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Item 297 - Cancer de l'enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques.
Résumé
| Objectifs CNCI | |
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| Mots-clés / Tiroir | NPO / à savoir |
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Particularités épidémiologiques
Données épidémiologiques
- Incidence
- Rares = 1% des cancers (120/million d'enfants ; 2500cas/an environ 1700 entre 0-15 ans et 700 chez jeune adulte)
- 1enfant /440 <15ans et 1/300 avant 20ans
- Prédominance masculine (sex-ratio = 1,2) / 50% des cas = avant 5 ans (LA ++)
- Sporadiques +++ (5% seulement sont génétiques)
- Mortalité
- Pronostic meilleur que chez l’adulte: 80% de guérison (cf chimiosensibilité ++)
- 2ème cause de mortalité chez l'enfant (après les accidents) soit 20% des décès de l'endant
- Maladie métastatique parfois curable : 50 000 adultes survivants d’un cancer traité avant l’âge de 20 ans et concernés par les possibles effets tardifs de la maladie et des TT
- Registres cancers de l'enfant
- Registre national des hémopathies malignes de l'enfant (RNTSE) depuis 1990
- Registre national des tumeurs solides de l'enfant (autre que lymphome) depuis 2000
- Informations recueillies
- Identifiants + lieu de residence + diagnostic + traitement + filière de soins
- Codés pat ICD-0 : classification internationnale des maladies pour l'oncologie + ICCC
- Statut vital régulièrement mis à jour
- Missions : surveillance + recherche
- Participent au réseau Francim
- Méthodes statistiques : standardisées / incidence cumulée / survie globale et spécifique liée à la maladie
Cancers les plus fréquents chez l’enfant +++
- Hémopathies malignes: leucémies aiguës (28%) ++ et lymphomes (12%)
- Tumeurs cérébrales: astrocytome / médulloblastome (23%)
- Tumeurs embryonnaires (25%) : neuroblastome (9%) / néphroblastome (8%)
- Tumeurs osseuses: sarcome d’Ewing / ostéosarcome (5%)
- Autres: rétinoblastome (3%), autres tissus mous (7%) : rhabdomyosarcome, hépatoblastome...
- Avant 5 ans : leucémies +++, neuroblastomes, nephroblastome, médulloblastomes
- Après 10 ans : Tumeurs cérébrales (gliomes/médulloblastomes), sarcomes osseux, tissus mous, lymphomes
Répartition selon l’âge (60% solides / 40% hémopathies)
- <1an
- Tumeurs embryonnaires (neuroblastomes)
- Leucémies
- Tumeurs du SNC
- 1 - 5 ans :
- leucémies aiguës = 1/3
- tumeurs du SNC (médulloblastome et gliome bas grade)
- Tumeurs embryonnaires
- 5-9ans
- Leucémies / SNC / lymphomes
- 10-14 ans
- Majoritairement : leucémies / SNC / lymphomes
- Mais aussi pour 15% : tumeurs osseuses (ostéosarcome / Ewing) et tissus mous (rhabdomyosarcome / non-rhabdomyosarcome)
Répartition selon le sexe
- SR 1.2 pour les garçons
- Garçons : lymphomes (Burkitt) / médulloblastomes / Ewing / sarcomes des tissus mous
- Filles : tumeurs germinales et tumeurs épithéliales (mélanome, carcinomes thyroïdiens)
Variation géographiques
- Peu de variations d'un pays à l'autre
- Interprétation prudente car peut refléter les disparitions entre les systèmes de soin
- 2 cas avérés
- Lymphome de Burkitt : Afrique équatoriale
- UCNT très rare chez l'enfant mais plus fréquent en Afrique du Nord et Chine du Sud
- Autres
- cancer de la thyroïde en Ukraine / Russie / bélarus (radioactivité)
- LAL plus marqué dans les pays industrialisés (biais ?)
- Tumeurs cérébrales : plus faible incidence dans les pays d'Afrique (biais ?)
Evolution temporelle
- Incidence
- 1978-1997 : augmentation de 1 à 3% des cancers de l'enfant : par palliers = TDM et IRM ++
- Aucune modification de l'incidence de 2000 à 2014
- Survie
- 1975 = 30% ; 2000 = 70-75% ; aujourd'hui = 80%
Survie
- Selon les types : SNC et sarcomes tissus mous 75% ; rétinoblastome 99%
- Selon l'histologie
- LAL = 90% ; LM = 68%
- SNC = 86% (astrocytomes)
- Tumeurs embryonnaires = 54%
- Gliomes haut grade = 38%
Facteurs de risque
- Génétiques familiaux (<10%)
- Atcd K dans la fratrie
- Atcd génétiques :
- Trisomie 21 (Risque leucémie aigüe ++ x 10-20)
- Mutations génétiques
- Neurofibromatose type 1 ou 2 (gène NF1 et NF2) (tumeur SNC ++)
- Rétinoblastome à T° AD (gène RB1) = 40%
- Nephroblastome (gène WT1)
- PAF (Gène APC)
- Syndromes prédisposants au cancer
- Sd de Li-Fraumeni (gêne TP53-CHEK2 / chromosome 7) : sarcomes, tumeurs cérébrales, leucémies
- Sd Beckwit-Wiedemann (néphro-hépatoblastomes)
- Autres
- Aniridie congénitale et néphroblastome
- Cryptorchidie et tumeurs germinales
- Hémi-hypertrophie corporelle et néphroblastome
- Syndrome WAGR
- Syndrome Denys-Drash
- Xeroderma pigmentosum
- Anémie de Fancooni
- Ataxie-télngiectasie
- Sd de Bloom
- ...
