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Item 320.2 - Myélome multiple des os - Gammapathie monoclonale.
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Résumé
Objectifs CNCI | |
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Recommandations | |
Mots-clés | A savoir |
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A. ÉLECTROPHORÈSE DES PROTÉINES PLASMATIQUES (EPP)
Généralités
Généralités
- Électrophorèse (EPP = EPS)
- Migration du sérum dans un gel d’agarose: bandes selon le poids
- → permet le diagnostic positif et le suivi de l’hyper-Ig
- Immuno-électrophorèse (IEPP)
- Méthode de référence pour détermine le type d’Ig constituant le pic
- Migration puis réaction avec Ac anti-Ig lourde (γ/μ/α/δ/ξ) et légère (λ/κ)
- Immunofixation (IF)
- Même principe que IEPP / plus rapide mais ne détecte pas IgE et IgD
- Migration dans un gel incorporant au préalable les Ac anti-chaines des Ig
Composition d’une EPP normale
pic | composition | valeur |
albumine |
| 40-45 g/L (60-70%) |
alpha-1 (α1) |
| 2-4 g/L (1.5-3%) |
alpha-2 (α2) |
| 4.5-7 g/L (7-11%) |
béta (β) |
| 7-13 g/L (8-13%) |
gamma (γ) |
| 5-15 g/L (9-16%) |
Étiologies
Devant une hyper-gammaglobulinémie
- Hypergamma polyclonale (pic γ « en colline »)
- Cancer : lymphome / leucémie myélomonocytaire
- Médicaments / diabète
- avec syndrome inflammatoire (pics α)
- Infections +++
- Virales: VIH ++ / hépatites / CMV / EBV (!! CRP N)
- Bactériennes: endocardite / sepsis / BK
- Parasitaires: leishmaniose / paludisme (!! CRP N)
- Maladies systémiques (IgG)
- Connectivites: PR / SGS / LED
- Granulomatoses: sarcoïdose ++
- sans syndrome inflammatoire = hépatopathies
- Bloc β-γ = cirrhose +++ (cf alcool: hyper IgA)
- IgG = hépatites auto-immunes / virales / CHC
- IgA = hépatite alcoolique
- IgM = CBP
- Hypergamma monoclonale (3) (pic γ étroit)
- Gammapathie monoclonale de signification indeterminée (MGUS) (65%)
- !! Seulement en cas de respect des critères MGUS (cf infra)
- → Ig < 30g/L / plasmocytose < 10% / pas d'atteinte systémique
- Hémopathies lymphoïdes malignes
- Myélome multiple (15%)
- Amylose AL primitive (8%)
- Lymphome non hodgkinien (6%)
- Maladie de Walderström (3%)
- Leucémie lymphoïde chronique (2%)
- Plasmocytome (2%)
- Gammapathies monoclonales non lymphoïdes (« d’accompagnement »)
- Connectivites: polyarthrite rhumatoïde / Gougerot-Sjögren ++/ lupus
- Infections chroniques: hépatites virales ++ / infections bactériennes
- Autres: endocrinopathies / néoplasie solide / Maladie de Gaucher, etc.
Devant une hypo-gammaglobulinémie (< 5g/L)
- Hémopathies: myélome à chaînes légères ou non sécrétant / LNH / LLC
- = déficit immunitaire B secondaire
- Iatrogénie: corticoïdes / traitement immuno-suppresseur / radiothérapie / échanges plasmatiques
- Pertes d’Ig: syndrome néphrotique ++ / entéropathie exsudative / brûlures étendues
- Hypogamma constitutionnelle: déficit immun commun variable / Sd de Wiskott-Aldrich..
- = déficit immunitaire B primitif
- NB : agammaGb = maladie de Bruton (infections néonat bactériennes récidivantes)
- Autres: fausse hypogamma dans cryobloguline / granulomatoses / thymome, etc.
Devant les autres anomalies de l’EPP
- Hyperalpha2 isolée = syndrome inflammatoire (CRP ↑)
- Hypoalpha2 = hémolyse (haptoglobine ↓)
- Hypoalpha1 = déficit en α1-antitrypsine (emphysème panlobulaire)
- Hypoalbuminémie = hémodilution / dénutrition / infection chronique..
