Item 305 - Tumeurs de l’œsophage.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur de l’œsophage.
Recommandations
  • Collège d'HGE 2018
  • Collège de Cancérologie 2019
  • Collège de Chirurgie générale, viscérale et digestive 2019
  • Thésaurus National de Cancérologie digestive, cancer de l'oesophage 2016
  • HAS ALD 11
  • HAS ALD 30
Mots-clésA savoir
  • Carcinome / tabac-alcool / tiers sup.
  • AdénoK / EBO post-RGO / tiers inf.
  • Dysphagie: élective-progressive-AEG
  • Troisier / compression / toux / TR
  • BPCO / cirrhose / nutrition / stomato
  • EOGD / TDM-échoendo / pan-fibro
  • Bilan nutritionel et d’opérabilité (3) ++
  • Toux: fistule oesoT ou nerf récurrent
  • CI: non-opérabilité / non-résécabilité
  • C: mucosectomie / oesophagectomie
  • P: radiochimioT / pose endoprothèse
  • PenC 100% / soutien psy / palliatif
  • RCP et PPS
  • Dysphagie = EOGD
  • Alcool: sevrage / P° du DT
  • Cancer ORL / pan-endoscopie
  • Ex. aires Gg = schéma daté
  • Bilan nutrition / comorbidités

Généralités

Épidémiologie

  • 4ème cancer digestif (après CCR, pancréas, estomac) / 5300 nouveaux cas/an
  • Âge moyen = 65 ans / sex ratio H >> F = 3/1
  • Variation géographique : nord de la France +++ (Bretagne et calvados +++)
  • !! association aux cancers des VADS et poumon (même terrain : OH + tabac)
  • Facteurs de risque
    • FdR de carcinome épidermoïde
      • Intoxication alcoolo-tabagique chronique+++ (90%)
      • Atcd perso cancer ORL / VADS
      • Atcd radiothérapie médiastinale
      • Brûlures thermiques : liq+++ (thé) / brulures caustiques
      • Infections: HPV
      • Toxiques professionnels : hydrocarbures, particules métalliques = mineurs
      • Achalasie (discuté)
      • Tylose ou Kératodermie palmo-plantaire héréditaire :
        • = rarissime, maladie génétique autosomique dominante
        • 100% cancer œsophagien à 65 ans !!!!
      • Lésions pré-K :
        • Syndrome de Plummer-Vinson : femme + glossite + anémie micro + hypoCa + koïnychie (sur anémie ferriprive)
        • Œsophagite caustique (après plusieurs années d’évolution)
    • FdR d’adénocarcinome
      • Endobrachyoesophage (EBO) post-RGO +++
      • Collège : + tabac / rgo / IMC > 30 / sexe M / > 50 ans
      • Facteurs favorisants d’adénocarcinome sur EBO
        • Intoxication alcoolo-tabagique associée
        • Obésité +++
        • RGO (NPO : obésité = FDR de RGO aussi)
        • Longueur EBO > 8cm
        • sexe M / ATCD familiaux / ATCD radiothérapie
  • Pathologies associées

Anatomopathologie

  • Macroscopiquement
    • tumeur ulcérée / bourgeonnate / dure / saignant au contact
  • Types histologiques
    • Carcinome épidermoïde (60% des cas)
      • 1/3 supérieur +++ ou moyen de l'oesophage
      • incidence tend à diminuer (car baisse de la consommation OH-tabac)
      • sur lésions de dysplasie puis de carcinome in situ
      • se colore au Lugol
    • Adénocarcinome (40% des cas)
      • 1/3 inférieur +++
      • incidence en augmentation constante (car obésité + RGO)
      • favorisé par RGO et surtout par EBO
      • se colore au bleu de méthylène
    • Autres: adéno-acanthome, léïomyosarcome, etc.
    • !! Remarque : les tumeurs de la jonction oeso-gastrique doivent être considérées comme des tumeurs de l'oesophage et traitées comme telles
  • Localisation
    • 1/3 supérieur = 15-25 cm des arcades dentaires = 20% (CE)
    • 1/3 moyen = 25-32 cm des arcades dentaires = 30%
    • 1/3 inférieur = 32-45 cm des arcades dentaires = 50% (adénoK)
  • Immunohistochimie
    • Recherche statut du recepteur HER-2 sur biopsie si bilan d'extension évoque une forme métastatique

