Item 268 - Hypercalcémie / hypocalcémie

Signaler

Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Recommandations
Mots-clésA savoir
  • [Ca]c = [Ca]m + 0.02 x (40-Alb)
  • Hypercalciurie / hypophosphorémie
  • Déshydratation / polyurie-polydipsie
  • PTH « anormalement normale »
  • Echographie rénale + ASP
  • Ostéodensitométrie + radios
  • Echographie + scintigraphie MIBI
  • Réhydratation abondante
  • Bisphosphonates en IV
  • Indications traitement chirurgical (6)
  • Corriger + 2nd prélèvement
  • Rechercher une NEM 1/2
  • Prise médicamenteuse
  • ECG en urgence
  • [Ca] > 3.5mM = REA
  • Rechercher/traiter hypoK
  • Pas de restriction calcique

Généralités

Définition

  • Calcium total / ionisé :
    • [Ca]: N = 2.2 – 2.6 mM donc hypercalcémie si > 2.6 mM
    • [Ca] ionisé : 1.15-1.35 mM donc hypercalcémie si > 1,40 mM
    • [Ca] ionisé = 50% du [Ca]tot et dépend de :
      • Acidose / alcalose : le Ca varie comme le K (une acidose l’↑ et une alcalose le ↓)
      • Protidémie : si albumine ↑ alors [Ca]tot ↑ mais du coup [Ca]i ↓ (et inversement si l'albumine ↓)
      • Phosphore ou sulfate sérique : si ↑ alors [Ca]tot ↑ mais [Ca]i ↓
    • Remarque : CALCEMIE TOTALE SUFFISANTE DANS LA MAJORITE DES CAS !
  • Devant une hypercalcémie: systématiquement éliminer 3 erreurs
    • Erreur de dosage: second prélèvement systématique +++
    • Erreur au prélèvement: garrot / orthostatisme / digestion
    • Erreur liée à l’albuminémie (à savoir)
      • cf 40-50% du calcium dosé dans le sang est lié à l’albumine
      • Fausses hypercalcémie par hyperprotidémie (ex: hémoconcentration)
      • Fausses hypocalcémie par hypoalbuminémie (ex: syndrome néphrotique)
      • → [Ca]corrigée = [Ca]tot + 0.02 x (40-[albumine])

Distinguer:

  • hypercalcémie aiguë: symptomatique / peut être mortelle
  • hypercalcémie chronique: asymptomatique / pas une urgence vitale
  • !! Remarque: phosphate = phosphore
    • cf phosphore jamais à l’état libre dans l’organisme: sous forme de phosphate
    • donc hypophosphorémie = hypophosphatémie +++

Physiopathologie

  • Dérégulation entre les flux entrant et sortant du calcium dans le compartiment sanguin
  • Elle est due :
    • soit à l’augmentation de l’absorption calcique digestive
    • soit à une résorption osseuse accrue, par excès de PTH 
    • soit à une diminution de l’excrétion rénale du calcium
  • PTH-1-84 = hypercalcémiante (et hypophosphorémiante)
    • ↑ absorption digestive (via augmentation de synthèse de vitamine D qui permet l'absorption)
    • ↑ résorption osseuse (stimulation des ostéoclastes)
    • ↑ réabsorption tubulaire (!! échangeur P/Ca)
    • Remarque:
      • PTHrp = résorption osseuse (donc hyperCa) SANS synthèse de vitamine D et SANS échange tubulaire
      • donc : Ca ↑ et vit D ↓ (car pas de synthèse de vitamine D et en plus présence d'une hypercalcémie)
      • de plus : P augmenté ou normal (car pas d'échange Ca/P)
  • Vitamine D3 = hypercalcémiante
    • ↑ absorption digestive P-Ca / Vit-D dépendante 
    • 25-OH-D3 = native, puis hydroxylation par le rein puis devient 1,25-OH-D3
  • Calcitonine = hypocalcémiante (~)
    • Synthétisée par cellules C de la thyroïde (marqueur tumoral pour le CMT)

