Item 245 - Insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant

Définitions

• ISC = insuffisance surrénale lente 
• Insuffisance de la corticosurrénale: déficit en cortisol +/- aldostérone
• Pathologie rare (= 1 cas / 10 000 habitants) mais potentiellement grave (ISA létale en l'absence de traitement)
• Sous diagnostiquée ++

Rappels anatomo-physiologiques

• Surrénales = glandes endocrines situées en supéro-antérieur de chaque rein
• Partie centrale = médullo-surrénale = synthèse des catécholamines
• = adrénaline / noradrénaline / dopamine : non-atteinte dans ISC +++
• Partie périphérique = cortico-surrénale = synthèse des hormones stéroïdiennes
• Zone glomérulée: minéralocorticoïdes = aldostérone [contrôle: SRAA]
• Réabsorption de Na+ et excrétion tubulaire de K+ (d’où HypoNa et HyperK)
• Zone fasciculée: glucocorticoïdes = cortisol [contrôle: ACTH] 
• Stimulation néoglucogénèse (↑glycémie)
• Stimulation catabolisme protidique 
• Stimulation lipogénèse 
• Inhibition sécrétion hormone ADH 
• Action stimulante sur le SNC 
• Effet anti-inflammatoire et antipyrétique 
• Stimulation tonus vasculaire 
• Effet minéralcorticoïde à forte dose 
• Zone réticulée: androgènes surrénaliens = DHEA ++ [contrôle: ACTH]
• Rappel
• Rythme nychtéméral du cortisol : nadir entre 0 et 2H / pic entre 7 et 9H

!! NPC ISC primaire (= basse) et ISC centrale = isuffisance corticotrope (= haute)

• ISC primaire = M d'Addison = atteinte basse (primitive) des surrénales → déficit total y compris en AldoS
• Insuffisance corticotrope = atteinte haute de l’axe HT/HP → pas de déficit en AldoS (à savoir)
• Cause la + fréquente : CTC prolongée +++

 Clinique

• Interrogatoire 
• Terrain 
• Rechercher atcd d’autres maladies auto-immunes (PEAI 2: dysthyroïdie, D1..)
• Sexe (F/H 3/1 en cas d'ISC auto-immune)
• Atcd de tuberculose (et FdR: migrant / bas niveau socio-éco, etc)
• Eliminer prise de corticoïdes = 1ère cause d’insuffisance corticotrope (à savoir)
• Signes fonctionnels 
• Asthénie 
• Constante / de survenue progressive / vespérale ++ (se couche tôt)
• Physique (à l’effort) / psychique (dépression ++) / asthénie sexuelle
• Troubles digestifs 
• Anorexie + amaigrissement avec conservation d'une appétence pour le sel / 100% des cas
• Nausées +/- diarrhée / douleurs abdominales / vomissements (!! ISA)
• Examen physique 
• Mélanodermie ++ (80% des ISC primaire)
• cf déficit en H. surrénaliennes = rétroC positif: POMC ↑ = MSH ↑ = mélanine ↑
• Topographie: zones exposées / plis palmaires / zones de frottement / ongles / mamelons
• Tâches ardoisées sur les muqueuses 
• Hypotension artérielle 
• cf déficit en aldostérone: pas d’activation du SRAA
• Fréquente (90% des patients) / HTO avec accélération du pouls au début (DEC ++)
• Ictère cholestasique chez le NNé
• Particularités cliniques de l'insuffisance corticotrope 
• Signes cliniques moins marqués = peu d'HTO ou de trb digestifs !!
• Asthénie peut être le seul signe cllinique ++
• Etat de choc RARE !!
• PAS de mélanordermie / Pâleur ++
• En fonction de l'étiologie (cf. infra) :
• Syndrome tumoral : céphalée, hémianospie bitemporale
• Déficit autres hormones hypophysaires : hypogonadisme, etc 

Examens complémentaires

• !! AUCUN examen ne doit retarder la prise en charge: risque d’ISA (à savoir)
• Pour diagnostic positif = bilan hormonal 
• 1ère intention = 2 dosages :
• Cortisolémie à 8h (= pic de cortisol)
• Cortisolémie < 50 ng/ml = IS
• Cortisolémie entre 50 et 180 ng/ml = test dynamique au Synacthène® (cf. infra)
• Cortisolémie > 180 ng/ml = PAS d'IS
• ACTH (techniques de prélèvements rigoureuses) 
• ACTH élevée = ISC primaire (périphérique)
• ACTH basse ou N = insuffisance corticotrope (centrale)
• Dosage aldostérone et rénine :
• ISC primaire : Aldostérone N ou ↓ en position couchée et en orthostatisme ++ =/= rénine ↑ 
• Insuffisance corticotrope : Rénine et aldostérone ↑
• Dosage SDHEA :
• ↓ dans l'ISC primaire ou corticotrope
• /!\ Valeur diagnostique faible chez le sujet âgé car concentration physiologiquement basse
• Test au Synacthène®
• Modalité : Injection IM ou IV de 0,25 mg de Synacthène® suivie du dosage du cortisol à 30min et/ou 1h
• Interprétation :
• Cortisolémie > 180 ng/ml : test positif = réponse normale → 2 situations :
• ICS primaire: élimine le diagnostic
• Insuffisance corticotrope: ne l'élimine PAS totalement /!\ → peut être faussement normal (10%) !!!
• Si forte suspicion d'insuffisance corticotrope = 2 tests possibles (milieu hospitalier):
• Hypoglycémie insulinique (CI: coronaropathie - épilespie)
• Test à la Métopirone®
• Cortisolémie < 180 ng/ml : test négatif = ISC 
• Pour évaluation du retentissement 
• NFS-P: anémie arégénérative normochrome normocytaire modérée / leuconeutropénie / hyperéosinophilie
• Glycémie: hypoglycémie rarement symptomatique (chez enfant et NN ++: convulsions, hypotonie / rare chez adulte)
• Ionogramme sanguin (peut être normal)
• HypoNa par perte de sel = hypoaldostéronisme si l'ISC primaire ≠  si insuffisance corticotrope
• HyperK par hypoaldostéronisme primaire: défaut d’excrétion si ISC primaire 
• Iono urinaire: natriurèse ↑ et kaliurèse ↓ si ISC primaire
• Pour diagnostic étiologique : cf. infra