Classification

  • Classification TNM (UICC 2018)
T
  • Tis: carcinome in situ
  • T1a: envahit la lamina propria ou musculaire muqueuse
  • T1b : envahit la sous-muqueuse
  • T2: envahit la musculeuse
  • T3: envahit l’adventice
  • T4a : envahit plèvre/péricarde/diaphragme
  • T4b : envahit autres structures adjacentes
N
  • pNx : Ganglions non évalués
  • pN0 : Pas de signe d'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux
  • pN1 : 1 ou 2 adénopathies
  • pN2 : 3 à 6 adénopathies
  • pN3 : 7 adénopathies envahies ou plus
  • /!\ M1 pour les adénopathies susclaviculaires (Troisier) ou lombo-aortiques
  • NB : gg coeliaques et cervicaux = N si cancer de l'oseophage cervical (avant c'était M)
M
  • M0: pas de métastase
  • M1: métastase retrouvée (ou adénopathie susclaviculaire ou lombo-aortique)
G
  • GX : différenciation non évaluée
  • G1 : bien différencié
  • G2 : moyennement différencié
  • G3 : mal différencié

 

  • Stades pTNM des cancers épidermoïdes

Stade I

  • IA: T1a N0 M0 G1-GX
  • IB: T1b N0 M0 G1-GX, T1 N0 M0 G2-G3, T2 N0 M0 G1

Stade II

  • IIA: T2 N0 M0 G2-3-GX, T3 N0 M0 G1
  • IIB: T3 N M0 G2-3-GX, T3 N0 M0, T1 N1 M0

Stade III

  • IIIA: T1 N2 M0, T2 N1 M0
  • IIIB: T4a N0-1 M0, T3 N1 M0, T2-3 N2 M0

Stade IV

  • IVA: T4a N2 M0, T4b N0-2 M0, T1-4 N3 M0
  • IVB: T1-4 N0-3 M1
  • Stades pTNM des adénocarcinomes

Stade I

  • IA:T1a N0 M0 G1-GX
  • IB: T1a N0 M0 G2, T1b N0 M0 G1-2-GX
  • IC: T1 N0 M0 G3, T2 N0 M0 G1-2

Stade II

  • IIA: T2 N0 M0 G3-GX
  • IIB: T1 N1 M0, T3 N0 M0

Stade III

  • IIIA: T1 N2 M0, T2 N1 M0
  • IIIB: T4a N0-1 M0, T3 N1 M0, T2-3 N2 M0

Stade IV

  • IVA: T4a N2 M0, T4b N0-2 M0, T1-4 N3 M0
  • IVB: T1-4 N0-3 M1

 

