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Item 299 - Tumeurs intracrâniennes.
Résumé
| Objectifs CNCI | |
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| Recommandations | |
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| Mots-clés | A savoir |
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Généralités
Épidémiologie
- Tumeurs primitives
- Peu fréquentes chez l'adulte
- I = 6 000 cas/an, en augmentation soit 15-20/100.000
- 1-3% de tous les cancers
- Fréquence : gliomes (42%) > méningiomes (32%) > adénomes hypophysaires (10%)
- Malignes dans 1/3 d'entre elle soit 1% de l'ensemble des cancers
- SR H/F = 1,3-1,8 (sauf méningiome)
- Répartition topographique
- 85% sus-tentoriel
- 10% sous tentoriel
- 5% médullaire / intradural extra médullaire
- Tumeurs secondaires = métastases
- > 50% des tumeurs intra-craniennes tout type confondu
- 7x plus fréquentes que les tumeurs primitives du SNC
- Incidence : sous évaluée car asymptomatique
- Autopsie : 20% de tous les cancers
- Age : 50-60ans
- Prédominance masculine
- Cancers primitifs: poumon - sein >> mélanome - digestif - rénal
- IRM cérébrale systématiquement lors du bilan d'extension initial
- Cancer du poumon = 20% de découverte de la maladie
- Surviennent TARD dans l'évolution du cancer hors poumon
- Diagnostic retenu sur caractéristiques à l'IRM (sans confirmation histologique) si cancer connu, évolutif et autres loc métastatiques
- Tumeurs de l'enfant (cf dernière sous-section)
Etiologies
- Origine génétique
- Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Mutation TSC1(ch 9) ou TSC2 (ch 16)
- P = 1/15 000 à 1/8 000
- Atteintes cérébrales : tubers corticaux (épilepsie), nodules sousépendymaires (NSE) + astrocytomes sousépendymaires à cellules géantes (SEGA)
- Atteintes cutanées (angiofibrome) + rétiniennes (phacome, hamartome) + rénales (angiomyolipome) + cardiaques (rhabdomyome)
- Maladie de Von Hippel-Lindau
- Mutation du gène suppresseur de tumeur VHL
- P = 1/53000
- Clinique
- Cérébrales (hémangioblastome cérébelleux)
- Rétiniennes (hémangioblastome rétinien)
- Surrénales (phéochromocytome)
- Rénales (adénocarcinome à cellules claires, kyste rénal)
- Pancréatiques
- Labyrinthiques (tumeur du sac endolymphatique)
- NF1 (ou maladie de Von Recklinghausen)
- Mutation du gène suppresseur de tumeurs NF1 (ch 17)
- P = 1/4000 à 1/3000
- Clinique
- neurologiques (gliome des voies optiques < 6 ans, gliomes cérébraux,neurofibromes des nerfs crâniens, rachidiens ou périphériques)
- cutanées (neurofibromes cutanés, taches «café au lait», lentigines)
- autres : oculaires (nodules de Lisch), osseuses, viscérales, endocriniennes, vasculaires
- NF2
- Mutation du gène suppresseur de tumeur NF2 (22q12.2)
- P = 1 à 9/100000
- Clinique
- schwannome vestibulaire uni ou bilatéral chez le sujet jeune < 30 ans
- méningiomes, épendymomes > astrocytomes
- cataracte juvénile, hamartomes rétiniens
- Syndrome de Li-Fraumeni
- Transmission autosomique dominante
- Mutation du gène P53 (70 % des cas)
- P = 1 à 9/100 000
- Origine hormonale
- Méningiome
- SR F>H
- Récepteurs aux E2 + P
- Cas induits par Androcur ont été décrits + avec une régression du méningiome après l'arrêt du médicament
- Autres origines
- Radio-induites
- Méningiomes et lymphomes
- Délai variable mais généralement de pls années
- Imputabilité de la consommation tabagique et de certains pesticides est probable
Gliomes (tumeurs) : | Autres tumeurs :
| Tumeurs méningés primitives :
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| Lymphome primitif du SNC