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- Consentement
- CIVD
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- Thromboses récidivantes
- Maladie de Willebrand
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- Chirurgie
- Antalgie
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- Colique néphrétique
- Oxalate
- Coliques non lithiasiques
- Lithiase
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- Psychothérapie
- Dysfonction érectile
- Sexualité
- Troubles psychiatriques de la sexualité
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- Chlamydia
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- Orchi-épididymite
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- Neuroleptiques
- Délire chronique
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- Psychose hallucinatoire chronique
- Hallucination
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Tags :
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- Anémies hémolytiques mécaniques
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- Hémoglobinurie paroxysitique nocturne
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- Hémolyse inta-tissulaire
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- Anémie par carence martiale
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- Polynucléose neutrophile
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- Douleurs osseuses
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- Myélome multiple
- Os
- Hypogammaglobulinémie
- Gammapathies monoclonales non lymphoïdes
- Gammapathie monoclonale de signification indeterminée
- Hémopathies lymphoïdes malignes
- Hypergammaglobulinémie
- Maladie de Waldenström
- Hyperviscosité
- Immunoglobuline monoclonale
- Electrophorèse des protéines plasmatiques
- Pic monoclonal
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- Fracture vertébrale
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- ALD
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- Hémophilie
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- Thrombopathie
- Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
- Coagulation
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- Myélome multiple
- Os
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- Gammapathie monoclonale de signification indeterminée
- Hémopathies lymphoïdes malignes
- Hypergammaglobulinémie
- Maladie de Waldenström
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- Immunoglobuline monoclonale
- Electrophorèse des protéines plasmatiques
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- Pic monoclonal
- Hypercalcémie
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Tags :
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- EPP
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- Os
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- Gammapathies monoclonales non lymphoïdes
- Gammapathie monoclonale de signification indeterminée
- Hémopathies lymphoïdes malignes
- Hypergammaglobulinémie
- Maladie de Waldenström
- Hyperviscosité
- Immunoglobuline monoclonale
- Electrophorèse des protéines plasmatiques
- Leucémie
- Cancer
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Tags :
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- Myélome multiple
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- Gammapathies monoclonales non lymphoïdes
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- Hémopathies lymphoïdes malignes
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- Maladie de Waldenström
- Hyperviscosité
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- Electrophorèse des protéines plasmatiques
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Tags :
- Leucémie
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- Pyruvate kinase
- G6PD
- Elliptocytose
- Sphérocytose
- Syndrome hémolytique
- Hémolyse
- Hémolyse inta-tissulaire
- Hémolyse intra-vasculaire
- Anémie par carence martiale
- Anémie inflammatoire
- Drépanocytose
- Anémie mégaloblastique
- Thalassémies
- Purpura thrombopénique idiopathique (PTI)
- Splénomégalie
- Purpura
- Hémorragie
- Alcool
- CIVD
- Adénopathie
- Maladie de Hodgkin
- Lymphome B grande cellule
- VIH
- Hémopathie
- Prurit
- Syndrome tumoral
- Lymphome
- Sérologie
- Lymphome malin
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- Lymphome hodgkinien
- Reed-Sternberg
- Iatrogénie
- Education thérapeutique
- Prévention
- Education du patient
- Syphilis
- Grossesse
- Mesures hygiéno-diététiques
- VHB
- VHC
- Toxoplasmose
- Déclaration obligatoire
- Tuberculose
- Traitement du partenaire
- Observance
- Trithérapie antirétrovirale
- Dépistage
- Complications
- Consentement
- Cryptococcose
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- Pneumocystose
- CMV
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Tags :
- Vaccination
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- Maladie de Bruton
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- Déficit cellulaire
- Déficit humoral
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- Iatrogénie
- Pluridisciplinaire
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- Sérologie
- Myélome
- Rouge Congo
- MGUS
- Salmon et Durie
- Douleurs osseuses
- Amylose
- EPP
- Gammapathie monoclonale
- Myélome multiple
- Os
- Hypogammaglobulinémie
- Gammapathies monoclonales non lymphoïdes
- Gammapathie monoclonale de signification indeterminée
- Hémopathies lymphoïdes malignes
- Hypergammaglobulinémie
- Maladie de Waldenström
- Hyperviscosité
- Immunoglobuline monoclonale
- Electrophorèse des protéines plasmatiques
