Item 302 - Tumeurs cutanées, épithéliales et mélaniques

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur cutanée, épithéliale ou mélanique
  • Planifier le suivi du patient.
Recommandations
  • Collège de Dermatologie 2017
  • Collège de Cancérologie 2019
Mots-clésA savoir
  • CBC: peau saine / cutanée seulement
  • Perle épithéliomateuse / f. clinique (3)
  • Basale / palissadique / fente / monoM
  • Bilan d’extension clinique seulement
  • CE: sur lésion / cutanée ou muqueuse
  • Ulcéro-bourgeonnante / f. pré-K (3)
  • Epithéliale / globes cornés / pléïoM
  • Rechercher ADP +/- RTx-écho abdo
  • Exérèse chirurgicale / marges / histo.
  • Photoprotection / auto-surveillance
  • Mélanome: facteurs de risque: 4 / Cl°
  • Ulcération / ADP / 2nde localisation
  • Biopsie exérèse complète + histologie
  • Echo Gg +/- TDM cérébrale + TAP + TEP
  • Exérèse élargie: marge selon Breslow
  • Stade III: curage +/- immuno-chimio
  • Auto-surveillance / photoprotection
  • Cs 1x/3M sur 5ans puis 1x/an A VIE
  • PenC 100% / soutien psy / palliatif InstanceEndEditable
  • RCP et PP
  • Examen cutané exhaustif
  • Examen aires Gg: schéma
  • Règle ABCDE
  • Biopsie exérèse complète
  • Indice de Breslow
  • Education: photoprotection
  • Auto-surveillance A VIE

A. TUMEURS CUTANÉES ÉPITHÉLIALES

Généralités

Définitions

  • Tumeurs épithéliales = tumeurs dérivant des kératinocytes (≠ mélanocytes)
  • Bénignes = kératose séborréhique (vieux), verrues (HPV)
  • On distingue les carcinomes baso-cellulaires (CBC) et épidermoïdes (CE = CSC)

Épidémiologie

  • Tumeurs cutanées épithéliales (CBC + CE) = type de cancer le plus fréquent (20% des cancers)
  • Incidence en augmentation: CBC = 150/100 000 – CE = 30/100 000 en France
  • Facteurs de risque
    • FdR communs pour les deux types de carcinomes
      • Âge avancé
      • Terrain/facteurs génétiques (phototype, surtout I et II)
      • Exposition solaire (UV) : UVB +++ / UVA1
        • CBC (et mélanome, cf infra) = exposition intense et intermittente dans l’enfance ou à l'âge adulte (coups de soleil ++)
        • CE et CBC = exposition chronique et cumulative (dose totale d'UV reçue au cours de la vie)
    • Autres FdR impliqués dans les carcinomes
      • Radiations ionisantes: antécédent de radiothérapie
      • Maladies génétiques rares: xeroderma pigmentosum, naevomatose basocellulaire...
      • Immunodépression acquise: VIH, transplantation ++
      • Phototype 1 et 2
    • !! Pour les CE seulement
      • Facteurs chimiques: arsenic (!! MPI), goudrons, hydrocarbures, etc.
      • Infection à Papillomavirus (HPV16) : prédisposition aux CE des muqueuses
      • Facteurs histologiques : maladie de Bowen, kératose sénile actinique, leucoplasie muqueuse (lèvre inf +++)
      • Micro-traumatismes répétés
      • Brulures, ulcère de jambe, dermatose inflammatoire chronique

Anatomo-pathologie

  • Carcinome baso-cellulaire (80%)
    • Origine: prolifération à partir de la couche basale de l’épiderme
    • Architecture: organisation en lobules tumoraux avec:
      • Organisation palissadique: cellules tumorales en périphérie du lobule
      • Fentes de rétraction: entre lobule tumoral et stroma
    • Cytologie
      • Population cellulaire monomorphe: petites cellules basaloïdes (kératinocytes de petite taille)
      • Absence de ponts d’union inter-cellulaires
  • Carcinome épidermoïde (20%) = carcinome spino-cellulaire
    • Origine: prolifération à partir de l’épithélium de l’épiderme
    • Architecture: organisation en lobules tumoraux aussi mais:
      • Présence de globes cornés au centre
      • Pas d’organisation palissadique ni de fente de rétraction
      • Architecture anarchique +++ (travées mal limitées)
    • Cytologie
      • Population cellulaire pléïomorphe: grandes cellules polyédriques (kératinocytes de grande taille)
      • Présence de ponts d’union intercellulaires
      • Mitoses et atypies cytonucléaires

