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Item 307 - Tumeurs des os primitives et secondaires.
Résumé
Objectifs CNCI | |
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Recommandations | |
Mots-clés | A savoir |
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A. GENERALITES
Epidémiologie
Généralités
- Tumeur osseuse :
- Toute prolifération développée à l'intérieur d'un os ou à sa surface
- =/= L° pseudotumorales :
- Dysplasie fibreuse
- Infarctus osseux
- Kyste essentiel
- Tumeurs osseuses secondaires = les plus fréquentes ++
- FdR sont ceux des K primitifs
- Tumeurs osseuses primitives = rares (< 0,7/100 000/an)
- Bénignes ou malignes
- Sujets jeunes +++
Facteurs de risques des tumeurs osseuses malignes primitives
- Prédispositions génétiques
- Mutations germinales des gènes suppresseurs de tumeurs RB1 (rétinoblastome familial et sarcome)
- TP53 (prédisposition aux sarcomes : syndrome de Li-Fraumeni)
- Irradiation antérieure (cancers en territoire irradié)
- FdR personnels
- Maladie de Paget: risque de transformation en ostéosarcome (rare)
- Infarctus osseux / fractures avec mise en place de matériel orthopédique
- Tumeurs bénignes pré-existante isolée ou dans le cadre d'un syndrome
- Maladie des exostoses multiples
- Enchondromatose multiple (= maladie d’Ollier)
Classification
- Tumeurs bénignes
- Os :
- Ostéome ostéoïde / ostéoblastome (si > 2cm)
- Cartilage :
- Exostose ostéogénique (cartilage de croissance)
- Chondrome
- Enchondrome
- Ostéochondrome
- Tissus conjonctifs :
- Fibrome non ossifiant
- Fibrome myxoïde
- Fibrome chondromyxoïde
- Tumeur à cellules géantes
- Tumeurs malignes primitives
- Os :
- Ostéosarcome
- Cartilage :
- Chondrosarcome
- Cellules embryonnaires :
- Sarcome d’Ewing
- Chordome
- Tissu hématopoïétique :
- Plasmocytome
- Lymphome osseux
- Tumeurs malignes secondaires
- Métastases de cancers solides (cf. infra)
- Hémopathies malignes (myélome multiple ++)
Orientation diagnostique
Clinique
- Terrain
- Antécédent de K
- Métastase osseuse ++
- PAS d'antécédent de K
- Patient < 40 ans
- Tumeur osseuse primtiive
- Patient > 50 ans
- Métastase osseuse
- Mode de révélation
- Douleurs osseuses:
- Tumeur bénigne : absentes ou mécaniques
- Tumeur maligne : rythme inflammatoire / résistantes aux antalgiques
- Tuméfaction osseuse ou des parties molles
- Fracture pathologique
- Toute fracture lors d'un traumatisme inadapté ==> suspecter L° sous-jacente
- Signes neurologiques (T vertébrales +++)
- Radiculalgie
- Compression médullaire
- Troubles de la croissance (pédiatrie)
- Découverte fortuite (bilan radiographique)
- Rechercher des signes orientant vers une lésion maligne
- Signes généraux: AEG +++ / ADP / signes de localisations secondaires
- Douleur d’horaires inflammatoires / d’intensité croissante
- Signes de compression (médullaire / radiculaire)
- Signes spécifiques des K ostéophiles (cf. infra)
Examens complémentaires
- Suspicion de tumeur osseuse secondaire:
- NFS / CRP
- EPP
- Bilan phosphocalcique
- PSA
- Lésions B : AUCUNE ANOMALIE biologique
- Lésions M : Sd inflammatoire biologique / hypercalcémie
- Radiographies standards = 1ère intention devant TOUTE douleur osseuse
- Précise siège de la lésion:
- Diaphyse / mépahyse / épiphyse
- Développement intra-osseux / extra-osseux / les deux
- Précise le caractère:
- Ostéolytique
- Ostéocondensant
- Mixte (le + svt)
- Recherche signes de malignité:
- 1 seul signe de malignité = poursuite des investigations ++
Tumeur bénigne
Tumeur maligne
corticale ++
respectée
rupture
limites
nettes
floues
Zone lytique
Liseré condensé périphérique
Ostéolyse à bords flous (mitée ou vermoulue)
Apposition périostée
absente ou unilamellaire
Plurilamellaires ("bulbe d’oignon") / spiculées ("feu d’herbe")
Parties molles
non envahies
envahies
Evolution lente rapide Nombre de lésion unique multiples
- IRM +++
- Examen de référence
- Intérêts:
- Caractérise la tumeur
- Précise la topographie et son extension éventuelle dans les parties molles
- Analyse de la matrice tumorale (ossifiante, cartilagineuse, kystique, graisseuse...)
- Evalue le risque de complications fracturaires ou neurologiques
- TDM
- Précise les caractères de l'atteinte osseuse (rupture de la corticale, etc)
- Recherche envahissement des parties molles
- Evalue le risque d'instabilité (rachis métastatique)
- Guidage d'une éventuelle biopsie
- Scintigraphie osseuse
- Recherche de localisations osseuses multiples (méta ++)
- Associée au TDM = meilleure précision
- Indispensable devant toute suspicion de L° agressive ou indéterminée
- !! Si bénin à 100% sur la radio, on ne fait rien
- Analyse bactério (peut simuler tumeur) + histologique + immunohisto
- Seulement après avoir réalisé un bilan local complet (IRM +++)
- Imagerie sera modifiée si elle est faite après la biopsie !!
- Biopsie chirurgicale ou au trocart (percutanée sous TDM ; ≠ ponction !)
- Doit absolument être faite dans un centre de référence +++
- !! Précautions si biopsie chirurgicale
- Voie d’abord la plus courte possible et résécable ultérieurement (pour éviter dissémination tumorale et permettre irradiation de la voie d’abord)
- Sans exposer d’éléments nobles
- « Tout ce qui est vu sera retiré » : éviter dissémination au maximum
- Doit être faite par le même chirurgien que la résection thérapeutique (Cf retrait de l’exérèse du trajet de biopsie)
- !! Micro-biopsie au trocart
- Sous TDM ou IRM = alternative diag dans certaines tumeurs osseuses après RCP
- Plusieurs prelèvements nécessaires ++
- Leur négativité n’exclut pas le diag, refaire alors examen
- Point de biopsie tatoué et réséqué en monobloc au moment de la chir d’exérèse
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