligne médiane +++
• ECG :
• FC rapide (même au repos)
• Rythme cardiaque sinusal (!! arythmie respiratoire)
• QT dépend de la FC (donc QTc +++)
• Prépondérance électrique du VD : aspect d’HVD (axe D, ondes T – de V1 à V4)

Circonstances de découverte

• Fortuite : lors d'une consultation
• Nné / NRS: Allaitement → dyspnée + sueurs / mauvaise prise de poids / cassure pondérale
• Enfant : dyspnée d'effort / RCSP / palpitations / malaise-syncope / douleurs thoraciques

Examen clinique

• Interrogatoire
• Terrain: atcd familiaux (CC, maladie génétique, mort subite, HTA) / grossesse (toxique, OH, infections, diabète) / naissance / carnet de santé (à savoir)
• Anamnèse: atcd d’angines / croissance staturo-pondérale / terme, poids, taille et PC de naissance
• Signes fonctionnels (souvent absents)
• Nourrisson: dyspnée / stagnation pondérale / épisodes de cyanose-sueurs
• Enfant: douleur thoracique, dyspnée, syncope ou malaises à l’effort
• Examen physique
• Prise des constantes
• PA aux 4 membres (différentielle MS-MI) / FC / FR-SpO2 (à savoir)
• Prise du poids: recherche d’un retard/cassure staturo-pondéral +++
• Examen cardiovasculaire
• Caractériser le souffle
• = foyer / temps / durée / timbre / irradiation / intensité / variabilité
• Temps :
• Systolique : holo (CIV) / méso (éjectionnel) / télé (prolapsus valvulaire)
• Diastolique seul : TJRS pathologique (fuite Aortique ou pulmo)
• Continu : systolo-diastolique
• Intensité :
• Forte si > 3/6e (pas de corrélation avec la gravité)
• Variabilité : position / repos-effort / fièvre (+++)
• Localisation maximale :
• Foyer pulmonaire : sténose pulmonaire / CIA
• Dos : coarctation Ao / sténose de la branche pulmonaire
• Xiphoïde : CIV
• Foyer Ao : sténose Ao / sténose art. pulmonaire droite
• Irradiation :
• Rayon de roue : CIV
• Cou : sténose valve aortique
• Dos : CIA / sténose pulmonaire
• Rechercher des signes associés
• Pouls: hyperpulsatilité / abolition pouls fémoraux +++(coarctation) (à savoir)
• Auscultation: éclat du B2 (HTAP) / galop proto-diastolique (B3)
• Signes d’IC: hépatomégalie douloureuse / OMI / crépitants
• Elements dysmorphiques : T21 (CAV) / Turner (Coarctation de l'Ao)
• Coloration : cyanose (shunt D/G) +++
• Examen général
• Recherche d’une cyanose / d’une polypnée / de crépitants
• Recherche d’une dysmorphie faciale: T21 ++ / Turner / Marfan

Orientation étiologique (9) +++

• !! parfaitement connaître les caractéristiques d'un souffle fonctionnel
• 1 seul critère absent = organique probable (à savoir) → avis cardiopédiatrique + ETT

Examens complémentaires

• AUCUN n’est systématique: diagnostic de souffle fonctionnel = clinique
• En pratique: bilan paraclinique si doute clinique +++
• ECG : n'élimine pas une anomalie si négatif / rassurant si normal 
• !! ECG systématique si enfant > 12 ans + sport de compétition + souffle (même d'allure fonctionnel) +++
• ETT +++ (TM + Doppler) :
• Indications:
• souffle (même fonctionnel) < 1an
• souffle d'allure organique (tout âge)
• ATCD familiaux de mort subite ou cardiomyopathie
• Radiographie thorax face/profil: n'est plus systématique

Conduite à tenir en pratique:

• < 1 an : souffle = ETT + avis cardiopédiatrique (organique JPDC)
• > 1 an : si tous les signes d'un souffle fonctionnel sont présents = RIEN (peu de risque qu'un souffle organique n'ai pas été diagnostiqué)