Item 244 - Adénome hypophysaire

Signaler

Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un adénome hypophysaire.
Recommandations
  • Collège des enseignants d'endocrinologie - 5ème édition (2021) 
Mots-clésA savoir
  • Syndrome d’hypersécrétion
  • Syndrome d’insuffisance anté-HP
  • Syndrome tumoral
  • Dosages statiques / dynamiques
  • Test de stimuation / de freinage
  • Retentissement métabolique
  • NEM de type 1 / gène de la ménine
  • Adénome mixte GH / PRL
  • Champs visuels / HTIC
  • Prise médicamenteuse (corticoïdes / neuroleptiques)
  • Génétique = consentement
  • hCG si aménorrhée à PRL
  • TSH / BHC-BR si hyperPRL
  • Coloscopie dans acromégalie

Généralités

Définition 

  • Adénome hypophysaire = tumeur bénigne de l'hypophyse 

Rappel de physiologie 

  • Antéhypohyse = 5 types cellulaires produisant chacune une hormone spécifique :
    • C lactotropes : prolactine (PRL)
    • C somatotropes : hormone de croissance (GH
    • C corticotropes : adrénocorticotropine (ACTH)
    • C gonadotropes : hormone lutéinisante (LH) et folliculostimuline (FSH
    • C thyréotropes : thyréostimuline (TSH)
  • Régulation de la sécrétion de l'hypophyse par les hormones hypothalamiques via le système porte hypothalamo-hypophysaire 
  • Au total, on a 5 axes hypothalamo-hypophysaires de sécrétions hormonales :
    • Corticotrope : CRH → ACTH → cortisol (!! pas aldostérone)
    • Gonadotrope : LHRH (GnRH) → FSH/LH → estradiol (F) / testostérone (H)
    • Thyréotrope : TRH → TSH → T3L / T4L
    • Lactotrope : PIF (PRL inhib. factor) → prolactine (action directe sur glande mammaire)
    • Somatotrope : GHRH → GH → IGF1

3 syndromes cliniques révélateurs d'un adénome hypophysaire 

  • Syndrome tumoral hypophysaire (Cf. infra)
    • Lié à l’envahissement ou la compression des structures voisines (macro-adénome +++)
  • Syndrome d'hypersécrétion hormonale (spécifique du type d'adénome)
    • Hyperprolactinémie (le + fréquent)
    • Acromégalie
    • Hypercortisolisme 
    • Hyperthyroïdie 
  • Syndrome d'insuffisance antéhypophysaire 
  • /!\ Piège QCM : adénome hypophysaire n'entraîne PAS de diabète insipide !!

Bilan hormonal = exploration des axes hypophysaires +++

Axe

Dosages statiques

(central / périphérique)

Dosages dynamiques

Tests de stimulation

Tests de freinage

Corticotrope

  • [ACTH]
  • Cortisolémie à minuit
  • Synacthène 
  • Dexaméthasone (minute puis faible)

Somatotrope

  • [GH]pl (peu fiable)
  • [IGF-1]
  • Hypoglycémie insulinique
  • Hyperglycémie provoquée (HGPO)

Gonadotrope

  • [FSH] et [LH]
  • [Testostérone] ou [Oestradiol]
  • GNRH (plus utilisé)
  • inutile (hypersécrétion rare)

Thyréotrope

  • [TSH]
  • [T4]
  • TRH (plus utilisé)
  • inutile (hypersécrétion rare)

Lactotrope

  • [PRL]
  • inutile (insuffisance très rare)
  • inutile

 

Syndrome tumoral hypophysaire

Clinique 

  • Céphalées : rétro-orbitaires ++
  • Troubles visuels :
    • Par atteinte du chiasma optique ++ (au croisement central donc bitemporal)
    • "Gêne" visuelle avec AV souvent Nle : impression de voile / difficulté à fixer un point / etc 
    • FO normal le plus souvent 
    • CV : quadranopsie bitemporale supérieure puis hémianopsie bitemporale
  • Syndrome caverneux par invasion des sinus caverneux latéralement (rare)
    • Diplopie par atteinte n. occulomoteurs (III, IV, VI)
    • Ptosis et mydriase par atteinte du III
  • Susceptibilité aux infections du SNC 
    • Par érosion plancher sellaire ou sinus sphénoïdal
    • Rhinoliquorrhée: LCR par le nez / risque de méningite (pneumocoque +++)
  • Tableau particulier : apoplexie hypophysaire (rare)
    • Tableau à début brutal
      • Céphalées violentes
      • Paralysie oculomotrice avec ptosis et diplopie (compression des nerfs crâniens passant dans le sinus caverneux)
      • Syndrome confusionnel +/- coma
      • Troubles visuels (compression chiasmatique aiguë)
      • Signes d'insuffisance hypophysaire: ISA ++
    • Examen complémentaire
      • IRM (en URGENCE !!): adénome en voie de nécrose ou d'hémorragie

Imagerie : IRM = examen de référence +++ 

  • Coupes coronales et sagittales / T1 et T2 – avec injection de gadolinium 
  • Pour diagnostic positif 
    • Signes directs 
      • Lésion: ≤ 10 mm si microadénome / > 10mm si macroadénome
      • Microadénome: image arrondie, homogène, en hyposignal T1 après injection par rapport à l'hypophyse saine
      • Macroadénome: isosignal T1réhaussement après inj. de gadolinium (hypersignal)
    • Signes indirects 
      • Augmentation du volume global de l'hypophyse 
      • Déviation controlatérale à l'adénome de la tige pituitaire
      • Bombement du diaphragme sellaire vers le haut (devenant convexe)
      • Incurvation vers le bas +/- érosion du plancher sellaire
  • Pour évaluation du retentissement (macroadénome ++)
    • Rechercher envahissement / compression / refoulement des structures voisines +++ 
      • Voies optiques: chiasma optique en haut, bandelettes optiques, nerfs optiques
      • 3ème ventricule en haut (expansion suprasellaire importante ++)
      • Sinus sphénoïdal en bas
      • Sinus caverneux en latéral (x2) 
  • Diagnostics différentiels en imagerie
    • Craniopharyngiome intrasellaire :
      • Masse heterogene : tissulaire / kystique / hémorragique
      • HypoT1 ou hyperT1 / hyperT2 svt associé à un hyposignal 
      • Calcif bien vues en scanner (PAS en IRM !!)
    • Méningiome intrasellaire
      • TDM : condensation anormale de l'os en regard de la lésion 
      • IRM : PdC intense de la lésion / épaississement et PdC de la dure mere (aspect spiculé ++)
    • Grosse hypophyse de la femme jeune 
      • Découverte fortuite ++ 
      • IRM: hypophyse bombée vers le haut / selle turcique peu profonde 
    • Autres tumeurs et causes inflammatoires/infectieuses infiltratives
S'abonner pour voir le reste
Créer un compte pour acceder gratuitement à cette fiche

Contenus liés