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Item 299 - Tumeurs intracrâniennes.
Résumé
| Objectifs CNCI | |
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| Recommandations | |
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| Mots-clés | A savoir |
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Généralités
Épidémiologie
- Tumeurs primitives
- Peu fréquentes chez l'adulte (i = 6 000 cas/an) à la différence de l'enfant
- 3% de tous les cancers
- Seul FdR de tumeur primitive = atcd de radiothérapie cérébrale (surtout dans la petite enfance)
- Localisation // âge: enfants = infra-tentorielles / adultes = supra-tentorielles
- Tumeurs secondaires = métastases
- !! fréquence sous-estimée / potentiellement 20% de tous les cancers
- Apparition ++ entre50-60ans, prédominance masculine
- Cancers primitifs: poumon - sein >> mélanome - digestif - rénal
- !! en dehors du cancer du poumon (révèle 20% d'entre eux) : surviennent TARD dans l'évolution du cancer +++
- Fréquence :
- métastases > méningiomes (40%) > gliomes (30%) > adénomes hypophysaires (10%)
Gliomes (tumeurs) : | Autres tumeurs :
| Tumeurs méningés primitives :
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| Lymphome primitif du SNC
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| Tumeurs région sellaire :
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Classification histologique (OMS)
- Tumeurs cérébrales gliales
- Astrocytome: glioblastome (grade IV) > anaplasique (III) > diffus (II) > pilocytique (I)
- Oligodendrogliome
- Gliomes mixtes (oligo-astrocytomes)
- Tumeurs cérébrales non gliales
- Épendymome
- Médulloblastome
- Lymphome cérébral primitif (B à grandes c. +++)
- Adénome hypophysaire / crâniopharyngiome
- Tumeurs extra-cérébrales (mais intra-crâniennes)
- Méningiome
- Schwannome (ex-neurinome)
Localisation
| Enfants | Adultes | |
tumeurs supra-tentorielles |
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tumeurs infra-tentorielles |
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supra-sellaires |
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Diagnostic positif
Examen clinique
- Interrogatoire
- Terrain
- Age: adulte vs. enfant: tumeurs très différentes (cf supra)
- Atcd: néoplasiques / ID (lymphome ++) / familiaux (rares)
- Signes fonctionnels
- signes généraux: asthénie / AEG
- signes pour une tumeur primitive (poumon / sein / mélanome)
- Examen physique : 4 grands types de signes (= circonstances de découverte) :
- Syndrome d’hypertension intra-crânienne (HTIC) +++
- céphalées:
- souvent bitemporales / sensation d'étau
- augmentées par décubitus et valsalva (toux +++)
- matinales
- résistantes aux antalgiques usuels
- signes végétatifs digestifs :
- nausées
- vomissements (au pic douloureux et soulagent la céphalée, en jet)
- signes visuels:
- diplopie (VI)
- BAV (oedème papillaire au FO) +/- atrophie optique à terme (cécité, grave)
- !! Dans l’HTIC, l’atteinte du VI n’est pas localisatrice
- troubles de la conscience
- NB : chez le nourrisson:
- ↑ PC : > 2DS // N
- Bombement de la fontanelle antérieure
- Regard en « coucher de soleil » : déviation permanente vers le bas des yeux
- Paupière supérieure rétractée
- BAV (voire cécité par atrophie optique : dramatique, sur HTIC chronique)
- Syndrome focal (= signes de localisation) : valeur localisatrice
- Lobe frontal :
- Syndrome pyramidal = cortex moteur (controlatéral)
- Syndrome frontal = cortex frontal antérieur
- Lobe pariétal :
- Apraxie idéo-motrice (si hémisphère dominant)
- Négligence / agnosies (si hémisphère mineur)
- Lobe occipital :
- Hémianopsie latérale homonyme (controlatérale)
- Lobe temporal :
- Aphasie et troubles du langage
- Cervelet :
- Syndrome cérébelleux (statique: vermis / cinétique: H)
- Nerfs craniens :
- atteinte visuelle : chiasma ou rétro-chiasmatique
- face : trijumeau, facial
- acoustique / vestibulaire : vestibulo-cochléaire
- anosmie : olfactif
- ophtalmoplégie : III, IV, VI
- etc...
