Item 338 - Œdème de Quincke et anaphylaxie.

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Résumé

Objectifs CNCI
  • Diagnostiquer un oedème de Quincke et une anaphylaxie.
  • Prise en charge immédiate pré-hospitalière et hospitalière (posologies).
Recommandations
Mots-clésA savoir
  • HyperSe type 1 / immédiate / IgE
  • Médicament / aliment / venin / latex
  • Installation rapide et brutale: < 2H 
  • Cutané / respiratoire / CV / digestif
  • Tryptase / prick-test / IgE spécifique
  • LVAS / adrénaline / NaCl / O2 / β2m
  • EduP: carte / liste / trousse / Anapen
  • Signes de gravité = choc 
  • Bilan allergologique au décours 
  • Arrêt du médicament / éviction 
  • Adrénaline 0,3-0,5mg IM
  • Education du patient +++ 
  • Déclaration pharamacovigilance

Généralités

Définitions

  • Hypersensibilité : symptômes objectifs, reproductibles initiés par l’exposition à un stimulus défini ne provoquant pas de réaction chez les sujets normaux
    • Allergique
      • Médiée par les IgE
        • Atopique
        • NON atopique
      • NON médiée par les IgE
        • LT
        • Eosinophiles
        • IgG
        • Autres
    • Non allergique (anciennement réactions anaphylactoides)
  • Allergie: réaction d'hypersensibilité provoquée par des mécanismes immunologiques (Ac ou cellules)
  • Anaphylaxie: manifestations graves de d'hypersensibilité immédiate +/- engageant PV
    • Apparition soudaine et rapidement progressive de signes atteignant au moins 2 organes OU d'une chute de PA
    • !! PAS SYSTEMATIQUEMENT associée à atteinte cutanéomuqueuse +++ (mais en général oui)
  • Haptène: petite molécule devant immunogène après fixation à une protéine

Physiopathologie

  • 2 types d'anaphylaxie :
    • Anaphylaxie allergique = réaction d’hypersensibilité immédiate (type 1 de la classification de Gell & Coombs)
      • Phase de sensibilisation asymptomatique (« contact préparant »)
        • = 1er contact avec l’Ag: les lymphocytes B synthétisent des IgE
        • → IgE se fixent par leur Fc sur 2 types de récepteurs :
          • Récepteurs de forte affinité pour l'IgE (FCεRI) sur les PNB circulants et mastocytes tissulaires
          • Récepteurs de faible affinité (FCεRII) sur les éosinophiles, monocytes et plaquettes
      • Phase effectrice ou de ré-introduction symptomatique (« contact déclenchant »)
        • = 2nd contact avec l’Ag (maintenant allergène) → allergène se fixe sur les IgE
        • Dégranulation des PNB / mastocytes = libération d’histamine, tryptase LT, PG, PAF..
        • Stimulation des R-H1 par histamine → bronchoC / vasoD / extravasation, etc
    • Anaphylaxie NON allergique 
    • (PAS de 1er contact nécessaire +++)
      • Activation des mastocytes et basophiles NON IgE-dépendante 
      • Histamino-libération directe SANS sensibilisation préalable à l'agent responsable 
        • Ex: aliments, médicaments, facteurs physiques ou désordres mastocytaires
      • Activation via d'autres médiateurs :
        • Complément
        • Système kinine-kallicréine
        • Métabolites de l'acide arachidonique
        • Cytokines... 
  • Choc anaphylactique 
    • Vasodilatation périphérique + extravasation = choc distributif
    • Phase compensatrice (choc chaud hyperkinétique): tachycardie / PA maintenue
    • Phase d’épuisement (choc hypokinétique hypovolémique): extravasation plasmatique ↑ / collapsus / chute du Qc / ACR
  • Remarques :
    • Symptômes et leur intensité dépend du lieu et de la quantité de médiateurs libérés ++
    • Dégranulation des PNB circulants → réaction systémique 
    • Dégranulation des mastocytes au sein des tissus → réactions d'organes (peau, coeur, etc)

Epidémiologie 

  • Incidence anaphylaxie en Europe ≈ 1,5-7,9 cas /100 000 hab/an / Prévalence ≈ 0,1-0,5% en ↑↑ (!! sous-estimée)
  • Mortalité ≈ 1-3 décès / 1 000 000 hab 
  • 3 allergènes majeurs : 
    • Aliments (enfant +++)
    • Venins d'hyménoptères (adulte ++)
    • Médicaments (adulte ++)

Etiologies d'anaphylaxie

  • Médicamenteuses : béta-lactamine ++ / curare ++ / AINS / iode / sulfamide..
  • Alimentaire : arachide  +++ / crustacés / lait / sésame / oeufs / fraise, kiwi, banane..
  • Venins : hyménoptères (abeilles, bourdons, guêpes)
  • Latex: gants chirurgicaux ++ / ballons de baudruche
  • Facteurs physiques : effort / froid / pression..
  • Allergènes inhalés
  • Allergènes de contact 
  • Désordres mastocytaires
  • Autres : toxiques..
  • Idiopathiques : !! cause non retrouvée dans 20 à 30% des cas

