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Item 304 - Tumeurs du foie, primitives et secondaires.
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Résumé
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A. TUMEURS HEPATIQUES PRIMITIVES MALIGNES
Généralités
Épidémiologie
- CHC = 5ème cancer dans le monde / variabilité géographique (Asie SE ++)
- 8000 cas/an en France / sex ratio H > F = x2-4 / âge moyen = 45-50ans
- Très mauvais pronostic
- Ordre décroissant de fréquence (collège HGE) :
- KBS (kyste biliaire simple) > hémangiome bénin > méta ADK dig > méta autres
- > CHC > Tumeurs B (HNF/adénome) > abcès du foie (bactérien/amibe)
- > kyste hydatique (chien) > echinococcose alvéolaire > autres tumeurs M (cholangiocarcinome +++)
- Facteurs de risque
- Cirrhose (à savoir): 80-90% des CHC secondaires à une cirrhose
- Hépatites virales B et C : risque de CHC: post-VHC = 30% / post-VHB = 20%
- Alcoolisme chronique: risque de CHC sur cirrhose post-alcool = 15%
- Adénome hépatique : risque dégénérescence en CHC
- Alimentation (métabolique): aflatoxine (arachide/farine) / lutéoskyrine (riz)
- Génétique - héréditaire : hémochromatose / déficit en alpha1AT / Maladie WILSON / diabète
- Intrinsèques : homme / surpoids / âge / durée d’évolution de l’hépatopathie / association de FDR (OH + VHC)
Anatomopathologie
- Carcinome hépato-cellulaire (CHC) +++
- = 90% des tumeurs primitives malignes du foie
- Tumeur développée aux dépens des hépatocytes / souvent encapsulée
- Autres tumeurs hépatiques primitives malignes
- Cholangio-carcinome: tumeur des VB intra-hépatiques
- mode de révélation = ictère +++
- Fréquence ↑ si ; cholangite sclérosante / lithiase intra-hépatique / kyste du cholédoque
- Carcinome fibro-lamellaire: variante rare / sujets jeunes et foie sain
- Tumeurs bénignes
- Kyste biliaire simple
- Angiome hépatique
- Hyperplasie nodulaire focale
- Adénome hépatique
Dépistage individuel personnalisé
- Cibles
- Patient cirrhotique (toute étiologie confondue : virale, alcool, métabolique…)
- Modalités
- Tous les 6 mois
- Echographie-doppler hépatique : recherche nodule suspect (PAS DOSAGE alphaFP !!)
- Mesures d’hépatoprotection associées !!!
Diagnostic
Circonstances de découverte (complication cirrhose >>> sd tumoral > reste)
- Découverte fortuite : Lors du dépistage systématique de surveillance d’une cirrhose : nodule à l’écho
- CHC symptomatique : Douleur hypochondre droit / ictère (!! CHC symptomatique = SdG)
- Complication de cirrhose : décompensation oedémato-ascitique, hémorragie dig, encéphalopathie…
- Extension métastatique : dyspnée, douleurs os, Troisier
- signes généraux: AEG, dénutrition, fièvre, embolie pulmonaire
- Autre : Néphropathie glomérulaire à dépôts mésangiaux d’IgA (hématurie micro-macro)
Examen clinique
- Interrogatoire
- Terrain: sur cirrhose: hépatite virale chronique ou alcoolique
- Signes fonctionnels
- Signes généraux: AEG / amaigrissement / fièvre
- Douleur abdominale: hypochondre droit / épigastrique
- Examen physique
- Signes d’une cirrhose sous-jacente +++
- IHC: ictère / angiomes stellaires / érythème palmaire / faetor / HD
- HTP: circulation abdominale collatérale / ascite / splénomégalie
- !! Remarque: révélation fréquente par une décompensation de la maladie (ascite / HD / ictère)
- Signes positifs en faveur du CHC
- Masse dure et hétérogène à la palpation du foie
- HMG douloureuse à bord inférieur tranchant
- Souffle systolique pré-hépatique dû à des fistules artério-portales tumorales
- Ictère multifactoriel (IHC, compression des VB, envahissement..)
- Bilan d’extension clinique
- Examen des aires ganglionnaires (!! schéma: à savoir): Gg de Troisier +++
- Toucher rectal (TR): recherche d’une carcinose péritonéale +++ / ascite
- Recherche souffle systolique (fistules artério-portales tumorales)
- Signes d’appel d’une métastase pulmonaire: dyspnée, hémoptysie..