- Infectieux
- VHB : hépatocarcinome
- VIH : Lymphome, sarcome de Kaposi
- EBV : Lymphome de Burkitt
- Iatrogène
- Radiations ionisantes fortes doses
- Distilbène (TTT de l’ADK à cellules claires du vagin)
- Traitements alkylants, inhibiteurs de topoisomérase, intercalants, ttt IS
- Déficits immunitaires
- Ex : Wiskott-Aldrich
- Syndrome de lymphoproolifération lié à l'X
- Rayonnement ionisant faible dose
- Rayonnements non ionisants (LA, lignes haute tensions)
- Pesticides (LA)
- Hydrocarbures
- Alimentation / nutrition (allaitement prolongé >6mois réduit le risque de LA)
- Infection et immunité
- Prédispositions individuelles
Mesures associées
- Prise en charge à 100% (ALD)
- Soutien psychologique pour l’enfant et les parents
- Consentement parental écrit aux soins
Surveillance
- Suivi à vie pour la récidive et surtout la tolérance du Tt
- Retentissement staturo-pondéral / endocrinien / psychologique
Particularités diagnostiques
Circonstances de découvertes :
- Clinique très variée selon type de cancer
- Evoquer facilement un cancer chez l’enfant ! (cf PEC précoce et efficace)
- Tout symptôme ou signe persistant et fixe (plusieurs jours)
- 2 particularités +++
- Rapidité de croissance : parfois quelques jours
- Conservation d'un bon état général apparent
- Signes « directs » :
- Masse abdominale :
- rétro péritonéale : Néphro / neuroblastome
- Intrapéritonéale : Burkitt / Hépatoblastome
- Abdomino-pelvien : tumeur germinale maligne / neuroblastome / sarcome
- Masse péri (ou intra) –orificielle +/- saignement : rhabdomyosarcome / tumeur germinale maligne vaginale
- Tuméfaction des membres ou des parois :
- Tissus mous : rhabdomyosarcome +++
- Osseux : ostéosarcome / Ewing
- ADP « froide » (dures, adhérentes, sans inflammation, indolores) : LA / lymphome
- Autres signes :
- Reflet blanc pupillaire (leucocorie) : rétinoblastome
- Augmentation du volume scrotal : rhabdomyosarcome / tumeur germinale maligne / lymphome
- Hématurie : néphroblastome
- Signes « indirects » :
- Signes neuro : HTIC, crise d’épilepsie (tumeur primitive / métastase)
- Compression médullaire : enfant douloureux difficilement mobilisable
- Dyspnée (compression médiastinale) : lymphome (LNH +++)
- Obstruction respiratoire haute / dysphagie : tumeur ORL (lymphome / rhabdomyosarcome)
- Exophtalmie : rhabdomyosarcome (tumeur I) ou méta (tumeur II : neuroblastome, hémopathie)
- Douleurs osseuses localisées : ostéosarcome / Ewing
- Douleur intense : mal soulagée par antalgiques standards
- Douleurs osseuses diffuse +/- boiterie : MO +++ (LA / neuroblastome)
- Dysurie : tumeur abdomino-pelviennes / tumeurs intracanalaires
- Strabisme : rétinoblastome
- Prurit : hodgkin
- Syndrome paranéoplasiques exceptionnels
- Cachexie : syndrome de Russel (hypothalamus)
- Puberté précoce
- URGENCE :
- Dyspnée asphyxiante : lymphome / tumeur ORL
- Pancytopénie / CIVD : hémopathie
- HTIC rapide + signes neurologiques : tumeur cérébrale
- Fracture osseuse pathologique : tumeur osseuse
- Hémorragie intra-abdominale : néphroblastome
- Hypercalcémie : Sd paranéoplasique / lyse osseuse
- ALERTE : HTIC / boiterie + douleurs osseuses / masse abdominale / strabisme / leucocorie
Signes d’appel clinique +++
- Interrogatoire
- Terrain: atcd familiaux et personnels néoplasiques / irradiation
- Carnet de santé: rechercher une cassure staturo-pondérale (à savoir)
- Anamnèse: date et circonstance d’apparition / profil évolutif
- Signes fonctionnels
- AEG / fièvre / douleurs osseuses +/- boiterie
- Dyspnée (lymphome) / prurit (Hodgkin) / hématurie (néphroblastome) / strabisme ou leucocorie (rétinoblastome)
- Examen physique
- Signes vitaux: PA / PC / poids et taille / température / BU
- Ex. général: aires ganglionnaires (ADP « froides ») / pâleur / hémorragies
- Ex. neurologique: déficit focal / syndrome cérébelleux / HTIC / RPM
- Ex. abdominal: rechercher une masse abdominale / SMG / HMG
- Ex. locomoteur: tuméfaction osseuse / examen de la marche / mobilités
- Ex. ORL: rechercher une angine ulcéro-nécrotique (agranulocytose)
Démarche diagnostique (selon le type de cancer suspecté)
- Marqueurs tumoraux chez l’enfant
