Item 313 - Tumeurs du testicule.

Épidémiologie

• Cancer rare = 1 à 1,5 % des cancers de l'homme ... mais 1er cancer de l'homme jeune (20-35ans) +++ / 2 300 nouveaux cas en 2015
• Incidence = 4.5 cas/100 000 hommes/an ⇒ en constante augmentation mais mortalité ↓
• Pic d'incidence entre 30 et 34 ans pour les TGNS et 39 ans pour les TGS
• Bon pronostic: > 50% des cas diagnostiqués à un stade localisé / bon taux de survie même au stade avancé
• Facteurs de risque
• Cryptorchidie +++ (10%): RR x5-10 (cf Pathologie génito-scrotale chez le garçon et chez l'homme)
• Autres formes de dysgénésie gonadique
• Atrophie testiculaire (post-infectieuse ou traumatique)
• Hypospade
• Hypofertilité +/- infertilité
• Syndrome de Klinefelter: XXY
• Syndrome de Down
• Tumeur testiculaire controlatérale (2-3%)
• Antécédent familial au 1er dégré
• Consommation précoce et régulière de cannabis
• Gradient Nord-Sud (Scandinavie ++)
• => Les microlithiases testiculaires ne doivent pas être considérées comme un facteur de risque !!

Anatomopathologie

• Tumeurs germinales +++ (90-95%)
• Tumeurs séminomateuses = TGS (55%)
• Séminome typique +++ 
• TOUJOURS pure !!
• Dérive de la cellule germinale primitive indifférenciée
• Tumeurs non séminomateuses = TGNS (45%)
• Carcinome embryonnaire +++ (dérive des cellules multipotentes)
• Choriocarcinome (dérive du trophoblaste)
• Tératome (différenciation embryonnaire)
• Tumeur du sac vitellin (dérive de l'endoderme)
• !! Les 5 sous types peuvent être mélangés car les cellules peuvent être à différents moments de l'embryogénèse
• La présence d'un contingent séminomateux dans une tumeur mixte ne requalifie PAS le cancer en TGS 
• Tumeurs non germinales (5-10%)
• Tumeurs des cordons sexuels:  à cellules de Leydig (bénignes ++) / à cellules de Sertoli
• Autres: gonadoblastomes, adénocarcinome du rete testis...
• Tumeurs secondaires
• Lymphome / LAL
• Métastases: prostate, poumon, mélanome, rein...

!! Deux particularités des tumeurs testiculaires

• Grande chimio- et radiosensibilité: souvent curable même si métastatique
• Intérêt des marqueurs biologiques pour le diagnostic et le suivi

Classification TNM (UICC 2009)

Clinique

• Signes fonctionnels
• Fréquent: découverte d'une masse scrotale, dure, unilatérale, indolore ++ ou pesanteur du testicule
• Parfois: phénomène subaigue avec douleur mimant orchite/torsion  → !! Éliminer une torsion du cordon spermatique (si tableau aigu)
• Rare: douleur ou masse abdominale (gg ++), AEG,  dyspnée (méta poumons), gynécomastie, palpation gg de Troisier...
• Examen physique
• Palpation testiculaire bilatérale +++
• Toujours bilatéral et comparatif (à savoir)
• Nodule intratesticulaire dur, pierreux ou testicule globalement induré, non douloureux
• Persistance du sillon épididymo-testiculaire ++ (signe de Chevassu positif)
• Hydrocèle réactionnelle fréquente
• Bilan d’extension clinique
• Examen des aires ganglionnaires: ganglion de Troisier / extension dans l'axe du corps on dit !! schéma daté
• Rechercher une gynécomastie (par sécrétion de βHCG) / si unilatérale: évoquer tumeur à c. de Leydig ++
• Signes de compression médiastinale / hépatomégalie métastatique
• NPO : poumon / neuro / signes de TVP
• Dogme +++
• !! Toute masse testiculaire non douloureuse est un cancer JPDC → exploration chirurgicale indispensable au moindre doute (à savoir)