Physiopathologie

  • Vieillissement cutané
    • Facteurs intrinsèques: chronologique (âge) / génétique (phototypes)
    • Facteurs extrinsèques: 
      • photo-induit +++ (UVA, héliodermie)
      • comportemental (tabac, alcool, alimentation carentielle)
      • catabolique (maladies inflammatoires chroniques)
      • endocriniens (endocrinopathies, corticothérapie au long cours)
    • Signes cliniques de vieillissement cutané
      • Perte de l'élasticité: xérose / rides, atrophie cutanée / peau rugueuse-jaunâtre (front, nuque) / cicatrices stellaires (avant-bras)
      • Signes vasculaires: angiomes séniles (tronc) / télangiectasies (visage) / purpura sénile de Bateman (avant-bras)
      • Signes pigmentaires: éphélides (dos) / lentigo (visage) / dépigmentation (jambes)
      • Proliférations cutanées: kératoses actiniques (visage, dos des mains) / kératoses séborrhéiques (tronc)
    • Classification des phototypes
      • type I : ne bronze pas / coups de soleil systématiques / peau très claire, tâches de rousseur, cheveux roux ou blonds
      • type II : bronze difficilement / coups de soleil fréquents / peau très claire, tâches de rousseur au soleil, yeux clairs, cheveux châtains ou blonds
      • type III : bronze progressivement / a parfois des coups de soleil / peau claire, cheveux blonds ou châtains
      • type IV : bronze bien / coups de soleils peu fréquents / peau mate, yeux foncés, cheveux châtains ou bruns
      • type V : bronze facilement / coups de soleils rares / peau foncée, yeux foncés
      • type VI : peau noire / n'a jamais de coups de soleil