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| Tumeurs région sellaire :
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Classification histologique (OMS)
- Tumeurs cérébrales gliales
- Astrocytome: glioblastome (grade IV) > anaplasique (III) > diffus (II) > pilocytique (I)
- Oligodendrogliome
- Gliomes mixtes (oligo-astrocytomes)
- Tumeurs cérébrales non gliales
- Épendymome
- Médulloblastome
- Lymphome cérébral primitif (B à grandes c. +++)
- Adénome hypophysaire / crâniopharyngiome
- Tumeurs extra-cérébrales (mais intra-crâniennes)
- Méningiome
- Schwannome (ex-neurinome)
Classification
- Grade I (tumeurs bénignes)
- Croissance lente et bien circonscrites, bien qu'elles puissent envahir de grandes régions du cerveau
- Grade II = gliome «diffus» de bas grade de malignité
- Tumeurs à croissance lente mais infiltrantes + limites imprécises
- Grade III (tumeurs malignes = anaplasique)
- Tumeurs infiltrantes
- Diagnostiquées d'emblée à ce grade, ou bien se développée à partir d'une tumeur de bas grade (II, rarement I)
- Evolution + rapide que celle des tumeurs de bas grade
- Grade IV (glioblastome)
Localisation
| Enfants | Adultes | |
tumeurs supra-tentorielles |
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tumeurs infra-tentorielles |
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supra-sellaires |
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Diagnostic positif
Examen clinique
- Interrogatoire
- Terrain
- Age: adulte vs. enfant: tumeurs très différentes (cf supra)
- Atcd: néoplasiques / ID (lymphome ++) / familiaux (rares)
- Signes fonctionnels
- signes généraux: asthénie / AEG
- signes pour une tumeur primitive (poumon / sein / mélanome)
- Examen physique : 4 grands types de signes (= circonstances de découverte) :
- Syndrome d’hypertension intra-crânienne (HTIC) +++
- céphalées:
- souvent bitemporales / sensation d'étau
- augmentées par décubitus et valsalva (toux +++)
- matinales
- résistantes aux antalgiques usuels
- signes végétatifs digestifs :
- nausées
- vomissements (au pic douloureux et soulagent la céphalée, en jet)
- signes visuels:
- diplopie (VI)
- atteinte du VI n’est pas localisatrice
- BAV (oedème papillaire au FO)
- +/- atrophie optique à terme (cécité, grave) = urgence thérapeutique
- FO : facteurs de gravité = hémorragie en flammèche, exsudats
- Eclipses visuelles
- NB : chez le nourrisson
- macrocranie : ↑ PC : > 2DS // N
- Bombement de la fontanelle antérieure
- Regard en « coucher de soleil » : déviation permanente vers le bas des yeux
- Paupière supérieure rétractée
- BAV (voire cécité par atrophie optique : dramatique, sur HTIC chronique)
- Syndrome focal (= signes de localisation) : valeur localisatrice
- Généralités
- Déficit aggravé en cas d'oedème vasogénique tumoral associé
- Mode d'apparition : rapidement progressif
- Evolution en "tache d'huile"
- Lobe frontal :
- Syndrome pyramidal = cortex moteur (controlatéral)
- Syndrome frontal = cortex frontal antérieur
- Lobe pariétal :
- Apraxie idéo-motrice (si hémisphère dominant)
- Négligence / agnosies (si hémisphère mineur)
- Lobe occipital :
- Hémianopsie latérale homonyme (controlatérale)
- Lobe temporal dominant :
- Aphasie et troubles du langage
- Cervelet :
- Syndrome cérébelleux (statique: vermis / hémisphère : cinétique)
- Nerfs craniens :
- atteinte visuelle : chiasma ou rétro-chiasmatique
- face : trijumeau, facial
- acoustique / vestibulaire : vestibulo-cochléaire
- anosmie : olfactif
- ophtalmoplégie : III, IV, VI
- etc...