Examens complémentaires

• Pour diagnostic positif
• Échographie-doppler testiculaire systématique
• En urgence (< 1S) / lésion nodulaire intratesticulaire hypoéchogène +/-  hétérogène (TGNS ++), hypervascularisée au doppler, associées à des microlithes
• Précise siège / volume / vérification du testicule controlatéral
• Marqueurs tumoraux systématiques en pré et post-orchidectomie
• α-foetoprotéine: (1/2 vie = 5-7J) / caractéristique des carcinomes embryonnaires + tumeur vitelline, jamais dans le séminome
• hCG totale: (1/2 vie =  2-3J) / caractéristique des choriocarcinomes et dans 10 à 20% des séminomes
• LDH:  non spécifique / élévation corrélée à la masse et la nécrose testiculaire
• Rôle diagnostique / stadification du cancer / pronostique / surveillance après TTT
• Orchidectomie totale diagnostique +++
• Systématique pour toute masse testiculaire évocatrice (pas de biopsie !)
• 1er geste thérapeutique et dernier geste diagnostique ++
• Orchidectomie par voie inguinale (JAMAIS scrotale: éviter dissémination) 
• Respect drainage lymphatique
• Permet ligature première du cordon à l'orifice inguinal interne
• Examen anapath pour histologie : testicule, annexes et cordon spermatique
• !! Après information et proposition de conservation du sperme au CECOS = médico-légale (à savoir)
• Prothèse testicule peut être mise en place dans le même temps
• !! Ponction / biopsie / voie trans-scrotale formellement contre-indiqués (à savoir)
• !! Remarque:
• Orchidectomie partielle possible si tumeurs bilatérales synchrones ou testicule unique / prélever pulpe saine à distance pour rechercher NGIS associé
• Suspicion tumeur bénigne de type Leydigome: tumorectomie partielle possible !!
• Pour bilan d’extension
• TDM thoraco-abdomino-pelvienne injectée systématique
• Recherche des ADP rétro-péritonéales (lombo-aortiques) + ADP médiastinales
• Recherche des métastases viscérales (pulmonaires / hépatiques)
• Dosage des marqueurs tumoraux en post-orchidectomie (à J10) +++
• Stade localisé = normalisation marqueurs tumoraux + absence de métastase au TDM TAP  
• → si pas de décroissance ou trop lente: on a raté la métastase…
• À répéter de façon hebdomadaire jusqu'à normalisation
• Autres examens
• IRM thoraco-abdomino-pelvien: en cas de CI au scanner (allergie) ou si extension à la v. cave
• Échographie hépatique: si image douteuse au scanner
• Scintigraphie osseuse ou TDM du rachis: sur point d'appel clinique
• IRM ou TDM cérébral: si métastase extra-gg / mauvais pronostic / ou sur point d'appel clinique neuro
• TEP-FDG: PAS recommandée dans le bilan d'extension initial
• Pour bilan pré-thérapeutique
• Bilan préop: Gp-Rh-RAI / NFS-hémostase / Cs anesthésie
• Bilan pré-chimio (BEP): RTx-EFR ++ (bléomycine) / créatinine (platine)
• Conservation du sperme (à savoir)
• Obligation médico-légale: à proposer avant l’orchidectomie
• 2 ou 3 prélèvements / analyse du sperme par le CECOS

Diagnostics différentiels

• Tumeurs bénignes du testicule
• Kyste épidermoïde (à l'écho: aspect « en pelures d'oignons »)
• Tumeur à c. de Leydig (gynécomastie ++)
• Devant une grosse bourse, évoquer :
• Hydrocèle (transillumination ++ / peut être réactionnel)
• Orchi-épididymite +/- abcès scrotal (inflammation ++) → écho testiculaire : épididymite épaissie et hypervascularisé 
• Torsion du cordon spermatique (grosse bourse aigue douloureuse / Prehn négatif)
• Trauma des OGE (bourse bleue, douloureuse, hématome)
• Autres pathologies
• Kyste ou tumeur de l'épididyme (tableau chronique)
• Varicocèle (dilatation v. spermatique)
• Hernie inguino-scrotale (impulsive à la toux, réductible)