Item 298 - Tumeurs de la cavité buccale, naso-sinusiennes et du cavum, et des voies aérodigestives supérieures.

Bilan clinique: toujours le même +++

• Interrogatoire
• Intoxication alcoolo-tabagique: quantifier (g/J et PA)
• Signes généraux: AEG / amaigrissement / fièvre / sueurs / bronchite
• Signes fonctionnels ORL: dysphagie / dysphonie / dyspnée / otalgie
• !! Toute dysphonie chez un patient avec FDR (OH-Tabac +++) doit alerter, surtout si > 3S
• Examen physique
• Diagnostic positif = examen ORL et cervical
• Inspection cavité buccale – oropharynx avec palpation endobuccale – état buccodentaire
• Otoscopie : OSM
• Laryngoscopie au miroir laryngé ou nasofibroscopie (larynx-hypopharynx) : mobilité des cordes vocales
• Rhinoscopie postérieure : région ethmoïdale et cavum (nasopharynx)
• Bilan d’extension clinique
• Locorégional: aires ganglionnaires (schéma daté) / compression médiastinale
• A distance: abdominal (HSMG / TR pour carcinose) / ex. neuro / ex. osseux
• !! toute ADP suspecte = examen ORL + PAN-endoscopie
• si bilan négatif : cervicotomie exploratrice avec éxérèse totale de l'ADP (pas de biopsie !)
• Bilan du terrain alcoolo-tabagique
• Alcool: cirrhose / signes d’IHC / signes d’HTP (SMG) / complications
• Tabac: bronchite / BPCO / toux / hémoptysie / cancer bronchique
• Signes fonctionnels en fonction de la localisation tumorale :
• Cavité buccale et oropharynx :
• Douleur buccale, ulcération persistante +/- tuméfaction
• Dysphagie haute / odynophagie
• Leucoplasie
• Gingivorragies
• Anesthésie du V3 (trijumeau)
• Tbles mobilité linguale / mobilité dentaire
• Otalgie réflexe fréquente (mais moins que hypopharynx)
• Hypopharynx
• Dysphagie +++, otalgie réflexe, douleur cervicale
• Si volumineux (compressif +++) : dysphonie / dyspnée laryngée
• Larynx :
• dysphonie au 1er plan (parfois otalgie réflexe aussi…)
• Si volumineux (compressif +++) : dyspnée laryngée / dysphagie
• Nasopharynx – sinus ethmoïdaux : symptômes homolatéraux :
• Rhinologiques : épistaxis, obstruction nasale, anosmie, rhinorrhée sérosanglante
• Otologiques (cavum) : oreille pleine, hypoacousie, dysfonction tubaire chronique (OSM unilatérale)
• Neuro : diplopie (paralysie du VI), névralgie du V (par extension tumorale à base du crâne)
• Ophtalmo (sinus, ethmoïde) : exophtalmie, paralysie oculomotrice (extension tumorale intra-orbitaire)
• Dentaire (sinus maxillaire +++) : bombement alvéolaire, hémorragie gingivale, trismus
• !! Toute OSM ou ST unilatérale chez l’adulte doit faire évoquer une tumeur du nasopharynx et conduire à une nasofibroscopie !!

Bilan paraclinique : toujours le même dans les grandes lignes

• Pour diagnostic positif
• Pan-endoscopie des VADS avec biopsie (au bloc sous AG) : anapath / 2nde localisation
• (Cavum / bronche / œsophage / larynx / hypopharynx)
• TDM cervico-faciale avec injection IV : extension loco-régionale + ADP infra-clinique
• IRM cervico-facial avec injection : avec la TDM
• sauf pour hypopharynx / larynx (pas d'IRM) --> IRM pour au dessus de l'os hyoïde
• Pour bilan d’extension / du terrain
• TDM Tx puis fibro si anomalie: métastases ou cancer bronchiques
• NB : RxT en 1er : si anomalie : TDM Tx puis fibro (mais en pratique on vas directement au scanner...)
• Biologie et échographie hépatique: métastases ou cancer hépatiques
• TEP-SCAN : réalisé quasi-systématiquement pour recherche de foyers d’hypermétabolisme hyperfixants :
• Métastases ganglionnaires
• cancer synchrone d’une 2ème localisation (bronchopulm ou œsophage)
• +/- scinti os – imagerie cérébrale : si point d’appel clinique
• Pour bilan pré-thérapeutique
• Bilan stomatologique : rech patho dentaires associées → Prévention de l’ostéoradionécrose mandibulaire systématique !!!!
• Bilan nutritionel +++ : protidémie, albuminémie + /- pré-alb, / EPP
• Bilan respiratoire : RTx, GDS, EFR avec spirométrie (VEMS, CV, rapport VEMS/CV)
• Bilan rénal : créat urée DFG
• Bilan Hépatique
• NFS Plaquettes
• Bilan pré-opératoire: Gpe-Rh-RAI / ECG / Cs anesthésie / opérabilité ++
• !! AVANT TOUTE RADIOTHERAPIE
• Bilan stomato
• Remise en état bucco-dentaire
• Confection de gouttières dentaires fluorées à mettre quotidiennement après la fin de la RT A VIE

