Item 307 - Tumeurs des os primitives et secondaires.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire.
Recommandations
  • Collège des enseignants de rhumatologie - 7ème édition (2020)
  • Collège des enseignants d'orthopédie - 2ème édition (2019)
  • Collège des enseignants de cancérologie - 3ème édition (2021)
Mots-clésA savoir
  • Jeune: ostéosarcome-sarcome Ewing
  • Douleurs osseuses / inflammatoires
  • Caractéristiques radios (6): corticale
  • Biopsie osseuse: chirurgie ou trocard
  • TDM-IRM / scinti – TDM Tx – BOM
  • OC: addition / métaphysaire / A.fuge
  • OO: douleur-aspirine / nidus-cocarde
  • FNO: cortical / lyse / régulier / métaP
  • OS: lyse / floue / métaP (genou) / Tx
  • Ew: bulbe d’oignon / parties molles
  • CS: adulte / insidieux / calcifications
  • Exérèse large monobloc+voie d’abord
  • Chimio / reconstruction / PenC 100%
  • Prostate / sein / poumon / thyroïde / rein
  • Lyse corticale / mur post / siège >T4
  • RCP et PPS
  • Précautions si chirurgie
  • Rupture de la corticale = fracture
  • Devant une tumeur lytique penser à l'hyperparathyroïdie (bilan phospho calcique)

A. GENERALITES

Epidémiologie

Généralités

  • Tumeur osseuse :
    • Toute prolifération développée à l'intérieur d'un os ou à sa surface
    • =/= L° pseudotumorales :
      • Dysplasie fibreuse
      • Infarctus osseux
      • Kyste essentiel
  • Tumeurs osseuses secondaires = les plus fréquentes ++
    • FdR sont ceux des K primitifs
  • Tumeurs osseuses primitives = rares (< 0,7/100 000/an)
    • Bénignes ou malignes
    • Sujets jeunes +++

Facteurs de risques des tumeurs osseuses malignes primitives

  • Prédispositions génétiques
    • Mutations germinales des gènes suppresseurs de tumeurs RB1 (rétinoblastome familial et sarcome)
    • TP53 (prédisposition aux sarcomes : syndrome de Li-Fraumeni)
  • Irradiation antérieure (cancers en territoire irradié)
  • FdR personnels
    • Maladie de Paget: risque de transformation en ostéosarcome (rare)
    • Infarctus osseux / fractures avec mise en place de matériel orthopédique
  • Tumeurs bénignes pré-existante isolée ou dans le cadre d'un syndrome
    • Maladie des exostoses multiples
    • Enchondromatose multiple (= maladie d’Ollier) 

Classification

  • Tumeurs bénignes
    • Os :
      • Ostéome ostéoïde / ostéoblastome (si > 2cm)
    • Cartilage :
      • Exostose ostéogénique (cartilage de croissance)
      • Chondrome
      • Enchondrome
      • Ostéochondrome
    • Tissus conjonctifs :
      • Fibrome non ossifiant
      • Fibrome myxoïde
      • Fibrome chondromyxoïde
      • Tumeur à cellules géantes
  • Tumeurs malignes primitives
    • Os :
      • Ostéosarcome
    • Cartilage :
      • Chondrosarcome
    • Cellules embryonnaires :
      • Sarcome d’Ewing
      • Chordome
    • Tissu hématopoïétique :
      • Plasmocytome
      • Lymphome osseux
  • Tumeurs malignes secondaires
    • Métastases de cancers solides (cf. infra)
    • Hémopathies malignes (myélome multiple ++)

