Item 239 - Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale)

• Acrosyndrome = trouble vasomoteur des extrémités.
• On peut les séparer en acrosyndrome :
• Vasomoteurs
• Paroxystiques : phénomène de Raynaud (+++), érythermalgie
• Permanents : acrocyanose
• Trophiques: engelures, ischémie digitale (urgence èrisque de nécrose).

Généralités 

• Définition
• Syndrome de Raynaud: acrosyndrome vasculaire paroxystique déclenché par le froid
• Terrain : femme (5 ♀/1 ♂) de 15 à 40 ans
• Symptômes = succession: vasospasme, veinostase puis hyperhémie réactionnelle.

Physiopathologie

• Raynaud primitif: idiopathique / multifactoriel (anomalies de la vasoconstriction)
• Raynaud secondaire: par oblitération de la micro/macro-circulation des doigts

Etiologies

• Syndrome de Raynaud primitif (« maladie de Raynaud »)
• Idiopathique / cas le plus fréquent (50 à 80%) mais diagnostic d’élimination
• Syndrome de Raynaud secondaire
• Connectivites
• Cause la plus fréquente chez la femme
• Sclérodermie +++  / LED / SGS / PR
• Mécanique / professionnelle
• Cause la plus fréquente chez l’homme
• Traumatismes à répétition (marteau) / vibrations (Sd du marteau piqueur), etc.
• Intoxication au chlorure de vinyle, silice, arsenic …
• Médicamenteuse / toxique
• A rechercher systématiquement = béta-bloquants +++ (dont collyre !)
• Autres: oestroprogestatifs / anti-migraineux / sympathicomimétiques, etc.
• Artériopathie / vascularite
• Athérosclérose ++
• Cryoglobulinémie
• Maladie de Buerger (homme jeune / gros fumeur) / de Takayashu
• Autres causes
• Hémopathies: syndrome myéloprolifératif
• Endocrinopathie: hypothyroïdie / acromégalie

Diagnostic (démarche stéréotypée)

• Diagnostic positif = 3 phases cardinales +++
• Phase syncopale: doigts blancs / froids / insensibles (« morts »)
• La plus importante pour le dg +++
• Phase asphyxique: doigts bleus / cyanosés / engourdis
• Souvent dysesthésies
• Phase hyperhémique (de récupération): doigts rouges / douloureux +++
• Orientation étiologique clinique
• Pour un Raynaud primitif
• antécédents familiaux / survenue précoce (< 30ans) / chez une femme
• facteurs déclenchants classiques (froid / émotions) / épargne les pouces
• Pour une connectivite
• antécédents auto-immuns / ulcérations / signes associés
• sclérodactylie / éléments du CREST / signes pulmonaires
• Pour une cause mécanique
• profession et loisirs à risque (vibrations +++)
• syndrome  du canal carpien associé
• Syndrome du marteau hypothénar
• Maladie des vibrations
• Pour une cause iatrogène / toxique
• prise de BB / autre médicaments / toxiques (polyvinyle)
• toujours penser imputabilité intrinsèque et extrinsèque
• Pour une cause vasculaire
• FdR CV (tabac) / abolition des pouls / signes d’insuffisance artérielle
• Manœuvre d’Allen positive: hétérogénéité à la recoloration des mains
• Bilan minimal pour tout Raynaud :
• capillaroscopie péri-unguéale
• toujours normale en cas de Raynaud primitif/bénin +++
• Si mégacapillaire : raréfaction des anses capillaires = sclérodermie
• Recherche de signes précoces de vascularite (réseau en
• recherche d’anticorps antinucléaires (AAN)
• !! d'emblée faire les anticorps anti-centromère et anti-Scl70
• le reste = selon clinique
• Bilan complémentaire si suspicion de Raynaud secondaire
• Orientation vers une connectivite
• Ac anti-DNA  natifs / Ac anti-Sm (pour lupus)
• Ac anti-SSA / Ac anti-SSB / anti-RNP (pour Gougerot-Sjogren et Sharp)
• Ac anti-Scl 70 / Ac anti-centromère (pour sclérodermie, si non demandés d’emblée)
• Orientation vers une cause vasculaire
• Echo-doppler artériel du membre supérieur
• Pléthysmographie
• En cas de Raynaud unilatéral : rechercher une côte cervicale +++ (anomalie congénitale)
• Rx rachis cervical +++

Diagnostic syndromique

•  Penser à un Raynaud secondaire en cas de :
• troubles trophiques :
• ulcérations pulpaires
• gangrènes
• dystrophies unguéales
• ostéoporose
• asymétrie de l’atteinte,
• âge de début plus tardif,
• atteinte d’autres territoires (nez, oreilles, langue, menton)

Traitement

• Prise en charge
• Ambulatoire hors complications
• Mesures hygiéno-diététiques
• Protection contre le froid et humidité (mains / corps / visage)
• Eviter tout médicament potentiellement déclenchant : BB  / vasoC nasaux / dérivés ergot de seigle
• Eviter les traumatismes répétés
• Arrêt du tabac indispensable
• Tt médicamenteux (si MHD insuffisantes)
• Inhibiteurs calciques +++ : nifédipine (Adalate®) ou diltiazem (Tildiem®)
• Si nécrose digitale: hospitalisation et ilomédine (Iloprost®: prostaglandine vasoD)
• Mesures associées
• Adaptation / reclassement profesionnel: médecine du travail
• Déclaration en MPI le cas échéant (selon tableau SS) (à savoir)
• Surveillance
• PR primitif bénin: MHD et surveillance clinique sur 2 ans si bilan normal
• Sinon: efficacité et tolérance du Tt / avis spécialisé si Raynaud-migraine