Item 302 - Tumeurs cutanées, épithéliales et mélaniques

Définitions

• Tumeurs épithéliales = tumeurs dérivant des kératinocytes (≠ mélanocytes)
• Bénignes = kératose séborréhique (vieux), verrues (HPV)
• On distingue les carcinomes baso-cellulaires (CBC) et épidermoïdes (CE = CSC)

Épidémiologie

• Tumeurs cutanées épithéliales (CBC + CE) = type de cancer le plus fréquent (20% des cancers)
• Incidence en augmentation: CBC = 150/100 000 – CE = 30/100 000 en France
• Facteurs de risque
• FdR communs pour les deux types de carcinomes
• Âge avancé
• Terrain/facteurs génétiques (phototype, surtout I et II)
• Exposition solaire (UV) : UVB +++ / UVA1
• CBC (et mélanome, cf infra) = exposition intense et intermittente dans l’enfance ou à l'âge adulte (coups de soleil ++)
• CE et CBC = exposition chronique et cumulative (dose totale d'UV reçue au cours de la vie)
• Autres FdR impliqués dans les carcinomes
• Radiations ionisantes: antécédent de radiothérapie
• Maladies génétiques rares: xeroderma pigmentosum, naevomatose basocellulaire...
• Immunodépression acquise: VIH, transplantation ++
• Phototype 1 et 2
• !! Pour les CE seulement
• Facteurs chimiques: arsenic (!! MPI), goudrons, hydrocarbures, etc.
• Infection à Papillomavirus (HPV16) : prédisposition aux CE des muqueuses
• Facteurs histologiques : maladie de Bowen, kératose sénile actinique, leucoplasie muqueuse (lèvre inf +++)
• Micro-traumatismes répétés
• Brulures, ulcère de jambe, dermatose inflammatoire chronique

Anatomo-pathologie

• Carcinome baso-cellulaire (80%)
• Origine: prolifération à partir de la couche basale de l’épiderme
• Architecture: organisation en lobules tumoraux avec:
• Organisation palissadique: cellules tumorales en périphérie du lobule
• Fentes de rétraction: entre lobule tumoral et stroma
• Cytologie
• Population cellulaire monomorphe: petites cellules basaloïdes (kératinocytes de petite taille)
• Absence de ponts d’union inter-cellulaires
• Carcinome épidermoïde (20%) = carcinome spino-cellulaire
• Origine: prolifération à partir de l’épithélium de l’épiderme
• Architecture: organisation en lobules tumoraux aussi mais:
• Présence de globes cornés au centre
• Pas d’organisation palissadique ni de fente de rétraction
• Architecture anarchique +++ (travées mal limitées)
• Cytologie
• Population cellulaire pléïomorphe: grandes cellules polyédriques (kératinocytes de grande taille)
• Présence de ponts d’union intercellulaires
• Mitoses et atypies cytonucléaires

Physiopathologie

• Vieillissement cutané
• Facteurs intrinsèques: chronologique (âge) / génétique (phototypes)
• Facteurs extrinsèques: 
• photo-induit +++ (UVA, héliodermie)
• comportemental (tabac, alcool, alimentation carentielle)
• catabolique (maladies inflammatoires chroniques)
• endocriniens (endocrinopathies, corticothérapie au long cours)
• Signes cliniques de vieillissement cutané
• Perte de l'élasticité: xérose / rides, atrophie cutanée / peau rugueuse-jaunâtre (front, nuque) / cicatrices stellaires (avant-bras)
• Signes vasculaires: angiomes séniles (tronc) / télangiectasies (visage) / purpura sénile de Bateman (avant-bras)
• Signes pigmentaires: éphélides (dos) / lentigo (visage) / dépigmentation (jambes)
• Proliférations cutanées: kératoses actiniques (visage, dos des mains) / kératoses séborrhéiques (tronc)
• Classification des phototypes
• type I : ne bronze pas / coups de soleil systématiques / peau très claire, tâches de rousseur, cheveux roux ou blonds
• type II : bronze difficilement / coups de soleil fréquents / peau très claire, tâches de rousseur au soleil, yeux clairs, cheveux châtains ou blonds
• type III : bronze progressivement / a parfois des coups de soleil / peau claire, cheveux blonds ou châtains
• type IV : bronze bien / coups de soleils peu fréquents / peau mate, yeux foncés, cheveux châtains ou bruns
• type V : bronze facilement / coups de soleils rares / peau foncée, yeux foncés
• type VI : peau noire / n'a jamais de coups de soleil

Examen clinique

• Terrain
• Sexe = H > F / âge > 50ans ++
• Phototype clair et exposition solaire (régions ensoleillées)
• Rechercher autres FdR: atcd de radiothérapie, transplantation, HPV..