- Syndrome irritatif : crises épileptiques (+++)
- Révélatrice 20-40% des tumeurs cérébrales
- Uniquement dans le cas de tumeurs sus-tentorielles
- Crises partielles > généralisées (cf lésion focale donc irrite un seul endroit) / parfois secondairement généralisées
- Fréquente pour les tumeurs corticales d'évolution lente (gliome bas grade, méningiome)
- Caractère localisateur possible (crise Bravais-Jacksonienne = frontale)
- Anomalies endocriniennes :
- Tumeur HTHP (craniopharyngiome chez l'enfant +++) ou tumeur de la région pinéale
- Syndrome d'hypersécrétion ou au contraire d'hyposécrétion (selon la tumeur et son retentissement)
- Autre
- Troubles cognitifs
- Syndrome confusionnel ou démentiel progressif sur qq semaines
- Surtout pour lésions multiples / étendu
- Troubles de l'équilibre
- Tumeurs du cervelet = ataxie cérébelleuse
- Atteinte de multiples nerfs craniens
- Tumeur du TC
- Bilan d’extension clinique
- Si métastase: rechercher un cancer primitif: sein / poumon / mélanome = TAP +/- TEP + examen clinique complet
- Si tumeur primitive: rechercher une localisation secondaire (!! rare = le plus souvent le long du névraxe)
- IRM médullaire pour : médulloblastome / épendymomes / lymphomes
- NPO : examen complet à la recherche d’un primitif
- Evaluation gériatrique
- Complications
- Hémorragie
- Clinique
- crises comitiales
- tb de la conscience
- HTIC
- Plus fréquente avec M+ de mélanome / cancer du rein
- Peut se présenter comme hématome cérébral spontané = IRM cérébrale à 4-6semaines devant hémorragie prenchymateuse spontanée
- Hydrocéphalie
- Par obstruction à l’écoulement (compression)
- peut se compliquer d'engagement cérébral voire de cécité (atrophie optique, cf supra)
- CI absolue de PL = engagement occipital
- Par dissémination tumorale leptoméningée
- Hydrocéphalie communicante
- PL alors autorisée
- Par hyper sécrétion du LCS
- tumeurs du plexus choroïde
- Localisation
- Une partie du système ventriculaire
- Obstruction de l'acqueduc de Sylvius = hydrocéphalie triventriculaire
- Ensemble du système ventriculaire
- Obstruction des trous de Magendie et Luschka du 4ème ventricule
- Méningite tumorale
- Engagement cérébral (complication de l'HTIC) :
- Engagement sous-falcoriel (= déviation ligne médiane)
- = engagement d’un hémisphère cérébral sous la faux du cerveau
- Clinique: peu spécifique (déficit s-m / troubles de la conscience)
- Engagement amygdalien
- = engagement des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum
- Gravissime
- Clinique: céphalées occipitales / crises toniques postérieures / port guindée de la tête / torticoli +++
- Risque: compression du bulbe : détresse respiratoire + mvt de décéérbration / mort subite
- Engagement temporal
- = engagement du lobe temporal sous la tente du cervelet (fente de Bichat)
- Clinique
- Mydriase aréactive + ptosis homolatéraux (par compression, svt partielle, du III)
- Hémiplégie controlatérale (compression pédoncule cérébral)
- Troubles de la conscience +++ → coma puis décès
- Risque : compression du bulbe aussi
- Engagement diencéphalique :
- pression sur les thalamus, bilatérale
- hoquet +++ / troubles de la vigilance
- Engagement "a retro" du vermis cérébelleux
- Méningite carcinomateuse
- Extension aux espaces sous-arachnoïdiens
- Clinique
- Paralysie 1/ pls nerfs crâniens (rapidement progressive) + douleurs rachidiennes + douleurs radiculaires et/ou une aréflexie + tb de l'équilibre + des céphalées + tb cognitifs svt fluctuante
- = combinaison de ces signes qui est évocatrice, témoignant d'un processus multifocal
- Rare raideur méningée
- Diag
- IRM cérébrale + IRM médullaire = PDC méningées ou périventriculaires
- PL (en l'absence de contre-indication) : analyser <1h + répétition x3
- Pathologies thrombo-emboliques et infectieuses
En résumé :
- De façon schématique, chaque tumeur à son mode de révélation "privilégié" :
- HTIC/hydrocéphalie : tumeurs de la fosse postérieure
- HTIC/oedème : tumeurs malignes, méningiomes