- Myélogramme
- Chimiothérapie
- Pic monoclonal
- Hypercalcémie
- Fracture vertébrale
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- Douleur
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- Plasmocytose
- Thrombopénie
- Purpura
- Microangiopathie thrombotique (MAT)
- Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
- Purpura thrombocytopénique et thrombotique (PTT)
- Vasculaire
- Vascularite
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- Méningocoque
- Hémorragie
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- Méningite
- Sepsis
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- Adulte
- CIVD
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- Thrombopathie
- Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
- Coagulation
- Hémostase
- Anticoagulants
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- Thromboses récidivantes
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Tags :
- Appendicite
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- Urgence
- Occlusion
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- IRA fonctionnelle
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- Pluridisciplinaire
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- Oedème des membres inférieurs
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- Restriction sodée
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- Transplantation
- Insuffisance rénale chronique
- IRC
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- Fonctionnel
- Obstructif
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- Cancer
- Rééducation
- Opération chirurgicale
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- Tumeur
- Tumeurs osseuses primitives
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- Coliques non lithiasiques
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- Anurie
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- Lithiase
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- Electrophorèse des protéines plasmatiques
Tags :
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- Leucémie aiguë
- Insuffisance médullaire
- Lymphoblastique
- Myéloblastique
- Anémie hémolytique
- Adénopathie
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- Leucémie lymphoïde chronique
- Classification de Binet
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- Maladie de Hodgkin
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- Lymphome hodgkinien
- Reed-Sternberg
- Vaquez
- Polyglobulie
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- Thrombocytémie essentielle
- Ostéomyélofibrose
- Myélofibrose
- Splénomégalie myéloïde
- Leucémie myéloïde chronique (LMC)
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- Arbovirose
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- Syndrome myéloprolifératif
- LMC
- Myélofibrose primitive
- SMP
- Hyperplasie myéloïde globale
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- Pic monoclonal
- Hypercalcémie
- Fracture vertébrale
- Maladie de Khaler
- ALD
- Douleur
- Plasmocytose
- Fer
- Tabac
- Hémochromatose
- Carence martiale
- Coefficient de saturation de la transferrine (CST)
- Ferritinémie
- Alcool
- Enfant
- Adulte
- Saturnisme
- Anémie par carence martiale
- Cytoponction
- Porte d'entrée
- Biopsie
- Voyage
- Viroses
- ADP
- Frottis sanguin
- Carence
- Biermer
- Hémoglobine
- Anémies hémolytiques toxiques
- Anémies hémolytiques infectieuses
- Anémies hémolytiques mécaniques
- AHAI
- Anémies hémolytiques auto-immunes
- Hémoglobinurie paroxysitique nocturne
- HPN
- Maladie de Marchiafava-Michelli
- Maladie de Minkowski-Chauffard
- Pyruvate kinase
- G6PD
- Elliptocytose
- Sphérocytose
- Syndrome hémolytique
- Hémolyse
- Hémolyse inta-tissulaire
- Hémolyse intra-vasculaire
- Anémie inflammatoire
- Drépanocytose
- Anémie mégaloblastique
- Thalassémies
- Iatrogénie
- VHC
- Atopie
- DRESS
- Allergène
- Parasitoses
- Prick-test
- Eosinophilie
- Purpura
- Microangiopathie thrombotique (MAT)
- Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
- Purpura thrombocytopénique et thrombotique (PTT)
- Vasculaire
- Vascularite
- Plaquette
- Méningocoque
- Hémorragie
- Endocardite
- Méningite
- Sepsis
- Syndrome méningé
- CIVD
- Fulminans
- Grossesse
- Toxoplasmose
- Mononucléose
- CMV
- Syndrome mononucléosique
- Purpura thrombopénique idiopathique (PTI)
- Splénomégalie
- Hémophilie
- Willebrand
- Thrombopathie
- Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
- Coagulation
- Hémostase
- Anticoagulants
- Consentement
- Syndrome hémorragique
- Hypercoagulabilité
- Thromboses récidivantes
- Maladie de Willebrand
- Hémarthrose
Recommandations
Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group / British Journal of Haematology / 2003
Màj: 29/08/2014
Tags :
- Myélome
- Rouge Congo
- MGUS
- Salmon et Durie
- Douleurs osseuses
- Amylose
- EPP
- Gammapathie monoclonale
- Myélome multiple
- Os
- Hypogammaglobulinémie
- Gammapathies monoclonales non lymphoïdes
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- Hypergammaglobulinémie
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- Hyperviscosité
- Immunoglobuline monoclonale
- Electrophorèse des protéines plasmatiques
- Myélogramme
- Syndrome néphrotique
- Biopsie
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- Amylose AL
Recommandations
Immunoglobuline monoclonale / Association des enseignants d'immunologie / 2010
Màj: 06/07/2016
Tags :
- Myélome
- Rouge Congo
- MGUS
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- Electrophorèse des protéines plasmatiques
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