• Carcinome baso-cellulaire (CBC)
• Lésion tumorale
• Lésion polymorphe: nombreuses formes cliniques (cf infra)
• Rechercher lésion élémentaire quasi-constante = perle épithéliomateuse +++
• Lésion commune à tous les CBC
• Papule translucide rosée / en périphérie de la tumeur
• Taille: variable du mm à plusieurs cm / télangiectasies superficielles ++
• association à d'autre éléments sémiologiques :
• croûtes / sclérose
• ulcération (!! évolution possible de toutes les formes de CBC)
• pigmentation / kératose
• Localisation
• Sur peau saine (pas de lésion pré-cancéreuse)
• zones photo-exposées (visage +++)
• !! JAMAIS muqueuse
• Cutanée seulement (pas d’atteinte muqueuse)
• Formes cliniques (3)
• CBC nodulaire +++ (la plus fréquente)
• Nodule large en général unique / ferme et lisse / bien limité / d’extension centrifuge lente (!! peut simuler une lésion kystique)
• CBC superficiel
• Macule érythémateuse et squameuse (∼ psoriasis) / bien limitée / d’extension progressive
• Parfois d'emblée multifocal (tronc ++) / bordée de perles épithéliomateuses à peine visibles
• CBC sclérodermiforme
• Aspect de cicatrice blanchâtre / mal limité / dure / évolution très lente
• !! parfois atrophique
• Pas de perle / difficile à voir (d’où diagnostic souvent tardif...)

• Carcinome épidermoïde (= CE = spino-cellulaire)
•  Lésion tumorale
• Lésion élémentaire la plus fréquente = ulcéro-bourgeonnante +++
• 3 lésions clés +/- associées entre elles : ulcération / bourgeon / croûte
• Lésion croûteuse-jaunâtre / indurée / ulcération centrale / saignante / monomorphe
• parfois bourgeonnant - végétant (cf lésions clés, +/- association)
• INDOLORE à la palpation
• Localisation
• sur lésion pré-cancéreuse pré-existante +++ (mais peut survenir de novo)
• atteinte cutanée et/ou muqueuse / lèvre +++
• Lésions pré-cancéreuses (3)
• Kératose actinique (ou sénile) = héliodermie
• Due à brunes / surface squamo-croûteuse (kératosique)
• Siège = zones photo-exposées +++ : visage / dos des mains / avant-bras
• Lésions :
• Brunes +/- erythémateuses
• Hyperkératosiques / saignant facilement au grattage
• Crouteuses
• Multiples
• Bien limitée
• Forme arrondie
• TTT :
• cryothérapie / laser / electrocoagultion
• photothérapie dynamique
• 5FU crème, diclofénac sodique gel, imiquimod crème, mébutate d'ingénol crème
• carcinome intra-épithélial (= carcinome in situ, forme non invasive du CE, ex maladie de Bowen)
• !! en cas d'ulcération franche, suspecter une forme invasive (= CE = potentiel métastatique)
• biopsie + anapath puis confirmation et ttt (chir, cryochir, 5FU, photothérapie dynamique)
• cutané :
•  lésion souvent unique en zone photo-exposée
• plaque érythémateuse +/- pigmentée, squamo-crouteuse, bien limitée, bordure festonnée
• !! aspect "fissuraire/érodé" sperficiel = suspect
• muqueuse génitale
• homme = "erythroplasie de Queyrat" → lésion erythémateuse rouge vif du gland, bien limitée, parfois un peu érosive
• femme → lésion unique, chronique, plane ou peu infiltrée, rosée, avec plages pigmentées
• Leucoplasie (= leucokératose)
• Due à l'exposition aux UV et/ou irritants (tabac +++) / atteinte muqueuse ++
• Tâche grisâtre / fixe / bien limitée / à surface érosive recouverte par enduit
• Siège = lèvres ++ (inférieure > supérieure) / cavité buccale

• Bilan d'extension clinique
• Pour CBC
• Pas de bilan d’extension paraclinique
• !! uniquement clinique : recherche d'autres carcinomes associés(à savoir)
• Pour CE +++
• Contrôle de la mobilité par rapport au plan profond / diamètre
• Recherche d'autre cancer sur l'ensemble de la peau (CE / CBC / mélanome)
• Rechercher ADP dans le territoire de drainage ++ (à savoir)

Examens complémentaires

• Pour diagnostic positif = histologie
• Biopsie cutanée systématique (à savoir) / par incision ou « punch » / incluant le derme
• Exérèse chirurgicale complète d’emblée au cas par cas (CBC ++)
• cf supra pour les caractéristiques anatomo-pathologiques

• Pour bilan d’extension
• CBC = évolution locale seulement
• Pas de bilan d’extension paraclinique systématique
• !! Mais examen cutané exhaustif à la recherche d’une 2nde localisation (à savoir)
• Si forme très invasive localement : bilan par TDM/IRM selon les cas
• CE = évolution locale et à distance
• Bilan paraclinique non systématique
• ssi forme agressive / terrain à risque (ID) / signe clinique d'extension :
• échographie locorégionale de la zone de drainage
• TDM TAP

En pratique, distinction CBC / CE