Item 299 - Tumeurs intracrâniennes.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur intra-crânienne
  • Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge
Recommandations
Mots-clésA savoir
  • Infra-(enfant); sus-tentorielle (adulte)
  • Métas: seins / poumons / mélanome
  • HTIC: céphalées / vision / NV / GCS
  • Signes de localisation / crise comitiale
  • IRM cérébrale systématique +++
  • Biopsie stéréotaxique pour histologie
  • Diag. ≠ : abcès = hyperS en diffusion
  • HTIC: corticoïde-mannitol / DVE-VS
  • Traitement prophylactique anti-convulsivant
  • Traitement chirurgical curatif +/- radiochimio
  • Soins pallatifs / soutien psy / 100%
  • Réunion de concertation pluriD
  • Rééducation au décours (MPR)

Généralités

Épidémiologie

  • Tumeurs primitives
    • Peu fréquentes chez l'adulte
    • I = 6 000 cas/an, en augmentation soit 15-20/100.000
    • 1-3% de tous les cancers
    • Fréquence : gliomes (42%) > méningiomes (32%) > adénomes hypophysaires (10%)
    • Malignes dans 1/3 d'entre elle soit 1% de l'ensemble des cancers
    • SR H/F = 1,3-1,8 (sauf méningiome)
    • Répartition topographique
      • 85% sus-tentoriel
      • 10% sous tentoriel
      • 5% médullaire / intradural extra médullaire
  • Tumeurs secondaires = métastases
    • > 50% des tumeurs intra-craniennes tout type confondu
    • 7x plus fréquentes que les tumeurs primitives du SNC
    • Incidence : sous évaluée car asymptomatique
      • Autopsie : 20% de tous les cancers
    • Age : 50-60ans
    • Prédominance masculine
    • Cancers primitifs: poumon - sein >> mélanome - digestif - rénal 
      • IRM cérébrale systématiquement lors du bilan d'extension initial
      • Cancer du poumon = 20% de découverte de la maladie
      • Surviennent TARD dans l'évolution du cancer hors poumon
    • Diagnostic retenu sur caractéristiques à l'IRM (sans confirmation histologique) si cancer connu, évolutif et autres loc métastatiques
  • Tumeurs de l'enfant (cf dernière sous-section)

Etiologies

  • Origine génétique
    • Sclérose tubéreuse de Bourneville
      • Mutation TSC1(ch 9) ou TSC2 (ch 16)
      • P = 1/15 000 à 1/8 000
      • Atteintes cérébrales : tubers corticaux (épilepsie), nodules sous­épendymaires (NSE) + astrocytomes sous­épendymaires à cellules géantes (SEGA)
      • Atteintes cutanées (angiofibrome) + rétiniennes (phacome, hamartome) + rénales (angiomyolipome) + cardiaques (rhabdomyome)
    • Maladie de Von Hippel-Lindau
      • Mutation du gène suppresseur de tumeur VHL 
      • P = 1/53000
      • Clinique 
        • Cérébrales (hémangioblastome cérébelleux)
        • Rétiniennes (hémangioblastome rétinien)
        • Surrénales (phéochromocytome)
        • Rénales (adénocarcinome à cellules claires, kyste rénal)
        • Pancréatiques
        • Labyrinthiques (tumeur du sac endolymphatique)
    • NF1 (ou maladie de Von Recklinghausen) 
      • Mutation du gène suppresseur de tumeurs NF1 (ch 17)
      • P = 1/4000 à 1/3000
      • Clinique
        • neurologiques (gliome des voies optiques < 6 ans, gliomes cérébraux,neurofibromes des nerfs crâniens, rachidiens ou périphériques)
        • cutanées (neurofibromes cutanés, taches «café au lait», lentigines)
        • autres : oculaires (nodules de Lisch), osseuses, viscérales, endocriniennes, vasculaires
    • NF2
      • Mutation du gène suppresseur de tumeur NF2 (22q12.2)
      • P = 1 à 9/100000
      • Clinique
        • schwannome vestibulaire uni­ ou bilatéral chez le sujet jeune < 30 ans
        • méningiomes, épendymomes > astrocytomes
        • cataracte juvénile, hamartomes rétiniens
    • Syndrome de Li-Fraumeni
      • Transmission auto­somique dominante
      • Mutation du gène P53 (70 % des cas)
      • P = 1 à 9/100 000
  • Origine hormonale
    • Méningiome
      • SR F>H
      • Récepteurs aux E2 + P
      • Cas induits par Androcur ont été décrits + avec une régression du méningiome après l'arrêt du médicament
  • Autres origines
    • Radio­-induites
      • Méningiomes et lymphomes
      • Délai variable mais généralement de pls années
    • Imputabilité de la consommation tabagique et de certains pesticides est probable