Examens complémentaires
- Pour diagnostic positif
- Biologie
- Marqueur tumoral: alpha-foetoprotéine (αFP)
- Pas suffisante pour poser le diagnostic de CHC, même si α-FP > 500 ng/mL (mais assez spécifique tout de même)
- Pour suivi +++ : réponse au traitement
- A faire APRES confirmation du diagnostic de CHC (lors du bilan d'extension)
- !! Remarque: autres causes d’élévation de l’α-FP
- régénération (hépatite aiguë / hépatectomie)
- grossesse
- Tumeurs germinales non séminomateuses : testicule / ovaire / estomac / endocrines
- Bilan hépatique
- Bilirubine totale et conjuguée + PAL + GGT + TA + TP + FV
- Rechercher des anomalies dues à la cirrhose: cholestase / cytolyse
- Évocateur de CHC: ↑ paradoxale du facteur V (dissociation TP / F.V)
- Imagerie
- Echographie hépatique: pour dépistage
- 1e intention devant suspicion de CHC +++
- Nodule: hypoéchogène (si homogène) ou hyperéchogène (si hétérogène) / unique OU multiple
- Hypervascularisation au doppler
- Extension logorégionale :
- rechercher thrombose de la veine porte / ADP abdominale / ascite +/- carcinose péritonéale
- Bilan du terrain :
- Signes de cirrhose : foie dysmorphique atropho-hypertrophique / contours bosselés / nodules de régénération
- Signes d'HTP : SMG / dilatation tronc porte / inversion du flux portal au doppler (ou ralentissement) / reperméabilisation de la v. ombilicale
- Elimine autres causes de nodules hépatiques
- TDM abdominale sans puis après injection quadriphasique (4 phases = sans injection puis temps artériel + portal + tardif)
- Temps artériel = réhaussement (hypervascularisation au temps artériel précoce)
- Temps portal = hypodense par rapport au parenchyme hépatique adjacent qui reste réhaussé (« wash-out »)
- Temps tardif (ou non injecté) = nodule hypodense et hétérogène
- IRM abdominale injectée
- Indications :
- CI à l'injection de produit de contraste iodé / TDM non contributif et CHC suspecté +++
- En plus de la TDM si nodule non typique
- !! si nodule < 1cm : écho à +3M / pas d'IRM
- Diagnostique positif :
- Nodule en hyposignal T1 et hypersignal T2
- Réhaussement (hypervascularisation) et wash-out
- Indiquée en plus de la TDM si nodule = 1-2cm / en alternative si > 2cm
- Ponction biopsie hépatique (PBH)
- Preuve histologique = référence du diagnostic du CHC (SNFGE 2014)
- On peut sursoir à la biopsie UNIQUEMENT si cirrhose histologiquement prouvée par ailleurs (certitude diagnostic)
- En pratique, critères diagnostiques non invasifs :
- PBH inutile si [cirrhose + nodule > 1cm + wash-out]
- !! valable seulement chez patient cirrhotique
- Le diagnostic non invasif de CHC doit être validé par une "RCP spécialisée"
-
- CAT si découverte de nodule chez un patient cirrhotique (!! Carcinome hépatocellulaire (cancer primitif du foie) / Thésaurus de cancérologie - Société Nationale Française de Gastroentérologie / 2007
- !! encore une fois : valable que si CIRRHOSE CONFIRMEE
- en l'absence de cirrhose : nécessité d'une PBH +++
- cirrhose + nodule ≤ 1cm: contrôle échographique 1x/3M pendant ≥ 2ans hors évolution
- si évolution : imagerie 4 phases
- cirrhose + nodule > 1cm: cf supra (arbre diagnostic)
- Modalités de la biopsie:
- sous guidage écho ou TDM / !! après hémostase (à savoir)
- biopsie pour ex. anapath: pose le diagnostic histologique
- remarque : risques = hémorragie / dissémination tumorale (rare) / FN
- CI PBH :
- thrombopénie < 50 000 / TP < 50%
- Ascite abondante (l'évacuer d'abord)
- inaccessibilité
- Pour bilan d’extension (en plus de la clinique + de l'αFP)
- TDM thoraco-abomdinal ou TDM Tx + IRM abdominale : extension tumorale / ADP / méta / retentissement sur les VB ...
- Écho-doppler hépatique: envahissement porte: flux porte +++ (thrombose...)
- Si point d’appel clinique: scintigraphie osseuse / TDM cérébale, etc.
- Pour bilan pré-thérapeutique
- Evaluation de la qualité du foie non tumorale (+++) : niveau de fibrose (toujours faire biopsie du foie malade et du foie sain +++)
- Évaluation de la gravité d’une cirrhose
- Bilan étiologique : séro VHB/C, férritinémie-CST (hémochromatose), recherche de NASH (EAL, GAJ, HTA)
- Biologie pour score de Child-Pugh : bili tot, albuminémie, TP, ascite, Encéphalopathie
- Score MELD : si transplantation envisagée
- EOGD pour recherche de varices œsophagiennes (HTP)
- Bilan d’un terrain alcoolique (à savoir)
- Cs ORL/stomato: rechercher un cancer des VADS +++
- +/- panendoscopie des VADS, TDM cervico-thoracique..
- Bilan pré-opératoire
- Bilan d’opérabilité: [GDS-EFR] / [ECG-ETT] / Karnofsky
- Bilan pré-opératoire: Gpe-Rh-RAI / Cs anesthésie
- !! TDM thoracique systématique si greffe envisagée
Classification utile : Child Pugh « TABAC » (sévérité cirrhose)
Diagnostics différentiels: devant un nodule hépatique
- Métastases hépatiques (à savoir)
- 1er diagnostic différentiel à évoquer devant toute tumeur hépatique
- TDM abdominale injectée +++ : pas de réhaussement au temps artériel
- Recherche une tumeur primitive si pas de cirrhose / cf infra
- Tumeurs hépatiques bénignes (4, cf infra)
- A évoquer devant tout nodule hépatique chez un patient non cirrhotique
- Échographie +++ : kyste = lésion parfaitement liquidienne sans paroi ni cloison
- Kyste biliaire > angiome >> hyperplasie nodulaire focale > adénome
- Tumeurs infectieuses et parasitaires
- Abcès à pyogènes ou amibien : aspect TDM = cocarde après injection
- Kyste hydatique / échinococcose alvéolaire
- Autre tumeur hépatique maligne = cholangio-carcinome
- Tumeur des VB intra-hépatiques / FdR: cholangite sclérosante primitive +++
- Prend parfois la forme d'une tumeur des VB extra-hépatiques révélée par un ictère
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- Complications thrombo-emboliques
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