Item 305 - Tumeurs de l’œsophage.

Épidémiologie

• 4ème cancer digestif (après CCR, pancréas, estomac) / 5300 nouveaux cas/an
• Âge moyen = 65 ans / sex ratio H >> F = 3/1
• Variation géographique : nord de la France +++ (Bretagne et calvados +++)
• !! association aux cancers des VADS et poumon (même terrain : OH + tabac)
• Facteurs de risque
• FdR de carcinome épidermoïde
• Intoxication alcoolo-tabagique chronique+++ (90%)
• Atcd perso cancer ORL / VADS
• Atcd radiothérapie médiastinale
• Brûlures thermiques : liq+++ (thé) / brulures caustiques
• Infections: HPV
• Toxiques professionnels : hydrocarbures, particules métalliques = mineurs
• Achalasie (discuté)
• Tylose ou Kératodermie palmo-plantaire héréditaire :
• = rarissime, maladie génétique autosomique dominante
• 100% cancer œsophagien à 65 ans !!!!
• Lésions pré-K :
• Syndrome de Plummer-Vinson : femme + glossite + anémie micro + hypoCa + koïnychie (sur anémie ferriprive)
• Œsophagite caustique (après plusieurs années d’évolution)
• FdR d’adénocarcinome
• Endobrachyoesophage (EBO) post-RGO +++
• Collège : + tabac / rgo / IMC > 30 / sexe M / > 50 ans
• Facteurs favorisants d’adénocarcinome sur EBO
• Intoxication alcoolo-tabagique associée
• Obésité +++
• RGO (NPO : obésité = FDR de RGO aussi)
• Longueur EBO > 8cm
• sexe M / ATCD familiaux / ATCD radiothérapie
• Pathologies associées
• Cancer ORL (à savoir): RR = x30 (cf Prescription et surveillance des psychotropes (voir item 326).)
• Achalasie de l’oesophage (cf Pneumothorax)
• Oesophagite caustique
• Diverticule de Zenker

Anatomopathologie

• Macroscopiquement
• tumeur ulcérée / bourgeonnate / dure / saignant au contact
• Types histologiques
• Carcinome épidermoïde (60% des cas)
• 1/3 supérieur +++ ou moyen de l'oesophage
• incidence tend à diminuer (car baisse de la consommation OH-tabac)
• sur lésions de dysplasie puis de carcinome in situ
• se colore au Lugol
• Adénocarcinome (40% des cas)
• 1/3 inférieur +++
• incidence en augmentation constante (car obésité + RGO)
• favorisé par RGO et surtout par EBO
• se colore au bleu de méthylène
• Autres: adéno-acanthome, léïomyosarcome, etc.
• !! Remarque : les tumeurs de la jonction oeso-gastrique doivent être considérées comme des tumeurs de l'oesophage et traitées comme telles
• Localisation
• 1/3 supérieur = 15-25 cm des arcades dentaires = 20% (CE)
• 1/3 moyen = 25-32 cm des arcades dentaires = 30%
• 1/3 inférieur = 32-45 cm des arcades dentaires = 50% (adénoK)
• Immunohistochimie
• Recherche statut du recepteur HER-2 sur biopsie si bilan d'extension évoque une forme métastatique

Classification

• Classification TNM (UICC 2018)