Gliomes (tumeurs) :

Autres tumeurs :

 

 

Tumeurs méningés primitives :

  • Méningiome

 

  • Astrocytaires (grades) :
    • 1) Astrocytome pilocytique
    • 2) Astrocytome diffus
    • 3) Astrocytome anaplasique
    • 4) Glioblastome
  • Ependymaire : épendymome

 

Lymphome primitif du SNC

 

  • Oligodendrogliales :
    • oligodendrogliome
    • oligodendrogliome anaplasique
  • Neuronale, glioneuronale :
    • gangliome
    • DNET (tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique)

 

Tumeurs région sellaire :

  • Adénome/carcinome hypophysaire
  • Craniopharyngiome
  • Mixtes :
    • oligo-astrocytomes
    • oligo-astrocytomes anaplasiques
  • Pinéale : germinome

 

 

 

  • Embryonnaire :
    • médulloblastome ou PNET (tumeur neuroectodermique primitive)

 

Classification histologique (OMS)

  • Tumeurs cérébrales gliales
    • Astrocytome: glioblastome (grade IV) > anaplasique (III) > diffus (II) > pilocytique (I)
    • Oligodendrogliome
    • Gliomes mixtes (oligo-astrocytomes)
  • Tumeurs cérébrales non gliales
    • Épendymome
    • Médulloblastome
    • Lymphome cérébral primitif (B à grandes c. +++)
    • Adénome hypophysaire / crâniopharyngiome
  • Tumeurs extra-cérébrales (mais intra-crâniennes)
    • Méningiome
    • Schwannome (ex-neurinome)

Classification

  • Grade I (tumeurs bénignes)
    • Croissance lente et bien circonscrites, bien qu'elles puissent envahir de grandes régions du cerveau
  • Grade II = gliome «diffus» de bas grade de malignité
    • Tumeurs à croissance lente mais infiltrantes + limites imprécises
  • Grade III (tumeurs malignes = anaplasique)
    • Tumeurs infiltrantes
    • Diagnostiquées d'emblée à ce grade, ou bien se développée à partir d'une tumeur de bas grade (II, rarement I)
    • Evolution + rapide que celle des tumeurs de bas grade
  • Grade IV (glioblastome)

Localisation

 EnfantsAdultes

tumeurs supra-tentorielles

  • Rares (gliomes)
 
  • Tumeurs gliales (sauf AP)
  • Méningiome
  • Métastases cérébrales
  • Lymphome

tumeurs  infra-tentorielles

  • Astrocytome pilocytique
  • Médulloblastome
  • Ependymome du V4
  • (gliomes diffus du TC)
  • Schwannome
  • Métastases cérébrales

supra-sellaires

  • Crâniopharyngiome
 
  • Adénome hypopysaire

 

 

