Item 279 - Maladies Inflammatoires Chroniques de l'Intestin (MICI) chez l'adulte et l'enfant.

Epidémiologie

• Prévalence 1/1000 et incidence 5.6/100 000 en France
• Mortalité: espérance de vie légèrement diminuée mais surtout morbidité ++
• Forme familiale dans 5-10% / sporadique dans la grande majorité des cas
• Facteurs de risque
• Atcd familiaux / sex ratio: femme > homme
• Age: débute chez l’adulte jeune: 20-30ans (!! mais possible à tout age)
• Tabac = facteur de risque et facteur aggravant (≠ RCH)

Classification

• Formes topographiques
• Iléon terminal (30%) (≠ RCH)
• Colo-rectale (20%)
• Ano-périnéale (30%)
• N’importe quelle autre partie (« de la bouche à l’anus »)
• Formes cliniques
• Forme inflammatoire pure (43%)
• Formes sténosantes et fibrosantes (37%: sub-occlusion puis syndrome de König)
• Formes perforantes et fistulisantes (20%: abcès puis fistules digestives ou anales)
• !! forme clinique peut évoluer (50%): inflammatoire → sténosante ou perforante

Examen clinique

• Interrogatoire
• Terrain: F > H / jeune (20-30ans) / atcd familial / tabagisme
• Prises: médicamenteuses (AINS ++) / toxique (alcool)
• Anamnèse: évolution chronique paroxystique: épisodes / facteur déclenchant (à savoir)
• Signes fonctionnels
• Signes digestifs (3): transit (diarrhée chronique) / rectorragie / douleurs abdominales
• Signes associés: AEG / fièvre / Sd anémique ++ / Sd carentiel (cf Diarrhée chronique chez l'adulte et l'enfant) / Amaigrissement ++
• Examen physique
• Atteintes digestives: selon la forme topographique
• Grêle (iléon terminal +++)
• Douleur abdominale ++ / diarrhée inconstante
• Syndrome de Koenig 
• (!! pathognomonique d’une sténose du grêle)
• Douleur abdominale intense avec ballonement cédant brutalement avec bruit hydro-aérique (syphon) puis débâcle diarrhéique
• Colo-rectale
• Diarrhée chronique glairo-sanglante ++ / mais 10% débutent sous forme de diarrhée aigue
• Syndrome rectal
• Epreinte : Douleurs coliques répétitives, s'achevant par une envie pressante et impérieuse (calmée par la défécation)
• Ténesme : Tension (ou contraction) douloureuse de l'anus accompagnée d'une envie d'aller à la selle (=sensation douloureuse de corps étrangers intra-rectal)
• Faux besoins (impériosités)
• Ano-périnéale (!! signe une maladie de Crohn)
• Examen proctologique: TR + inspection de la marge anale  (à savoir)
• Fissure anale: souvent multiple / indolore / sans contracture
• Fistules sur abcès de la marge anale: cf Pathologie hémorroïdaire.
• Inflammation: pseudo-marisque (tuméfaction) / sténose ano-rectale
• Atteintes associées / extra-digestives: dans 1/3 des cas (à savoir)
• Rhumatologique: spondylarthopathie +++
• Ophtalmologique: uvéite antérieure / épisclérite
• Cutané: érythème noueux / aphtes récidivants/ pyoderma gangrenosum
• Hématologique: anémie mixte: carences (+++) et/ou inflammatoire, +/- thrombocytose
• Autre: stéatose, cholangite sclérosante primitive ( rare) (cf Ictère.)

Examens complémentaires

• Pour diagnostic positif
• Iléo-coloscopie avec biopsies multiples étagées +++ (à savoir)
• Seul l’examen anapath fait le diagnostic de certitude de la maladie de Crohn
• Biopsies en zones saines et pathologiques

• Granulome épithélioïde giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse (contrairement à la TB) : quasi-pathognomonique mais inconstant (30-50% des cas)

  	Maladie de Crohn	RCH
  Macro	Iléon + colon +/- rectum Lésions discontinues Ulcérations profondes Mucosécrétion conservée Pseudo-polypes fréquents	Rectum toujours / iléon jamais Lésions continues Ulcérations superficielles Mucosécrétion absente Pseudo-polypes rares
  Histo	Atteinte transmurale Granulome épithélioïde	Atteinte non-transmurale Pas de granulome

• Endoscopie oeso-gastro-duodénale (EOGD)
• Systématique pour rechercher des lésions hautes évocatrice de M. de Crohn
• Bilan immunologique
• ASCA: en faveur d’une maladie de Crohn (positifs dans 50% des MC)
• p-ANCA: en faveur d’une RCH (!! mais positif dans 20% des MC)
• Donc: ASCA (+) / p-ANCA (-) → en faveur d’une MC mais insuffisant
• non systématique
• Pour évaluation du retentissment
• TDM abdomino-pelvienne injectée avec opacification aux hydrosolubles +++
• !! Systématique si fièvre ou douleur localisée
• Signe inflammatoire: Epaississement des parois/ Hyperhémie des mésos/ Infiltration de la graisse mésentérique
• Recherche C° +++ : abces +/- perforation / occlusions / fistules
• Bilan biologique ++
• NFS: anémie: mixte +/- carence en vitamines B9 / B12
• Ferritinémie
• VS/CRP: syndrome inflammatoire lors d’une poussée
• Hypoalbuminémie (par inflammation + malabsorption + diarrhée)
• Créatininémie ( recherche nephropathie)
• ALAT, Gamma-GT pour fonction hépatique initiale, PAL si suspicion cholangite sclérosante
• Entéro-IRM = exploration du grêle
• Recherche épaississement et rigidité pariétale / sténoses / fistules +++
• Transit remplacé de plus en plus par entéro-IRM
• Autres examen d’imagerie
• Vidéo-capsule (!! contre-indiquée si sténose: toujours après Capsule Factice ou EntéroIRM)
• Lavement opaque (pour rechercher des fistules ou si échec de la coloscopie)
• Pour éliminer un diagnostic différentiel
• Coprocultures / EPS
• Avec recherche des toxines A/B de Clostridium Difficile +++
• pour éliminer un syndrome dysentérique sur colite infectieuse
• Pré-thérapeutique +/- recherche activité et génotype de la TPMT ( avant azathioprine ou 6-MP)+/- bilan pré anti-TNF

Diagnostics différentiels

• Recto-colite hémorragique
• Ac (ASCA+/ANCA-) / anapath: pas de granulome épithélioïde
• Oriente par coloscopie: topographie différente / atteinte non transmurale
• Tuberculose intestinale (iléo-caecale)
• LE diagnostic différentiel infectieux +++ (cf ECN 08)
• A rechercher par clinique-IDR-RTx- Quantiferon (!! histologie souvent non concluante)
• Colite infectieuse (= syndrome dysentérique)
• En cas d’iléite terminale: Yersinia ++
• Faire coprocultures et EPS si fièvre (à savoir)
• Autres:
• Colites ischémiques / aux AINS / appendicite aiguë/ endométriose / amylose