FdR prédisposant à des réactions sévères 

  • Maladies CV / prise de β-
  • Asthme non contrôlé
  • Type d’allergène et son caractère masqué (aliments)
  • Réaction initiale sévère
  • Mastocytose
  • Co-facteurs potentialisateurs : effort physique, alcool, AINS, stress, infections et cycle menstruel 

Diagnostic

Clinique

  • Interrogatoire
    • Terrain: atcd allergique / terrain atopique (asthme, rhinite, etc)
    • Prises: rechercher une facteur déclenchant (à savoir)
    • Anamnèse: apparition brutale et rapide (< 1h)
      • !! Plus la réaction est rapide et plus elle est sévère
      • Délai d'apparition varie selon la source d'allergènes, et le mode d'exposition :
        • Muqueuses (30 min)
        • Piqûres (15 min)
        • IV (5min)
      • !! Remarque : Réaction biphasique possible (<20%) 
        • = Réapparition des symptômes + de 4h après la phase initiale 
        • → Surveillance prolongée ++
    • Prodromes inconstants : anxiété / troubles digestifs / prurit / dysesthésies des extrémités (!! traitement en urgence)
  • Examen physique
    • Atteinte cutanéo-muqueuse (80-90%)
      • Peuvent être discrètes voir absentes !!
      • !! Si isoléés et ne mettant pas en jeu le PV → PAS de diagnostic d'anaphylaxie 
      • Prurit
        • Intense / palmo-plantaire ++ / muqueuses oropharyngées 
        • Précède le rash et/ou l'urticaire et/ou l'angiooedème 
      • Rash cutané morbilliforme 
      • Urticaire
        • Papules érythémato-oedémateuses prurigineuses fugaces confluentes "en carte de géographie"
        • Evolution labile par poussées d'apparition brutale et de résolution complète et rapide
      • Angio-oedème (= hypodermique):
        • œdème des tissus profonds du derme, des tissus sous cut ou des muqueuses
        • Touche n’importe quelle muqueuse mais visage +++
        • Gonflement mal limité non érythémateux, douloureux (sensation de cuisson)  non ou peu prurigineux (!!)
      • Forme particulière d'angio-oedème : œdème de Quincke (= angio-œdème du cou + larynx): 
        • Gêne respiratoire "haute": dyspnée / dysphonie / raucité de la voix / dysphagie / tirage / cornage
        • Œdème langue / luette / paupières / lèvres +/- face
        • +/- létal : asphyxie +++
    • Atteinte respiratoire (60-72%)
      • Gravité variable jusqu'à l'arrêt respiratoire ++
      • Rhinorrhée / toux / sibilants / stridor 
      • Dyspnée haute : oedème laryngé !!
      • Dypnée basse : bronchospasme 
      • /!\ Détresse respiratoire 
      • !! + grave sur terrain asthmatique
        • AAG +++ (peut être la seule manifestation) surtout chez l'enfant-ado-adulte jeune
        • Mortalité + élevée en cas d'asthme non ou mal contrôlé
        • !! Asthmatique ayant une allergie alimentaire → mesures de prévention ++ (éviction allergène, trousse d'urgence..)
    • Atteinte cardio-circulatoire (30%)
      • HypoTA +/- collapsus (PAs < 90mmHg) avec PAd abaissée (car vasoplégique)
      • Douleurs thoraciques
      • Signes de choc: (à savoir) tachycardie / collapsus / oligurie / !! pas de marbrures (car vasodilatation cutanée)
      • TdR - Tachycardie - bradycardie (rare)
      •  SCA+/- ACR
    • Atteinte digestive (25-44%)
      • Douleurs abdominale / nausée-vomissements / dysphagie / diarrhées (signes de gravité)
    • Atteinte neurologique (8-15%)
      • Céphalée / vertiges / baisse du champ visuel 
      • Troubles de la conscience / convulsion / coma
    • Autres 
      • Goût métallique dans la bouche 
      • Contractions utérines 
      • Sensation de mort imminente 