Diagnostic positif

 Examen clinique 

  • Interrogatoire
    • Terrain
      • Age: adulte vs. enfant: tumeurs très différentes (cf supra)
      • Atcd: néoplasiques / ID (lymphome ++) / familiaux (rares)
    • Signes fonctionnels
      • signes généraux: asthénie / AEG
      • signes pour une tumeur primitive (poumon / sein / mélanome)
  • Examen physique : 4 grands types de signes (= circonstances de découverte) :
    • Syndrome d’hypertension intra-crânienne (HTIC) +++
      • céphalées: 
        • souvent bitemporales / sensation d'étau
        • augmentées par décubitus et valsalva (toux +++)
        • matinales
        • résistantes aux antalgiques usuels
      • signes végétatifs digestifs :
        • nausées
        • vomissements (au pic douloureux et soulagent la céphalée, en jet)
      • signes visuels:
        • diplopie (VI)
          • atteinte du VI n’est pas localisatrice
        • BAV (oedème papillaire au FO)
          • +/- atrophie optique à terme (cécité, grave) = urgence thérapeutique
          • FO : facteurs de gravité = hémorragie en flammèche, exsudats
        • Eclipses visuelles
        • NB : chez le nourrisson
          • macrocranie : ↑ PC : > 2DS // N
          • Bombement de la fontanelle antérieure
          • Regard en « coucher de soleil » : déviation permanente vers le bas des yeux
          • Paupière supérieure rétractée
          • BAV (voire cécité par atrophie optique : dramatique, sur HTIC chronique)
    • Syndrome focal (= signes de localisation) : valeur localisatrice
      • Généralités
        • Déficit aggravé en cas d'oedème vasogénique tumoral associé
        • Mode d'apparition : rapidement progressif
        • Evolution en "tache d'huile"
      • Lobe frontal :
        • Syndrome pyramidal = cortex moteur (controlatéral)
        • Syndrome frontal = cortex frontal antérieur
      • Lobe pariétal :
        • Apraxie idéo-motrice (si hémisphère dominant)
        • Négligence / agnosies (si hémisphère mineur)
      • Lobe occipital :
        • Hémianopsie latérale homonyme (controlatérale)
      • Lobe temporal dominant :
        • Aphasie et troubles du langage
      • Cervelet :
        • Syndrome cérébelleux (statique: vermis / hémisphère : cinétique)
      • Nerfs craniens :
        • atteinte visuelle : chiasma ou rétro-chiasmatique
        • face : trijumeau, facial
        • acoustique / vestibulaire : vestibulo-cochléaire
        • anosmie : olfactif
        • ophtalmoplégie : III, IV, VI
        • etc...
    • Syndrome irritatif : crises épileptiques (+++)
      • Révélatrice 20-40% des tumeurs cérébrales
      • Uniquement dans le cas de tumeurs sus-tentorielles
      • Crises partielles > généralisées (cf lésion focale donc irrite un seul endroit) / parfois secondairement généralisées
      • Fréquente pour les tumeurs corticales d'évolution lente (gliome bas grade, méningiome)
      • Caractère localisateur possible (crise Bravais-Jacksonienne = frontale)
    • Anomalies endocriniennes :
      • Tumeur HTHP (craniopharyngiome chez l'enfant +++) ou tumeur de la région pinéale
      • Syndrome d'hypersécrétion ou au contraire d'hyposécrétion (selon la tumeur et son retentissement)
    • Autre
      • Troubles cognitifs
        • Syndrome confusionnel ou démentiel progressif sur qq semaines
        • Surtout pour lésions multiples / étendu
      • Troubles de l'équilibre
