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Item 278 - Ictère.

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Résumé

Objectifs CNCI
Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Diagnostiquer un ictère chez le nouveau-né, identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Recommandations
Polycopié national: item 320
Mots-clés	A savoir
ictère = bilirubinémie ≥ 40μM ictère / selles claires / urines foncées Rechercher IHC / HTP / cirrhose Echo: dilatation des voies biliaires Cholestase biologique: PAL > 4N Cirrhose biliaire primitive / Ac anti-mito. Cholangite sclérosante primitive / MICI Bilirubine libre: hémolyse / Gilbert Ictère simple du NN: bilirubine libre Bilan si ictère: précoce / intense / prolongé	Ictère ≠ cholestase Cholestase ≠ obstruction VB Médicaments / alcool Prise de la température Sérologies virales AEG: tumeur pancréas NN: retentissement neuro Ictère bili libre = IMF JPDC > Bilan infectieux sur NN

A. ICTÈRE CHEZ L’ADULTE

Généralités

Bilirubine

= produit de dégradation de l’hème (contenue dans les hématies)
Bilirubine libre; comprend:

bilirubine plasmatique liée à l’albumine (car hydrophobe)
bilirubine non liée: neurotoxicité car franchit la barrière hémato-méningée

Bilirubine conjuguée

Conjuguée dans hépatocytes par BUGT1 puis passe dans bile
Soluble = élimination digestive / colore les selles et urines

Valeurs normales

Bilirubine totale < 20 μM
En pratique; ictère clinique visible si bilirubinémie ≥ 40μM

Cholestase

= diminution du débit de la bile dans le duodénum (!! pas forcément obstructif)
Ce n'est pas une stase +++ (malgré le nom)
2 mécanismes possibles

Cholestase extra-hépatique: obstacle sur les VB extra-hépatiques
Cholestase intra-hépatique: dysfonction des hépatocytes (IHC)

Conséquence = accumulation des composants de la bile dans la circulation

Bilirubine conjuguée → ictère avec urines foncées et selles décolorées
Acides biliaires → purit + urines mousseuses + malabsorption (L et Vit ADEK)
Cholestérol → hypercholestérolémie + xanthomes (dépôts sous-cutanés)

!! Remarques

Un ictère n’implique pas une cholestase (ex: hémolyse / Gilbert)
Une cholestase n’implique pas une obstruction des VB (ex: IHC)
Un ictère à bilirubine mixte a la même valeur sémiologique qu'un ictère à bilirubine non conjuguée
Un ictère avec prurit implique l’origine cholestatique (sels biliaires)
Ictère et couleur des urines

Ictère cholestatique = urines foncées (et selles décolorées)
Ictère non cholestatique = urines claires (et selles normales)

Etiologies

Ictère à bilirubine conjuguée = cholestatique (la conjugaison est OK, mais blocage puis reflux)

Cholestase intra-hépatique

Par insuffisance hépatocytaire (= défaut de sécrétion de la bile, sans obstruction)

Hépatites (virale / alcoolique / médicamenteuse / auto-immune)
Cirrhose hépatique (alcoolique / virale / hémochromatose / Wilson..)
Stéatose hépatique (alcoolique / NASH)
Carcinome hépato-cellulaire / métastases hépatiques
Autres : abcès hépatique / granulomatose / IC, etc.

Par destruction des canalicules biliaires = cirrhose biliaire primitive
Par obstruction des canaux biliaires intra-hépatiques

Compression des voies par une lésion tumorale maligne
Envahissement tumoral massif du parenchyme : CHC / méta / cholangiocarcinome
Infiltration hépatique par : hémopathie maligne / amylose / sarcoïdose / BK

Cholestase extra-hépatique = par obstruction des voies biliaires

Lithiase de la VBP +/- angiocholite
Compression extrinsèque: adénocarcinome tête du pancréas ++ / pseudo-kyste, etc.
Cholangiocarcinome / Cholangite sclérosante primitive
Ampullome vatérien : tumeur sur la papille d'origine biliaire, pancréatique ou duodénale

Ictères à bilirubine libre = non cholestatique (= hémolyse ou défaut de conjugaison)

Toutes les hémolyses chroniques
Maladie de Gilbert (déficit partiel en BUGT1)
Maladie de Crigler-Najjar (déficit complet en BUGT1)

!! Remarques: causes d’ictère chez un alcoolique

Hépatite aiguë alcoolique
Pancréatite (aiguë ou chronique)
Cirrhose / stéatose hépatique
Néoplasie infiltrante des Voies biliaires

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Tableau : étiologies devant un ictère

Màj: 14/10/2014

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Monsieur L., 70 ans, consulte pour des douleurs abdominales évoluant depuis quelques mois. Ces douleurs sont de siège épigastrique et d'irradiation postérieure. Il est par ailleurs très fatigué. Il se plaint d'un prurit persistant depuis plusieurs semaines qui rend son sommeil difficile. Son poids actuel est de 55 kg ; le patient décrit une perte de poids de 7 kg en 6 mois. Il n'a plus trop d'appétit avec notamment un dégout pour les viandes. Il note par ailleurs des selles "blanches". Dans ses antécédents, on note une prise quotidienne de warfarine pour une embolie pulmonaire de gravité intermédiaire il y a 2 mois, une HTA bien contrôlée par amlodipine seule, une AOMI au stade de l'ischémie d'effort sans traitement. Il fume 10 cigarettes par jour depuis 50 ans. Il a enfin été opéré d'une fracture du col du fémur avec mise en place d'une prothèse totale de hanche l'année dernière. Il vit avec sa femme et est parfaitement autonome. A l'examen physique, vous êtes frappé par la couleur jaune de ses téguments et conjonctives. Cet état se serait installé progressivement ces dernières semaines. Il présente par ailleurs des excoriations associée à un certain degré de lichénification. La palpation abdominale ne retrouve pas de masse. Le toucher rectal est sans particularité. Le patient est apyrétique. Le reste de l'examen clinique est normal.

Màj: 18/08/2015

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DP Hépato-Gastro 021

Vous recevez aux urgences une patiente de 75 ans pour douleur épigastrique aiguë brutale accompagnée de nausée et vomissements alimentaires et biliaires. L'abdomen est très sensible mais vous ne retrouvez pas de défense, et il n'y a pas de météorisme. Les orifices herniaires sont libres. La patiente vous dit ne pas être allée à la selle depuis 2 jours, et n'a pas de gaz. Par ailleurs vous notez une langue sèche, un pli cutané et une sensation de soif. Les constantes sont TA = 110/68 Pouls=105/min T°=37,5°C, Fréquence respiratoire 12/minutes Vous notez dans ces antécédents un IDM sténté il y a deux ans sous kardegic (aspirine) et plavix (clopidogrel).

Màj: 19/08/2015

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