Étiologies

Hyperparathyroïdie primaire (HPT I) = 55% des hypercalcémies chroniques (et HTP I = 98% des HPT isolées)

  • Epidémiologie :
    • Age moyen = 60ans / F > H (x2-3)
    • Fait partie d'une NEM1a ou 2a dans 2% des cas
  • Mécanisme : hypersécrétion non freinable de PTH d’où:
    • Hypercalcémie (le plus souvent modérée < 3mM)
    • Hypercalciurie (plus modérée que ce que voudrait l'hypercalcémie
      • !! que dans 40% des cas
    • Hypophosphorémie et hyperphosphaturie (cf échangeur P/Ca tubulaire)
  • Étiologies :
    • Adénome parathyroïdien +++ (80% des cas, en général unique)
    • Hyperplasie diffuse des parathyroïdes (10-15%)
    • Carcinome parathyroïdien (2%)
  • !! Toujours rechercher une NEM (2% des cas):
    • Type 1 (gène ménine) (les 3 P): HPT + tumeurs endocrines du pancréas + adénome HP
    • Type 2a (gène RET): HPT + Carcinome médullaire de la thyroïde + phéochromocytome

Hyperparathyroïdie secondaire

  • Adaptation physiologique de la sécrétion parathyroïdienne à l'hypocalcémie
    • A rechercher systématiquement chez l'insuffisant rénal chronique : supplémentation en vitamine D +/- Ca
    • !! Absence d'hypercalcémie 

Hyperparathyroidie tertiaire

  • Autonomisation des parathyroïdes secondaire à une HPT II
    • Même prise en charge que les HPT I
    • !! Présence d'une hypercalcémie

Néoplasies malignes = 30% des hypercalcémies

  • myélome = 10% / métastases = 20%
  • Étiologies
    • Myélome multiple (résorption osseuse +/- secrétion de PTHrp)
    • Métastase ostéolytique (rein / poumon / sein (+++) / thyroïde...)
    • Syndrome paranéoplasique: PTHrp (cancer du rein / CBPC / cancer VADS / utérus / cutané)
      • ostéolyse sans ostéoformation associée (≠ HPT I) : ostéocalcine BASSE
      • l'hypercalcémie entraine une baisse de la vitamine D (la PTHrp ne synthétise pas de vitamine D contrairement à la PTH normale)
      • phosphorémie normale (pas d'action sur l'échangeur P-Ca, cf supra)

Étiologies iatrogènes = 10%

  • Prise excessive de : Vit A (et rétinoïdes), Lithium , Vit D, Calcium, Thiazidiques 
  • théophyline
  • Foscarnet

Autres

  • Immobilisation longue (+++++)
  • Sarcoïdose (et autres granulomatoses)
    • Hypercalcémie dans 10-20% des Sarcoïdoses évolutives
    • production non régulée de la 1,25-(OH)2-D par le tissu granulomateux
  • Endocrinopathies:
    • hyperthyroïdie (thyrotoxicose)
      • Accélération du renouvellement osseux
    • ISA / phéochromocytome
      • Mécanisme: hémoconcentration et insuffisance rénale fonctionnelle
    • Acromégalie
    • Phéochromocytome: Hypercalcémie réversible après résection chirurgicale
  • Syndrome d'hypercalcémie-hypocalciurie familiale
    • Piège diagnostique avec l'HPTI car hypercalcémie + Hypophosphorémie
    • Le diagnostic se fait sur la calciurie (+++) qui est basse
    • Tableau:
      • Hypercalcémie
      • Hypophosphorémie
      • Calciurie basse
      • PTH normale ou légérement haute mais n'expliquant pas l'hypercalcémie
    • Transmission autosomique dominante
    • L’hypercalcémie familiale bénigne est en fait la forme hétérozygote de la très rare hyperparathyroïdie sévère néonatale.
    • Prévalence : 1/10 000
S'abonner pour voir le reste
Créer un compte pour acceder gratuitement à cette fiche

Contenus liés