        • Tumeurs du cervelet = ataxie cérébelleuse
      • Atteinte de multiples nerfs craniens
        • Tumeur du TC
  • Bilan d’extension clinique
    • Si métastase: rechercher un cancer primitif: sein / poumon / mélanome = TAP +/- TEP + examen clinique complet
    • Si tumeur primitive: rechercher une localisation secondaire (!! rare = le plus souvent le long du névraxe)
    • IRM médullaire pour : médulloblastome / épendymomes / lymphomes
    • NPO : examen complet à la recherche d’un primitif 
    • Evaluation gériatrique
  • Complications 
    • Hémorragie
      • Clinique
        • crises comitiales
        • tb de la conscience
        • HTIC
      • Plus fréquente avec M+ de mélanome / cancer du rein
      • Peut se présenter comme hématome cérébral spontané = IRM cérébrale à 4-6semaines devant hémorragie prenchymateuse spontanée
    • Hydrocéphalie
      • Par obstruction à l’écoulement (compression) 
        • peut se compliquer d'engagement cérébral voire de cécité (atrophie optique, cf supra)
        • CI absolue de PL = engagement occipital
      • Par dissémination tumorale leptoméningée
        • Hydrocéphalie communicante
        • PL alors autorisée
      • Par hyper sécrétion du LCS
        • tumeurs du plexus choroïde
      • Localisation
        • Une partie du système ventriculaire
          • Obstruction de l'acqueduc de Sylvius = hydrocéphalie triventriculaire
        • Ensemble du système ventriculaire
          • Obstruction des trous de Magendie et Luschka du 4ème ventricule
          • Méningite tumorale
    • Engagement cérébral (complication de l'HTIC) : 
      • Engagement sous-falcoriel (= déviation ligne médiane)
        • = engagement d’un hémisphère cérébral sous la faux du cerveau
        • Clinique: peu spécifique (déficit s-m / troubles de la conscience)
      • Engagement amygdalien
        • = engagement des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum
        • Gravissime
        • Clinique: céphalées occipitales / crises toniques postérieures / port guindée de la tête / torticoli +++
        • Risque: compression du bulbe : détresse respiratoire + mvt de décéérbration / mort subite
      • Engagement temporal
        • = engagement du lobe temporal sous la tente du cervelet (fente de Bichat)
        • Clinique
          • Mydriase aréactive + ptosis homolatéraux (par compression, svt partielle, du III)
          • Hémiplégie controlatérale (compression pédoncule cérébral)
          • Troubles de la conscience +++ → coma puis décès
          • Risque : compression du bulbe aussi
      • Engagement diencéphalique :
        • pression sur les thalamus, bilatérale
        • hoquet +++ / troubles de la vigilance
      • Engagement "a retro" du vermis cérébelleux
    • Méningite carcinomateuse
      • Extension aux espaces sous-arachnoïdiens
      • Clinique
        • Paralysie 1/ pls nerfs crâniens (rapidement progressive) + douleurs rachidiennes + douleurs radiculaires et/ou une aréflexie + tb de l'équilibre + des céphalées + tb cognitifs svt fluctuante
        • = combinaison de ces signes qui est évocatrice, témoignant d'un processus multifocal
        • Rare raideur méningée
      • Diag
        • IRM cérébrale + IRM médullaire = PDC méningées ou périventriculaires
        • PL (en l'absence de contre-indication) : analyser <1h + répétition x3
    • Pathologies thrombo-emboliques et infectieuses

