Item 279 - Cirrhose et complications.

Définition

• !! Elle est histologique: cirrhose = (3)
• fibrose annulaire mutilante du foie
• destruction du parenchyme hépatique
• micro/macro-nodules de régénération

Epidémiologie

Anatomopathologie

• Aspect macroscopique
• Consistance dure / bord inférieur tranchant / dysmorphie: atropho-hypertrophique (atrophie droite et hypertrophie gauche)
• Surface irrégulière: micro (< 3mm) et macro (> 3mm) nodules de régénération
• Aspect microscopique
• Fibrose mutilante annulaire remplacant le parenchyme normal
• Nodules de régénération limités par fibrose / lésions diffuses

Physiopathologie

• Insuffisance hépato-cellulaire (IHC)
• Cause: destruction du parenchyme (donc des hépatocytes) par fibrose
• Conséquences
• ↓ des synthèses: ↓ TP et facteur V / hypoalbuminémie / hypocholestérolémie
• ↓ des éliminations: ictère (bilirubine) / hyperoestrogénisme / encéphalopathie
• Hypertension portale (HTP)
• Définition: P(portale) > 15mHg ou gradient de P (VP/VCI) > 5mmHg (KT veineux)
• Cause: bloc intra-hépatique par fibrose = compression veinules hépatiques
• Conséquences: splénomégalie / anastomoses porto-systémiques (collatérales + VO)

Intoxication acoolique chronique +++

• = 60 à 80% des cas (consommation excessive d’alcool en France: p = 20%…)
• Mais doit rester un diagnostic d’élimination: si aucune étiologie retrouvée (à savoir)
• !! intoxication alcoolique > 40g/J pendant plusieurs années
• Remarque: consommation d’alcool
• Seuils OMS: 30g/j (H) ou 20g/j (F) / 1 verre = 10g d’alcool  (et 1g = 7kcal)

Hépatites virales chroniques

• = 20% des cas
• VHC (15%) > VHB +/-VHD (5%)

Stéatose hépatique non alcoolique (NASH)

• Dans la cadre d’un syndrome métabolique +++
• De plus en plus fréquent / seulement après ≥ 10ans d’évolution

Autres causes de cirrhose (6)

• Hémochromatose (~ 3%)
• Hémochromatose primitive sur mutation gène HFE
• Hémochomatose secondaire sur transfusions, etc.
• Hépatites auto-immunes (~ 3%)
• Rapidement évolutives mais curables +++ (corticoïdes + Imurel®)
• Ac spécifiques: Ac anti-ML (type 1 / 80%) et Ac anti-LKM1 (type 2 / 20%)
• Femme 10-30 ans, ou ménopause
• Association à d'autres maladies auto-immunes, hypergammaglobulinémie
• Pathologies biliaires
• Par cirrhose biliaire primitive (2%)
• Dg : cholestase + Ac anti-mitochondrie
• Destruction progressive des VBIH
• Femme de 50 ans / asthénie / prurit
• Cholangite sclérosante (1%)
• Inflammation VBIH et VBEH : cholangio-IRM retrouve des sténoses étagées des VBIH et VBEH
• Homme de 40 ans
• Maladie de Wilson 
• < 1% mais à évoquer devant tout patient jeune
• Maladie autosomique récessive rare / par accumulation de cuivre
• Syndrome extra-pyramidal + manifestation neuropsy + anneau de Kayser-Fleisher
• Déficit en α-1 anti-trypsine 
• < 1% / associé à un emphysème pan-lobulaire
• Médicamenteuse
• < 1% mais à rechercher systématiquement (à savoir)
• Si médicament hépatoxique au long cours ++
• Syndrome de Budd-Chiari
• Obstruction des gros troncs veineux sus-hépatiques : ascite quasi-constante
• Cause : compression extrinsèque / invasion néoplasique / affection pro-thrombotiques