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Item 311 - Tumeurs du rein.

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Résumé

Objectifs CNCI
Diagnostiquer une tumeur du rein.
Recommandations
ALD 30: Cancer rein / ALD / 2012 Polycopiés nationaux: Collège des enseignants d'urologie - 5ème édition (2021) Collège des enseignants de cancérologie - 2ème édition actualisée (2019) AFU 2016 - Dernières recommandations cancer du rein
Mots-clés	A savoir
Syndrome de Von Hippel-Lindau Carcinome à cellules claires (CCC) Hématurie / masse / douleur lombaire Varicocèle G / Sd paranéoplasique EchoD /TDM abdo: réhaussement ++ TDM TAP inj. / bilan biologique Traitement chirurgical curatif tant que N0M0 Néphrectomie partielle/élargie: 4-7cm Anti-angiogéniques en palliatif si M1 PECC à 100% / soutien psy / palliatif	RCP et PPS Ex. aires Gg = schéma daté Pas de biopsie rénale Créatinine et fonction rénale Cs génétique si âge < 45ans RCT inefficace / insensibilité

Généralités

Épidémiologie

K du rein: 15 323 cas/an en France (2018 / en augmentation) / Mortalité = 5 589 décès/an (2018)
6ème K en fréquence/ 3ème K urologique (après prostate et vessie)
Sex ratio: H > F = x1,5 – âge moyen = 60-70ans
10-20% d'emblée métastatiques / 10-30% le deviendront après néphrectomie
Facteurs de risque

Les deux principaux: Tabagisme et obésité
Sexe masculin
IRC / Transplantation rénale
HTA
Toxiques professionnels: trichloréthylène
Prédispositions génétiques familiales (cf. infra)

Formes héréditaires tumeurs rénales (5%)

Cs oncogénétique si survenue avant 45 ans:

Sous-type autre que le carcinome rénaux à cellules claires (CRCC)
Tumeurs rénales multiples
Tumeurs rénales bilatérales
ATCD familiaux de K du rein
Manifestations extrarénales évoquant une forme syndromique

Maladie Von Hippel-Lindau +++

Phacomatose de T° autosomique dominante / Mutation du gène VHL

Lésions majeures:

Tumeurs rénales: CRCC / Kystes
Hémangioblastome du SNC / rétine
Phéochromocytome
Kystes et tumeurs neuroendocrines du pancréas
Tumeur du sac endolymphatique
Cystadénome de l'épididyme

Cancer rénal papillaire héréditaire

Mutation gène MET

Tumeurs rénales: carcinomes paSclérosepillaires de type 1

Léiomyomatose cutanéo-utérine héréditaire

Mutation gène FH

Tumeurs rénales: carcinomes papillaires de type 2 / carcinomes des tubes collecteurs

Syndrome de Birt-Hogg-Dubé

Mutation gène BHD

Tumeurs rénales: carcinomes chromophobes / tumeurs hybrides / oncocytomes / CRCC

Sclérose tubéreuse de Bourneville

Mutation gènes TSC1, TSC2

Tumeurs rénales: angiomyolipomes ++ / CRCC / carcinomes papillaires
Autres: épilepsie / angiofibromes faciaux / taches achromiques / etc

Formes histologiques

Tumeurs malignes (70-80%)

CRCC (75-85%)

Pronostic + sombre
Dédifférenciation type sarcomatoïde: rechute ++ / - bonne réponse au TTT

Carcinomes rénaux tubulopapillaires (CRTP ; 12-14%)

Sous-type 1
Sous-type 2

Carcinomes chromophobes (4-6%)

Tumeurs bénignes

Adénome oncocytaire = oncocytome

Femme ++
Cicatrice stellaire à l'imagerie

Angiomyolipome

3 composantes: adipeuse / musculaire / vasculaire
Rare (0,1-0,2% de la pop) / Femme ++

Tumeur petite et isolée
Si tumeurs multiples et volumineuses → sclérose tubéreuse de Bourneville
Imagerie: densité graisseuse au TDM
C°: saignements (T > 4 cm !!)

Tumeurs métanéphriques
Adénome papillaire

Tumeurs kystiques

Diagnostic

Clinique

!! Asymptomatique +++ : découverte fortuite à l’imagerie dans 70-80% des cas
Interrogatoire

Terrain: H > F / âge: 60ans / atcd d’hémangioblastome (VHL)
Rechercher FdR: IRC, tabac, obésité...
Appréciation état de santé globale
Signes fonctionnels

Signes généraux

AEG (métastases ++) / !! Fièvre au long cours (paranéoplasique)

Signes urologiques (triade = 10% des cas)

Hématurie: isolée / totale / spontanée / indolore
Lombalgie: type colique néphrétique (caillot)
Masse lombaire (pesanteur): seulement si tumeur volumineuse