En résumé :

  • De façon schématique, chaque tumeur à son mode de révélation "privilégié" :
    • HTIC/hydrocéphalie : tumeurs de la fosse postérieure
    • HTIC/oedème : tumeurs malignes, méningiomes
    • syndrome endocrinien : adénome, craniopharyngiome
    • crise épileptique : gliome de grade II
    • syndrome déficitaire : gliomes malins, neurinomes
  • De façon schématique, selon l'âge pour les gliomes :
    • gliome de grade I : avant 20 ans
    • gliomes de grade II : entre 20 et 40 ans
    • gliome de grade III : entre 30 et 50 ans
    • glioblastomes : au-delà de 50 ans

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • IRM cérébrale avec injection de gadolinium +++
      • Systématique devant toute suspicion: visualise la tumeur
      • Précise: siège / forme / réhaussement (= hyper-vascularisation)
      • +/- IRM de perfusion : néoangiogénèse (volume sanguin cérébral relatif augmenté dans gliomes grade II et + / certaines métastases
      • +/- spectro-IRM : rapport choline / N-acétyl-aspartate (= degré de prolifération cellulaire)
      • Interprétation
        • Hyposignal T1
        • Hypersignal T2
        • Réhaussement après injection
        • Exceptions :
          • Tumeurs hémorragiques : hyperT1 spontané à la phase ssubaigue pouvant masquer une PDC
          • Tumeurs de contenu riche en graisse : hypersignal spontané sur les séquences T1 et T2
    • Biopsie cérébrale stéréotaxique sous neuronavigation
      • Indications
        • Chaque fois que possible +++ (pose le diagnostic)
        • NB : si méningiome ou neurinome : exérèse totale d'emblée
      • Modalités
        • Sous AL / trou de trépan / repérage stéréotaxique par cadre et TDM
        • Biopsie pour ex. anapath. → pose le diagnostic histologique + grade
  • Pour évaluation du retentissement
    • IRM :
      • Effet de masse / engagement 
      • Oedème péri-lésionnel
        • hypersignal T2 et surtout hypersignal FLAIR
    • Fond d’oeil
      • Gravité
        • hémorragies rétiniennes en flammèche
        • oedème papillaire bilatéral
    • !! Dans le cas d’une tumeur infra-tentorielle
      • IRM médullaire pour recherche d’une extension primitive (en préop)
      • PL pour recherche de cellules tumorales (!! ssi HTIC controlée)
    • NFS si suspicion d'hémangioblastome: recherche polyglobulie
    • sérologie VIH : exclure un lymphome "périphérique" à localisation cérébrale si négative
  • Recherche d’une tumeur primitive si métastase :
    • Mammographie bilatérale si femme +++
    • TDM TAP IV (poumon ++)
    • TEP si aucune tumeur primitive retrouvée au TDM TAP
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • Bilan préopératoire: bio standard + pré-transfusionnel + Cs anesthésie
    • Angiographie pour embolisation si risque hémorragique élevé (méningiome ++)
  • Facteurs pronostiques des gliomes
    • Principaux
      • Age
      • Etat fonctionnel (index de Karnofsky qui va de 0 à 100)
    • 3 biomarqueurs tumoraux de pronostic favorable dans les gliomes diffus de l'adulte
      • codélétion des chromosomes 1p et 19q
      • mutation du gène IDH 
      • méthylation du gène MGMT 
  • Facteurs pronostiques des métastases
    • Age < 60ans
    • OMS < ou = 1
    • Sous types moméculaire : HER2+ du primitif du sein par ex
    • Métastase unique
    • Maladie systémique contrôlée

Diagnostics différentiels

  • Abcès cérébral +++
    • Étiologies: pyogènes (sur sinusite ++) / BK / toxoplasmose, cryptococcose (ID)
    • Clinique: HTIC / signes focaux / crises épileptiques / !! fièvre inconstante
    • Paraclinique
      • TDM
        • hypodense
        • PdC annulaire (coque)
        • bulles d’air (anaérobies)
      • IRM
        • hypoT1
        • hyperGado
        • hypersignal en diffusion (≠ tumeur ; pus épais donc restriction de diffusion)
    • Traitement
      • Symptomatique: anti-épileptique +/- anti-oedémateux
      • ABT: probabiliste puis adaptée / 3S en IV puis relais PO
      • Chirurgical: ponction évacuatrice et diagnostique systématique
  • Autres diagnostics
    • Malformations vasculaires: si doute avec une MAV, faire angio-IRM
    • Sclérose en plaque : femme jeune / paroxystique / LCR
    • AVC / TVC: clinique: FdR d’AVC / début brutal (≠ progressif) / territoire systématisé (= territoire vasculaire)
    • Radionécrose: atcd de radiothérapie / nécrose post-radique
    • Tuberculome
    • Toxoplasmose (VIH / IS)
    • Autre forme pseudotumorale d'une pathologie inflammatoire du SNC (sarcoïdose, Behçet)
    • Encéphalite herpétique
    • Dysplasie cérébrale
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