Item 275 - Splénomégalie

Physiologie de la rate

• Rate = organe localisé dans l'hypochondre gauche :
• En position thoraco-abdominale
• En regard de la 10ème côte 
• En dérivation entre la grande circulation et la circulation portale 
• NON palpable → rate palpable = pathologique ++
• Organe hématopoïétique entre 3 et 5M de vie intra-utérine → peut le redevenir dans certaines situations pathologiques !!
• Fonctions de la rate :
• Régulation du flux sanguin 
• Stockage (plaquettes et macrophages ++)
• Filtre : élimination hématies anormales 
• Immunitaire avec production d'AC (IgM ++) / organe lymphoïde secondaire !!

Circonstances de découverte d'une splénomégalie (SMG)

• Par l'examen clinique de manière fortuite 
• Devant un tableau clinique évocateur (fièvre, ictère, hépatomégalie...)
• Par des troubles fonctionnels :
• Pesanteur/douleur hypochondre gauche augmentée à l'inspiration et irradiant vers l'épaule gauche 
• Gêne post-prandiale
• Constipation
• Devant anomalies hémogramme : thrombopénie, leucopénie, anémie, cellules anormales 
• + rarement devant une complication (cf. infra)

Diagnostic positif d'une SMG

• Palpation chez un patient en décubitus dorsal ++, genoux fléchis, respirant profondément 
• Masse de l'hypochondre gauche, antérieure, superficielle 
• SANS contact lombaire
• Mate à la percussion 
• Mesure de la taille cliniquement par rapport au rebord costal 
• Quand SGM majeure → peut atteindre fosse iliaque et dépasser l'ombilic → difficulté à la palper ++
• Diagnostic différentiel d'une masse de l'hypochondre gauche :
• Hypertrophie lobe gauche hépatique
• Gros rein gauche 
• Mais + postérieure que la rate 
• AVEC contact  lombaire
• Immobile à l'inspiration profonde 
• Kyste / tumeur queue du pancréas 
• Tumeur digestive / mésentérique 
• Tumeur surrénale gauche
• Cancer gastrique 
• Imagerie utile en cas de doute pour éliminer les diagnostics différentiels ou en cas d'ascite/obésité :
• Echographie abdominale en 1ère intention :
• Confirme nature splénique de la masse 
• Mesure taille rate 
• Forme / homogénéité 
• Anomalies associées (hépatomégalie, ADP, HTP)
• SMG si ≥ 2 valeurs anormales :
• → normales: longueur = 12-14cm / largeur = 6-12cm / épaisseur = 4-8cm
• TDM en 2ème intention 

Étiologies infectieuses

• Infections bactériennes
• Septicémie à pyogènes / !! toujours rechercher une endocardite
• Autres: BK / abcès à pyogènes / abcès splénique / fièvre typhoïde / brucellose / rickettsioses / syphilis 2re
• Infections virales
• Mononucléose infectieuse (EBV) +++ (cf Syndrome mononucléosique)
• Autres: VHB – VHC – VIH – CMV
• Infections parasitaires
• Paludisme: 1ère cause de SMG dans le monde !
• Autres: leishmaniose / bilharziose / hydatidose / kyste hydatique / toxoplasmose /larva migrans / distomatose 
• Infections mycosiques 
• Candidoses hépatospléniques 

Étiologies hématologiques

• Hémolyses chroniques
• Toutes les hémolyses chroniques donnent une SMG +++ (cf Anémie chez l'adulte et l'enfant)
• Corpusculaires: membranaire / enzymatique / hémoglobinopathie / HPN
• Extra-corpusculaires: infectieuse / auto-immune / mécanique / toxique
• Hémopathies malignes
• SMP: Maladie de Vaquez / LMC / SMG myéloïde / thrombocytémie essentielle
• Infiltration lymphoïde (SLP): leucémie aiguë et LLC / lymphome hodgkinien ou non

Hypertension portale

• Bloc intra-hépatique
• Cirrhose +++ : alcoolique / hépatites virales / NASH / CBP..
• Autres: sarcoïdose (granulome) / bilharziose hépatique, etc.
• Bloc sus-hépatique
• Insuffisance cardiaque droite (ICD)
• Thrombose des veines sus-hépatiques: syndrome de Budd-Chiari
• Bloc sous-hépatique
• Thrombose veine porte (!! sur carcinome rénale) ou splénique
• Compression tumorale de la veine porte ou veine splénique

Autres étiologies

• Maladies systémiques
• Lupus érythémateux disséminé
• Polyarthrite rhumatoïde (syndrome de Felty: SMG + neutropénie)
• Maladies de surcharge
• Maladies de Gaucher / de Niemann-Pick
• Amylose / hémochromatose (rarement)
• Tumeurs solides spléniques
• Bénignes: kyste épidermoïde / lymphangiome / hémangiome
• Malignes: métastases spléniques / angiosarcome
• Traumatismes spléniques
• Syndrome d’activation macrophagique (SAM)
• Définition
• Syndrome correspondant à l’activation incontrolée des macrophages
• Étiologies: très variables 
• immunodépression: VIH / lupus / transplantation
• infectieuses: virus (EBV-CMV) / bactéries / parasites
• tumorales: hémopathies (LA - LNH de type T)
• Diagnostic 
• Fièvre constante / hépato-splénomégalie / ADP
• Biologie: pancytopénie / cytolyse hépatique / hyperferritinémie / hypertriglycéridémie (CT N) / hypofibrinogémie
• Myélogramme: confirmation = hémophagocytose des cellules sanguines