Syndromes paranéoplasiques ++

Anémie ou polyglobulie par sécrétion d’EPO
HTA résistante : par sécrétion de rénine
Syndrome inflammatoire biologique: par sécrétion d’IL-2/6
Hypercalcémie: par sécrétion de PTH-like
Syndrome de Stauffer: cholestase anictérique (hépatomégalie douloureuse non métastatique)
Fièvre au long cours

Examen physique

Palpation fosse lombaire
Recherche varicocèle (rare)

Gauche: évoque un thrombus de la veine rénale gauche
Droite: évoque un thrombus de la veine cave inférieure
Cf: v. génitale gauche se jette dans v. rénale (≠ à droite: se jette dans la VCI)

Bilan d’extension clinique

Aires ganglionnaires superficielles / Troisier (!! schéma daté: à savoir)
Signes de métastases

→ dyspnée / douleurs osseuses / masse hépatique / examen neuro

Examens complémentaires

Bilan biologique

Tumeur non métastatique: NFS + créatininémie

Evaluation de la fonction rénale selon CKD EPI

Tumeur au stade métastatique, on ajoute : BHC / PAL / LDH / Calcémie / TP-TCA / PLQ

Imagerie

Echographie-doppler rénale

Mode de découverte le + fréquent ++
Différencie tumeur solide et kystique / Mesure sa taille
Doppler = vascularisation / recherche thrombus tumoral veineux
Echographie de contraste = analyse de tumeurs kystiques de diagnostic difficile
Manque de précision → TOUJOURS compléter par TDM abdo ou IRM pour décider d'un TTT

TDM thoraco-abdominal injecté +++

!! Examen de référence
4 temps: non injecté / temps artériel / tubulaire / excrétoire (=tardif)
Caractère tissulaire: prise de contraste + de 15 UH
Caractère kystique: masse hypodense non réhaussée → classification de Bosniak
Mesure sa taille / Précise topographie
Zone de densité lipidique sur coupes sans injection = angiomyolipome +++
CCR = masse isodense hétérogène avec réhaussement précoce (hypervascularisée)
Evaluation envahissement loco-régional:

Veineux: thrombus (5-10% des K)
Organes de voisinage: foie, côlon, surrénale
Adénopathies (lomboaortiques ++)
Métastases (hépatiques ++)

!! TDM thoracique associé pour faire le bilan d'extension ++

IRM rénale

- irradiant / PDC utilisé = Gadolinium - néphrotique
Indications:

Altération F° rénale (< 60 mL/min)
Exploration L° kystiques mal caractérisées par les autres examens d'imagerie
Evaluation niveau supérieur d'un thrombus veineux

Scintigraphie au 99mTC

Recherche de métastases osseuses
En cas de tumeur à risque métastatique ou signes d'appels osseux (douleur, hypercalcémie, etc)

Biopsie rénale

Anesthésie locale / voie percutanée / sous TDM ou échographie / ambulatoire ++
C° peu fréquentes et mineurs
Renseignements:

Nature maligne ou bénigne
Sous-type hystologique
Grade ISUP (anciennement grade de Fuhrman)

Grade histopronostique
Fondé sur l'atypie des noyaux tumoraux
Classé de I à IV

Aide au choix thérapeutique

NON systématique: indiqué si influence la décision thérapeutique
Indications d’une biopsie rénale:

Avant TTT médical d'une tumeur métastatique
Incertitude diagnostique sur l'imagerie
Avant décision de surveillance active d'une petite tumeur
Avant thermoablation d'une petite tumeur
Petite tumeur chez patient > 70 ans avec comorbidités

NON conseillée si:

Risque hémorragique élevé
Suspicion carcinome urothélial / angiomyolipome / tumeur kystique

Stadification TNM (2018)

T	T1: tumeur limitée au rein ≤ 7 cm (T1a ≤ 4 cm / T1b 4-7cm) T2: tumeur limitée au rein de taille > 7cm (T2a 7-10cm / T2b > 10cm) T3: envahissement graisse péri-rénale / veines (T3a = v. rénale /VES graisse péri-rénale / T3b = thrombus cave sous-diaphragmatique / T3c = paroi v. cave inf. ou thrombus cave sus-diaphragmatique) T4: envahissement du fascia de Gerota et/ou envahissement surrénale homolatérale)
N	N0: pas de ganglion envahi N1: atteinte ganglionnaire métastatique régionale
M	M0: pas de métastase à distance M1: métastase à distance

Stratégie diagnostique

Tumeur tissulaire

Affirmé par échographie ou TDM (réhaussement > 15 UH au temps artériel)
Petite tumeur du rein

= tumeur tissulaire isolée < 4cm
Fréquent ++ / découverte le + svt fortuite
80% maligne / 20% bénignes

Imagerie PAS suffisante pour déterminer la nature (SAUF: densité graisseuse pour l'angiomyolipome)
Biopsie percutanée dans les situations difficiles (cf. supra)