Item 272 - Splénomégalie

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Argumenter les principales hypothèses diagnostiques devant une splénomégalie et demander les premiers examens complémentaires les plus pertinents.
Recommandations
Mots-clésA savoir
  • Infectieux: sepsis / paludisme / MNI
  • Hémato: hémolytique / hémopathies
  • HTP: cirrhose / ICD / thrombose v.p
  • ADP / foie / ascite / ictère / angine
  • Echo / NFS-frottis / BHC / VS-EPP
  • Prise de la température
  • SdG: sepsis / hémorragie
  • Ex. des aires Gg + schéma
  • Fièvre = FGE + hémocultures

Généralités

Physiologie de la rate

  • Rate = organe localisé dans l'hypochondre gauche :
    • En position thoraco-abdominale
    • En regard de la 10ème côte 
    • En dérivation entre la grande circulation et la circulation portale 
    • NON palpable → rate palpable = pathologique ++
  • Organe hématopoïétique entre 3 et 5M de vie intra-utérine → peut le redevenir dans certaines situations pathologiques !!
  • Fonctions de la rate :
    • Régulation du flux sanguin 
    • Stockage (plaquettes et macrophages ++)
    • Filtre : élimination hématies anormales 
    • Immunitaire avec production d'AC (IgM ++) / organe lymphoïde secondaire !!

Circonstances de découverte d'une splénomégalie (SMG)

  • Par l'examen clinique de manière fortuite 
  • Devant un tableau clinique évocateur (fièvre, ictère, hépatomégalie...)
  • Par des troubles fonctionnels :
    • Pesanteur/douleur hypochondre gauche augmentée à l'inspiration et irradiant vers l'épaule gauche 
    • Gêne post-prandiale
    • Constipation
  • Devant anomalies hémogramme : thrombopénie, leucopénie, anémie, cellules anormales 
  • + rarement devant une complication (cf. infra)

Diagnostic positif d'une SMG

  • Palpation chez un patient en décubitus dorsal ++, genoux fléchis, respirant profondément 
    • Masse de l'hypochondre gauche, antérieure, superficielle 
    • SANS contact lombaire
    • Mate à la percussion 
    • Mesure de la taille cliniquement par rapport au rebord costal 
    • Quand SGM majeure → peut atteindre fosse iliaque et dépasser l'ombilic → difficulté à la palper ++
  • Diagnostic différentiel d'une masse de l'hypochondre gauche :
    • Hypertrophie lobe gauche hépatique
    • Gros rein gauche 
      • Mais + postérieure que la rate 
      • AVEC contact  lombaire
      • Immobile à l'inspiration profonde 
    • Kyste / tumeur queue du pancréas 
    • Tumeur digestive / mésentérique 
    • Tumeur surrénale gauche
    • Cancer gastrique 
  • Imagerie utile en cas de doute pour éliminer les diagnostics différentiels ou en cas d'ascite/obésité :
    • Echographie abdominale en 1ère intention :
      • Confirme nature splénique de la masse 
      • Mesure taille rate 
      • Forme / homogénéité 
      • Anomalies associées (hépatomégalie, ADP, HTP)
      • SMG si ≥ 2 valeurs anormales :
        • → normales: longueur = 12-14cm / largeur = 6-12cm / épaisseur = 4-8cm
    • TDM en 2ème intention 

Étiologies

Étiologies infectieuses

Hypertension portale

  • Bloc intra-hépatique
    • Cirrhose +++ : alcoolique / hépatites virales / NASH / CBP..
    • Autres: sarcoïdose (granulome) / bilharziose hépatique, etc.
  • Bloc sus-hépatique
    • Insuffisance cardiaque droite (ICD)
    • Thrombose des veines sus-hépatiques: syndrome de Budd-Chiari
  • Bloc sous-hépatique
    • Thrombose veine porte (!! sur carcinome rénale) ou splénique
    • Compression tumorale de la veine porte ou veine splénique

Autres étiologies

  • Maladies systémiques
    • Lupus érythémateux disséminé
    • Polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Felty: SMG + neutropénie)
  • Maladies de surcharge
    • Maladies de Gaucher / de Niemann-Pick
    • Amylose / hémochromatose (rarement)
  • Tumeurs solides spléniques
    • Bénignes: kyste épidermoïde / lymphangiome / hémangiome
    • Malignes: métastases spléniques / angiosarcome
  • Traumatismes spléniques
  • Syndrome d’activation macrophagique (SAM)
    • Définition
      • Syndrome correspondant à l’activation incontrolée des macrophages
    • Étiologies: très variables 
      • immunodépression: VIH / lupus / transplantation
      • infectieuses: virus (EBV-CMV) / bactéries / parasites
      • tumorales: hémopathies (LA - LNH de type T)
    • Diagnostic 
      • Fièvre constante / hépato-splénomégalie / ADP
      • Biologie: pancytopénie / cytolyse hépatique / hyperferritinémie / hypertriglycéridémie (CT N) / hypofibrinogémie
      • Myélogramme: confirmation = hémophagocytose des cellules sanguines
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