• Stades pTNM des cancers épidermoïdes

• Stades pTNM des adénocarcinomes

Examen clinique

• Interrogatoire
• Terrain
• Intoxication alcoolo-tabagique +++ / à quantifier ! / co-morbidités (obésité ++)
• Atcd de RGO +/- EBO (pour adénocarcinome) / de cancer ORL
• Poids actuel et % de perte de poids / taille + IMC
• Score OMS
• Signes fonctionnels
• !! Asymptomatique (50%) → découverte tardive = pronostic sombre…
• Signes généraux
• AEG
• Perte de poids
• Douleur (= cancer évolué : médiastinale, interscapulaire, solaire...)
• Syndrome anémique: pâleur / asthénie (inflammatoire et carence martiale)
• Dysphagie +++
• !! Révélateur dans 90% des cas / EOGD devant toute dysphagie (à savoir)
• Élective (sur solides) puis globale / évolution progressive / indolore
• Signes associés: régurgitations / hoquet / haleine fétide / odynophagie
• Signes d'envahissement local et de compression tumorale
• Douleurs rétro-sternales/dorsales (envahissement médiastinal postérieur ou vertébral, mauvais pronostic car tumeur évoluée et inopérable)
• Dysphonie (par envahissement du nerf récurrent)
• Toux productive après déglutition (par fistule oeso-bronchique)
• Dyspnée inspiratoire (par compression trachéale, ou par envahissement du nerf phrénique)
• Fausse route (paralysie récurentielle)
• Syndrome cave supérieur : œdème en pèlerine, céphalées, TJ bilat, circulation veineuse collatérale, cyanose
• hypersialorrhée / régurgitations / haleine fétide (stase alimentaire)
• Examen physique
• Bilan local (PAUVRE)
• Masse creux sus claviculaire (tumeur 1/3 sup = très rare)
• Bilan d’extension clinique
• Examen des aires ganglionnaires (schéma daté): ganglion de Troisier ++
• Signe de compression médiastinale (dysphonie / dysphagie / dyspnée / douleur)
• Toux à la déglutition: fistule oeso-trachéale ou fausses-routes (nerf récurrent)
• Métastases: TR (carcinose péritonéale) / palpation (HSMG) / ex. neuro / os
• Complications :
• Dénutrition sévère
• PNP d’inhalation
• Régurgitations (C° possible = PNP d’inhalation)
• Fistule oeso-trachéale (confirmée par TOGD) = toux – FR – PNP à répétition
• Dysphonie (paralysie cordes vocales confirmées par exam ORL)
• Fausses-Routes
• Sd cave supérieur
• Péricardite néoplasique à risque de tamponnade
• Pleurésie
• Hématémèse massive (rupture aortique dans l’œsophage)
• Rupture carotidienne
• Remarque: devant troubles de la déglutition / inhalation, évoquer:
• Fistule oeso-trachéale
• Compression du nerf récurrent
• Bilan du terrain alcoolo-tabagique +++ (à savoir)
• Rechercher une complication lié à alcool / tabac
• Signes révélant une cirrhose (IHC et HTP) / évaluer la dénutrition
• Signes révélant une BPCO / un cancer bronchique / une AOMI / mesure de la PA
• Rechercher un cancer des VADS associé
• Examen ORL: abaisse-langue / naso-fibroscopie
• Examen stomatologique: état bucco-dentaire