Diagnostic

Examen clinique

  • Interrogatoire
    • Terrain
      • Intoxication alcoolo-tabagique +++ / à quantifier ! / co-morbidités (obésité ++)
      • Atcd de RGO +/- EBO (pour adénocarcinome) / de cancer ORL
      • Poids actuel et % de perte de poids / taille + IMC
      • Score OMS
    • Signes fonctionnels
      • !! Asymptomatique (50%) → découverte tardive = pronostic sombre…
      • Signes généraux
        • AEG
        • Perte de poids
        • Douleur (= cancer évolué : médiastinale, interscapulaire, solaire...)
        • Syndrome anémique: pâleur / asthénie (inflammatoire et carence martiale)
      • Dysphagie +++
        • !! Révélateur dans 90% des cas / EOGD devant toute dysphagie (à savoir)
        • Élective (sur solides) puis globale / évolution progressive / indolore
        • Signes associés: régurgitations / hoquet / haleine fétide / odynophagie
      • Signes d'envahissement local et de compression tumorale
        • Douleurs rétro-sternales/dorsales (envahissement médiastinal postérieur ou vertébral, mauvais pronostic car tumeur évoluée et inopérable)
        • Dysphonie (par envahissement du nerf récurrent)
        • Toux productive après déglutition (par fistule oeso-bronchique)
        • Dyspnée inspiratoire (par compression trachéale, ou par envahissement du nerf phrénique)
        • Fausse route (paralysie récurentielle)
        • Syndrome cave supérieur : œdème en pèlerine, céphalées, TJ bilat, circulation veineuse collatérale, cyanose
        • hypersialorrhée / régurgitations / haleine fétide (stase alimentaire)
  • Examen physique
    • Bilan local (PAUVRE)
      • Masse creux sus claviculaire (tumeur 1/3 sup = très rare)
    • Bilan d’extension clinique
      • Examen des aires ganglionnaires (schéma daté): ganglion de Troisier ++
      • Signe de compression médiastinale (dysphonie / dysphagie / dyspnée / douleur)
      • Toux à la déglutition: fistule oeso-trachéale ou fausses-routes (nerf récurrent)
      • Métastases: TR (carcinose péritonéale) / palpation (HSMG) / ex. neuro / os
    • Complications :
      • Dénutrition sévère
      • PNP d’inhalation
      • Régurgitations (C° possible = PNP d’inhalation)
      • Fistule oeso-trachéale (confirmée par TOGD) = toux – FR – PNP à répétition
      • Dysphonie (paralysie cordes vocales confirmées par exam ORL)
      • Fausses-Routes
      • Sd cave supérieur
      • Péricardite néoplasique à risque de tamponnade
      • Pleurésie
      • Hématémèse massive (rupture aortique dans l’œsophage)
      • Rupture carotidienne
    • Remarque: devant troubles de la déglutition / inhalation, évoquer:
      • Fistule oeso-trachéale
      • Compression du nerf récurrent
    • Bilan du terrain alcoolo-tabagique +++ (à savoir)
      • Rechercher une complication lié à alcool / tabac
        • Signes révélant une cirrhose (IHC et HTP) / évaluer la dénutrition
        • Signes révélant une BPCO / un cancer bronchique / une AOMI / mesure de la PA
      • Rechercher un cancer des VADS associé
        • Examen ORL: abaisse-langue / naso-fibroscopie
        • Examen stomatologique: état bucco-dentaire