- Syndrome irritatif : crises épileptiques (+++)
- !! Uniquement dans le cas de tumeurs sus-tentorielles
- Crises partielles > généralisées (cf lésion focale donc irrite un seul endroit)
- !! peuvent être secondairement généralisées
- Anomalies endocriniennes :
- tumeur HTHP (craniopharyngiome chez l'enfant +++) ou tumeur de la région pinéale
- syndrome d'hypersécrétion ou au contraire d'hyposécrétion (selon la tumeur et son retentissement)
- Bilan d’extension clinique
- Si métastase: rechercher un cancer primitif: sein / poumon / mélanome
- Si tumeur primitive: rechercher une localisation secondaire (!! rare)
- NPO : examen complet à la recherche d’un primitif
- Evaluation gériatrique
- Complications
- !! Hémorragie : Crises comitiales ou aggravation d’un état neurologique
- Hydrocéphalie : par obstruction à l’écoulement (compression)
- peut se compliquer d'engagement cérébral voire de cécité (atrophie optique, cf supra)
- Engagement cérébral (complication de l'HTIC) :
- Engagement sous-falcoriel (= déviation ligne médiane)
- = engagement d’un hémisphère cérébral sous la faux du cerveau
- Clinique: peu spécifique (déficit s-m / troubles de la conscience)
- Engagement amygdalien
- = engagement des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum
- Clinique: céphalées occipitales / crises toniques postérieures / port guindée de la tête / torticoli +++
- Risque: compression du bulbe avec détresse respiratoire ou mort subite
- Engagement temporal
- = engagement du lobe temporal sous la tente du cervelet (fente de Bichat)
- Clinique
- Mydriase + ptosis homolatéraux (par compression du III)
- Hémiplégie controlatérale (compression pédoncule cérébral)
- Troubles de la conscience +++ → coma puis décès
- Risque: compression du bulbe aussi
- Engagement diencéphalique :
- pression sur les thalamus, bilatérale
- hoquet +++ / troubles de la vigilance
- Engagement "a retro" du vermis cérébelleux
- Méningite carcinomateuse
- Pathologies thrombo-emboliques et infectieuses
En résumé :
- De façon schématique, chaque tumeur à son mode de révélation "privilégié" :
- HTIC/hydrocéphalie : tumeurs de la fosse postérieure
- HTIC/oedème : tumeurs malignes, méningiomes
- syndrome endocrinien : adénome, craniopharyngiome
- crise épileptique : gliome de grade II
- syndrome déficitaire : gliomes malins, neurinomes
- De façon schématique, selon l'âge pour les gliomes :
- gliome de grade I : avant 20 ans
- gliomes de grade II : entre 20 et 40 ans
- gliome de grade III : entre 30 et 50 ans
- glioblastomes : au-delà de 50 ans
Examens complémentaires
- Pour diagnostic positif
- IRM cérébrale avec injection de gadolinium +++
- Systématique devant toute suspicion: visualise la tumeur
- Précise: siège / forme / réhaussement (= hyper-vascularisation)
- +/- IRM de perfusion : néoangiogénèse
- +/- spectro-IRM : rapport choline / N-acétyl-aspartate (= degré de prolifération cellulaire)
- Biopsie cérébrale stéréotaxique sous neuronavigation
- Indications
- Chaque fois que possible +++ (pose le diagnostic)
- NB : si méningiome ou neurinome : exérèse totale d'emblée
- Modalités
- Sous AL / trou de trépan / repérage stéréotaxique par cadre et TDM
- Biopsie pour ex. anapath. → pose le diagnostic histologique + grade
- Pour évaluation du retentissement
- sur l'IRM cérébrale, rechercher :
- Effet de masse / engagement
- Oedème péri-lésionnel = hypersignal T2 et surtout hypersignal FLAIR
- Fond d’oeil
- cf retentissement de l’HTIC sur le nerf optique
- hémorragies rétiniennes en flammèche / oedème papillaire bilatéral
- !! Dans le cas d’une tumeur infra-tentorielle
- IRM médullaire pour recherche d’une extension primitive (en préop)
- PL pour recherche de cellules tumorales (!! ssi HTIC controlée)
- NFS si suspicion d'hémangioblastome: recherche polyglobulie
- sérologie VIH : exclure un lymphome "périphérique" à localisation cérébrale si négative
- Recherche d’une tumeur primitive si métastase :
- Mammographie bilatérale si femme +++
- TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée (poumon ++)
- TEP si aucune tumeur primitive retrouvée au TDM TAP
- Pour bilan pré-thérapeutique
- Bilan préopératoire: bio standard + pré-transfusionnel + Cs anesthésie
- Angiographie pour embolisation si risque hémorragique élevé (méningiome ++)
- Facteurs pronostiques :
- âge et état général
- marqueurs tumoraux de bon pronostic (pour les gliomes) :
- codélétion des chromosomes 1p et 19q
- méthylation du gène MGMT
- mutation activatrice du gène IDH
Diagnostics différentiels
- Abcès cérébral +++
- Étiologies: pyogènes (sur sinusite ++) / BK / toxoplasmose, cryptococcose (ID)
- Clinique: HTIC / signes focaux / crises épileptiques / !! fièvre inconstante
- Paraclinique
- TDM: hypodense / PdC annulaire (coque) / bulles d’air (anaérobies)
- IRM: hypoT1 / hyperGado / hypersignal en diffusion (≠ tumeur)
- Traitement
- Symptomatique: anti-épileptique +/- anti-oedémateux
- ABT: probabiliste puis adaptée / 3S en IV puis relais PO
- Chirurgical: ponction évacuatrice et diagnostique systématique
- Autres diagnostics
- Malformations vasculaires: si doute avec une MAV, faire angio-IRM
- Sclérose en plaque : femme jeune / paroxystique / LCR
- AVC / TVC: clinique: FdR d’AVC / début brutal (≠ progressif)
- Radionécrose: atcd de radiothérapie / nécrose post-radique
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Màj: 01/09/2014