Orientation diagnostique

Clinique

  • Terrain
    • Antécédent de K
      • Métastase osseuse ++
    • PAS d'antécédent de K
      • Patient < 40 ans
        • Tumeur osseuse primtiive
      • Patient > 50 ans
        • Métastase osseuse
  • Mode de révélation
    • Douleurs osseuses:
      • Tumeur bénigne : absentes ou mécaniques
      • Tumeur maligne : rythme inflammatoire / résistantes aux antalgiques
    • Tuméfaction osseuse ou des parties molles
    • Fracture pathologique
      • Toute fracture lors d'un traumatisme inadapté ==> suspecter L° sous-jacente
    • Signes neurologiques (T vertébrales +++)
      • Radiculalgie
      • Compression médullaire
    • Troubles de la croissance (pédiatrie)
    • Découverte fortuite (bilan radiographique)
  • Rechercher des signes orientant vers une lésion maligne
    • Signes généraux: AEG +++ / ADP / signes de localisations secondaires
    • Douleur d’horaires inflammatoires / d’intensité croissante
    • Signes de compression (médullaire / radiculaire)
    • Signes spécifiques des K ostéophiles (cf. infra)

Examens complémentaires

  • Bilan bio :
    • Suspicion de tumeur osseuse secondaire:
      • NFS / CRP
      • EPP
      • Bilan phosphocalcique
      • PSA
    • Lésions B : AUCUNE ANOMALIE biologique
    • Lésions M : Sd inflammatoire biologique / hypercalcémie
  • Imagerie
    • Radiographies standards = 1ère intention devant TOUTE douleur osseuse
      • Précise siège de la lésion:
        • Diaphyse / mépahyse / épiphyse
        • Développement intra-osseux / extra-osseux / les deux
      • Précise le caractère:
        • Ostéolytique
        • Ostéocondensant
        • Mixte (le + svt)
      • Recherche signes de malignité:
        • 1 seul signe de malignité = poursuite des investigations ++
    •  

      Tumeur bénigne

      Tumeur maligne

      corticale ++

      respectée

      rupture

      limites

      nettes

      floues

      Zone lytique

      Liseré condensé périphérique

      Ostéolyse à bords flous (mitée ou vermoulue)

      Apposition périostée

      absente ou unilamellaire

      Plurilamellaires ("bulbe d’oignon") / spiculées ("feu d’herbe")

      Parties molles

      non envahies

      envahies

      Evolution lenterapide
      Nombre de lésion unique multiples
    • IRM +++
      • Examen de référence
      • Intérêts:
        • Caractérise la tumeur
        • Précise la topographie et son extension éventuelle dans les parties molles
        • Analyse de la matrice tumorale (ossifiante, cartilagineuse, kystique, graisseuse...)
        • Evalue le risque de complications fracturaires ou neurologiques
    • TDM
      • Précise les caractères de l'atteinte osseuse (rupture de la corticale, etc)
      • Recherche envahissement des parties molles
      • Evalue le risque d'instabilité (rachis métastatique)
      • Guidage d'une éventuelle biopsie
    • Scintigraphie osseuse
      • Recherche de localisations osseuses multiples (méta ++)
      • Associée au TDM = meilleure précision
  • Biopsie osseuse +++ = DIAGNOSTIC POSITIF !
    • Indispensable devant toute suspicion de L° agressive ou indéterminée
      • !! Si bénin à 100% sur la radio, on ne fait rien
      • Analyse bactério (peut simuler tumeur) + histologique + immunohisto
      • Seulement après avoir réalisé un bilan local complet (IRM +++)
        • Imagerie sera modifiée si elle est faite après la biopsie !!
      • Biopsie chirurgicale ou au trocart (percutanée sous TDM ; ≠ ponction !)
      • Doit absolument être faite dans un centre de référence +++
    • !! Précautions si biopsie chirurgicale
      • Voie d’abord la plus courte possible et résécable ultérieurement (pour éviter dissémination tumorale et permettre irradiation de la voie d’abord)
      • Sans exposer d’éléments nobles
      • « Tout ce qui est vu sera retiré » : éviter dissémination au maximum
      • Doit être faite par le même chirurgien que la résection thérapeutique (Cf retrait de l’exérèse du trajet de biopsie)
    • !! Micro-biopsie au trocart
      • Sous TDM ou IRM =  alternative diag dans certaines tumeurs osseuses après RCP
      • Plusieurs prelèvements nécessaires ++
      • Leur négativité n’exclut pas le diag, refaire alors examen
      • Point de biopsie tatoué et réséqué en monobloc au moment de la chir d’exérèse
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