Examens complémentaires

  • Pour diagnostic positif
    • EOGD avec biopsies multiples et étagées, circonférentielles et profondes +++
      • A réaliser devant toute DYSPHAGIE
      • sous sédation / à jeun / après bilan hémostase (!! IHC)
        • → La fistule oesotrachéale n’est pas une CI !!!!
      • aspect: tumeur végétante / ulcérée / dure / saignant au contact
      • Caractéristiques de l’œsophage :
        • présence ou non d’un EBO (et sa limite supérieure)
        • Pourcentage de circonférence atteinte / degré de sténose (cf. écho-endo après)
      • Mesure distance
        • entre arcades dentaires et pôles sup/inf de la tumeur
        • position tumeur // cardia (JOG)
      • colorations au Bleu de toluidine (+ = ADK) et Lugol (- = CE)
        • → = « colorations vitales » : lugol – = biopsie
      • biopsies multiples : ex anapath pour diagnostic histologique
        • !! En cas d’ADK du 1/3 inf : rétrovision indispensable
      • NPO HER2 si tumeur métastatique
  • Pour bilan d’extension
    • 1ère intention
      • TDM thoraco-abdomino-pelvien
        • Envahissement local (trachée / bronche / aorte)
        • Ganglions régionaux (médiastinaux) / coelio-aortiques
        • Métastases hépatiques et pulmonaires ++ / carcinose péritonéale
        • ADP cœliaques
      • Echo-endoscopie œsophagienne +++ (si opérable pour évaluer une mucosectomie)
        • Sauf si tumeur non franchissable ou métas au TDM
        • Précise T/N / épaisseur tumorale / nombre de gg envahis
      • TEP-TDM (non systématique) :
        • Bilan de l’atteinte gg
        • Indication :
          • Si doute sur méta au TDM-TAP
          • En cas de tumeur limitée N0 à l’écho-endo et au TDM (pour ne pas méconnaitre une indication de ttt néo-adjuvant)
          • En cas de chirurgie programmée pour une tumeur avancée afin de ne pas méconnaître une CI opératoire
      • Fibroscopie trachéo-bronchique (surtout si suspicion de fistule oeso-bronchique)
        • Seulement pour tumeurs 1/3 sup et moyen
        • Etude de l’extension pariétale muqueuse (profondeur) + recherche ADP
        • !! pas si ADK du 1/3 inférieur chez non-fumeur !
      • Examen ORL et Stomato avec laryngoscopie indirecte et Pan-endoscopie des VADS
        • Paralysie récurrentielle / K ORL Synchrone
        • !! non systématique si ADK du 1/3 inférieur chez non-fumeur !
    • 2ème intention
      • Biopsie d’une ADP sus-claviculaire écho-guidée
        • En pré-chirurgie: biopsie de toute ADP suspecte
        • !! les ADP cœliaques sont désormais considérées comme régionales +++ (plus besoin de confirmation systématique par cytoponction)
      • Scintigraphie osseuse / IRM cérébrale si point d’appel
      • Transit œsophagien simple (≠ TOGD)
        • Seulement si sténose infranchissable à la EOGD ++
        • Image d’addition / localisation / recherche de fistule
      • Marqueurs tumoraux
        • SCC (épidermoïde) / ACE (ADK) pour suivi et NON POUR LE DG
  • Pour bilan du terrain alcoolo-tabagique
    • Recherche d’une seconde localisation néoplasique
      • Consultation ORL + pan-endoscopie des VADS (à savoir)
        • Si cancer épidermoïde ou ADK chez fumeur
        • Examen bucco-rhino-pharyngé + fibroscopie
        • Recherche cancer ORL associé / compression (n. récurrentiel)
      • Endoscopie bronchique +/- biopsies
        • Si cancer épidermoïde ou ADK chez fumeur
        • Pour envahissement locorégional: trachée / bronche
        • Pour cancer bronchique primitif (!! même terrain)
    • Bilan d’opérabilité +++ (4)
      • Fonction respiratoire: GDS + EFR
      • Fonction cardiaque: ECG + ETT
      • Fonction hépatique: BHC +/- PBH
      • Bilan nutritionnel : IMC / ingesta / EPP / albumine / pré-albumine
  • Pour bilan pré-thérapeutique
    • Bilan pré-opératoire: Gpe-RAI-Rh / Cs anesthésie
    • Bilan pré-RCT: NFS-P / iono-créatinine / BHC, etc.
    • !! Pas d'intérêt des marqueurs tumoraux pour le suivi: SCC (CE) / ACE (adénoK)

!! En pratique, bilan standardisé dans le cancer de l’oesophage: faire DANS L’ORDRE

  • 1 = EOGD + biopsies: affirme le diagnostic positif
  • 2 = TDM TAP: recherche N+ / M+ (si positif: palliatif, on s’arrête là)
  • 3 = ssi N0 M0 + tumeur infranchissable : écho-endoscopie: infiltration en profondeur / ADP locales (pour voir si mucosectomie possible)
  • 4 = ssi opérable
    • PET-TDM : voir si pas de CI opératoire qu'on aurait raté...
    • bilan du terrain: fonctions [respiratoire / hépatique / cardiaque] / bilan nutritionnel
    • recherche 2nde localisation: fibroscopie bronchique / pan-endoscopie des VADS
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