  1. Critères diagnostiques : anaphylaxie probable +++ si :
    • 1ère situation :
      • Installation rapide (min/h)
      • Atteinte cutanéo-muqueuse de type urticarienne 
      • ≥ 1 atteinte parmi :
        • Respiratoire : dyspnée / bronchospasme / stridor / Peak Flow diminué / hypoxémie
        • Hémodynamique : hypoTA ou hypoperfusion périphérique
    • 2ème situation :
      • Installation rapide (min/h)
      • après exposition à un allergène probable pour le patient
      • ≥ 2 atteintes parmi :
        • Cutanéo-muqueuse
        • Respiratoire : idem
        • Hémodynamique : idem
        • Gastro-intestinale : crampes abdo / vomissement / diarrhée
    • 3ème situation :
      • HypoTA après exposition à un allergène connu pour le patient
      • 1 mois - 1 an : PAS < 70 mmHg
      • 1-10 Ans : PAS < 70 + (2 x âge) mmHg
      • 11-17 ans : PAS < 90 mmHg
      • Adulte : PAS < 90 mmHg ou baisse > 30% par rapport à valeur habituelle
  2. Classification de sévérité de Ring et Meisner (!! anaphylaxie définie à partir du grade II)

    grade I

    • Signes cutanéo-muqueux généralisés
    • = Urticaire / prurit / erythème +/- angio-oedème

    grade II

    • Atteinte multi-viscérale associée modérée
    • = Dyspnée / tachycardie / hypotension <20 mmHg/  toux / signes digestifs / signes cutanéo-muqueux

    grade III

    • Atteinte multi-viscérale associée sévère (pronostic vital)
    • = Collapsus / troubles du rythme ou de conduction / DRA / bronchospasme / + les signes des grade I et II

    grade IV

    • Arrêt cardiaque et/ou respiratoire 
    • Décès

Examens complémentaires (aucun ne doit retarder le traitement !)

  • Pour le diagnostic positif
    • Avant tout : diagnostic clinique ++ (cf critères supra)
    • MAIS diagnostic parfois difficile : angio-oedème isolé / état de choc / ACR...
    • Dosage tryptase sérique +++ : 
      • Systématique +++
      • Cinétique :
        • Détectable dès 15min post-choc
        • Revient à son taux basal en 12-24h
      • 3 dosages :
        • 1. Dès que possible
        • 2. 1-2h plus tard
        • 3. 24h plus tard
      • Plusieurs intérêts :
        • Toute ↑ de la tryptase = nature anaphylactique d'un choc ++
        • Argument médico-légal (ex : chocs peropératoires d'étiologie indéterminée)
        • Corrélée à la sévérité (chute de la PA) 
        • Dépistage d'une mastocytose latente : taux basal de tryptasémie élevée 
    • Dosage histamine plasmatique : peu d’intérêt car ascension très rapide et diminue dès H1
  • Pour évaluation de la gravité = bilan de choc
    • GDS avec lactatémie: acidose métabolique et hyperlactatémie 
    • TA-PAL-GGT: recherche cytolyse et cholestase (« foie de choc »)
    • Iono-urée-créatinine: recherche IRA (fonctionnelle puis par NTA) / hyperkaliémie
    • NFS-P ; TP-TCA: recherche CIVD / anémie / leucocytose / hyperéosinophilie
    • ECG / troponine: recherche une ischémie: SCA (sur terrain coronaire ++)
    • Radiographie thorax: recherche OAP cardiogénique ou lésionnel (SDRA)
    • CPK: recherche une rhabdomyolyse
  • Diagnostic étiologique: bilan allergologique (à savoir)
    • A distance (>1M) sinon risque de faux négatifs des tests allergologiques !!
    • Interrogatoire : 
      • !! NPO c’est la base de tout bilan allergologique
      • Recherche : piqûre d'insecte / repas / anesthésie / etc
    • Tests cutanés : 
      • Prick tests ou IDR (!! PAS de patch test → utile pour hypersensibilité retardée)
      • Permet identification de l'agent causal : aliments, venins, médicaments ...
    • Dosage des IgE spécifiques :
      • Utile à visée diagnostique et pronostique
      • Seulement pour certains allergènes : curares / latex / fruits à coque / etc
    • Tests de provocation = réintroduction de l'allergène
      • En milieu hospitalier spécialisé sous surveillance
      • Parfois nécessaire pour certains allergènes : aliments et médicaments ++

Diagnostic différentiel

 Du choc anaphylactique

 

 Choc vagal
  • Pâleur / sueurs / nausées
  • Bradycardie / hypotension / syncope
  • PAS de signes cutanés et respiratoires
 Choc septique
  •  Contexte clinique infectieux
 Choc cardiogénique
  •  Contexte : IDM, EP
  •  Clinique : IC, réponse tensionnelle paradoxale au remplissage vasculaire ou au lever de jambe 
 Hypoglycémie
  •  Anamnèse et clinique : sueurs, signes neuro
 Mastocytose
  • Lésions cutanées spécifiques (petites tâches rouges ou brunes)
  • Signe de Darier (tâches gonflent au frottement)

De l'oedème de Quincke isolé

 

 Sd cave supérieur
  •  Majoré en décubitus (réveil ++)
 Erysipèle du visage
  •  Contexte infectieux
Eczéma aigu du visage 
  • Contexte 
  • Lésions vésiculaires ++
 Oedème angio-neurotique à bradykinine
  •  ATCD familiaux
  • En général PAS de prurit NI d'urticaire
  • Résiste au traitement 
 Inhalation de CE
  •  Enfant +++
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