- syndrome endocrinien : adénome, craniopharyngiome
- crise épileptique : gliome de grade II
- syndrome déficitaire : gliomes malins, neurinomes
- De façon schématique, selon l'âge pour les gliomes :
- gliome de grade I : avant 20 ans
- gliomes de grade II : entre 20 et 40 ans
- gliome de grade III : entre 30 et 50 ans
- glioblastomes : au-delà de 50 ans
Examens complémentaires
- Pour diagnostic positif
- IRM cérébrale avec injection de gadolinium +++
- Systématique devant toute suspicion: visualise la tumeur
- Précise: siège / forme / réhaussement (= hyper-vascularisation)
- +/- IRM de perfusion : néoangiogénèse (volume sanguin cérébral relatif augmenté dans gliomes grade II et + / certaines métastases
- +/- spectro-IRM : rapport choline / N-acétyl-aspartate (= degré de prolifération cellulaire)
- Interprétation
- Hyposignal T1
- Hypersignal T2
- Réhaussement après injection
- Exceptions :
- Tumeurs hémorragiques : hyperT1 spontané à la phase ssubaigue pouvant masquer une PDC
- Tumeurs de contenu riche en graisse : hypersignal spontané sur les séquences T1 et T2
- Biopsie cérébrale stéréotaxique sous neuronavigation
- Indications
- Chaque fois que possible +++ (pose le diagnostic)
- NB : si méningiome ou neurinome : exérèse totale d'emblée
- Modalités
- Sous AL / trou de trépan / repérage stéréotaxique par cadre et TDM
- Biopsie pour ex. anapath. → pose le diagnostic histologique + grade
- Pour évaluation du retentissement
- IRM :
- Effet de masse / engagement
- Oedème péri-lésionnel
- hypersignal T2 et surtout hypersignal FLAIR
- Fond d’oeil
- Gravité
- hémorragies rétiniennes en flammèche
- oedème papillaire bilatéral
- !! Dans le cas d’une tumeur infra-tentorielle
- IRM médullaire pour recherche d’une extension primitive (en préop)
- PL pour recherche de cellules tumorales (!! ssi HTIC controlée)
- NFS si suspicion d'hémangioblastome: recherche polyglobulie
- sérologie VIH : exclure un lymphome "périphérique" à localisation cérébrale si négative
- Recherche d’une tumeur primitive si métastase :
- Mammographie bilatérale si femme +++
- TDM TAP IV (poumon ++)
- TEP si aucune tumeur primitive retrouvée au TDM TAP
- Pour bilan pré-thérapeutique
- Bilan préopératoire: bio standard + pré-transfusionnel + Cs anesthésie
- Angiographie pour embolisation si risque hémorragique élevé (méningiome ++)
- Facteurs pronostiques des gliomes
- Principaux
- Age
- Etat fonctionnel (index de Karnofsky qui va de 0 à 100)
- 3 biomarqueurs tumoraux de pronostic favorable dans les gliomes diffus de l'adulte
- codélétion des chromosomes 1p et 19q
- mutation du gène IDH
- méthylation du gène MGMT
- Facteurs pronostiques des métastases
- Age < 60ans
- OMS < ou = 1
- Sous types moméculaire : HER2+ du primitif du sein par ex
- Métastase unique
- Maladie systémique contrôlée
Diagnostics différentiels
- Abcès cérébral +++
- Étiologies: pyogènes (sur sinusite ++) / BK / toxoplasmose, cryptococcose (ID)
- Clinique: HTIC / signes focaux / crises épileptiques / !! fièvre inconstante
- Paraclinique
- TDM
- hypodense
- PdC annulaire (coque)
- bulles d’air (anaérobies)
- IRM
- hypoT1
- hyperGado
- hypersignal en diffusion (≠ tumeur ; pus épais donc restriction de diffusion)
- Traitement
- Symptomatique: anti-épileptique +/- anti-oedémateux
- ABT: probabiliste puis adaptée / 3S en IV puis relais PO
- Chirurgical: ponction évacuatrice et diagnostique systématique
- Autres diagnostics
- Malformations vasculaires: si doute avec une MAV, faire angio-IRM
- Sclérose en plaque : femme jeune / paroxystique / LCR
- AVC / TVC: clinique: FdR d’AVC / début brutal (≠ progressif) / territoire systématisé (= territoire vasculaire)
- Radionécrose: atcd de radiothérapie / nécrose post-radique
- Tuberculome
- Toxoplasmose (VIH / IS)
- Autre forme pseudotumorale d'une pathologie inflammatoire du SNC (sarcoïdose, Behçet)
- Encéphalite herpétique
- Dysplasie cérébrale
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Tumeurs intracraniennes / Collège des enseignants de neurologie / 2010
Màj: 01/09/2014