- α-FP : tumeur germinale M (composante « tumeur du sac vitellin) / hépatoblastome
- β-HCG: tumeurs germinales M (composante « choriocarcinome »)
- catécholamines urinaires: HVA et VMA pour le neuroblastome (cf infra)
- Hypercalcémie : atteintes ostéomédullaires / tumeurs rhabdoïdes
- ↑ LDH: lymphomes malin non hodgkiniens (LMNH) / neuroblastome / sarcome d’Ewing
- Selon orientation clinique
- Devant une masse abdominale: échographie – doppler +/- TDM abdominale
- Devant une masse / AEG / ADP: myélogramme / BOM / scinti MIBG
- Devant HTIC / anomalie neurologique: TDM cérébrale / fond d’œil
- Devant une boiterie: radio de bassin de face / écho de hanche
Examens paracliniques
- Examens radiographiques standards
- radiographie de thorax
- radiographies de segments osseux en cas de douleurs ou de tuméfactions localisées
- ASP : tumeur abdominale
- Echographie ± doppler : caractère intra- ou rétropéritonéal d'une tumeur abdominale / origine d'une tumeur abdominopelvienne / exploration des lésions cervicales, des membres et des parois
- Examens plus complexes (en fonction des résultats des premières explorations) :
- TDM
- IRM : tumeur du SNC, tumeurs osseuses ou des tissus mous
- scintigraphie au technétium : tumeurs osseuses primitives et/ou métastatiques
- scintigraphie au méta-iodobenzylguanidine (MIBG) : neuroblastome
- tomographie par émission de positons (TEP) ± TDM : validée dans l'exploration des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens
- Examens anatomopathologiques
- cytologiques : myélogramme (leucémie), ponction ganglionnaire ou tumorale...
- histologiques : abords biopsiques percutanés ou chirurgicaux a minima
- Examens de caractérisation biologique indispensables le plus souvent pour diagnostic et pronostic sans oublier la nécessité de congélation +++
Consultation d’annonce d’un cancer
- Annonce en 4 temps
- temps médical
- annonce du diagnostic et des traitements (post RCP)
- présentation des risques à court/moyen/long terme
- inclusion ou non dans un essai thérapeutique (consentement écrit)
- Programme personnalisé de soin (PPS)
- 2ème avis médical à proposer systématique SANS retarder le ttt
- Temps d'accompagnement Soignant :
- précise modalités thérapeutiques, visite service
- identification des besoins d'accompagnement social et psychologique
- Temps d'accès aux soin de support (psychologue, assistante sociale, kiné...)
- Temps d'articulation avec la médecine de ville (information médecin traitant)
- Modalités pratiques (12)
- Empathie et écoute: face à face / écouter le patient
- Langage adapté: simple et compréhensible / respect des croyances, etc.
- Progressive: toujours en plusieurs consultations / respecter silences
- Planifier la prise en charge: calendrier thérapeutique / prochaine Cs rapide (< 1S)
- Vérifier: la bonne compréhension de l’information donnée
- Soutien psychologique: à proposer +++ / lien avec le médecin traitant de ville
- Notifier: par écrit dans le dossier l’annonce et les informations
- Informer le patient sur (4)
- le diagnostic: dire « cancer » / consultation d’annonce après la RCP ++
- le traitement: curatif ou palliatif / effets secondaires / parcours personnalisé (PPS)
- le pronostic: évolution naturelle / chiffres mais éviter de donner une survie
- le suivi: modalités de surveillance / au cours du traitement puis au décours
- Spécificités pédiatriques
- Informer l’enfant +++ : indispensable / langage adapté (PCZ)
- Entretien avec les deux parents en même temps
- Par le médecin spécialiste (référent et compétent) / parfois par MT
- Etablissement d'un PAI
Conclusion particularités des cancers de l’enfant
- croissance rapide
- habituelle conservation de l’état général
- multiplicité et caractère banal des signes d’appel clinique dont la persistance fixité > 15 jours doit alerter
- importance du dosage des marqueurs spécifiques en plus des examens d’imagerie et d’histologie
- importance d’analyser le génome des cellules cancéreuse pour le diagnostic, pronostic et traitement
- 6 grands groupes de tumeurs malignes chez l’enfant : hématologiques, SNC, blastèmes d’organe, conjonctive, germinale et neuroectodermique