 Principe généraux des traitement oncologiques

Traitement: réflexes devant tout cancer des VADS

• Terrain alcoolo-tabagique typique donc
• Sevrage alcoolo-tabagique (P° du DT / Cs spécialisée) (à savoir)
• Prise en charge bucco-dentaire (extractions / hygiène)
• Prise en charge nutritionnelle (CNO +/- SNG +/- stomie)
• Prise en charge sociale (assistante sociale / ALD / CMU)
• Hémostase avant tout geste invasif (cf cirrhose: IHC)
• Traitement agressif donc
• Prise en charge de la douleur
• Soutien psychologique
• Rééducation orthophonique si trachéotomie (à savoir)

 Principe généraux des traitement oncologiques

• Radiothérapie
• 95% des cas : exclusif / post opératoire / seule ou chimio concomitante
• Fractionnée sur 6-7semaines
• Toxicité aiguë : radiomucite, radiodermite, dysgueusie, hypoasialie, hypothyroïdie
• Toxicité tardive : ostéoradionécrose (favorisée si avulsion dentaire), fibrose buccale / cervicale
• Chimiothérapie (pas au programme mais dans les reco)
• Néo-adjuvante : en cas de préservation d'organe (par ex larynx) : cisplat + 5FU + docétaxel
• Concomittante à la radiothérapie / post-op / radiochimio exclusive : ciplastine seul
• Palli : M+ ou rechute : cisplat + 5FU + cetuximab

Surveillance: toujours la même +++

• Clinique 
• Cs ≥ 1x/an A VIE (1x/2M la 1ère année ; 1x/3M à 2 et 3ans ; 1x/6M à 4 et 5ans ; puis 1x/an)
• Ex. ORL complet + observance du sevrage
• Paraclinique
• RTx 1x/an +/- panendoscopie des VADS et TDM (ou IRM) cervico-faciale au moindre doute
• Souvent, TDM et panendoscopie de référence à 6M post-traitement
• Si cancer du rhinopharynx: TDM +/- IRM 1x/6M pendant 2ans puis 1x/an pendant 5ans
• Dépistage de l'hypothyroïdie séquellaire après irradiation cervicale : TSH à chaque contrôle
• TEP-TDM optionnelle (pour caractériser une ADP clinique ou radiologique persistante)

Prévention

• Primaire et secondaire
• Arrêt tabac + consommation modérée d'alcool : réduirait des 2/3 le nombre de cancers des VADS
• Amélioration des conditions de travail des menuisiers

Classification TNM commune

• T: !! valable pour oropharynx / cavité buccale / hypopharynx
• T1: ≤ 2cm
• T2 = 2-4cm
• T3: > 4cm
• T4: envahissement du voisinage
• pour le larynx: T1: CVx1 / T2: CVx2 / T3: immobilité / T4: voisinage
• N: !! valable pour tous les cancers des VADS
• N1: Gg ≤ 3cm
• N2: Gg = 3-6cm
• N3: Gg > 6cm
• M: !! valable pour tous les cancers des VADS
• M0: pas de métastase / M1: métastase

Evolution et pronostic

• Cavité buccale / pharynx / larynx
• Stade localisé : récidive faible mais enjeu fonctionnel majeur
• Stade métastatique (pulmonaire) : risque de récidive de 50%
• Chez les survivants à long terme : risque de second cancer de 20% à 5ans
• Fosses nasales & sinus
• Pronostic : contrôle local ; extension ganglionnaire faible
• Cavum (EBV)
• 80% de N+ au diagnostic, bilatéral dans 50% des cas (rétropharyngés et postérieur), pronostic meilleur que CE OH-tabac induits

Tableau résumé

Épidémiologie

• !! Répartition ethnique très spécifique
• Groupe à risque très élevé = Asie du SE / Esquimaux et inuits
• Groupe à risque élevé = pays du Maghreb / Nord-africains
• Groupe à risque faible = pays occidentaux
• France : environ 300 cas par an
• Autres facteurs de risque
• Sex Ratio H > F: x3 – âge variable: sujets jeunes ++ (20-40ans), mais potentiellement tous les âges !
• Principal FdR = infection par le virus EBV (Epstein-Barr Virus)
• Génétique : délétion bras court du chromosome 3
• Alimentation épicés et aux salaisons / fumaisons (nitrosamines)

Anatomopathologie

• Types histologiques
• Carcinome indifférencié non kératinisant = UCNT (60%)
• Carcinome épidermoïde (30%) : sur terrain alcoolo-tabagique 
• Lymphome malin non hodgkinien (10%)
• Extension et pronostic
• Lymphophilie importante et dissémination hématogène fréquente (os ++) : TEP-FDG +++
• → pronostic bon: au stade III, 90% de survie à 5 ans

Remarques

• NPC avec le fibrome naso-pharyngé: cause fréquente d’épistaxis
• Principaux facteurs pronostiques : histologie du Kc (indifférencié, embols vasculaires et lymphatiques) / envahissement de la base du crâne ++