Examens complémentaires

• Pour diagnostic positif
• EOGD avec biopsies multiples et étagées, circonférentielles et profondes +++
• A réaliser devant toute DYSPHAGIE
• sous sédation / à jeun / après bilan hémostase (!! IHC)
• → La fistule oesotrachéale n’est pas une CI !!!!
• aspect: tumeur végétante / ulcérée / dure / saignant au contact
• Caractéristiques de l’œsophage :
• présence ou non d’un EBO (et sa limite supérieure)
• Pourcentage de circonférence atteinte / degré de sténose (cf. écho-endo après)
• Mesure distance
• entre arcades dentaires et pôles sup/inf de la tumeur
• position tumeur // cardia (JOG)
• colorations au Bleu de toluidine (+ = ADK) et Lugol (- = CE)
• → = « colorations vitales » : lugol – = biopsie
• biopsies multiples : ex anapath pour diagnostic histologique
• !! En cas d’ADK du 1/3 inf : rétrovision indispensable
• NPO HER2 si tumeur métastatique
• Pour bilan d’extension
• 1ère intention
• TDM thoraco-abdomino-pelvien
• Envahissement local (trachée / bronche / aorte)
• Ganglions régionaux (médiastinaux) / coelio-aortiques
• Métastases hépatiques et pulmonaires ++ / carcinose péritonéale
• ADP cœliaques
• Echo-endoscopie œsophagienne +++ (si opérable pour évaluer une mucosectomie)
• Sauf si tumeur non franchissable ou métas au TDM
• Précise T/N / épaisseur tumorale / nombre de gg envahis
• TEP-TDM (non systématique) :
• Bilan de l’atteinte gg
• Indication :
• Si doute sur méta au TDM-TAP
• En cas de tumeur limitée N0 à l’écho-endo et au TDM (pour ne pas méconnaitre une indication de ttt néo-adjuvant)
• En cas de chirurgie programmée pour une tumeur avancée afin de ne pas méconnaître une CI opératoire
• Fibroscopie trachéo-bronchique (surtout si suspicion de fistule oeso-bronchique)
• Seulement pour tumeurs 1/3 sup et moyen
• Etude de l’extension pariétale muqueuse (profondeur) + recherche ADP
• !! pas si ADK du 1/3 inférieur chez non-fumeur !
• Examen ORL et Stomato avec laryngoscopie indirecte et Pan-endoscopie des VADS
• Paralysie récurrentielle / K ORL Synchrone
• !! non systématique si ADK du 1/3 inférieur chez non-fumeur !
• 2ème intention
• Biopsie d’une ADP sus-claviculaire écho-guidée
• En pré-chirurgie: biopsie de toute ADP suspecte
• !! les ADP cœliaques sont désormais considérées comme régionales +++ (plus besoin de confirmation systématique par cytoponction)
• Scintigraphie osseuse / IRM cérébrale si point d’appel
• Transit œsophagien simple (≠ TOGD)
• Seulement si sténose infranchissable à la EOGD ++
• Image d’addition / localisation / recherche de fistule
• Marqueurs tumoraux
• SCC (épidermoïde) / ACE (ADK) pour suivi et NON POUR LE DG
• Pour bilan du terrain alcoolo-tabagique
• Recherche d’une seconde localisation néoplasique
• Consultation ORL + pan-endoscopie des VADS (à savoir)
• Si cancer épidermoïde ou ADK chez fumeur
• Examen bucco-rhino-pharyngé + fibroscopie
• Recherche cancer ORL associé / compression (n. récurrentiel)
• Endoscopie bronchique +/- biopsies
• Si cancer épidermoïde ou ADK chez fumeur
• Pour envahissement locorégional: trachée / bronche
• Pour cancer bronchique primitif (!! même terrain)
• Bilan d’opérabilité +++ (4)
• Fonction respiratoire: GDS + EFR
• Fonction cardiaque: ECG + ETT
• Fonction hépatique: BHC +/- PBH
• Bilan nutritionnel : IMC / ingesta / EPP / albumine / pré-albumine
• Pour bilan pré-thérapeutique
• Bilan pré-opératoire: Gpe-RAI-Rh / Cs anesthésie
• Bilan pré-RCT: NFS-P / iono-créatinine / BHC, etc.
• !! Pas d'intérêt des marqueurs tumoraux pour le suivi: SCC (CE) / ACE (adénoK)

!! En pratique, bilan standardisé dans le cancer de l’oesophage: faire DANS L’ORDRE

• 1 = EOGD + biopsies: affirme le diagnostic positif
• 2 = TDM TAP: recherche N+ / M+ (si positif: palliatif, on s’arrête là)
• 3 = ssi N0 M0 + tumeur infranchissable : écho-endoscopie: infiltration en profondeur / ADP locales (pour voir si mucosectomie possible)
• 4 = ssi opérable
• PET-TDM : voir si pas de CI opératoire qu'on aurait raté...
• bilan du terrain: fonctions [respiratoire / hépatique / cardiaque] / bilan nutritionnel
• recherche 2nde localisation: fibroscopie bronchique / pan-endoscopie des VADS