Item 262 - Néphropathie interstitielle.

Définition

• Il faut parler de néphropathies tubulo-interstitielles plutôt que interstitielles
• → toute atteinte de l’interstitium retentit forcément sur les tubules ++
• Rappel de physiologie: au niveau tubulaire
• Réabsorption: Na / H2O (par ADH) / HCO3- / protéines de bas PM
• Excrétion: K+ / H+
• Evolution des NTIC généralement lente

Etiologies à évoquer

• Causes urologiques
• Reflux vésico-urétéral
• Syndrome de la jonction pyélo-urétérale ou autres malformations congénitales
• Lithiase urinaire chronique
• Infection urinaire chronique ou récidivante
• Médicamenteuses
• Antalgiques / AINS / Aspirine
• Lithium
• Anti-néoplasiques (cisplatine++)
• Anti-calcineurine
• Toxiques
• plomb
• Cadmium
• Irradiation
• Herbes officinales / chinoises
• Génétiques 
• atteinte kystique ou non kystique
• Connectivites 
• SGS
• Granulomatose
• Sarcoidose
• Tuberculose
• Pyélonéphrite xanthogranulomateuse
• Métaboliques
• Néphrocalcinose sur hyperCa chronique
• HypoK+ chronique
• Hyperuricémie
• Hématologiques
• Ig monoclonale +/- myélome
• Drépanocytose

Syndrome bio-clinique en faveur d'une NTIC

• Leucocyturie
• Hématurie absente (ou microscopique à défaut)
• Atteinte des fonctions tubulaires :
• Acidose tubulaire type 1, 2 ou 4 selon les étiologies.
• Perte de sel obligatoire
• Polyurie
• Protéinurie de faible débit ( B2-m / RBP..)
• HTA tardive ou absente
• Nécrose papillaire avec hématurie macro isolée
• Insuffisance rénale chronique

Diagnostic

• Examen clinique
• Terrain
• ATCD maladie auto-immune / uropathies / IRC connue / infections urinaires récidivants / ATCD de sarcoidose
• Anamnèse
• hématurie / polyurie avec nycturie /  vaccins / syndrome sec clinique
• Prises
• toxiques / AINS / exposition au plomb
• Examen physique
• prise de la tension artérielle/ OMI / dyspnée / douleurs lombaires
• Examens complémentaires:
• Bilan de maladie rénale chronique (cf. fiche sur l'IRC)
• Pas de biopsie systématique
• car diagnostic souvent posé auparavant
• Echographie rénale :
• reins bosselés avec encoches / taille asymétrique / réduction de l’épaisseur corticale / calcifications intra-rénales évoquent une néphrocalcinose
• PBR avec histologie
• généralement pas réalisée devant contexte clinique déjà évocateur + atrophie importante rénale
• non Sp : souffrance cellualire / atrophie / infiltrat interstiel / fibrose / granulomes (sarcoidose++) 

Orientation étiologique selon l’aspect à l’échographie rénale

• Reins dysharmonieux
• Néphropathie du reflux vésico-urétéral
• Lithiase urinaire
• Pyélonéphrites chroniques
• Néphropathie des analgésiques: AINS ++
• Reins harmonieux
• Drépanocytose
• Plomb (saturnisme) / médicament (lithium) / post-radique
• Infiltration immuno-hémato: sarcoïdose, hémopathie maligne, etc. 

Traitement

• Traitement symptomatique : cf. fiche IRC
• Traitement étiologique : toujours s'assurer de la possibilité d'un traitement de la cause ( arrêt lithium / sarcoidose / lever d'obstacle++)

Evolution lentement progressive perte de 2 à 4 mL par an de DFG

• Représente 2.5% des IRT de l’adulte mais 15% des IRT de l’enfant < 16ans

Physiopathologie

• Reflux vésico-urétéral secondaire à une malformation urinaire congénitale
• Uretère pariétal non comprimé par réplétion vésicale d’où reflux bilatéral de l’urine
• Disparition du reflux lors de la croissance en général (allongement uretère sous-vésical)

Diagnostic

• Examen clinique
• Terrain: enfant +++ / Atcd familiaux de NTI de reflux
• Douleurs lombaires per-mictionnelles ascendantes
• PNA à répétition (cf stase de l’urine en amont: favorise les infections) à savoir
• Examens complémentaires
• Signes non spécifiques de NTI
• protéinurie < 1g/L + hypokaliurèse-hypernatriurèse + acidose métabolique
• Echo-doppler rénal et des voies urinaires +++
• Reins irréguliers: contours bosselés
• Zones d’atrophie parenchymateuse (= parenchyme lésé)
• Zones d’hypertrophie compensatrice (= parenchyme sain)
• Urographie IV
• Abrasion du fond des calices: perte de convexité (aspect en « boule de gui »)
• Alternance zones atrophiées / zones hypertrophiées
• Cystographie rétrograde +++
• Examen de référence pour confirmation et quantification du reflux en grade:
• Grade 1 = reflux dans l’uretère seul
• Grade 2 = reflux jusqu’aux cavités pyélocalicielles
• Grade 3/4/5 = dilatation de l’ensemble des VU et calices anormaux

Traitement

• ABP séquentielle pour stérilisation des urines: cf éviter les PNA à répétition
• Chirurgie anti-reflux (« operation de Cohen ») ssi persistance après croissance