    Diagnostic

    Examen clinique

    • Terrain
      • Sexe = H > F / âge > 50ans ++
      • Phototype clair et exposition solaire (régions ensoleillées)
      • Rechercher autres FdR: atcd de radiothérapie, transplantation, HPV..
    • Carcinome baso-cellulaire (CBC)
      • Lésion tumorale
        • Lésion polymorphe: nombreuses formes cliniques (cf infra)
        • Rechercher lésion élémentaire quasi-constante = perle épithéliomateuse +++
          • Lésion commune à tous les CBC
          • Papule translucide rosée / en périphérie de la tumeur
          • Taille: variable du mm à plusieurs cm / télangiectasies superficielles ++
        • association à d'autre éléments sémiologiques :
          • croûtes / sclérose
          • ulcération (!! évolution possible de toutes les formes de CBC)
          • pigmentation / kératose
      • Localisation
        • Sur peau saine (pas de lésion pré-cancéreuse)
        • zones photo-exposées (visage +++)
          • !! JAMAIS muqueuse
        • Cutanée seulement (pas d’atteinte muqueuse)
      • Formes cliniques (3)
        • CBC nodulaire +++ (la plus fréquente)
          • Nodule large en général unique / ferme et lisse / bien limité / d’extension centrifuge lente (!! peut simuler une lésion kystique)
        • CBC superficiel
          • Macule érythémateuse et squameuse (∼ psoriasis) / bien limitée / d’extension progressive
          • Parfois d'emblée multifocal (tronc ++) / bordée de perles épithéliomateuses à peine visibles
        • CBC sclérodermiforme
          • Aspect de cicatrice blanchâtre / mal limité / dure / évolution très lente
          • !! parfois atrophique
          • Pas de perle / difficile à voir (d’où diagnostic souvent tardif...)
    • Carcinome épidermoïde (= CE = spino-cellulaire)
      •  Lésion tumorale
        • Lésion élémentaire la plus fréquente = ulcéro-bourgeonnante +++
          • 3 lésions clés +/- associées entre elles : ulcération / bourgeon / croûte
          • Lésion croûteuse-jaunâtre / indurée / ulcération centrale / saignante / monomorphe
          • parfois bourgeonnant - végétant (cf lésions clés, +/- association)
          • INDOLORE à la palpation
      • Localisation
        • sur lésion pré-cancéreuse pré-existante +++ (mais peut survenir de novo)
        • atteinte cutanée et/ou muqueuse / lèvre +++
      • Lésions pré-cancéreuses (3)
        • Kératose actinique (ou sénile) = héliodermie
          • Due à brunes / surface squamo-croûteuse (kératosique)
          • Siège = zones photo-exposées +++ : visage / dos des mains / avant-bras
          • Lésions :
            • Brunes +/- erythémateuses
            • Hyperkératosiques / saignant facilement au grattage
            • Crouteuses
            • Multiples
            • Bien limitée
            • Forme arrondie
          • TTT :
            • cryothérapie / laser / electrocoagultion
            • photothérapie dynamique
            • 5FU crème, diclofénac sodique gel, imiquimod crème, mébutate d'ingénol crème
        • carcinome intra-épithélial (= carcinome in situ, forme non invasive du CE, ex maladie de Bowen)
          • !! en cas d'ulcération franche, suspecter une forme invasive (= CE = potentiel métastatique)
          • biopsie + anapath puis confirmation et ttt (chir, cryochir, 5FU, photothérapie dynamique)
          • cutané :
            •  lésion souvent unique en zone photo-exposée
            • plaque érythémateuse +/- pigmentée, squamo-crouteuse, bien limitée, bordure festonnée
            • !! aspect "fissuraire/érodé" sperficiel = suspect
          • muqueuse génitale
            • homme = "erythroplasie de Queyrat" → lésion erythémateuse rouge vif du gland, bien limitée, parfois un peu érosive
            • femme → lésion unique, chronique, plane ou peu infiltrée, rosée, avec plages pigmentées
        • Leucoplasie (= leucokératose)
          • Due à l'exposition aux UV et/ou irritants (tabac +++) / atteinte muqueuse ++
          • Tâche grisâtre / fixe / bien limitée / à surface érosive recouverte par enduit
          • Siège = lèvres ++ (inférieure > supérieure) / cavité buccale
    • Bilan d'extension clinique
      • Pour CBC
        • Pas de bilan d’extension paraclinique
        • !! uniquement clinique : recherche d'autres carcinomes associés(à savoir)
      • Pour CE +++
        • Contrôle de la mobilité par rapport au plan profond / diamètre
        • Recherche d'autre cancer sur l'ensemble de la peau (CE / CBC / mélanome)
        • Rechercher ADP dans le territoire de drainage ++ (à savoir)

    Examens complémentaires

    • Pour diagnostic positif = histologie
      • Biopsie cutanée systématique (à savoir) / par incision ou « punch » / incluant le derme
      • Exérèse chirurgicale complète d’emblée au cas par cas (CBC ++)
      • cf supra pour les caractéristiques anatomo-pathologiques
    • Pour bilan d’extension
      • CBC = évolution locale seulement
        • Pas de bilan d’extension paraclinique systématique
        • !! Mais examen cutané exhaustif à la recherche d’une 2nde localisation (à savoir)
        • Si forme très invasive localement : bilan par TDM/IRM selon les cas
      • CE = évolution locale et à distance
        • Bilan paraclinique non systématique
          • ssi forme agressive / terrain à risque (ID) / signe clinique d'extension :
            • échographie locorégionale de la zone de drainage
            • TDM TAP

    En pratique, distinction CBC / CE

    Carcinome baso-cellulaireCarcinome épidermoïde
    • Perle épithéliomateuse
    • Sur peau saine
    • Localisation cutanée seulement  
    • 3 formes cliniques
    • Évolution lente
    • Évolution uniquement locale
    • Lésion ulcéro-bourgeonnante
    • Lésion(s) pré-cancéreuse(s)
    • Localisation cutanée et/ou muqueuse
    • 3 types de lésions pré-CE
    • Évolution agressive
    • Potentiel métastatique
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